足底纤维瘤_胸壁软组织肿瘤_百姓问医生
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足底纤维瘤
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病情分析： 足底上面长了纤维瘤，一般来说是不能穿高跟鞋的，指导意见：这个纤维瘤，虽然是属于良性的软组织肿瘤，但是穿高跟鞋等容易引起摩擦的鞋子是容易引起疼痛，角质层增生等的。
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病情分析：
纤维瘤的治疗原则宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。硬纤维瘤更应行早期广泛切除，术后送病理检查以排除恶性情况。纤维瘤治疗的同时可以配合含量为16.2%的抗癌中药人参皂苷Rh2（护命素）胶囊的辅助治疗，减轻治疗毒副作用，术后需要好好保养。
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> 侵袭性纤维瘤严重吗
侵袭性纤维瘤严重吗
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足底纤维瘤
健康咨询描述：
足底上长纤维瘤可以穿高跟鞋吗？大概5cm大小…不过症状很像纤维瘤，具体还没有去查过
病情分析：足底上面长了纤维瘤，一般来说是不能穿高跟鞋的，指导意见：这个纤维瘤，虽然是属于良性的软组织肿瘤，但是穿高跟鞋等容易引起摩擦的鞋子是容易引起疼痛，角质层增生等的。
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侵袭性纤维瘤病的诊治
马冬捷 综述1838年Muller将侵袭性纤维瘤病(Aggressive Fibromatosis, AF)命名为Desmoid tumor即硬纤维瘤，又称韧带样纤维瘤(Desmoid-type fibromatosis)等。2002年WHO将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，产生丰富胶原纤维为特征，累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性侵润周围肌肉软组织生长，局部复发倾向，无转移能力的特点[1]。扩大切除是最有效治疗方式。其无包膜浸润性生长特性导致不易达到切缘阴性，累及重要脏器时常难以切除，甚至危及生命，放疗等辅助治疗降低了复发率。就近来国内外对该病的认识及治疗新进展作此文献综述。1 疾病特点1.1流行病学与病因：AF发病率仅占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，美国年发病率2-4/]。仍缺乏国内AF的流行病学资料。任何年龄均可发病，青年为高发年龄，无明显性别差异。多为单发，约5%为多发，儿童好发于四肢，成年好发于躯干。病因不明，可能与内分泌，结缔组织生长调节异常及遗传缺陷有关。雌激素影响纤维母细胞有丝分裂可能参与AF发生[3]。分子水平研究发现激活Wnt信号通路是AF的主要发生机制：AF特征性出现Wnt信号通路中的腺瘤样结肠息肉基因 (adenomatous polyposis coli,APC)突变失活，或编码β-catenin的CTNNB1基因突变，导致β-catenin蛋白异常高表达[4]。细胞质内游离β-catenin蛋白水平升高在伤口愈合及纤维增生性疾病及AF发生中起重要作用[5]。Wnt信号通路异常，触发COX-2介导激活血小板生长因子受体(platelet-derived growth factor receptor, PDGFR,α&β)及其配体表达增加也参与AF发生[6][7]。1.2分型：根据AF发生部位分为：腹部外型 (约50~60%)，腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)。腹壁外型AF：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需行截肢手术。1.3 生物学行为：介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向体现为侵袭性生长及术后顽固复发，复发灶病理及MRI信号特征多与原发灶相同，但生长更迅速，侵及范围更广泛，甚至侵犯重要器官而危及生命，亦有多病灶复发者，罕见恶变为纤维肉瘤者，尚无淋巴系统或血行转移报告。生物学行为存在明显异质性，生长速度各异，Nakayama认为近50％的AF可能呈自限性[8]，长期稳定无进展或逐渐自行消退[9]。1.4 病理及免疫组化： &&& 肉眼观：肿物位于肌肉与腱膜和深筋膜相连处，形态不规则，边界不清，无包膜，苍白质硬韧，切面纹理呈编织状，内无坏死。发生于肠系膜或盆腔者可有间质黏液样改变。&&& 显微镜观：AF由处于增生不同分化阶段的梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，平行束状排列，胶原纤维嵌插其间，胶原含量比分化好的纤维肉瘤多；无变性坏死，细胞核染色呈点彩状，1~3个小核仁，无病理性核分裂及异型性[10]。肿瘤边缘常含有被浸润的肌肉组织。免疫组化：特征性胞质和核内β-catenin弥漫阳性，vimentin，SMA(smooth muscle actin)，雄激素受体、cathepsin D，生长抑素，Ki-67阳性，80%的AF中雌激素受体(estrogen receptor,ER)β阳性；而S-100、CD34、ERα、孕酮受体、Her2、desmin、cytokeratins、c-kit常阴性[11]。其他成纤维细胞肿瘤核内β-catenin阴性；孤立性纤维性肿瘤CD34阳性；GIST则CD34，c-kit阳性[12]。1.5 临床表现：躯干或肢体触及边界不清，质硬无波动不能推动的无痛肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大。肿瘤大小与发生部位、病程长短及生长速度有关，直径数至数十厘米；压迫或累及相邻器官或神经、血管、关节时可出现相关症状。应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征。