海洋性贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。并有轻度和重度之分，当然治疗的方法也会有所差别。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子，轻型肯定为杂合子，而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病。那么地中海贫血的症状有哪些呢?
　　一、&地中海贫血
　　1、重型：又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显，形成地中海贫血特殊面容。
　　实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。
　　2、轻型：患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。
　　实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。
　　3、中间型：多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
　　实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
　　二、a地中海贫血
　　1、静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。
　　2、轻型：患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
　　3、中间型：又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型&地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
　　实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型&地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。
　　4、重型：又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
　　实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型&地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。
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京公网安备　　主持人：掌握孕婴知识，宝宝健康成长!各位网友下午好，欢迎收看本期求医健康访谈栏目，接下来介绍一下今天做客到访谈间的嘉宾北京市东四妇产医院儿科主治医师付小青老师，付老师您好!
专家付小青：地中海贫血的防治
　　付小青：主持人你好。
　　主持人：付老师是北京市东四妇产医院儿科主治医师。自2006年3月起从事健康教育大讲堂工作。在北京、哈尔滨、沈阳、天津、武汉等地从事孕产期及新生儿医疗保健等知识的普及工作。地中海贫血又称海洋性贫血，是一种遗传性疾病，大多婴儿时即可发病。今天咱们谈的主题是地中海贫血的防治，各位网友可以通过网络留言的方式参与我们的节目，与付老师进行咨询与交流，接下来就请付老师讲一讲地中海贫血的病因。
　　付小青：各位网友下午好，今天我们的课题是地中海贫血的防治，但是我们地中海贫血，我们现在处在北京，是北方，但是地中海贫血是个遗传疾病，但是发病的地方有没有选择，有，比方说拿世界来说，日本北海道发病率高，我们中国来说，什么地方发病率高，江西、四川、福建，因为它是在海边，南方地区发病多，我们北方发病就很少见，但是原因是什么，这个病绝大多数是一个遗传性疾病，地中海贫血，当然了大家肯定就知道，身体里的血少了，原因就是说各种的遗传因素引起他的地中海贫血，在这个贫血中间，我们能了解到什么，我们怎么能知道宝宝表现为什么，当然了最大的一个表现，就是他的血色素低，感染了这种疾病以后，多大的孩子能发现地中海贫血，遗传也好，他得了这个病五个月以上，五个月以下很少能诊断清楚，我们宝宝为地中海贫血，所以他是一个遗传性疾病，在这个时候妈妈们要做好预防的工作，不要传给宝宝，如果妈妈们，爸爸们发现了地中海贫血以后，治疗好了以后在要宝宝，这样对宝宝损伤就很小了。
　　主持人：地中海贫血可以表现为不同程度的贫血，那么付老师地中海贫血都有哪些症状呢?
　　付小青：各位网友，地中海贫血在临床上分三型，轻型，重型，中间型，其实就一句话，地中海贫血的孩子，跟我们其他的贫血一样吗，基本上是一样，但是我们在做化验的时候，有一个不同的就是他是遗传因素引起的，我们有缺铁性贫血，营养不良性贫血，失血性贫血，但是我们宝宝得的地中海贫血的发病率非常的低，刚才在节目前我说了，地中海贫血我们多发于南方，比方说我们的世界国家是日本北海道发病率高，在我们中国就是有我们南方福建、四川、重庆这些地方发病率高，但是在临床上我刚才说了表现为三型，轻型的宝宝地中海贫血的孩子，表现是什么，有时候哭闹血色素低，重型的宝宝就是无力，宝宝面色是苍白的，哭闹不说，没有食欲，中间型的就是轻型跟中间两份加在一块分的话是这样分，这样的宝宝表现为面色略微发白或者灰，血色素低，食欲不好，哭闹比较厉害，宝宝疾病比较多，在临床上我们主要看的是一张化验单，化验单上头有一个特殊的，就是说血色素变异了，可以诊断为缺铁性，或者营养不良性，失血性，但是它变异了，我们就诊断为地中海贫血，我们还要根据他的地方，根据他的家族史。
　　主持人：好的非常感谢付老师的精彩讲解，付老师我们看到目前有很多网友已经发了非常多的问题想要咨询您，我们一起来关注一下，第一位网友朋友问到，我家男宝宝1岁半，现在晚上睡觉还在给孩子用尿不湿，怎样可以让孩子晚上不用尿不湿，还是一有尿意就起来叫大人呢?
