本网页的内容由国家卫生计生委临床医生科普办公室提供内容、参与编辑和权威认证。
慢性白血病简介
慢性白血病的病因
　　中医认为，七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚，瘀血内停，久积成块，饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生，起成无常，寒温不调，感受外邪都是患病的原因。
慢性白血病的症状
　　病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。　　1、症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。　　2、体征：　　①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。　　②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。　　③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。　　临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。　　3.分类：根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。　　慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109/L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。　　慢性淋巴细胞白血病：白细胞增多，小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过
慢性白血病的检查
　　1、血象：白细胞总数常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。　　2、骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%～90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。　　3、免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。　　4、细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组，故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。　　5、生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。
慢性白血病的诊断
　　根据临床表现和相关检查，不难得出诊断。
慢性白血病的治疗
　　慢性粒细胞白血病：　　疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L，白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。　　单一化疗药物治疗：单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。　　联合化疗：受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。　　干扰素：干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。　　骨髓移植及外周血造血干细胞移植：　　（1）自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。　　（2）同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。　　（3）同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。　　（4）加速期和急变期的治疗CML一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。　　慢性淋巴细胞白血病：　　1.化疗：A期可不治疗，BC期可根据临床情况选择环磷酰胺，苯丁酸氮芥等药物，也可采用联合化疗。　　2.放疗：用于淋巴组织过度肿大者。　　3对症治疗：控制感染，对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗，如药物治疗无效可考虑切脾。
慢性白血病的保健
