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毛细血管瘤会遗传吗？
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毛细血管瘤会遗传吗？根据医学人员研究表明，毛细血管瘤一般是不会遗传的，因为这是一种先天性肿瘤，但它是良性的，很多时候不会有什么危害。当然，在没有内在危害的前提下，它可能会影响到外在的美观，会给患者造成身心上的伤害。所以患儿家长可以放心，但是我们建议得了毛细血管瘤一定要及时尽早的治疗，因为毛细血管瘤对人体的危害还是很大的。
赵主任根据临床研究总结说，毛细婴儿血管瘤是一种先天性疾病，但是并不属于遗传性疾病。可以这么来说，毛细婴儿血管瘤可轻可重，轻者没有任何症状，而且基本上不会对患者产生什么危害。而重者则会影响或危害到某些部位，也会给患儿家长造成心理上严重的压力。所以为了患儿的健康，我们建议患儿家长能够重视起来，早日带孩子到血管瘤专科医院进行治疗。
先天性毛细血管瘤会遗传给下一代吗？关于先天性毛细血管瘤的发病原因，目前医学上还没有明确的规定，只是研究发现：血管瘤的发生与雌二醇增高有关系。并且造成血管瘤发生态势与环境污染、蔬菜、水果、肉类内所含有的生长素、催化剂、添加剂等化学物质有很大关系。
最后赵主任总结说，不管是得了先天性毛细血管瘤还是想要预防毛细血管瘤的人都应该多了解一些毛细血管瘤的知识，以便在生活中更好的预防和早治疗。得了先天性毛细血管瘤的患者不要过于担心，一般毛细血管瘤是不会影响下一代的，得了毛细血管瘤只要尽早治疗，并且做好日常的护理工作，便可早日治愈，早日康复了。
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毛细血管瘤遗传吗
　　毛细血管瘤遗传吗?有很多的血管瘤患者都比较担心血管瘤会遗传到下一代，那么毛细血管瘤遗传吗?下面我们就请北京中大中医院的专家给大家介绍一下。
　　很多的朋友不了解毛细血管瘤疾病是否会遗传这个问题。毛细婴儿血管瘤是一种先天性疾病，但是并不属于遗传性疾病。可以这么来说，毛细婴儿血管瘤可轻可重，轻者没有任何症状，而且基本上不会对患者产生什么危害。而重者则会影响或危害到某些部位，也会给患儿家长造成心理上严重的压力。根据医学人员研究表明，毛细婴儿血管瘤一般是不会遗传的，因为这是一种先天性肿瘤，但它是良性的，很多时候不会有什么危害。当然，在没有内在危害的前提下，它可能会影响到外在的美观，会给患者造成身心上的伤害。通过不断的研究发现，血管瘤的发生与雌二醇增高有关系。并且造成血管瘤发生态势与环境污染、蔬菜、水果、肉类内所含有的生长素、催化剂、添加剂等化学物质有很大关系。因此，如果想要预防血管瘤，还是需要孩子的家长多了解一些相关的知识，并且能够对婴儿血管瘤早发现、早治疗。
　　毛细血管瘤遗传吗?想必通过介绍，我们的朋友对毛细血管瘤疾病是否会遗传这个问题都有所了解了吧。血管瘤疾病的危害是很大的，大家一定要做好这个疾病的预防。如果你对毛细血管瘤疾病是否会遗传这个问题还有疑问，那么请向我们的专家咨询!
