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都治不好对吗
肌肉萎缩的中医治疗，现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于&痿证&的范围，&痿证&是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有&痿辟&之称。 由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
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答: 您好，这个情况考虑是产后风导致的，与产后身体虚弱，风寒湿邪侵入体内，客于经络，导致经络气血不通，淤血作痛，这个情况需要中药治疗，针灸治疗，物理治疗等等综合调理
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肌肉萎缩症最多能活多久?
我弟弟患有肌肉萎缩症,6岁时我们就见他经常跌倒,走路也是踮着脚的。那时侯医了两年没见有什么成效，再加上弟弟不肯吃药。也就不了了只了。
现在，他的身体大腿和小腿都连在一起了。记得他11岁时父亲找来医生。医生说无可救药了，还说他活不过18岁。
请问是真的吗？我们作为家人该怎么办？
肌肉萎缩概述 肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。 肌肉萎缩分类 1．按发病机理分类 （1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。 （2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。 2．根据肌肉萎缩分布分类： （1）全身弥漫性肌肉萎缩；（2）头面部肌肉萎缩； （3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩； （5）限局性肌肉萎缩 3．根据导致肌肉萎缩的原发病变分类 （1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关联，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。 肌肉萎缩患者的保健措施 肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。 1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。 2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。 中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。 3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。 4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。 肌肉萎缩的中医治疗 现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。 由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。 肌肉萎缩的调护 痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸形”发生。 继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法 引起肌肉萎缩的原因－治疗肌肉萎缩专栏 　　引起肌肉萎缩的原因很多，如活动过少、肌肉损伤或肌肉神经问题等，需要明确原因再针对治疗。若是活动过少引起，增加运动量即可。 　　对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素（如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起），应积极诊断、认真治疗。表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失。表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常。 　　肌肉萎缩的中医治疗 　　现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等，均属于“痿证”的范围，“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。 痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。 由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。 肌肉萎缩的饮食疗法　　合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。 　　肌肉萎缩的心理调护的方法:保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。具体心理调护，可采取以下方法。 　　（1）以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。 　　（2）文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。 　　（3）环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。
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这个很难说，的确是没办法治，等到膈肌萎缩失去呼吸运动微　死亡了
本人觉得理疗会好点,加上中医的针灸不防试试
有呼吸就有生命，有爱就有奇迹 .
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出门在外也不愁肌肉萎缩症如何治疗好得快？
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　　如何治疗好得快?肌肉萎缩症患者由于肌肉体积缩小、肌无力而长期卧床，给患者生命构成极大的威胁。肌肉萎缩症的治疗虽然很困难，但也并不是治不好的，要把握时间及时的治疗，下面请权威专家来具体讲解一下好得快。
　　肌肉萎缩症的治疗
　　目前肌肉萎缩症的治疗的最好方法是细胞渗透修复疗法，细胞渗透修复疗法肌肉萎缩症的治疗权威，疗效显著。它是利用细胞的自我更新与分化能力，向肌肉萎缩症患者体内注入健康、鲜活的神经细胞，以替代患者体内受损的神经细胞，达到肌体功能重建，受损细胞修复，肌肉萎缩症的治疗的目的。众所周知，细胞具有很强的生殖和分化能力，注入鲜活富有生长与分化能力的细胞，可以迅速使肌体功能恢复和重建，其疗效比较好。
　　细胞渗透修复疗法肌肉萎缩症的治疗的原则
　　细胞渗透修复肌肉萎缩症的治疗：神经细胞作为具有自我更新及分化为神经元，星形胶质细胞，少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，细胞渗透修复后分化的神经元补充缺损的神经元，并促进小儿脑组织中的神经细胞分化发挥功能，恢复脑神经的正常生长发育，改善大脑的认知功能障碍，为肌肉萎缩症患者进一步康复提供了更多的机会，已为先进最有效的治疗方法。并且年龄越小，再构成代偿能力越强，治疗的可能性就越大。
　　细胞渗透修复肌肉萎缩症的治疗，希望可以为患者提供一些帮助，尽快治愈该病。该疗法存在其他疗法无法比拟的优势，是治疗该病最好的选择。
　　细胞渗透修复疗法肌肉萎缩症的治疗的特点
　　目前临床上广泛采用的细胞渗透修复疗法，给患者的康复带来了希望。细胞渗透修复是一类具有自我复制能力的未充分分化，尚不成熟的多潜能细胞，有自我更新和分化潜能力，医学界成为“万用细胞”。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞，形成任何类型的组织和器官，以实现机体内部结构和自我康复能力。细胞渗透修复疗法是目前治疗该病的最新方法，有着传统方法无可比拟的优点。安全、低毒(无毒)，治疗材料供给充足，广泛的应用性，是肌肉萎缩症的治疗的最佳选择，希望可以帮助患者早日康复。
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肌萎缩侧索硬化
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目录1 拼音jī wěi suō cè suǒ yìng huà2 英文参考amyotrophic lateral sclerosis ALS3 概述肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，）在早先时期与具有完全等同的含义，特指先有下损害，之后又有损害的一个的疾病。但后来发现还有另外两种情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为，后者称为。到目前为止有些文献仍沿用来专指肌萎缩侧索硬化。
