胃肠道多发间变性大细胞淋巴瘤临床及病理观察--《内蒙古中医药》2014年15期
胃肠道多发间变性大细胞淋巴瘤临床及病理观察
【摘要】：目的:探究胃肠道多发间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的病理形态,并分析其免疫组化特征及预后。方法:从我院2013年1月至9月胃肠道多发间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者中随机抽取3例,3例间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者中男性患者2名,女性患者1名,男女比例为2:1,患者的平均年龄为39.8岁。对间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者进行病理形态等观察记录,并查阅相关资料整理研究结果。结果:观察间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)病理形态:发现其形态复杂多变,细胞多呈多形性,胞质丰富,细胞核大而不规则。免疫表型:3例间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)细胞均阳性表达CD30。结论:间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)形态学和免疫表型有一定的特殊性,预后较差。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R735【正文快照】：
为了解胃肠道原发间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理特点和预后,现将我院诊治的3例原发于胃肠道间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者进行病理观察如下。1资料与方法1.1临床资料:从我院2013年1月至9月胃肠道多发间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)患者中随机抽取3例,3例间变性大细胞淋巴瘤(A
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涎腺黏膜相关淋巴瘤的临床病理特点和染色体异常的研究
发布时间：
【题　名】涎腺黏膜相关淋巴瘤的临床病理特点和染色体异常的研究
【作　者】李百周 俞晨杰 徐洁洁 陆洪芬 施达仁
【机　构】浙江大学医学院附属第二医院病理科 杭州310009 南京大学附属鼓楼医院耳鼻咽喉科 南京医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科 复旦大学附属肿瘤医院病理科
【刊　名】《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2009年 第8期 651-656页　共6页
【关键词】涎腺肿瘤 淋巴瘤 B细胞，边缘区 易位 遗传 原位杂交 荧光
【文　摘】目的探讨涎腺黏膜相关边缘区B细胞（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤的组织形态特点及其与染色体异常的关系。方法收集复旦大学附属肿瘤医院病理科年间28例涎腺MALT淋巴瘤临床和随访资料，所有患者均行肿块切除或部分涎腺腺叶切除手术，术后根据HE切片总结其组织学特点；用荧光原位杂交分别检测AP12-MALT1、bcl-10、MALT1和IgH基因的异常。结果28例患者中女16例，男12例；中位年龄52岁。其中18例发生在腮腺，6例发生在颌下腺，4例发生在舌下腺。10例表现为涎腺内一个孤立性肿块，18例表现为淋巴组织在涎腺内弥漫浸润。仅8例（28．6％）有口干或鼻干、眼干等干燥综合征表现。病理检查全部表现为涎腺组织萎缩和减少，淋巴组织显著增生，其中22例（78．6％）出现成片分布的单核样B细胞增生，并常围绕在上皮岛周围，形成一圈空亮的晕。18例次（64．3％）有浆细胞增生，Russel小体和Dutcher小体易见；10例次（35．7％）可见神经或血管壁的侵犯。荧光原位杂交显示3例（10．7％）为t（11；18），2例（7．1％）为18号染色体3体，但所有病例均无IgH和bcl一10基因异常。22例患者术后有随访，1例患者在术后15个月死亡，其他患者存活，除手术外未系统性放化疗处理，8例患者在术后（8～15个月）开始出现原手术部位结节或颈淋巴结肿大，未再手术切除或活检，患者随访时间为23—54个月。结论涎腺MALT淋巴瘤多见于腮腺，多数患者不具有干燥综合征或其他自身免疫性疾病的病史。临床确诊需依靠病理检查，淋巴上皮岛周围或之间出现成片分布的单核样B细胞、成片的浆细胞增生、血管或神经侵犯等特征具有一定的提示意义。t（11；18）和18号染色体3体是主要的染色体异常，但发生率较低。
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& 软组织肿瘤病理诊断的基本思路（引自江西省人民医院病理科路...
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软组织肿瘤病理诊断的基本思路（引自江西省人民医院病理科路...