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微信展示区遗传性出血性毛细血管扩张症 - 简介
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasis)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。毛细血管临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征，多表现为鼻衄、出血。内脏出血以呕血、黑便为多见，也可有咯血、血尿、过多、眼底或颅内出血等。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常，出血严重者可有贫血。甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张。诊断与蜘蛛痣和红痣相鉴别。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 临床表现
毛细血管扩张多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。&毛细血管先天性即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧,散发,亦可双侧,多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,哭闹后颜色加深,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则较高,压迫后,部分或全部退色,表面光滑。随年龄增长,如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害,多数发生在小腿和足部,可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块,尚可破溃。本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，父母均可遗传，常有家族史。无特殊治疗方法，以对症治疗为主，浅表出血可用局部压迫止血，内脏出血处理较困难，必要时可手术缝合或切除病变或局部使用止血剂。慢性失血性贫血可常规补充铁剂，出血多者需输血。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 诊断原理
面部毛细血管阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血有助于诊断。另外，由于患者血管壁脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。同时，血管造影有确诊价值。最近开始有测试，有助诊断未发病的患者，预防严重的脑或肺出血。若有肺动静脉瘘家族史，在进行肺电脑扫描或脑核磁共振检查，将有助于诊断。注意须与和红痣相鉴别。阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些疾病混淆？注意须与以下疾病相相鉴别：蜘蛛痣、红痣、小静脉扩张。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 病因
本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传，病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张，动静脉畸形和动脉瘤，血管壁变薄，弹力纤维缺乏，平滑肌缺乏，毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 治疗方法
有孔毛细血管大多患者无特殊治疗方法，主要为对症疗法。但由于肺动静脉瘘危险，即使无症状，也应该彻底检查有没有此问题，以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除之前，任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素，以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤，或经内镜进入鼻或消化道)，可直接压迫，也可行摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。需反复输血者，注意预防。有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要。大多病人需长期使用铁剂，以补充粘膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁(参见)。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法主要分为以下几个步骤：1.止血。体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.。仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂。适用于慢性失血性贫血患者。4.其他。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 检查
