J波综合征一家系--《中国心脏起搏与心电生理杂志》2009年03期
J波综合征一家系
【摘要】：先证者男性,45岁。间断胸痛4月,晕厥1次入院。心电图V2～V4导联可见J波,J波后ST段抬高0.05～0.1mV,T波直立。平板运动试验、心脏超声、冠状动脉造影无异常。其祖父、父亲、二叔早发猝死史。其弟、其弟之子心电图亦有J波伴ST段抬高。考虑可能系一少见的有明显家族遗传倾向的恶性心律失常疾病。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R540.41【正文快照】：
先证者男性,45岁,银行职员。间断胸痛4月,晕厥1次于2008年3月入院。4月前于饱餐后出现胸骨后灼痛,放射至左上臂,伴心悸、头昏,继而意识不清,约3~5min醒后发现出虚汗。急诊于当地医院,查心电图示ST段抬高,以可疑心肌梗死治疗。此后多次出现劳累后胸痛、心悸,含服硝酸甘油3~5mi
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> 低温引起巨大J波一例
低温引起巨大J波一例
中华心律失常学杂志 2000年第3期第4卷 病例报告
作者：王晓君　吴祥
单位：王晓君（浙江省温岭市第一人民医院心电图室　317500）；吴祥（浙江大学医学院附属第二医院）
　　患者男性，50岁，因酗酒醉后在天桥底下露宿1夜，次日凌晨4∶00被家属发现，急送我院急诊，当时室外温度为3～5℃。据家属诉说患者平时身体健康，有烟酒嗜好。入院检查：体温不升，肛温28℃，心率35次/min，血压50/0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，患者神志不清，呼吸浅表，有喉鸣音，两侧瞳孔等大，对光反射消失，左侧鼻孔有血迹，两侧呼吸音对称，心律缓慢但尚规则，心音低。实验室检查血清电解质、血常规，尿常规均正常，急诊心电图示窦性心动过缓，心率37次/min，P波低平，QRS波形态和时限正常，各导联均可见J波，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联明显，J波极性在aVR导联向下，其余导联均向上。临床诊断为昏迷，呼吸循环衰竭，考虑急性酒精中毒，逐于静脉补液，氧吸入，升压，纠正呼吸、循环衰竭等措施，病情未见改善，入院1 h后心率明显增快但不规则，立即12导联心电图记录(图1)示心房颤动，心室率约88次/min，QRS波时限正常，QT间期0.52 s，V5的R波3.10 mV，除aVL导联外，各导联均可见巨大J波，以V2～V6 J波特别高大，V3巨大J波高达0.14 mV·s。J波极性除aVR导联朝下外，其余均为直立。因病情重笃，体温未能回升(肛温28℃)抢救无效于第2次心电图记录后半小时，患者呼吸心跳停止死亡。
图1　心房颤动，巨大J波
　　讨论　心电图上从QRS波与ST段的连接点称之J点，它标志着心室除极结束和心室复极开始。在心脏正常情况下，心室最后除极和心室最早复极之间存在着共同过渡区，在人体重叠时间约10 ms，倘若J点从基线移位则称J点偏移(J deflection)，如J点偏移呈特殊圆顶或驼峰状时才称为J波(J wave)，属于病理性。J波大小由各导联中最显著J波的高度(mV)和宽度(s)的乘积表示(mV·s)。本例V3导联J波最高达0.14mV·s，J波以下壁及左胸前导联最为常见，以aVL导联最为少见，J波极性为正向，但V1和aVR导联J波多呈负向。本例心电图表现均符合上述J波特征。
　　J波异常的常见原因有意外机体低温，高钙血症，神经系统病变，也有的原因不明，即所谓特发性J波(idiopathic J wave)。本例患者酗酒后露宿室外，肛温仅28℃，当时室外温度3～5℃，无疑系意外机体低温所致。文献报道许多意外机体低温患者多为酗酒和/或营养不良的流浪者，由于酒精或疾病虚弱而露宿寒冷环境中的结果。
　　从动物实验及临床观察某些低温患者(体温≤34℃)，心电图可表现P波低平，窦性心动过缓，室上性心律失常(心房颤动、房室交界性心律)，QT间期延长及J波，但以J波最具特征性且常见。低温性J波大小与体温呈负相关，体温在30℃以下时J波明显，而体温在30℃以上时J波较小，且随着体温上升而逐渐减小，体温恢复正常后，J波亦随之消失，但亦有少数病例J波可持续数周至数月之久，但J波一旦消失即不再重现。惜本例病情重笃体温未能回升，迅即呼吸、心跳停止而死亡，未能观察J波演变过程。
《健康周刊》由甘肃省科学技术协会主管；甘肃省科学技术协会、甘肃省医学会、甘肃省预防医学会联合主办；是《甘肃科技报社》编辑出版的医学健康研究型周刊。【】
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心脏j波改变是什么原因要注意什么孩子昨晚
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，心电图的这种J波是一种QRS波形之后的变化，注意需要看你具体心电图变化情况和有无相关的病变，积极明确。&&&&&&指导意见：&&&&&&你好，这种病变如果明确是J波综合征，需要积极重视，明确看心电图变化和有无相关的基础性症状，反复心慌胸闷，尤其是症状发生时心电图，这种情况主要是容易引起恶性心律失常可能性，不要盲目诊断，确定诊断是需要很多的检测和结合病史的，建议就诊大医院进一步的明确下。
谢医生爱心医生
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&&&&&&病情分析：&&&&&&可能单从心电图考虑为早期复极综合症。&&&&&&指导意见：&&&&&&主要表现为以胸痛、胸闷、心悸为主，心电图上ST段抬高，酷似变异型心绞痛、心肌梗死超急性期，急性心包炎等图形易误诊为器质性心脏病。建议多关注病情，不要发展成严重的。
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　中国心脏起搏与心电生理杂志2008年第22卷第1期　
?专题笔谈?