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软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应1
肿瘤还是反应性病变？每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，然而它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。2
良性、交界性还是恶性？一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。2.1
观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。2.1.1
确切的部位
不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。如脂肪瘤，可发生于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2
大体形态良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。2.1.3
基本细胞成分（组织形态）良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似，基本上与正常组织类似，仅是数量或结构排列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。恶性软组织肿瘤主要是肉瘤，其共同特征是富于细胞，弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见，并常有出血，坏死，囊性变，其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者，常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列，如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞，平滑肌肉瘤内有肌原纤维，脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等，淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构，MFH、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者，其细胞体积较小，近似星形细胞，小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞，细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则，有时出现各种奇异巨细胞，核分裂相多见。2.2
某些良性病变的组织形态酷似恶性，易误诊为肉瘤。某些良性肿瘤及瘤样增生，其细胞增生活跃，细胞幼稚，核大，核分裂相易见，具有假肉瘤样结构。如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见的，应考虑为良性，直到证明不是为止。具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞（但没有增多的血管成分）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也应考虑为良性。奇异的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中见到，譬如：平滑肌瘤和神经纤维瘤可能含有这些特点。另外，应该注意某些易误诊为肉瘤的良性病变，如脂肪母细胞瘤易误为粘液脂肪肉瘤，放射性纤维瘤在细胞异型易误诊为纤维肉瘤，骨化性肌炎因其细胞幼稚，核分裂相易见，伴骨组织形成易误诊为骨肉瘤，乳头状内皮增生误诊为血管内皮肉瘤。2.3
有的恶性肿瘤由于细胞分化较好，异型性不明显，也极易误为良性。如：脂肪瘤样脂肪肉瘤。2.4