遗传性出血性毛细血管扩张症检查项目: 血管造影&肝脏疾病超声诊断 1.B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动，放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区，CT可见到血管的扭曲，扩张等改变。 2.血管造影常见到受累血管的扩张，扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 诊断鉴别
诊断 阳性家族史，毛细血管扩张及同部位的反复出血，由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长，血管造影有确诊价值。 鉴别诊断 1、蜘蛛痣; 2、红痣; 3、小静脉扩张。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 临床案例分析
毛细血管诊断一家系七例临床分析提要　本文报告一例家族遗传性毛细血管扩张症，报道了就先征者的诊断治疗及家族史，还讨论了本病病因，特征，诊断及鉴别诊断和治疗有关的问题，骥能有助于对该病的诊断与治疗。先证者及家系调查情况先证者，康××，女性，57岁，农民，以左舌腹一易出血肿物不易止血入院。病史：自儿童时期即有反复鼻出血史，25年前因右舌背一易出血性小肿物而在外院行手术切除，17年前因次数增多及出血量增多且难以自行止血，在本院行“”，术后仍偶有鼻出血。2年前于左舌腹出现一米粒大肿物易出血且不易自行止血。家族史：家庭中有7人有类似病史。查体：贫血外观，口唇较苍白，胸腹部检查未发现异常，面部，上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损，直径约3mm，色鲜红，表面光滑，压之可褪色，质地软，无压痛，碰易出血，舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1～3mm的鲜红斑点。实验室检查：Hgb96g/L,Wbc7.0×109/L,Bpc150×109/L，出凝血时间均正常，束臂试验阳性。诊断：遗传性出血性毛细血管扩张症。治疗：局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术，术中妥善结扎止血，术后肿物送病理，报告左舌腹毛细血管瘤。术后随访半年至今，舌部出血未再发。&家系中无史，家系4代13人中，罹患此症者共7人，占54％（7/13），各患者大多在8～10岁，亦有15～16岁始出现症状。首发症状均为鼻衄，有为单侧，有为双侧，出血量及发作次数随年龄增长而增多，其中有2人死于鼻出血。家系患者检查均有鼻中隔粘膜网状毛细血管扩张，其中有唇、舌、口腔粘膜毛细血管扩张3例（占60％），面颈部，上肢散在多发红色小点2例（占40％），手指鲜红色丘疹1例（占20％）。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 讨　论
1.　遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征）属于常染色体显性遗传病［1］，外显率高，男女均可罹患，多于儿童时期即有症状。2.　其病变特征为皮肤，粘膜多发性毛细血管扩张，形成血管痣或血管瘤。反复出血是本病的主要症状，常见于鼻腔，口唇，面部等，反复出血常引起继发性贫血。本病可累及内脏器官出现相应症状，如侵及消化道粘膜，则可引起消化道出血，故临床上应密切注意随访。出血来自一个或多个扩张毛细血管破裂，无明显凝血机制异常，属于血管的发育畸形病。3.　本家系鼻出血较皮肤损害先发生，是首发和最常见症状，幼年即开始发生的反复性、顽固性鼻衄为其特点。口腔出血主要是唇，常发生于鼻衄之后。在本家系伴有口腔病变的3例中，发生于舌部、唇部的占2例（66.7％），是口腔最常见的发病部位，发生、的1例（33.3％）。4.　诊断依据是反复出血史，毛细血管扩张，家族遗传史及化验室检查，临床上须与各种出血性疾病，蜘蛛痣，红痣相鉴别。本病主要累及损害部位的小静脉和毛细血管，使其扩张，血管壁变薄，甚至仅有一层内皮细胞，组织病理性状似。5.　治疗：主要是局部止血。关于手术中的出血问题，与术区组织有无扩张的毛细血管和局部是否容易结扎止血有关，术中应细心操作，妥善处理，避免因大出血不止造成严重后果。对本病重在预防，应注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 饮食保健
最好还是根据医生的指导饮食，以免给疾病带来更多的不便。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 预防