J波和J波综合征
王东琦　苏显明　崔长琮
　心电图上J点抬高≥0.1mV,时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称为J波。J波综合征是指心电图具有J
波特征的临床症状群,包括Brugada综合征、特发性心室颤动、急性冠状动脉综合征的超急期和早期复极综合征。J波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流的增加。电生理基础是内外膜电位差和复极离散度增大,产生2位相折返。
[关键词]　
电生理学;J波;综述;J波综合征
中图分类号　R540.4+1　R331.3+8　　文献标识码　A　　文章编号　08)01-0004-02　　心电图上J点抬高≥0.1mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波OsbornJ波的发生率在正常心电图中约2.5%～18.,多见于早期复极综合征。
近10多年来,尤其2004年以来对急性心肌缺血早期猝死机制的研究进展,以严干新等为代表的电生理学家们,将心电图具有J波特征的临床症候群,包括Brugada综合征、特发性心室颤动(简称室颤)、急性冠状动脉(简称冠脉)综合征的超急期和早期复极综合征,统称为J[1～6]
1　20年代,J波。1938
的触发机制是由Ito增大导致的2位相折返,并提出J波综合征的概念。
2005年,本研究组在美国《心电学杂志》探讨了早期复
极综合征、特发性室颤、Brugada综合征J波和ST段抬高的离子流、细胞电生理与临床的联系[4]。
2006年,心脏性猝死学术
,波的征候群如
Ito增加,电生理基础都是心(包括M细胞)电位差和复极离散度增大,可产生2位相折返,前三者容易诱发室性心动过速、室颤和心脏性猝死,故称为J波综合征[7]。
2　J波和J波综合征的细胞电生理和离子流机制
年Yan和Antzelevitch等
年,TomashewskiJ波。1953年,Os2
born对低温时出现的J波进行了系统的动物实验研究和
详细的论述,观察到低温条件下的J波与室颤相关,是预后不良的表现,故人们将J波也称为Osborn波。
80年代在东南亚国家,尤其在泰国已经注意到年青男
在经冠脉灌注
的犬心肌组织块电生理模型基础上,采用同步记录跨心室壁内、中、外三层心肌细胞动作电位和跨室壁心电图的先进技术,观察三层心肌细胞动作电位和跨室壁心电图的相关性,结果:①心电图的J波和外膜心肌复极1期的“切迹”同步出现;将灌流液温度降低到29℃时,外膜层切迹更加突出,心电图的J波也明显增大;证明心电图J波和外膜切迹两者呈对应关系,表明外膜与中、内层心肌细胞动作电位在1位相的电位差是J波的细胞电生理基础,中、内层电位大于外膜,电流由内向外,对向探查电极,故抬高(图1左)。②应用Ito通道阻滞剂5mmol/L的42氨基吡啶(42AP)灌注10
min后,J波和外膜心肌“切迹”同时削减(图1中),表明J波
性在夜间睡眠时发生猝死,仅美国心脏性猝死注册登记中就有120例。
1992年Brugada兄弟首先报告了8例心电图右胸前导
联V1～3的J点和ST段抬高,类似右束支传导阻滞和发生心脏猝死的不明原因的一组病例。
1996年美籍华裔学者严干新等
在研究J波形成机制
时,首先将Brugada描述的征候群命名为Brugada综合征,并证明该综合征J波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流
(transientoutflowcurrent,Ito)增加,其心电图特点是J点抬
高,伴有ST段抬高,J波与抬高的ST段和T波的上升支融合为一体,弓背向下,但QT间期正常或偏短。此后J波和J波异常与恶性室性心律失常的关系的研究倍受重视。
2004年,严干新的署名有西安交通大学医学院的研究
源自外膜心肌的切迹,其离子流基础为Ito,尤其外膜的Ito大。③除/复极顺序对于J波的影响:当正常的内膜→中层→外膜除极顺序发生翻转时,外膜心肌复极1期切迹和QRS波同步,J波和QRS波重合,J波消失(图1右)。
3　J波和J波综合征的临床诊断和应用
3.1　J波的诊断标准　目前,公认的J波诊断标准是J点抬
正式发表在《循环》杂志上[3]:急性心肌缺血早期发生室颤
作者单位:西安交通大学医学院第一附属医院心血管内科(陕西西
作者简介:王东琦(1965-),男(汉族),陕西乾县人,副教授,硕士生导师,医学博士,研究方向为介入心脏病学和心电生理学。
高大于0.1mV,持续时间大于20ms,可诊断为J波。J波是
ST段的起始部,J波形成常伴ST段的起始部或全部ST段的
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