多数学者根据上、下运动神经元受累的不同，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、和lewy小体病。病理发现这些疾病同样含有泛素阳性和透明团块包涵体，只是损伤了不同的部位而出现各种各样的临床组合。
肌萎缩侧索硬化有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。后起病，多数为50～70&岁，平均发病年龄为55&岁，40&岁以下发病也有报告，20～30&岁发病约占5%。家族性ALS&占5%～10%，多为常，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49&岁。4 疾病名称肌萎缩侧索硬化5 英文名称amyotrophic lateral sclerosis6 别名；motor neuron disease；；；运动神经元病7 分类内科 & 性疾病8 ICD号G31.89 流行病学美国报告肌萎缩侧索硬化的发病率（每年新发病例）为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。国内尚无确切的资料。
肌萎缩侧索硬化有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20～30岁发病约占5%。
家族性肌萎缩侧索硬化占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。10 肌萎缩侧索硬化的病因散发性肌萎缩侧索硬化病因至今未明，家族性肌萎缩侧索硬化多为常染色体显性遗传。11 发病机制肌萎缩侧索硬化确切的发制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶学说、学说、学说和神经营养因子学说。11.1 铜锌超氧歧化酶基因突变学说研究表明，20%的家族性ALS有SODI（Cu/）基因突变。该位于人类染色体21q22.1，其可致SODl活性丧失，使超氧化的减弱，致自由基过量，损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。11.2 兴奋性氨基酸毒性学说兴奋性氨基酸包括、及其红藻氨酸（KA）、（）、氨酸（IA）和基d-天冬氨酸（NMDA）。兴奋性氨基酸的毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA结合可致钙内流，激活一系列和蛋白激酶，使的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，自行。此外过量钙还可激活核内切酶，使及核。ALS的病变主要局限在可能与谷氨酸的摄取系统有关。这个摄取系统位于及的，能迅速将的谷氨酸转运到细胞内，终止其。研究发现ALS的皮质运动细胞、胶质细胞和脊髓细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。11.3 自身免疫学说肌萎缩侧索硬化患者和中抗神经元的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。12 病理改变下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞。的分层完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓有脱髓鞘现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端，逐渐向上逆行累及中央前回的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS患者，死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变，表明前角细胞受累严重，掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS，其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害，脊髓前角、锥体束、脊髓后束、脊髓后索的神经根间区、Clarke核以及、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生（Terao，1991）。
采用染色可以在的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体（Arima，1998，Kinoshita etal，1997，张巍，2001）。
这些包涵体包括以下几种类型：
（1）线团样包涵体，电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性。被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。
（2）透明包涵体，为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm，颗粒物质混于细丝间形成小绒球样结构，外周常有样小体及脂褐素等膜性结构包绕。
（3）路易体样包涵体，为一圆形包涵体，由不规则线样结构与样颗粒组成，中心为无定形物质或颗粒样致密物，这些物质包埋于18nm细丝中，排列紧密或松散，外周有浓染的环，类似路易体。
（4）Bunina小体，是ALS较具有的病理改变。这些包涵体主要于脊髓的前角细胞和运动核神经细胞，也可以出现在部分运动神经元病患者的颗粒细胞和锥体细胞、齿状回、嗅皮质、核、Onuf核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中（Arima，1998，Kinoshitaetal，1997）。13 肌萎缩侧索硬化的临床表现1.肌萎缩侧索硬化起病隐匿，缓慢进展。
2.半数患者首发症状为肢体无力伴（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时腱减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。
4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性的征象。
6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛，后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期。10%的患者有主观的肢体远端或，除非合并其他周围神经病，ALS无客观的体征。整个病程中和功能良好，运动通常不受损害。
7.单纯的肌萎缩侧索硬化患者一般没有减退。肌萎缩侧索硬化伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加（ALS-plus syndrome）。该综合征主要在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
8.神经肌肉电生理改变& 主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有时表现为肌肉轻收缩时运动单位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域（、颈、胸、腰骶神经支配区）。舌肌、和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在中较少受累，因而可资对两者进行鉴别（康德暄，1994）。MCV可有轻度减慢，波幅下降。感觉速度多正常。
磁运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位，该方法可测定运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。
肌肉对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。14 肌萎缩侧索硬化的并发症随病情发展，出现的症状体征可以是肌萎缩侧索硬化表现，也可以看作本病不同类型并发症（参见概述分型及临床表现）。15 实验室检查15.1 血液检查、血清及检查，有助于鉴别诊断。15.2 脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。16 辅助检查16.1 神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。
急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。16.2 磁刺激运动诱发电位磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。16.3 肌肉活检肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。17 肌萎缩侧索硬化的诊断1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的肌萎缩侧索硬化临床治疗研究，提出了一个肌萎缩侧索硬化的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。