1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤，过度疲劳，感冒，发热，以及能使血压升高，血容量增加的易诱发出血的因素。 2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。
遗传性出血性毛细血管扩张症 - 并发症
本病常见的并发症是贫血。
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肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症
附三例报告
【关键词】 遗传性出血性毛细血管扩张症；肝脏疾病
遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia，HHT）是一种血管形成发育障碍的少见遗传病，可累及皮肤粘膜及肝、肺等脏器。随着影像技术的进步和对HHT认识的不断深入，累及肝脏的HHT越来越多被报导并引起临床医生的重视，在此我们报导3例复杂的肝脏HHT，并对其病理特征、诊断、治疗和预后进行了分析。
1& 临床资料
病例1 男性，59岁，因“活动后气短及上腹不适3月”入院，无家族性遗传病史。查体：一般情况良好，肝脾肋下无触及，肝区可闻及连续性血流杂音，移动性浊音阴性。血液生化检查： ALT、AST无明显异常，碱性磷酸酶138U/l，总胆红素15μmol/l。系列检查阴性。腹部彩超示：肝门区异常蜂窝状血流信号、肝脏多发囊肿，肝动脉血流增快。腹部CT及CTA示：肝固有动脉及左肝、右肝动脉明显迂曲、增粗；肝脏多发囊肿；动脉期肝右叶门静脉及部分肝静脉异常早显。
患者自2006年确诊HHT后，自服中草药治疗，效果欠佳，气短及上腹不适症状无根本改善。之后逐渐出现腹水，肝功异常。口服利尿剂后，腹水逐渐减少。目前，患者仍有少量腹水，肝功指标正常范围，胆红素正常，但轻微活动后气短，不能从事重体力劳动。
病例2 女性，35岁，因“右上腹不适3年并右肩背部疼痛2月”入院。既往有鼻出血史，其母死于不明原因上消化道大出血。入院查体：一般情况较好，肝肋缘下约2cm，质韧，听诊可闻及血流杂音。血清学检查： ALT、AST正常范围，碱性磷酸酶193U/l，总胆红素19μmol/l，乙肝五项及丙肝抗体均阴性。腹部彩超示：肝脏明显增大，实质回声增强，肝动脉明显增粗，存在肝动脉-门静脉瘘。强化CT示：肝脏增大，中度表现，肝门区肝动脉明显增粗、紊乱；动脉期可见部分门静脉分支显影；食道下段及胃底有轻度静脉曲张。CT血管成像（CTA）示：肝右、中、左动脉均起源于腹腔干；右、中肝动脉明显扩张；各肝动脉分支迂曲扩张。数字减影血管造影（DSA）示：三支迂曲、扩张的肝动脉分别起源于腹腔干，其分支明显增粗迂曲，有大量模糊团块状影，血流速度明显加快。
患者于2005年行肝动脉结扎术。术中探查见肝脏增大，呈小结节硬化样改变；右肝动脉、中肝动脉、左肝动脉分别起源于腹腔干；右、中肝动脉明显增粗、扩张，管径达2cm，左肝动脉轻度扩张管径约1cm。将右肝、中肝动脉于起始处及入肝处双重结扎,左肝动脉行束扎。切取部分肝组织及扩张肝左动脉行病理检查，示：肝实质内弥散的毛细血管扩张、小血管扩张及交替出现的肝组织再生和萎缩；部分区域表现为围绕扩张血管的纤维组织结节样增生。术后病人恢复顺利，腹部及右肩背部疼痛缓解。目前患者一般状况良好，无明显自觉不适，可从事正常体力劳动。复查 CT和CTA示肝、脾体积减小，实验室检查示肝功、胆红素正常范围。
病例3 女性，36岁，因“气短乏力、右上腹胀满感2月”入院。既往反复鼻出血病史，无明确家族史。查体：一般情况可，心律规整，可闻及全收缩期高调杂音，腹自然膨隆，腹部皮肤淤血样改变，右上腹触之不适，肝肋缘下约3cm，脾肋缘下可触及，肝区听诊可闻及明显连续性血管杂音，移动性浊音阴性。血清学检查： ALT、AST正常范围，碱性磷酸酶237U/l，总胆红素41.3μmol/l。心脏彩超示：左房、左室增大，二尖瓣、三尖瓣关闭不全。腹部彩超示：肝脏增大，肝动脉明显增粗、迂曲，肝内异常血管团。腹部CT示：肝脏增大，肝动脉明显迂曲、增粗，呈动脉瘤样改变，肝静脉扩张，肝内多发斑点及斑片状强化影。
患者于2006年行肝动脉介入栓塞治疗，效果差，临床症状无缓解，之后肝脏动静脉异常分流量渐增，致心脏负荷增加，高动力血循环状况加剧，同时严重的动静脉分流致肝脏缺血进行性加重，引发肝功损害加剧，身体状况逐渐恶化，最终出现肝功衰竭和心力衰竭，于2008年底病逝。
HHT是由于编码TGF-β超家族的基因[1-3]突变，引起血管内皮细胞TGF-β信号转导异常，导致血管生成发育障碍而引发的。肝脏的病理变化包括毛细血管异常扩张、动静脉瘘及动脉瘤形成，一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润。而动静脉瘘的形成对病理生理学变化和疾病发展转归起决定作用，又分三型，即肝动脉-肝静脉瘘、肝动脉-门静脉瘘、门静脉-肝静脉瘘[4][5]。动静脉瘘导致异常动静脉分流，一方面影响了肝内血流分布，导致肝脏和胆道局部缺血，可以出现胆道囊肿样扩张、狭窄、局灶性缺血坏死、结节状再生性增生（nodular regenerative hyperplasia，NRH)、局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH)；另一方面，增加了门静脉和/或肝静脉血量。肝动脉-门静脉瘘以及HHT引起的肝组织异常增生可引起门脉高压。而肝动脉-肝静脉瘘、门静脉-肝静脉瘘的异常血液分流不但可引发门腔分流性脑病，而且增加了心脏前负荷，提高心排出量，产生高动力循环状态，可继发严重的充血性心力衰竭。