2 诊断及鉴别诊断2.1 诊断依据：根据影像特征及组织病理确诊。由于AF少见，侵袭性生长，影像学虽有其特征，但仍难以准确鉴别其他软组织肿瘤，术前误诊率高。凡软组织肿块，应想到AF的可能，曾诊断“纤维瘤”术后复发的患者应复查原病理切片，切勿将AF误诊为单纯纤维瘤。影像学首选MRI结合DWI（扩散加权成像）术前评估侵犯范围，是否累及周边血管、骨质破坏或侵犯脏器，制订手术方案，并作为准确的随诊工具。MRI见肿瘤沿肌肉走行，边缘不光整无包膜，爪样浸润周边肌肉，肿瘤无囊变坏死，无钙化、脂肪、瘤周水肿，多无骨质破坏。AF的T1WI呈等、稍低信号；需要强调T2WI呈略高信号，动态增强MRI呈明显持续强化或进行性延迟强化，伴各序列中存在梭形低信号无强化的致密胶原，具有重要鉴别诊断价值，而绝大多数恶性肿瘤T2WI仅呈高信号。CT显示肿瘤边界不清，平扫密度均匀，增强后不均匀强化，见与肌纤维走向一致的小梁状、梭形低密度区分散其间[13]。超声或CT引导下穿刺活检(fine needle aspiration&cytology,FNAC)免疫组化染色(至少染β-catenin，c-kit，CD-34，desmin)可术前确诊[12]。2.2鉴别诊断：需考虑AF发生部位，主要应与纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经源性肿瘤、骨化性肌炎、结节性筋膜炎；胃肠道间质瘤，子宫或卵巢来源肿瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤、腹膜后纤维化等鉴别。3 治疗： 3.1 外科手术：手术切除仍是AF最有效治疗方法，但因其无包膜及浸润性生长特点，术中很难确认肿瘤边界及清晰分辨瘢痕及结缔组织，多数学者主张切缘距肿瘤2～3cm扩大切除，将受累肌肉、腱膜、骨膜、骨质一并切除，以确保切缘阴性(R0)。观察标本切缘应无质硬组织，术中应行切缘多点冰冻病理至确认R0[14]。发生在肠系膜、颈部、纵隔等特殊部位的AF常引起致命并发症，应积极手术切除[9]。可切除范围及切缘状态与发生部位有关：如AF与神经、血管、脏器、骨膜关系密切，常因必需保留肢体或器官结构功能，切除范围受限，且重建困难，难以达到R0切除。Micke等Meta分析了13个临床中心的698例AF患者，切缘状况与复发之间关系：即使R0切除，局部复发率仍有12%～27%；镜下切缘阳性(R1)复发率42%～68%；肉眼切缘阳性(R2)复发率100%，总体术后复发率约40%。几乎均为原位或相邻肌腱膜复发，平均复发时间13～23个月，95%发生在5年内；再手术复发率更高，散发型腹部外型AF的复发几率更高，儿童复发率高且间隔时间更短[15]。初次切缘阳性极易短期内复发，使可能存在基因突变的细胞置于组织创伤修复环境中，扮演了复发促进因素[16]。但AF毕竟不同于恶性肿瘤，复发并不意味着失控的结局[17]。术后强调定期复查B超及MRI，复发患者应在MRI评估病灶可切除性后积极再次手术，力争切缘阴性。手术切除范围仍存在争议，有学者并不强调积极扩大切除，建议在难以达到R0切除时应保留器官功能性切除加术后放疗(function-sparing resection plus postoperative radiotherapy)[18]。统计426例AF，R0切除的5年PFS(progression-free survival)62.5%，而R0对照R1的PFS并无显著差异，R2则显著预后不良。对复发但病情无进展，再手术将产生严重残障（特别是四肢）等并发症的患者，建议等待观察[19]。3.2 辅助治疗：虽然扩大切除理论上可能治愈，但临床实际仍伴随较高术后复发率，尚须采取放疗，化疗，非甾体抗炎药(NSAIDs)，雌激素拮抗剂(selective estrogen receptor modulators(SERMs)，激酶抑制剂TKI(tyrosine kinase inhibitors)等辅助治疗。Marco Fiore回顾性分析142例AF，提出一线保守治疗策略(front-line nonaggressive policy)，尝试分阶段治疗来得到最佳肿瘤局部控制，同时保障最佳生活质量：无症状者单纯观察→药物治疗→扩大切除手术及放疗；尽量避免手术引起的功能损失及放疗并发症，等待观察组5年PFS49.9%，仅药物治疗组为58.6% (P = 0.3196)[20]。R0者无需放疗，而对高危患者及切缘阳性或无法手术切除的患者均建议放疗。推荐对R1患者给50Gy～60Gy。Shin认为术后放疗明显推迟了复发，但似乎并未改善远期预后[22]。应用SERMs他莫昔芬（三苯氧胺,Tamoxifen）或雷洛昔芬(Raloxifene)有效率为40%[3]。塞来昔布(Celecoxib，西乐葆Celebrex)。COX-2(环加氧酶cyclooxygenase-2)抑制剂美洛昔康(Meloxicam)可有效控制散发腹部外型AF。伊马替尼(Imatinib)抑制靶点为c-KIT、ABL、ARG和PDGFR-A&B激酶，由于AF并无典型以上基因突变，对Imatinib总体反应率10～23%，仅作挽救治疗[9][26][7]。4 预后及影响因素：无论采取何种治疗，AF平均复发率24～77％[2]。10年及20年生存率为94%和86%，8%的AF患者因侵犯重要器官或大血管导致死亡[18]。多因素分析发现AF的发病部位、病灶深度大小、年龄、性别均与复发无关，切缘阳性及手术切除史是术后复发独立影响因素[20][22][17]。也有学者认为AF的个体生物学行为将更大程度地决定预后[16]。编码β-catenin的基因CTNNB1外显子3上S45F突变，已被证实是散发型AF的术后高复发的分子预测因素[30]。5 结语：由于侵袭性纤维瘤病少见，目前多为回顾性或初步研究，缺乏前瞻性多中心联合研究及随机对照试验证据性经验积累。术中准确判断切除范围，力争初次达到R0切除，是提高完全缓解率、降低复发率的重要手段。手术加辅助放疗是有效的首选治疗，NSAIDs、抗雌激素药物、化疗、靶向治疗等个体化方案已成为新的辅助治疗选择。&
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胸外科分类问答腹壁侵袭性纤维瘤病