1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：17.1 肌萎缩侧索硬化必须具备的条件（1）20岁以后起病。
（2）进展性，无明显的缓解期和平台期。
（3）所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。
（4）示广泛失神经。17.2 支持脊髓性肌萎缩（SMA）的条件（1）上述的下运动神经元体征。
（2）腱反射消失。
（3）无Hoffmann和Babinski征。
（4）神经传导速度正常。17.3 支持肌萎缩侧索硬化的条件（1）具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。
（2）必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。
（3）可有假性延髓性麻痹和不或强哭强笑（emotional lability）。
（4）多为体型。17.4 有可疑上运动神经元体征（possible upper motor neurone signs）的ALS（即ALS-PUMNS）（1）上述下运动神经元受累体征。
（2）肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。
（3）无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。17.5 原发性侧索硬化的诊断标准（1）必要条件：①成人起病；②无史或支持的缓解复发病史；③家族中无类似病史；④痉挛性；⑤下肢腱反射亢进；⑥Babinski征阳性或有踝震挛；⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤；⑧无持续性的感觉异常或肯定的；⑨无痴呆；⑩肌电图无失神经的证据。
（2）符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹（吞咽困难、）；②上肢的上运动神经元体征（手不灵活、轮替笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性）；③痉挛性膀胱症状；④示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号；⑤磁共振（magnetic resonance spectroscope）有皮质乙酰缺失的证据；⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。
（3）诊断原发性侧索硬化还应排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑、大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性；& ②检查排除l2缺乏、（human T lymphocyte leukemia virus）、极（排除）、Lyme抗体、血清实验、免疫（排除副蛋症）；③排除多发性硬化、HTLV-1和。
原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。18 鉴别诊断肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。
中晚期的肌萎缩侧索硬化诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。18.1 颈椎病脊髓可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。18.2 包涵体肌炎（IBM）是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan（1999）复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常（IBM合并周围神经病除外）。
IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和浸润可资与ALS鉴别。18.3 多灶性运动神经病是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。18.4 Kennedy-Alter-Song综合征与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式；②姿位性震颤伴肿大；③无上运动神经元的症状和体征；④近端肌无力为主，面部肌肉和肌容易受累、撅嘴动作可诱发颤搐（twitching）；⑤有时伴有异常和感觉缺失；⑥神经感觉电位活动丧失；⑦基因有三（CAG）重复增多。18.5 氨基己糖苷酶缺乏症苷酶缺乏症又称GM2苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性和痴呆。18.6 良性肌束颤动良性肌束颤动病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、、剧烈运动及抽烟和喝时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。18.7 平山病平山病又称单肢脊髓性肌萎缩（monomelic spinal muscular atrophy）或。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。18.8 重症肌无力部位受累者须与以为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。试验阳性，肌电图正常，重频阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与鉴别。18.9 脊髓灰质炎后综合征（postpolio syndrome）后综合征是指型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及可资与ALS鉴别。18.10 甲状腺功能亢进合并肌萎缩侧索硬化症状群国外已有近20个病例报告。患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗治疗后ALS症状群获得改善。患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。18.11 副肿瘤性肌萎缩侧索硬化尽管有许多研究显示ALS患者的发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数（不到10%）患者免疫治疗后ALS的症状可缓解。18.12 中枢神经的多系统变性临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、、Huntington舞蹈病和等鉴别。18.13 其他脊髓病、人类相关性脊髓病（HAM）、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。18.14 中毒性周围神经病铅、汞、有机磷和有机氯等引起的性周围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意鉴别。19 肌萎缩侧索硬化的治疗长期以来肌萎缩侧索硬化缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑（力如太）作为ALS的标准治疗上市后，经过大量的临床发现该药可延长肌萎缩侧索硬化患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟肌萎缩侧索硬化发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的获得改善。该药主要是通过抑制氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药好，常见有、乏力和谷丙升高。
肌萎缩侧索硬化的对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防挛缩。吞咽功能障碍时应及时插或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的。发生呼吸困难时应管切开，。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给0.1，3次/d或，初始为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。20 预后肌萎缩侧索硬化病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1～2年内死亡。50%的患者平均为2.5年。21 肌萎缩侧索硬化的预防肌萎缩侧索硬化尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。22 相关药品氧、谷氨酸、卡马西平、巴氯芬23 相关检查谷氨酸、天冬氨酸相关文献
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