充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要性，如平滑肌肿瘤，部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/10HPF，消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多于2个/25HPF，腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率1~5个/10HPF以上。2.5
肉瘤是从良性软组织肿瘤恶变而来的吗？很少看到这个现象。大多数肉瘤是从头发生的，仅在少数病例可以推测出与它相关的低度恶性或良性病变的可能性。少数胃肠道间质瘤的邻近结节呈绝对良性的组织学表现。3
间叶源性还是其它？发生在器官（特别在乳腺、食管和呼吸道）的“肉瘤”应被考虑为假肉瘤性癌，直到证明不是（辅助性技术——免疫组化、超微检查）。毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的MFH，这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及其他部位。
肾细胞癌可以有肉瘤样的形态，因此，在某些肉瘤内的透明细胞成分应该提醒你注意这种可能性。
淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤，而且能相似多形型和炎症型MFH，只有仔细注意到核的细节。另外，新近被认识的滤泡性树突状细胞肿瘤、指突状细胞肿瘤以及间变性大细胞淋巴瘤，很可能被误认为其他肉瘤。
梭形细胞癌具有欺骗性，并且因为常规细胞角蛋白标记物经常阴性，所以常误诊为肉瘤。在不同的粘膜部位如喉、口鼻腔以及皮肤，鳞状细胞癌转化为梭形细胞癌是一个已被认识的现象，事实上，它是一型纤维母细胞样形态的化生。一些研究注意到这种改变可能伴随以CK反应的丢失，同时获得波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）的表型。
黑色素瘤是突出的组织学上假冒者之一，它可以假冒普通型和粘液型MFH、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤和恶性外周神经鞘瘤（MPNST），当有空泡形成时还应包括脂肪肉瘤。
任何病变具有上皮样和梭形细胞两类细胞时，应当在考虑肉瘤之前先排除黑色素瘤。
黑色素瘤的核内包涵体（假包含体）不是完全特异，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性，是有帮助的形态学特征。4
肿瘤分化方向（组织起源）如何？4.1
免疫组织化学技术的应用软组织肿瘤在形态学上具有多样性，是临床病理诊断与鉴别诊断较困难的一类肿瘤。间叶源性肿瘤标记物是间叶细胞或组织的固有成分，可存在于正常组织细胞中，这些细胞来源的良恶性肿瘤均有不同程度表达。因此，在区别上皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具有特别重要意义，有些标记物对某一组织来源的肿瘤具有一定特异性，可用于肿瘤的分类和提示某些肿瘤的组织学来源。若能熟悉各种间叶细胞标志物的功用和标记谱系，则有助于软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断。现将常见组织细胞形态结构易混淆的肿瘤免疫组化标记作一简要介绍。4.1.1
小圆细胞肿瘤
此类肿瘤细胞多为圆形，体积较小，常呈片状及弥漫性分布，常规HE诊断非常困难。常见的小圆细胞肿瘤为胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、恶性淋巴瘤、尤因瘤、神经内分泌肿瘤、小细胞癌和原始间叶肿瘤等。胚胎性横纹肌肉瘤较特异性标志物有Desmin、MSA、Myogenin，MyoD1和横纹肌Actin等，诊断中首选desmin和Myogenin或者MSA加横纹肌Actin，通过免疫组化标记鉴别诊断并非困难。尤因瘤的首选标志物为CD99，它除尤因瘤阳性外，某些上皮细胞亦可轻度表达，标记时可同时选择Vimentin，如CD99和Vimentin同时阳性可确诊。淋巴瘤免疫组化诊断则较容易，可同时选用LCA、T Cell及 B Cell标志物等，淋巴瘤中除浆细胞瘤有时EMA阳性外，绝大多数肿瘤细胞不表达CK等上皮标志，但近年也发现极个别肿瘤可表达少量CK。