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的腹壁硬纤维瘤已经自动替换为腹壁侵袭性纤维瘤病，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（desmoid tumor of abdominal wall）是好发于腹壁肌层和鞘的，故又称、带状瘤、。因该瘤具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、瘤样增生、和等。
腹壁侵袭性纤维瘤病在组织上没有恶性征象，无和现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与间，可以局部复发而不转移。
据文献报道，腹壁侵袭性纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族瘤样病中的发生率高达8%～38%。占的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄上有4个高峰年：即青少年期、育龄期、期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位（如臂部、、上臂、头部、颈部等）；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明别差异；老年期则无部位和性别的差别。
腹壁侵袭性纤维瘤病发病原因尚不十分明了，可能与腹壁、失调和因素有关。组织病理示不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈性生长而界限不清，常为“分叶”状的。切面韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如、）。被侵犯的肌肉可出现。瘤组织可浸润、并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
腹壁侵袭性纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显，少数伴有局部或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的样纤维瘤因无上述特点的限制，可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，肿瘤的生长速度居各期之首。
腹壁侵袭性纤维瘤病的体征为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹方向一致。当腹壁时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。
腹壁侵袭性纤维瘤病呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或时可发生不完全性或出现膀胱症状。
部分腹壁侵袭性纤维瘤病临床及表现不典型，术前诊断可能困难，需结理学与众多的软组织病变加以鉴别，如腹腔内肿瘤、、腹壁隆突性纤维肉瘤、。治疗有手术切除、放射治疗、内分泌治疗和辅助性化疗。
腹壁侵袭性纤维瘤病不转移，但易复发。少数腹壁侵袭性纤维瘤病在切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。腹壁侵袭性纤维瘤病有自行性可能，甚至个别巨大的腹壁侵袭性纤维瘤病，不予任何治疗可退缩或消失。2 疾病名称腹壁侵袭性纤维瘤病3 英文名称desmoid tumor of abdominal wall
4 腹壁侵袭性纤维瘤病的别名腹壁成纤维瘤；；腹壁复发性纤维样瘤；腹壁硬纤维瘤；腹壁韧带样纤维瘤；；5 分类1.普通外科 & 腹壁疾病 & 腹壁肿瘤
2.肿瘤科 & 腹部肿瘤 & 腹腔肿瘤6 ICD号D207 流行病学据文献报道，腹壁侵袭性纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。
腹壁侵袭性纤维瘤病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位（如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等）；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。
腹壁韧带样纤维瘤多在第2胎以后再次的出现，推测其原因可能与类的调节有关。局部或手术的也可能与肿瘤的发生有关。8 病因腹壁侵袭性纤维瘤病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。
8.1 腹壁损伤国大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁侵袭性纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁侵袭性纤维瘤病，其中娠、史者152例（86.9%），有手术和伤史者35例（24.8%）。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部、过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或史的病人发生腹壁侵袭性纤维瘤病的。腹壁损伤的常见原因有：
（1）手术：手术直接切断腹壁肌肉或牵拉导致肌肉撕裂出血。
（2）腹部钝：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。
（3）妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。8.2 内分泌失调近年的临床观察和实验表明，腹壁侵袭性纤维瘤病可能与女性激素失调有关。其依据为：
（1）本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。
（2）本病经放疗去势或者进入后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。
（3）少数病例应用（如）治疗有一定疗效。
（4）动物实明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结致了试验动物腹壁侵袭性纤维瘤病的发生，应用、可肿瘤的发展。
