急需跪求各位名医，，经长沙中南大学湘雅二医院院专家鉴定的，原红斑肢痛症在手末端，吃了阿司匹林和免疫力注射不...

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-12-17 11:16 标签： 中南大学湘雅二医院

【摘要】：正 某些学者认为红斑肢癌症是一种少见疾病,但广州地区屡见不鲜此病目前尚无特效的药物治疗。近十余年来我们采用针刺趾端出血的方法治疗此病均获得满意的效果现仅将今年春季治疗的20例红斑肢痛症报导如下:


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【摘要】：目的:报告一例原发性血小板增多症伴单足发病的红斑肢痛症方法:通过患者的病史、临床表现及实验室检查以明确诊断,并对原发性血小板增多症及红斑肢痛症進行文献复习。结果:患者为男性,61岁右足红斑肿痛10余年,加重3周。实验室检查:血常规PLT 726×10~9/L↑↑↑,HGB 98g/L↓;骨髓涂片:血小板成堆成片多见,全片巨核细胞349個;骨髓活检:巨核细胞高度增生,胞体大,核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,网状纤维染色示1级增多;不满足CML、PV、PMF、MDS囷其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;胸腹盆增强CT、腹部B超:肝多发血管瘤及囊肿,脾不大,余无殊双下肢动静脉超声:生理性改变;查体:右足可见界限较清嘚暗红色水肿性斑疹,红斑上少量黑色丘疹及点状黑痂,左足较右足稍水肿,双小腿未及水肿。Buerger实验:阳性白血病基因分型:JAK2V617突变。组织病理:表皮輕度角化过度,棘层不规则增厚,皮突延长,真皮血管和小汗腺周围淋巴细胞组织细胞浸润综合病史、临床表现、实验室检查诊断为原发性血尛板增多症伴单足发病的红斑肢痛症。治疗:予阿司匹林100mg bid口服患者疼痛明显改善,拒绝羟基脲降细胞治疗,密切随访中结论:原发性血小板增多症是唯一必须通过排除性诊断的CMPD疾病,发病率约为1/10万,约40%患者有红斑肢痛症等血管舒缩症状,一般为双侧发病,单侧发病者世界范围内鲜有报道,这種与血小板升高相关的红斑肢痛症在皮肤病经典教材中被分为1型,其被认为是原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)所特有的微血管血栓性并发症,其与血小板计数大于400,000/μL及血小板的花生四烯酸代谢异常有关,低剂量阿司匹林对皮疹疼痛症状有显著疗效。

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【摘要】：【目的】了解原发性紅斑肢痛症的临床特点、发病机制及推测该病对卡马西平有效的病理机制【方法】对1例原发性红斑肢痛症的临床表现、实验室检查、治療效果进行分析。【结果】19岁男性患者11岁左右时感冒后反复出现阵发性四肢末端烧灼痛,呈持续性,阵发性加重,站立、运动或受热后加重,休息、抬高肢体及浸入冷水中减轻发作时四肢肢端皮色发红、皮温增高。母亲及外婆有类似病史相关实验室检查及肌电图检查无异常。对阿司匹林,氯丙嗪及激素等治疗效果欠佳,卡马西平可控制症状【结论】本例原发性红斑肢痛症对卡马西平治疗有效,国内外尚未见同类报道。


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