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去铁酮片可治疗地中海贫血？
来源：发布时间： 15:20
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导读：有些新生儿出生没有症状，待到3-12个月开始发病，一岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。如果不治疗，多于5岁前死亡。这是一种地中海贫血病。可治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。
去铁酮片的主要成分是去铁酮，为白色胶囊型膜衣片。去铁酮治疗剂量为25mg/kg体重，口服，每日三次，每日剂量为75mg/kg体重。不建议剂量超过100mg/公斤/天，因为会潜在地增加不良反应的危险性。
去铁酮片最常见不良反应有哪些？
　　去铁酮片最常见不良反应是淡红色/棕色尿，是由于铁-去铁酮复合物的排出所致。一般不良反应包括：恶心，呕吐，腹痛和食欲增强。多在服用去铁酮治疗的早期出现，且大多数患者在继续治疗数日或数周后缓解。对一些患者，可先降低去铁酮服用剂量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。
有服用去铁酮片的患者出现关节症状的报告。关节症状从一个到多个关节的轻度疼痛直至严重的关节炎。多数患者在继续治疗后上述症状自行缓解。有服用去铁酮的患者出现谷丙转氨酶(ALT)增高的情况。绝大多数患者的ALT增高是无症状的和一过性的，在未停药也未降低去铁酮的剂量的情况下，其ALT可恢复正常。一些患者随着本身铁负荷的增高或丙肝的感染而出现肝纤维化的进展。少数患者出现与去铁酮片相关的血浆锌水平降低，可口服补锌保持正常水平。
地中海贫血的概况是怎么的？
　　地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
那么，地中海贫血会遗传吗？
　　百济网上药店药师温馨提醒，地中海贫血的患者可以通过服用去铁酮来缓解症状。地中海贫血是一种遗传性血液病，由于此病最先在地中海沿岸国家居民中发现，因此命名&地中海贫血&。
其实，我国华南地区发病率大约在8-10%，在西南和长江流域以南各省也都常见。轻型地贫多见于成年人，平时无症状或仅轻度贫血。但轻型地贫最大的问题是将&致病基因&遗传给他们的下一代，它的遗传规律是：一个轻型地贫的人与正常人结婚，子女中有一半的机会会出现轻型地贫。因此患者应该更好地了解地中海贫血的遗传规律，考虑对下一代的繁衍。了解更多去铁酮片的用药信息，或者地中海贫血的治疗护理方法，可以拨打百济药师的热线电话咨询：400-168-0606。
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导读：地中海贫血症是一种常见的疾病，必须使用对症的药物来治疗这种疾病，奥贝安可(去铁酮片)就是对症治疗这种疾病的药物，那么奥贝安可成都去哪里购买?以下专业的药师为您就这个问题做个详细的介绍。
地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
奥贝安可(去铁酮片)成份是去铁酮。化学名称：3-羟基-1,2-二甲基-4-(1H)-吡啶酮奥贝安可(去铁酮片)性状...
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　　去铁酮片
【商品名】
　　奥贝安可片（FerriproxR）
【英文名】
　　DeferiproneTablets
【主要成分】
　　去铁酮。化学名称：3-羟基-1,2-二甲基-4-(1H)-吡啶酮
　　本品为白色胶囊型膜衣片，一面对半分别印有”APO”和”500”，另一面空白。片剂中间有刻痕并易于 　　对半瓣开。
【药理毒理】
药理作用：
　　 　　去铁酮片(奥贝安可)其活性成分为去铁酮(3-羟基-1,2-二甲基-4-(1H)-吡啶酮),是一个与铁以3：1摩尔比键合的二齿配位体。临床试验证实去铁酮可有效促进铁排除，阻止输血依赖的地中海贫血患者血清铁符合的蓄积。在2个Ⅲ期临床试验和1和地中海贫血关怀项目共247名患者的研究中，血清铁蛋白浓度被作为主要的疗效评估标准。一个与去铁胺相对照的历时2年的去铁酮治疗研究，2个治疗组的平均血清铁蛋白浓度无显著性差异。其他研究为支持性、开放性、非对照研究。在研究中，患者的血清铁蛋白浓度保持在了治疗前的水平。 　　