（5）硬纤维瘤的中可到雌激素受体。8.3 遗传因素早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病（familial adenomatoid polyposis）的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中，有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%，高于正常人群8～52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。
近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到的5q缺失、第15发生等异常。现已知APC基因能调节B链蛋白的表达，而后者则是具有黏附连接的蛋白成员，并且作为Wingless信号的体在内与结合、激活基因。WntAPC-β链蛋白通路中两中介体突变显示，β链蛋白的在硬纤维瘤的发病中起关键。实验发现，切断APC基因，在其1526密码子中插入一337个对的AluⅠ序列，使之突变并提高硬纤维瘤β链蛋平，有助于硬纤维瘤细胞的增殖。另有实验发现，虽硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-链蛋白，而β链表达水平则正常，与周围正常组织相同，提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低，亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突变，瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用，在导致或促进腹壁侵袭性纤维瘤病发生发展中具有重要作用。
此外，通过原位杂交和检查发现，硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达，该基因能促进衍生性R的产生，而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围纤维细胞的作用。9 发病机制组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。
镜下所见：肿瘤由分化良好的成纤维细胞增生和构成，成纤维细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列，胶原纤维穿插于细胞之间。不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大，有的纤维少而多，有的细胞多而胶原少，但其量比分化好的纤维肉瘤多。增生的成纤维细胞较肥大，淡染，境界清楚，呈束状排列，无异型性；细胞核呈长形，呈点彩状，有仁，可见核分裂象，但无病理性核分裂象（图1）。
部分腹壁侵袭性纤维瘤病病例可见瘤组织与周围粘连，有的细胞生长较活跃，有的呈样变，有的位于脂肪及肌肉间呈侵袭性生长，肌纤维组织被分隔成小岛状，发生萎缩变性，并可见多核的肌肉巨细胞。10 腹壁侵袭性纤维瘤病的临床表现腹壁侵袭性纤维瘤病从至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。
10.1 症状腹壁侵袭性纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁侵袭性纤维瘤病的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制，可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。10.2 体征腹壁侵袭性纤维瘤病的体征为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁侵袭性纤维瘤病，可造成大片腹壁僵硬。11 腹壁侵袭性纤维瘤病的并发症腹壁侵袭性纤维瘤病呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。12 检查12.1 B超声像表现为相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性时回声增强。瘤体一般无血流（图2）。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。
12.2 CT扫描硬纤维瘤在上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰。肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉（图3）。
增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时，病灶密度略高或等肌肉密度中有状、条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原肌纤维走向一致；如果肿瘤较小，显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来，因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化、软骨化或骨化。但有学者认为，腹壁侵袭性纤维瘤病多较小，平扫与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略肿胀，脂肪间隙模糊；因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。12.3 MRI与CT相比，较能更精确地显示出病灶的部位、范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有区。腹壁侵袭性纤维瘤病主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的胶原组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号，在T2加权像上呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号。在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主，中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区；浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤的皱缩，胶原成分增多而信号降低。