　　付小青：这位网友你好，宝宝一岁半了，妈妈非常担心，现在宝宝还用尿不湿，其实好多人说宝宝大了，用尿不湿害怕宝宝出现腿变形，或者是宝宝的胯骨变形，这个变不了形，另外宝宝永不用尿不湿，这个无所谓，用也可以，不用也可以，如果妈妈不想让他用，尤其夏天，尿不湿非常捂宝宝的小屁股，妈妈觉得差不多，比方说一岁多的宝宝晚上九点有一次奶，然后睡觉，睡到十点多的时候，妈妈也准备睡觉，把宝宝尿，让宝宝养成一个习惯，晚上他尿的时候他哼哼两声，一般孩子都是这样的，自己不舒服了，妈妈知道了把把他就行了，您自己决定看用不用，用尿不湿不妨碍宝宝。 [14:05:59]
　　主持人：谢谢付老师这位网友说到，男宝宝，一岁八个月了，孩子怎么样才能让他好好吃饭?
　　付小青：宝宝一岁八个月，夏天了，食欲不好，这也是正常的，但是不知道男宝宝一岁八个月，妈妈首先每天要保证他400到500毫升的奶，在这个基础上，一天三顿饭，妈妈给他吃什么都可以，调剂来给宝宝吃，宝宝没有胃口，您可以今天给他吃点面条，明天可以喝点小混沌，后天再煮点白菜汤这些给宝宝吃，不要每天吃的一样，每天换着口味给宝宝吃，宝宝有新鲜感，这样他的食欲就好了，如果这个季节宝宝食欲不好，妈妈可以给他助，不是吃药，我们用什么来给宝宝助消化，妈妈就煮点白萝卜加山楂水给宝宝助消化，千万记住不要加任何的冰糖，冰糖、红糖、白糖都不要加，这样宝宝的食欲就好了，妈妈不妨试一下。
　　主持人：这位网友说到，男宝宝1岁3个月，最近总感冒，能补锌吗?
　　付小青：宝宝一岁三个月，最近感冒，跟缺锌没有任何关系，但是您宝宝一岁三个月，查个微量元素，看一下宝宝缺锌缺钙缺铁，缺哪种补哪种，如果不缺不要盲目的补，如果你怀疑宝宝缺锌，宝宝表现是什么，宝宝可能烦躁，宝宝可能会出现有些出汗这种情况，另外缺锌的宝宝有时候睡觉不是特别踏实，但是您最好是到医院查个微量元素，另外再给宝宝补，如果宝宝没有缺锌，您害怕宝宝缺锌，您从食物中给宝宝补，宝宝现在一岁多了，可以吃骨头汤，排骨汤里头加海带，让宝宝吃海带喝点汤，这样钙、铁、锌都能给宝宝补上。
　　主持人：我家儿子一周十个月,这两天嘴巴里起泡,难以进食.前天发烧39.5,吃了美林,昨天降到38.5,现在还有38度.夜里睡觉哭闹,昨天不得已,挂了针.现在迷迷糊糊睡觉.看到宝宝这么痛快,心痛啊.有什么好办法,能让宝宝早点好啊。
　　付小青：宝宝口腔出现了溃疡，疱疹，另外宝宝体温这么高，妈妈刚才叙述的口腔是疱疹的，妈妈注意一个什么问题，宝宝体温38度以上，妈妈要注意一下宝宝的手指头缝里头看有没有跟口腔的疱疹一样，脚趾缝有没有这种疱疹，这三种疱疹都出了，妈妈要注意手足口。宝宝持续三到四天的高烧38度5以上，手脚上出现了这个，一定要去医院看一下，预防手足口，如果手脚都没有出，单纯的体温升上来了，宝宝口腔的泡可能是口腔溃疡，妈妈用一些我们吃饭的咸盐稍弄水，不要太烫了，40度，妈妈拿棉棍给宝宝清理一下，还用这种白色的东西，妈妈就买维生素B2或者是这种药，一小瓶特别便宜，药店可能不卖散装的，一小瓶也就两三块钱，妈妈回来以后擀碎，另外给宝宝拿棉签蘸着给他涂到口腔溃疡上，宝宝就会好的，注意了这个问题，宝宝就不会体温再烧了，另外体温上到38 度5以上，四到六个小时梅林泰诺可以重复，如果没有上到38度5以上喝水就可以了，发烧的时候可以洗澡降温，一定要注意不要在空调屋里洗，现在夏天的温度可以给宝宝洗澡，水温38度到40度，有利于宝宝降温，妈妈不妨试一下。
　　主持人：男宝宝九个多月，从昨天起无缘无故拉肚子 。家住在武汉 最近最近下雨的天有点潮湿，也开空调了。请问专家，这是什么原因呢?我们改怎么办?