毒理作用：
　　 　　已在包括小鼠、大鼠、兔子、狗和猴子进行了本品的临床前安全性研究，本品的主要毒性为骨髓抑制和相关的白细胞计数降低。在非铁负荷增高的动物中，上述症状出现在100mg/kg/日及其以上剂量，并呈剂量依赖关系。在上述动物，毒性和组织铁负荷呈负相关。在非铁负荷增高的动物，剂量在100-400mg/kg，报告出现胸腺和睾丸的萎缩，剂量在150mg/kg，报告出现肾上腺素增生。尚未进行长期的致癌性研究，暂无致癌性资料。一系列体外和体内试验用于评估去铁酮潜在的基因毒性：在非铁负荷增高的动物，去铁酮并未显示直接的致突变性，但显示了诱发分裂的特性。在非铁负荷模型的大鼠和兔子的生殖试验研究中，显示去铁酮活性物质剂量在25mg/kg体重时，会出现畸胎和胎胚毒性。
【药代动力学】
　　吸收：去铁酮在上消化道快速吸收。患者空腹服用单剂去铁酮，血清峰浓度出现在45-60分钟；餐后服用，达峰时间延长至2小时。给予25mg/kg剂量，尽管与食物同服并不降低吸收总量，但餐后服用的血清峰浓度(85&mol/l)比空腹服 　　用(126&mol/l)低。 　　代谢：去铁酮主要通过葡萄糖醛酸化代谢，通过使去铁酮的3-羟基团失活，使其失去结合铁的能力。葡萄糖 　　醛酸化代谢物血清峰浓度在服用去铁酮2-3小时后出现。 　　消除：去铁酮主要通过肾脏消除，报告在服用后24小时，总剂量的75%-90%由尿排出，以去铁酮原形，葡萄糖醛酸化代谢产物以及铁-去铁酮复合物形式存在。报告通过粪便有不定量的清除。多数患者的消除半衰期在2-3小时。
【适应症】
　　用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的铁负荷过多的地中海贫血患者。
【用法用量】
　　去铁酮治疗剂量为25mg/kg体重，口服，每日三次，每日剂量为75mg/kg体重。可以半片为单位计算，每公斤体重的剂量请参见下面的剂量表。 　　不建议剂量超过100mg/公斤/天，因为会潜在地增加不良反应的危险性。
【不良反应】
　　去铁酮最常见不良反应是淡红色/棕色尿，是由于铁-去铁酮复合物的排出所致。一般不良反应包括：恶心，呕吐，腹痛和食欲增强。多在服用去铁酮治疗的早期出现，且大多数患者在继续治疗数日或数周后缓解。对一些患者，可先降低去铁酮服用剂量然后再升高至75mg/kg/天是有益的。有服用去铁酮的患者出现关节症状的报告。关节症状从一个到多个关节的轻度疼痛直至严重的关节炎。多数患者在继续治疗后上述症状自行缓解。有服用去铁酮的患者出现谷丙转氨酶(ALT)增高的情况。绝大多数患者的ALT增高是无症状的和一过性的，在未停药也未降低去铁酮的剂量的情况下，其ALT可恢复正常。一些患者随着本身铁负荷的增高或丙肝的感染而出现肝纤维化的进展。少数患者出现与去铁酮相关的血浆锌水平降低，可口服补锌保持正常水平。 　　在临床试验中报告的最严重的不良反应是粒细胞缺乏症(嗜中性粒细胞&0.5&109/l)，出现的患者为1.2%(0.6例/100患者/年)；其次为嗜中性白细胞减少症(嗜中性粒细胞&1.5&109/l)，出现的患者为6.5%(3.5例/100患者/年)。这样的发生率，应考虑地中海贫血患者本身具有的能够促使嗜中性白细胞减少的原有病变基础，特别是那些伴发脾功能亢进的患者。
　　对活性成分或处方中的任何成分过敏、有复发的嗜中性白细胞减少症史、有粒细胞缺乏症史、怀孕或哺乳期妇女等禁用
【孕妇及哺乳期妇女用药】
　　孕妇及哺乳期妇女禁用
【儿童用药】
　　有一些6-10岁儿童服用去铁酮的资料，尚无6岁以下儿童服用的资料。
【药物相互作用】
　　尚无去铁酮和其他药物相互作用的报告。但是由于该化合物与金属阳离子结合，所以去铁酮与含三价阳离子的药物，例如含铝离子的抗酸剂，会存在潜在的药物相互作用。尚无去铁酮与维生素c同服的安全性的正式研究。基于同服去铁酮和维生素c出现不良的相互作用的报告，当同服这两种药物时应慎重。
【药物过量】
　　尚无服用去铁酮急性过量的报告。
　　500mg/片
　　贮存在30℃以下
　　500mg&30片/瓶
【有效期】
【批准文号】
　　注册证号 H
【生产企业】
　　加拿大Apotex Inc.-Etobicoke Site
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