原始神经外胚层肿瘤通常表达NSE、NF、CD99标志，有的也轻度表达CK，LCA不与该肿瘤发生交叉反应。神经内分泌肿瘤除NSE，Syn，NF阳性外，皮肤Merkel瘤可同时表达CK和NSE，而Vimentin常阴性反应。小细胞癌是一种分化非常差的上皮源性肿瘤，但可用CK、EMA、CEA或ESA标记，虽然分化较差仍可灶性表达，鳞状上皮部位发生的小细胞癌可选P－CK和HCK；内脏上皮发生的肿瘤则选LCK和CEA。肺和胃肠小细胞癌除CK外应加NSE、CgA、SCLC等神经元标志，因为这些部位的低分化上皮肿瘤常具有神经内分泌现象。原始间叶源性肿瘤诊断非常困难，有时除Vimentin阳性外，其余标记物均不表达，可采用排除法来判断。颅内低分化胶质细胞瘤，尤其是某些小细胞胶质肿瘤应与颅内淋巴瘤和神经母细胞瘤鉴别，该肿瘤恶性程度较高，虽然它们在分化过程中会丢失部分GFAP或MBP，但采用加强标记方法和仔细观察仍将发现少量或灶性阳性细胞，加上排除其他肿瘤方法是可以确诊的。4.1.2
梭形细胞肿瘤
属于该类的肿瘤比较多，如纤维源性肿瘤、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤（梭形细胞型）、血管源性肿瘤、神经纤维肿瘤、间皮肿瘤、恶性纤维组织细胞肿瘤、肌上皮肿瘤、恶性黑色素瘤（梭形细胞型）、滑膜肿瘤和梭形细胞癌等。以往诊断这类肿瘤多靠特殊染色作辅助手段，但特染缺乏特异性，因此，诊断时感到非常困难。免疫组化标记对梭形细胞肿瘤的诊断有重要价值，绝大部分肿瘤通过免疫组化可能明确诊断。
纤维瘤和纤维肉瘤等纤维源性肿瘤目前尚缺乏较特异的标志物，通常只有Vimentin呈阳性反应，只能以排除法来诊断。平滑肌肿瘤首选SMA、Calponin和Caldesmn等平滑肌标志；某些上皮样平滑肌肉瘤可以表达少量CK，应该说该肿瘤免疫组化标记诊断基本无困难。梭形细胞型横纹肌肿瘤常易发生误诊，其原因并非无标志物，而是这类肿瘤不多见，常被人们所忽视所致，若选用 Myogenin和 MyoD1等横纹肌标志物完全可以明确诊断。血管源性肿瘤是较常见的梭形细胞肿瘤，分为血管内皮瘤和血管外皮瘤。血管内皮肿瘤首选FⅧ、CD34和CD31，分化低的内皮肿瘤FⅧ优于CD34和CD31。荆豆凝集素（UEA）虽可标记内皮但无特异性；外皮肿瘤尚无有效特异性标志，Vimentin和SMA有时可阳性。在血管内皮和外皮肿瘤鉴别诊断中可应用Laminin和胶原Ⅳ，它们能标记血管基底膜，以此观察肿瘤细胞与基底膜的关系。外皮肿瘤的诊断应在排除内皮的基础上尚可诊断。神经鞘瘤和神经纤维瘤最常用的免疫组化标志为S-100和MBP、CD57，其中S-100和CD57敏感性较强，Laminin在鞘细胞基膜亦可阳性表达，故大部分肿瘤诊断不难。间皮肿瘤和滑膜肿瘤均有双向分化特点，可同时向上皮和间叶细胞分化，瘤组织可同时表达CK和Vimentin。间皮细胞较特异标志HMBE1和Calretinin是目前最常用的标志，免疫表型定位于胞膜，虽然某些腺癌也阳性表达，但多为局灶性且定位于细胞浆。间皮肿瘤一般不表达CEA。滑膜肿瘤尚无特异性标记。恶性纤维组织细胞瘤是非常易见的肿瘤，AAT、AACT、Lysozyme呈阳性反应，但缺乏特异性。CD68是近年来应用最普遍的组织细胞标志，其特异性较理想，非特异背景轻，在恶纤组免疫组化中可作为首选标志。
肌上皮肿瘤有时很难与平滑肌肿瘤和神经纤维肿瘤相区别。该肿瘤的突出特征是免疫表型最复杂，CK、Vimentin、desmin、S-100、SMA、GFAP等亦可阳性表达。根据不同部位应选择不同标志，发生在唾液腺肌上皮肿瘤可用GFAP和S-100；乳腺肌上皮瘤S-100和SMA强阳性而GFAP多为阴性表达。肌上皮瘤与神经纤维源性肿瘤鉴别诊断还应加CK、MBP等标记。该肿瘤与平滑肌肿瘤除具有平滑肌共同的某些特征外，后者CK和S-100多为阴性表达，判断时应联合标记，综合分析和判断。
梭形细胞恶性黑色素瘤免疫组化诊断并非难事，黑色素瘤Vimentin阳性反应而不表达CK等上皮标志，HMB45和S-100是该肿瘤的首选标记物。梭形细胞癌是一种低分化上皮源性肿瘤，P-CK和HCK是较理想的标记物，这类肿瘤一般CEA、EMA和ESA等内脏上皮标记不作为首选。4.1.3
上皮样肿瘤