　　付小青：您住南方，南方现在是梅雨季节，九个月的宝宝开始腹泻，我不知道宝宝腹泻的大便什么样，您根据宝宝的大便来处理，如果宝宝是水样便，蛋花样大便，这样宝宝可能是肚子着凉了，也许妈妈是纯母乳喂养的话，或者是混合喂养，妈妈不要吃任何的冰镇的东西跟凉的东西，包括矿泉水妈妈都不不能喝，水果只能吃常温的，妈妈注意了这个问题，宝宝腹泻就能减轻，另外如果是混合喂养，妈妈是不是给宝宝喂的奶温度不够40度到50度，宝宝也会出现这样子，如果宝宝大便腹泻的是浓血便，宝宝就是肠炎，或者是痢疾，可能就得吃药黄连素，或者是吃思密达，九个月的宝宝如果吃思密达怎么吃，首次剂量大半袋，第二顿第三顿二分之一，调成糊状的给宝宝吃两天就能缓解，如果浓血便吃黄连素，吃两天就可以了，水样便，南方有江米，也就是我们南方做糍粑的江米，妈妈拿上一点在铁锅里炒成姜黄的，搁几个也炒了，妈妈熬这个米汤，里头搁点生姜片两三片，熬成这个米汤给宝宝喝，出来以后加红糖，不要加白糖、冰糖、蜂蜜，宝宝不要吃米，不要吃枣，能喝多少喝多少，能治疗宝宝的水样便，妈妈看一下，但是南方的季节已经有一些潮，妈妈一定要注意，不要让宝宝着凉了，潮湿也要注意宝宝的这些问题，宝宝就能缓解。
　　主持人：非常感谢付老师，这位网友说到， 宝宝，男，从3个月左右就开始有湿疹，现在好多了，但是还会时不时的有，是跟饮食有关还是环境啊，住在大连，现在我家宝宝17个月了，请教专家?
　　付小青：我们宝宝住在美丽的大连，大连是我们海鲜城市，宝宝有湿疹，妈妈注意一下，一岁七个月的宝宝可能已经没有母乳了，妈妈可能不喂了，喂的配方粉，如果不是喂的配方粉，妈妈还有母乳的话，妈妈要记住一个问题，宝宝湿疹多，妈妈海鲜少吃，另外宝宝有湿疹，给宝宝鱼虾也少吃一点，妈妈让宝宝适应，他就过来了，他能适应过来，他的湿疹就减少了，现在这个季节宝宝可能不是湿疹那么严重，可能是什么，大连比我们北京凉快，但是天也是闷热的，宝宝会不会是痱子，如果是痱子，洗完澡以后给宝宝用痱子粉，如果是湿疹怎么办，我们给宝宝洗完成以后，妈妈用一些菊花放上五六个泡到一次性杯子里，泡20分钟用菊花水给宝宝擦他的湿疹的部位，如果湿疹了，用一些红霉素的膏药给宝宝用，不要用粉，用粉宝宝的湿疹堵塞了以后湿疹更严重，妈妈采取这几个措施，宝宝的湿疹就越来越少了。
　　主持人：非常感谢付老师的精彩解答，这位网友说到，看来地中海是性疾病,是不是从出生如果没有这种疾病的话,以后也不会得呢?
　　付小青：我们地中海贫血是一个遗传性疾病，但是出生的时候没有遗传性疾病，我们宝宝就不会得，但是如果是您住在南方的海滨城市，但是刚刚宝宝出生的时候没有发现，宝宝发病是在五个月，妈妈不用特别担心，就像您刚才说的，遗传性疾病没有发现的时候，宝宝不会出现。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，付老师主持人好，我一朋友的孩子下个月就要出生了，偶然发现父亲原来有地中海贫血，这样孩子出生也会有地中海贫血吗?该如何预防?谢谢。
　　付小青：准爸爸有地中海贫血，准妈妈没有，下个月出生，宝宝不会得，您放心，不用那么担心。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，专家主持人好，请问皮肤很白跟贫血有关吗?
　　付小青：宝宝皮肤很白跟贫血没有太大的关系，但是您要注意什么，看一下宝宝的眼睑白不白，另外您害怕宝宝有贫血，您最好是带宝宝去医院做一个血色素，如果说血色素低于12克宝宝就是贫血，如果是达到了12克以上，宝宝就不会出现贫血，我们宝宝除了遗传性地中海贫血以后，我们宝宝会出现什么样的贫血，宝宝会出现缺铁性贫血，我们准妈妈更应该出现的就是说贫血的准妈妈非常多，准妈妈不会出现不良性贫血，如果准妈妈出现了缺铁性贫血，宝宝可能就会出现缺铁性贫血。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友付老师主持人好，我宝宝9个月，睡觉时都的吃我的奶才能睡，怎么才能不让她含的奶睡啊?谢谢解答。
　　付小青：宝宝九个月，晚上睡觉老要让妈妈的安抚，其实宝宝老吃您的乳房的奶头睡觉的话，您可以跟宝宝说说话，加上我们的早教了，也跟宝宝这么一说，宝宝就听话了，他也不吃了，就告诉宝宝不要吃了，好好睡觉，这样对你很好，宝宝九个月，什么都听明白了，妈妈不妨试一下，试的过程不是说我今天晚上试宝宝就能适应，宝宝得有个过程，妈妈不用着急，慢慢来，一边聊天，一边加上早教，跟宝宝说什么都行，宝宝就不用您的安抚剂，宝宝就好好睡觉了。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，主持人好，专家好，我家宝宝检查出贫血，现在给他吃贫血药，以后还会贫血吗?贫血对现在8个多月的宝宝有什么影响?