肝脏HHT患者临床表现没有特异性，但多有气短、乏力、右上腹不适等，动脉瘤及部分动静脉分流患者可出现搏动性肿物、血管杂音、震颤，重症者可出现充血性心力衰竭、肝硬化的相应症状。血清学检查亦无特异性，部分胆道病变患者可出现胆系酶谱异常。因此，抓住肝脏毛细血管异常扩张、动静脉瘘及动脉瘤形成的病理学特点，影像学检查更具诊断价值，而超声、CT、MRI、数字减影血管造影（DSA）均有助于诊断。
超声检查简单方便，能够敏感而可靠地反映肝脏病变情况和肝动脉的血流动力学改变,是筛查的有效手段。其指标主要包括肝动脉直径增大、迂曲变形，动脉血流高速低阻等[6]。CT表现为腹主动脉周围、肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管，甚至肝动脉瘤，肝内可见弥漫扩张的毛细血管网或血管团影，也可见胆道囊肿形成、胆道扩张或狭窄。由于肝动静脉瘘的存在，动脉期可见门静脉和/或肝静脉异常早显以及肝实质短暂性强化差异（Transient Hepatic Attenuation Differences ，THADs) [7]。MRI诊断价值与CT大致相同。一般而言，DSA 图像清晰,对比度好,无运动伪影,能清楚判断动脉的起源、走行、分支及分布，是诊断血管变的“金标准”。对于肝脏HHT，DSA能直观反映肝动脉管径粗细、肝内动静脉瘘情况，诊断价值高。但是，DSA显像效果依赖于对比剂用量及其注射流率。我们认为对于存在较大肝动脉瘤、肝动静脉分流量大、血流速度快的复杂HHT病变，对比剂在病变区弥散差、消散快，以致于DSA达不到期望效果。然而，多层螺旋CT 血管成像的技术(CTA) 通过联合容积重建和最大密度投影技术，可以直观显示肝脏血管的扭曲、扩张及畸形血管团，多期扫描可以显示动静脉畸形，并可多角度的观察各血管间的位置关系。其与CT的结合，更可以明确肝脏实质及胆道情况，又是无创操作，避免了穿刺感染等并发症。因此，对于这部分复杂的肝脏HHT病变，CTA优于DSA。
以上三例患者，临床表现均没有特异性，但彩超、CT、DSA等影像学检查，尤CTA都证实了明显的肝动脉迂曲扩张、肝脏内动静脉瘘及毛细血管扩张，确诊为肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症。其中病例3最为严重，肝动脉呈动脉瘤样改变，肝脏内存在大量动静脉瘘及弥散异常血管团影。病例1最轻，肝动脉呈单支型，血管造影显示肝左动脉、肝右动脉扭曲较轻，肝内异常血管团影较少。
目前针对HHT或HHT 肝脏病变的治疗仍存在争议[8-11]，但我们认为需要个体化治疗。对于无症状及轻症患者，应当随访观察或药物对症治疗，而对于较严重的复杂肝脏HHT患者，积极外科干预是有益的，主要包括肝动脉结扎术、束扎术、肝动脉介入栓塞和肝移植。肝移植是唯一的治愈性治疗手段，欧美有不少报导，总体预后较好[9]。然而，供肝的紧缺、手术条件和技术的严格要求、昂贵的费用制约了肝移植的开展，只能作为对其他治疗无效患者的候补治疗手段[9、12]，尤其移植对于无症状患者没有意义。肝动脉结扎术、束扎术和栓塞术的治疗原理相似，即通过减少肝静脉瘘供血，减轻异常分流，减少并发症，改善机体状况。肝动脉结扎术可以有效地关闭动静脉瘘，减轻肝脏盗血和心脏负荷，但适用条件有一定要求，即无严重胆道缺血并发症，并且没有明显门静脉-肝静脉瘘存在。我们认为术中尽量不游离胆总管、保留肝周韧带及动脉侧支循环可在一定程度上预防肝动脉结扎造成的肝内外胆道缺血。病例2采用了结扎扩张的肝动脉的方法，有效地改善了肝内异常分流，减少了各种并发症，且术中保护胆总管和肝周韧带，随访4年以来，无肝脏及胆道缺血并发症，肝功能正常，心脏功能得到改善，疗效满意。病例3采用了介入栓塞，但疗效欠佳。应当指出，血管介入栓塞治疗对于部分患者有效[8]，但对于存在严重的血管瘤、动静脉畸形、高动力循环状态的复杂患者，介入栓塞很难达到治疗效果，且术后易复发。对该类患者应当施行肝动脉结扎或束扎术。但身体情况不能耐受手术者，应当考虑行血管栓塞。上述3例均属于有自觉症状的复杂HHT，病例1同病例2相比，增粗的肝动脉管径稍细，单支型，肝内病变较轻，手术效果应当优于病例2，但该患者仅采用了药物治疗，随访3年以来，疗效不满意，甚至出现严重腹水和肝功异常。病例3患者，血管畸形最为明显，肝内存在大量异常分流的血液，血管介入栓塞效果差，不能有效控制动静脉分流，死于逐渐加重的肝衰和心衰，其施行外科手术更为合适。而对于已经存在严重的充血性心力衰竭、肺动脉高压、肝功衰竭、门脉高压并发症、胆系并发症的HHT患者，即使行肝脏移植亦不能改变病理生理状况，可通过药物对症治疗改善生活质量，延长生存时间。
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发表于： 10:21
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