常见的上皮样肿瘤有：上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、癌肉瘤、上皮样间质瘤、上皮样滑膜肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样神经鞘瘤、上皮样血管肉瘤、肌上皮瘤、上皮样淋巴瘤等，上皮样肉瘤除具有上皮阳性成分外，梭形细胞可以具有纤维组织细胞或肌源性细胞等免疫组化标记特征。透明细胞肉瘤被认为是软组织恶性黑色素瘤，具有黑色素瘤的免疫组化标记特点。上皮样血管肿瘤、神经鞘肿瘤和平滑肌肿瘤除了共同特征可为CK、EMA上皮标记阳性外，各自都有自己的特异性标志。某些间变性大细胞淋巴瘤有时可表现为上皮样结构，可喜的是淋巴肿瘤均有较特异性标记如 LCA、L26、CD3、CD45RO、CD30（Ki-1）、CD68和ALK等，都是目前应用最普遍的标记物。4.1.4
多形性肿瘤
这一组肿瘤的细胞学形态和组织结构常表现为多样性，细胞大小不一，有梭形及圆形，胞浆常较丰富，在诊断中有一定难度，恶性纤维组织细胞瘤有时表现为多形性细胞，大小异型最大，常伴瘤巨细胞，这些细胞对AACT、Lysozyme和CD68为强阳性表达；多形性横纹肌肉瘤用Myoglobin、Myogenin、MyoD1可以确诊；去分化平滑肌肉瘤虽然形态多样化，但其免疫组化表达常较理想；多形性神经鞘瘤中S-100和MBP阳性外，有时可表达HMB45，实为黑色素瘤型，该类肿瘤较少见，但注意与真正黑色素瘤相鉴别；恶性蝾螈瘤为神经纤维源性肿瘤向横纹肌分化，该肿瘤的特征是除具有神经肿瘤标志外还有横纹肌分化成分，肌源性标记为阳性反应；多形性癌选用P-CK、ESA、EMA可以确诊；关于多形性脂肪肿瘤目前还缺乏特异性标志，免疫组化还不能有效标记，只能通过排除法，并结合脂肪染色等特殊染色帮助诊断；恶性黑色素瘤有时形态学表现为多形性，若选用S-100和HMB45等标记则易于明确诊断；星形胶质细胞肉瘤可为多形性，伴瘤巨细胞，异型程度较大，免疫组化标记这些怪异型的瘤巨细胞常表达GFAP，因此免疫组化诊断不困难。4.1.5
腺泡状肿瘤
该类型肿瘤是一组具有独特的腺泡状组织结构的肿瘤，常见于腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤及神经内分泌肿瘤等。腺泡状软组织肉瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞多边形，胞浆嗜酸细颗粒，排列呈圆形或椭圆形的细胞巢，巢间为薄壁血管相隔。免疫组化对该肿瘤缺乏特异性标志，近年来发现某些病例可表达Vimentin、desmin、Myosin、Actin和 MyoD1等肌细胞标志，而NSE、CgA和CK为阴性反应，因此有人认为该肿瘤可能起源于一种转化的肌细胞。虽然有一定肌细胞标志，但仍不如真正的肌细胞表达强，故应结合其它标记物综合判断。腺泡状横纹肌肉瘤由原始间叶组织及分化程度较低的横纹肌细胞组成，形成腺泡状结构的高度恶性肿瘤，免疫组化应首选desmin、Myogenin、MyoD1和MSA，由于该肿瘤有特异性标志，应该说通过免疫组化标记诊断并不困难。
某些副神经节瘤中少部分肿瘤有时排列呈腺泡状结构，鉴于该肿瘤属于神经内分泌肿瘤，免疫组化显示NSE、NF、CgA、Syn和某些神经肽类激素阳性。颗粒细胞瘤的瘤细胞胞质丰富，嗜酸性颗粒状，呈巢状排列，以往认为该肿瘤来源于横纹肌，近来免疫组化显示S-100、NSE、NF可呈阳性反应，故将该肿瘤归类于神经源性肿瘤。甲状腺癌、肺腺泡细胞癌、肝癌和肾癌中某些类型均可呈腺泡状排列，常与副神经节瘤相混淆，但上述几种癌表达CK、EMA、CEA等上皮细胞标志，故鉴别诊断不难。4.2
重视软组织肿瘤的组织学构型诊断软组织肿瘤很讲究组织学构型（pattern），一些肿瘤和瘤样病变具有特征性的组织学构型。4.2.1
以小圆细胞为主要瘤细胞的肿瘤（要注意排除非软组织肿瘤：未分化癌、小细胞恶黑等）：胚胎性横纹肌肉瘤、软组织尤因肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、神经母细胞瘤、PNET（①原始小细胞②神经上皮分化成分③纤维成分，以上三种成分可以混合出现，亦可单独出现）、圆形细胞脂肪肉瘤、软组织淋巴瘤。4.2.2
具有腺泡状结构的肿瘤：腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、副神经节瘤、脊索样肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤。4.2.3