腹壁侵袭性纤维瘤病MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪。有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强灶明显，而残存的肌肉岛无强化。13 诊断腹壁侵袭性纤维瘤病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。
1.既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。
2.有多发性病家族史或有Gardner综合征。
3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。
4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性（阳性可以确定为腹壁内肿块）。
5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或、尿急等症状。
6.、CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。
7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。14 鉴别诊断部分腹壁侵袭性纤维瘤病临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需与众多的软组织病变鉴别。14.1 腹腔内肿瘤通常情况下，腹壁侵袭性纤维瘤病Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可以资鉴别。14.2 脂肪瘤多见于较的女性，因肿瘤发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。14.3 腹壁隆突性纤维肉瘤这类肿瘤多见于成年男性，生长较快；显著待点是皮下纤维受累，有隆起，并有增生及血管扩张现象。14.4 Gardner综合征病人有纤维瘤、和结肠息肉病。
尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同。临床上大部分表现为边界清楚的软组织肿块，影像学上显示边界清楚、密度均匀的软组织肿块，MRI病灶周围无水肿区，病灶内的信号相对一致。但有时与分化较好的、纤维肉瘤鉴别仍存在困难，需结合病理学检查加以鉴别。15 腹壁侵袭性纤维瘤病的治疗有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在初期或绝经后有自行消退的可能，故可作观察。除此之外，手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。15.1 手术切除（1）肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁侵袭性纤维瘤病行广泛彻底切除。
（2）肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚或补片等予以修复，疗效较好。
（3）为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,无瘤体组织残留后方可关闭切口。15.2 放射治疗无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁侵袭性纤维瘤病的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到。放射剂量与并发症的发生，用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。15.3 内分泌治疗基础研究发现雌激素与腹壁侵袭性纤维瘤病生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线可选择（luteinizing hormone releasing hormone），二者联合使用有效率达50%。也用、睾酮及（）治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察、研究。15.4 辅助性化疗化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有（vincristine，）、（MTX）、（ADM，）和放线菌素D（actinomycin D，）等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤，毒尚可接受，应持续治疗至少20周。其他药物还有调节剂（如、、等）、非甾体类抗炎药物（如）等。16 腹壁侵袭性纤维瘤病的预防腹壁侵袭性纤维瘤病不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%～66.8%，而且主要在18～30岁这一年龄阶段。Plukker等认为，肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁侵袭性纤维瘤病在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。
腹壁侵袭性纤维瘤病有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁侵袭性纤维瘤病不予任何治疗可自然退缩或消失。17 相关药品他莫昔芬、睾酮、胶原、黄体酮、泼尼松、长春新碱、甲氨蝶呤、阿霉素、放线菌素D、环磷腺苷、、茶碱、氯噻嗪、维生素C、吲哚美辛18 相关检查雌激素、睾酮、孕酮、、维生素C相关文献
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