　　一、护理：目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差，常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见。　　二、饮食：慢性白血病患者在治疗和康复上十分重要，建议慢性白血病患者在饮食上做到以下要求：　　1、宜供给低脂肪、高蛋白、富含维生素等营养丰富的软食。不宜食煎炸、坚硬、锋利的食物，忌食烟酒，以免刺激或导致口腔溃疡。　　2、病人口腔有溃疡、出血时，应给以温热的半流或全流汁状饮食，可少食多餐，忌烫食。　　3、病人感腹痛时可暂禁食，以观察腹痛变化情况。如出现恶心、呕吐、便血时，也要禁食，便血停止24小时后再给少量较稀的食物。　　4、对输血多的慢性白血病人，要注意血液检验的结果，血中铁含量高的病人不宜食含铁丰富的食物，也不要用铁锅做饭菜。　　5、长期使用激素治疗的病人，容易发生骨质疏松和应激性消化道溃疡，故要每天坚持饮鲜牛奶，适当吃点新鲜蔬菜、水果。
慢性白血病的预防
　　白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓某一系列血细胞无控制地异常增生，并经血浸润到全身组织脏器。当病变侵及神经系统或因脏器受侵累及功能可导致神经精神障碍。白血病是中国十大恶性肿瘤之一，也是35岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤。由于各种抗白血病治疗的进展，本病的缓解率有很大提高，因而神经精神症状的临床表现亦渐突出。　　白血病伴发精神障碍并非少见，发生率国内统计约为20%～30%。Wells（1958）报道在44例急性白血病中有24例（55%）出现29种精神症状有抑郁、偏执等。黄远桂等（1979）统计的急、慢性白血病408例中136（33%）例伴有精神症状，以意识障碍兴奋、抑制、幻觉妄想等最为常见。
最热门12345678910扫扫二维码，随身浏览文档
手机或平板扫扫即可继续访问
白血病免疫标记检查(幻灯)
举报该文档为侵权文档。
举报该文档含有违规或不良信息。
反馈该文档无法正常浏览。
举报该文档为重复文档。
推荐理由：
将文档分享至：
分享完整地址
文档地址：
粘贴到BBS或博客
flash地址：
支持嵌入FLASH地址的网站使用
html代码：
&embed src='/DocinViewer-4.swf' width='100%' height='600' type=application/x-shockwave-flash ALLOWFULLSCREEN='true' ALLOWSCRIPTACCESS='always'&&/embed&
450px*300px480px*400px650px*490px
支持嵌入HTML代码的网站使用
您的内容已经提交成功
您所提交的内容需要审核后才能发布，请您等待！
3秒自动关闭窗口变异型毛细胞白血病一例 - 血液与风湿免疫专业讨论版 - 爱爱医医学论坛
查看: 296|回复: 0
变异型毛细胞白血病一例
阅读权限20
马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。
才可以下载或查看，没有帐号？
患者，男，85岁。因发热、咳嗽伴恶心2d于日人住我院呼吸科，经抗治疗后发热症状消失，咳嗽及恶心不适减轻。
查体：发现巨脾，外周血象示白细胞计数（WBC)及淋巴细胞比例异常增高，我科会诊考虑“慢性淋巴细胞”，遂于日转人我科继续治疗。仔细询问病史，患者诉脾大、腹胀20余年未予重视，其间有反复肺部感染病史。
入院查体：无貌，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音低，左下肺明显，未闻及干湿性啰音，心律齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。
腹部平软，肝肋缘下未触及，脾脏大，达脐水平线上1cm，未越过腹正中线，质韧，无压痛，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。
入院后进行辅助检查：血常规:WBC28.99x109/L，血小板（Pit)计数81x109/L，血红蛋白（Hb)133g/L，淋巴细胞百分比73.34%，中性粒细胞百分比24.14%，单核细胞百分比2.64%。
外周血涂片：白细胞比例明显增高，粒细胞比例减低，淋巴细胞比例增高，染色体细致，可见核仁，胞体边缘不整齐，有不规则绒毛状突起（图1)。
骨髓细胞学结果示：取材、涂片、染色均良好。骨髓增生活跃，粒系增生减低，淋巴细胞比例增高，部分淋巴细胞边缘不整齐，可见毛状突起（图2)。
免疫分型：淋巴细胞约占有核细胞的53.0%，其中CD19+细胞约占有核细胞的33.7%，表达CD11c、CD19、CD20、CD22，部分细胞表达FMC-7、CD103、Lambda，不表达CD5、CD23和CD25(图3)。