具有栅栏状结构的肿瘤：神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性蝾螈瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、4.2.4
具有丛状结构的肿瘤：神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤。4.2.5
具有丛状毛细胞血管的肿瘤：粘液型脂肪肉瘤、粘液性恶性纤维组织细胞瘤。4.2.6
具有车辐状（storiform）结构的肿瘤，多见于组织细胞源性肿瘤如：恶性纤维组织细胞瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤。少见于：车辐状胶原瘤、神经纤维肉瘤、MPNST、梭形细胞型横纹肌肉瘤、颅外脑膜瘤。4.2.7
具有双相分化型肿瘤，瘤细胞具有分化为上皮型和纤维型两种细胞，并可发现两种细胞的移行，如：滑膜肉瘤、间皮瘤、黑色素瘤。4.2.8
具有血管周细胞瘤样结构肿瘤：血管周细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、滑膜肉瘤、MPNST、血管球瘤、肾小球旁细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、间皮瘤、脂肪肉瘤（少见）、神经母细胞瘤、孤立性粒细胞瘤或肉瘤以及少见的淋巴瘤。4.2.9
具有菊形团结构的肿瘤：神经母细胞瘤（真假）、PNET（假）、MPNST（少见）、骨外尤因瘤（假菊形团）、副神经节瘤。4.2.10
具有粘液的肿瘤，有些STT常见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如：神经鞘粘液瘤、粘液脂肪肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤（胚胎性横纹肌肉瘤）。出现粘液样变性，如：神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤、脊索样肉瘤。起源未定的粘液性STT肿瘤，如：粘液瘤、软组织骨化性纤维粘液瘤、恶性骨化性粘液瘤、表浅性血管粘液瘤（伴有或不伴有上皮成分）、侵袭性血管粘液瘤（粘液+厚壁血管）。4.2.11
含有骨或软骨结构肿瘤：骨化性肌炎、腱鞘巨细胞瘤、皮下骨外软骨瘤、间胚叶软骨肉瘤、骨肉瘤、恶性间叶瘤。4.2.12
具有上皮样细胞肿瘤：上皮样肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤、上皮样滑膜肉瘤、上皮样恶性间皮瘤、上皮样神经纤维瘤。5
软组织肿瘤WHO分类如何？软组织肿瘤有120余种类型，加上各种亚型和变型总数超过200种。根据肿瘤生物学行为的不同，分为良性和恶性两大类，前者称“瘤”，后者称“肉瘤”。某些肿瘤的生物学行为介于良恶性之间，具有局部侵袭能力，通常不发生转移，称“交界瘤”或“中间性肿瘤”，如非典型纤维瘤，上皮样血管内皮瘤等。鉴于瘤样病变和真性肿瘤在实践中无法严格予以区分，故分类中避免使用“瘤样病变”这一名称，将这类病变归入良性肿瘤，如纤维瘤病。某些肿瘤尽管起源组织相同，良、恶也能确定，但组织形态明显不同，或分化程度不一，为适应病理诊断和临床治疗的需要，常根据细胞类型、分化程度以及其他特征如发生部位，病因等再分出亚型和变型。例如，血管瘤分成毛细血管性、海绵状、静脉性、上皮样和肉芽肿性五个亚型，脂肪肉瘤分成分化良好、黏液样、圆细胞、多形性和去分化五型，其中分化良好脂肪肉瘤进一步分成脂肪瘤样、硬化性和炎症性三个变型。新分类中增加的新肿瘤达40种之多。纤维组织细胞性肿瘤是新增加的一大类肿瘤，包括良性、中间性和恶性三类10种肿瘤，其中，巨细胞纤维母细胞瘤和丛状纤维组织细胞瘤是20世纪80年代发现的组织类型。血管瘤样纤维组织细胞瘤过去认为是恶性肿瘤，现在将它归入中间性肿瘤。脂肪性肿瘤中增加了梭形细胞脂肪瘤、多形性脂肪瘤和非典型脂肪瘤。非典型脂肪瘤的组织型态相似于以往的分化型脂肪肉瘤，如发生在腹膜后、纵隔或四肢深部仍应诊断为脂肪肉瘤，相似形态发在浅表软组织则很少复发，现诊断为非典型脂肪瘤。脂肪肉瘤中增加了炎症性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤，后者是分化良好的脂肪肉瘤中出现具有转移潜能的高度恶性区域。
在血管性肿瘤中主要增加了一类中间性肿瘤（血管内皮瘤），包括上皮样、梭形细胞和血管内乳头状三种血管内皮瘤，这些肿瘤易与血管肉瘤混淆。在横纹肌肿瘤中增加低度恶性的梭形细胞横纹肌肉瘤和横纹肌肉瘤伴有神经节样细胞分化的外胚层间叶瘤。在间皮肿瘤中增加了多囊性间皮瘤和分化良好的乳头状间皮瘤两种良性肿瘤。在周围神经肿瘤中增加了神经鞘粘液瘤和黑素性雪旺细胞瘤（良性和恶性），同时将原来组织起源未明的颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤也归入周围神经肿瘤。此外，还新增加了副脊索瘤，软组织骨化性纤维粘液样瘤、骨外尤因肉瘤、恶性横纹肌样瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤等。由于“滑膜肉瘤”已被认为并非起源于滑膜组织，新分类将其归入其他类的恶性肿瘤中。
自WHO软组织肿瘤新的组织学分类公布以后，文献中又陆续报道了许多新肿瘤类型和亚型，例如：炎性肌纤维母细胞瘤，纤维组织增生性纤维母细胞瘤，恶性肌纤维母细胞瘤，低度恶性纤维粘液样肉瘤，炎性纤维肉瘤，硬化性上皮样肉瘤，巨细胞血管纤维瘤，颗粒细胞性隆突性皮肤纤维肉瘤，隆突性皮肤纤维肉瘤伴有肌样分化。颗粒细胞性平滑肌瘤和肉瘤，软骨样脂肪瘤，梭形细胞脂肪肉瘤，脂肪肉瘤伴有肌肉瘤分化，卡波西样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤，巨细胞血管母细胞瘤，良性淋巴管内皮瘤，脂肪瘤性血管外皮瘤、小细胞性恶性间皮瘤、蜕膜样间皮瘤、腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、神经束膜瘤、软组织透明变性血管扩张性肿瘤、非典型和恶性骨化性纤维粘液样瘤。 6
怎样书写病理诊断报告？肉眼形态简要描述：肿瘤的大小、有无包膜、形状、质地、切面结构特点、颜色、有无出血、坏死、囊性变；肿瘤与皮肤、骨、大血管及神经的关系。组织学所见简要描述：细胞结构、细胞形态、大小、胞质结构、核形状及结构、核仁大小及结构特点、有无核分裂和病理性核分裂、核与质比例，组织结构有无出血、坏死、有无脉管内瘤栓及与周围组织关系等。特染、免疫组化结果：详细客观评价。最后诊断：确切部位、肿瘤类型、恶性程度。如分类诊断有困难，可作组织形态学描述性诊断：小细胞性肉瘤、梭形细胞肉瘤、多形性细胞肉瘤。
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&&&&fenaoxigbin&& 00:00
提问：乳腺癌骨转移，询问双膦酸盐、放疗、化疗等
所患疾病：
乳腺癌骨转移
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：我母亲今年58岁，常年高血压，心脏有杂音
2010年7月 全身骨扫描 ECT T9椎骨代谢异常
胸部CT平扫：两侧胸廓见对称，右侧胸壁软组织局部缺如，肺窗显示双肺纹理清晰，未见明确异常密度，两肺门影不大，纵隔未见明确肿大淋巴结，胸膜未见明确异常——右侧胸壁局部软组织缺如，考虑术后改变，肺内未见转移灶
胸椎CT平扫：胸椎顺列对位可，约第9胸椎椎体密度不均匀，内见不规则低密度灶，骨皮质见连续，椎间隙不窄，椎旁软组织未见明显肿胀——约第9胸椎骨质破坏，考虑转移性病变，转移瘤表现。胸椎轻度骨质增生。曾经治疗情况和效果：日手术
病理诊断如下
冰余：（右侧乳腺）浸润性导管癌（大小：2*1.5*0.6cm）
免疫组化：ER（+++），PR（+-），CerbB-2(+) ，Ki-67（30%+），E-Cad（+），TOPO（10%+），P53（弱+），P63（-），CK5（-），34BE12（-）。
（右侧乳腺）浸润性导管癌冰冻剜除术后，根治乳腺标本内可见少许癌浸润，未累及乳头，淋巴结可见癌转移（腋窝淋巴结7/19）
TA化疗方案，日完成第6次化疗
化疗结束后内分泌治疗至今 来曲唑想得到怎样的帮助：目前使用帕米膦酸二钠，点滴注射。听说第三代双膦酸盐效果更好，需要或可以更换么？
放疗、化疗真的可以延长生命么，另外能请您提供一个放疗或化疗的方案么