& & & & & & & & & & & & & & & &
图1 1例变异型毛细胞白血病患者外周血涂片可见毛细胞，细胞表面有多个不规则绒毛状突起瑞特X1000&&图2 1例变异型毛细胞白血病患者骨髓血涂片可见不典型毛细胞，细胞边缘不整齐瑞特x1000
& & & & & & & & & & & & & & & &
图3&&1例变异型毛细胞白血病患者免疫分型结果示高表达CD19、CD20、CD11c和CD22等B淋巴细胞免疫标记，部分表达CD103和FMC-7,不表达CD5、CD23和CD25
& & & & & & & & & & & & & & & &
图4 1例变异型毛细胞白血病患者透射电子显微镜观察可见多个毛细胞,且细胞表面有多个突起,无典型的绒毛结构x4000
淋巴细胞亚群分析结果示：白细胞分类中淋巴细胞比例为84.35%，其中CD3-CD19+细胞占66.32%，粒细胞比例减低（11.51%)。
外周血透射电子显微镜观察结果示：多见绒毛状单个核细胞（图4)。
染色查示：46，XY。通过上述辅助检查并结合临床表现，本例患者可明确诊断为HCL-V。经给予重组人干扰素a-2b(300万U，皮下注射，3次/周）维持治疗至今，患者病情有所改善，WBC及淋巴细胞百分比无明显增减，Pit升至正常，脾脏缩小至脐水平线上2cm，未越过中线，提示重组人干扰素'-2b疗效较好。
HCL是一种少见的慢性克隆性B细胞增性疾病，白血病细胞的胞质呈明显的凸起，犹如毛状，故命名为毛细胞。毛细胞主要浸润骨髓及脾脏，临床以脾大、循环血细胞减少为重要征象。
骨髓和外周血中可见具有特异性胞质毛样突起的淋巴细胞，是诊断的重要依据。透射电子显微镜下观察发现毛细胞胞质内常存在核糖体-板层复合结构（RLC)，是HCL的另一重要特征，但茹永新等研究发现中国HCL患者中RLC的阳性率仅为26%，远低于欧洲国家水平，说明RLC作为HCL的电子显微镜诊断标志在国内患者中的特异性不强。
HCL自1958年被Bouron1e首次报道以来，国外已有较多研究，据统计其发病率为0.2/10万～0.5/10万，约占全部白血病的2%～5%。HCL多见于中年男性，男女比为4：1，发病的高峰年龄为40～50岁，病程长短及病情轻重不一致。
HCL-V较经典型HCL(HCL-C)更具侵袭性，多见于老年人，发病中位年龄为71岁，无性别差异，临床特征介于HCL-C和幼淋巴细胞白血病（PLL)之间。2008年世界卫生组织（WHO)不再认为HCL-V是HCL-C的一个亚型，而是把它暂时作为一种独立的疾病。与HCL-C不同，HCL-V对a干扰素及嘌呤核苷酸类似物等传统治疗方法不敏感，预后较差。
HCL-V常以WBC及淋巴细胞比例异常增高，粒细胞及单核细胞比例减低，骨髓干抽为临床特点。因该病较为罕见，误诊率很高。但随着人们对其研究的不断深入，诊断的准确率不断上升。
HCL-V与 HCL-C、脾边缘区B细胞（SMZL)有相似之处，均有脾大体征，外周血及骨髓均可见毛细胞浸润；免疫分型均表达B淋巴细胞免疫标志M，所以明确三者间的差异，对于提高HCL-V诊断的准确性尤为重要。
HCL-C常表现为白细胞、中性粒细胞及单核细胞减少。HCL-V与SMZL则表现为白细胞增多。细胞形态上，HCL-V细胞与HCL-C和前B淋巴细胞白血病相似，均含有大量的绒毛状突起，胞质呈强嗜碱性，核仁明显，呈圆形或偶尔分叶，染色质致密。
但与SMZL不同，HCL-V细胞胞体较小，核质比例高，核仁明显，呈圆形或椭圆形，细胞抗酒石酸酸性磷酸酶4TRAP)染色呈阴性或弱阳性。虽然有文献报道仅骨髓细胞形态学诊断HCL的正确率为50M~70%，结合细胞组织化学染色符合率可提高到90%，免疫分型在该病的鉴别诊断中也发挥着重要作用。
HCL-V白血病细胞除表达成熟B细胞免疫标志CD19、CD20、CD22和FMC-7外，还表达CD11c，部分表达CD103，不表达CD10、CD23、CD24、CD25、CD27和CD5。
然而HCL-C细胞高表达CD11c、CD25和CD103，SMZL白血病细胞高表达CD19、CD79b、CD7、CD22，均可与HCL-V相鉴别。另据文献报道HCL-V患者通可见细胞表，面有多个突起，无典型的绒毛结构；而在HCL-C患者中，常可见毛细胞表面突起密集，成为HCL-C细胞形态的标志。
本例患者有脾大、反复肺部感染病史，血常规示WBC及淋巴细胞比例异常增高，外周血涂片及骨髓细胞学检查均可见淋巴细胞比例明显增高，核仁明显，胞体边缘不整齐，有不规则绒毛状突起。
免疫分型表达CD11c、CD19、CD20、CD22，部分细胞表达FMC-7、CD103、Lambda。外周血透射电子显微镜观察多见绒毛状单个核细胞，均符合HCL-V的表现。
因此，临床上诊断HCL-V时，除了需要观察外周血及骨髓形态，还需要结合免疫分型及透射电子显微镜结果进行鉴别诊断，以提高HCL-V诊断的准确率。
Powered by