非常感谢您
医生回复：&&&&&&&& 00:00
你好：&1、磷酸盐多用于溶骨性破坏，肿瘤骨转移和高钙血症；&2、2代和3代的适应症是一样的，只是第三代作用更强，副作用少，使用方便，对肾功能损伤小。如长期使用第二代，可换第三代；&3、乳腺癌放化疗能延长患者寿命，我院乳腺癌5年以上很常见，具体请咨询乳腺内科大夫；&
&&&&bumaowepkin&& 00:00
提问：55岁男性，做肿瘤和右肾脏及右结肠切除手术20天，现在是做化疗好还是中药治疗好！
所患疾病：
脂肪肉瘤晚期
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：男，55岁，一个月前发现患上脂肪肉瘤，进一步检查在盆腔孤立结节有梭形细胞肿瘤，提示良性。于日在河南省肿瘤医院做了手术，手术前身体状况良好，手术后恢复理想！饮食正常。曾经治疗情况和效果：在河南省肿瘤医院做了手术，手术后恢复良好，右边丹田部位有肿块，站起来有下坠感觉，医生说是淋巴液！用针管抽出些，略微减轻，并无好转！内科医生检查后说要化疗，化疗有效率在30%左右！想得到怎样的帮助：询问下医生，患者的病现在都到晚期了，是化疗好还是用中药治疗效果好！还是两者结合，请医生给一个建议！
医生回复：&&&&&&&& 00:00
&&&&cao3105wei&& 00:00
提问：我妈的腰椎L3发现肿瘤是不是恶性骨瘤该怎样确诊
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：病发是2010年2月份开始腰痛，以前身体状况良好现在是左腿涨酸痛严重，右腿没左腿严重，？曾经治疗情况和效果：在乡医院拍片说是腰间盘突出，没好转去许昌拍螺旋CT结果发现L3腰椎严重破坏是恶性肿瘤，郑州人民医院做ECT结果是其他骨骼没有病没有发现病灶，能说明是恶性肿瘤吗想得到怎样的帮助：就目前的情况你能给我们一些治疗建议吗？CT能定性是恶性肿瘤吗？
医生回复：&&&&&&&& 00:00
1、患者有没有发热，晚上出虚汗的情况？2、请提供影像学资料；3、血沉、血生化、血常规等化验检查如何；
&&&&hxl688a-07-28 00:00
提问：骨癌确诊？
所患疾病：
怀疑是骨癌
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：腿、脚、脖子，膝盖疼痛，有时候高烧曾经治疗情况和效果：没有明确诊断想得到怎样的帮助：想去北京检查
医生回复：&&&&&&&& 00:00
你好：&& 首先，肿瘤患者毕竟是少数人，不要自己吓唬自己。其次，你提供的资料太少，请参考我的文章，准备好材料，来我科就诊。点击此处参考我的文章 《外地患者怎样来北京看病》点击这里查看我的门诊时间
&&&&426eihu-07-25 00:00
提问：胸腺癌髋臼骨转移
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：我父亲2009年12月因胸腺癌手术治疗今年4月出现左腿酸胀6月份出现疼痛曾经治疗情况和效果：手术后予以局部放疗并给予紫杉醇卡铂化疗三次，六月份查CT和PET证实是左髋臼骨转移给予局部放疗12次后疼痛未见缓解并给予磷酸盐药物治疗两次想得到怎样的帮助：我是一名基层医生当疾病来到父亲身上感到非常无力和迷茫本身胸腺癌基层很少见我迫切希望能得到您的帮助，下一步治疗怎样进行？如果需要化疗请您帮助出个方案，谢谢！
医生回复：&&&&&&&& 00:00
&&& 这些是文献提到的数据，是统计学概念，对单个患者来说只能是指导意义。我科就诊的乳腺癌骨转移患者有存活5年以上的。所以对你家人的病不要悲观。
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提问：乳腺癌骨转移，询问双膦酸盐、放疗、化疗等
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提问：55岁男性，做肿瘤和右肾脏及右结肠切除手术20天，现在是做化疗好还是中药治...
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提问：我妈的腰椎L3发现肿瘤是不是恶性骨瘤该怎样确诊
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