　　付小青：宝宝的贫血可能是缺铁性贫血，因为您没说其他什么原因，另外宝宝现在贫血，八个月了，一个用药物来给宝宝补血，另外一个可以给宝宝吃什么，八个月的宝宝可以吃鸭肝，鸡肝，也可以煮大枣，煮完了以后每天吃两个，吃的太多了宝宝可能会大便干，这样宝宝从食物中间也可以把血色素补上来，如果你不及时给宝宝及时补上血色素，宝宝第一体质弱，第二不该让宝宝得的疾病宝宝得了，是体质弱引起了，如果贫血补不上来，宝宝会出现什么，智商智力都会受到影响，所以妈妈一定要有耐心，八个月的宝宝血色素能给补上来，贫血的问题能纠正，妈妈有一个问题不要心急，宝宝贫血了，我一天给他宝宝吃猪肝好多，那不行，宝宝消化不了，消化不了以后宝宝胃肠功能出现了紊乱，反而贫血更重了，妈妈注意时间耐心，一定要对待宝宝。
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京公网安备　　主持人：非常感谢付老师的精彩解答，这位网友说到，看来地中海贫血是遗传性疾病,是不是从出生如果没有这种疾病的话,以后也不会得呢?
　　育儿专家付小青：我们地中海贫血是一个遗传性疾病，但是出生的时候没有遗传性疾病，我们宝宝就不会得，但是如果是您住在南方的海滨城市，但是刚刚宝宝出生的时候没有发现，宝宝发病是在五个月，妈妈不用特别担心，就像您刚才说的，遗传性疾病没有发现的时候，宝宝不会出现。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，付老师主持人好，我一朋友的孩子下个月就要出生了，偶然发现父亲原来有地中海贫血，这样孩子出生也会有地中海贫血吗?该如何预防?谢谢。
　　育儿专家付小青：准爸爸有地中海贫血，准妈妈没有，下个月出生，宝宝不会得，您放心，不用那么担心。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，专家主持人好，请问皮肤很白跟贫血有关吗?
　　育儿专家付小青：宝宝皮肤很白跟贫血没有太大的关系，但是您要注意什么，看一下宝宝的眼睑白不白，另外您害怕宝宝有贫血，您最好是带宝宝去医院做一个血色素，如果说血色素低于12克宝宝就是贫血，如果是达到了12克以上，宝宝就不会出现贫血，我们宝宝除了遗传性地中海贫血以后，我们宝宝会出现什么样的贫血，宝宝会出现缺铁性贫血，我们准妈妈更应该出现的就是说贫血的准妈妈非常多，准妈妈不会出现不良性贫血，如果准妈妈出现了缺铁性贫血，宝宝可能就会出现缺铁性贫血。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友付老师主持人好，我宝宝9个月，睡觉时都的吃我的奶才能睡，怎么才能不让她含的奶睡啊?谢谢解答。
　　育儿专家付小青：宝宝九个月，晚上睡觉老要让妈妈的安抚，其实宝宝老吃您的乳房的奶头睡觉的话，您可以跟宝宝说说话，加上我们的早教了，也跟宝宝这么一说，宝宝就听话了，他也不吃了，就告诉宝宝不要吃了，好好睡觉，这样对你很好，宝宝九个月，什么都听明白了，妈妈不妨试一下，试的过程不是说我今天晚上试宝宝就能适应，宝宝得有个过程，妈妈不用着急，慢慢来，一边聊天，一边加上早教，跟宝宝说什么都行，宝宝就不用您的安抚剂，宝宝就好好睡觉了。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，主持人好，专家好，我家宝宝检查出贫血，现在给他吃贫血药，以后还会贫血吗?贫血对现在8个多月的宝宝有什么影响?
　　育儿专家付小青：宝宝的贫血可能是缺铁性贫血，因为您没说其他什么原因，另外宝宝现在贫血，八个月了，一个用药物来给宝宝补血，另外一个可以给宝宝吃什么，八个月的宝宝可以吃鸭肝，鸡肝，也可以煮大枣，煮完了以后每天吃两个，吃的太多了宝宝可能会大便干，这样宝宝从食物中间也可以把血色素补上来，如果你不及时给宝宝及时补上血色素，宝宝第一体质弱，第二不该让宝宝得的疾病宝宝得了，是体质弱引起了，如果贫血补不上来，宝宝会出现什么，智商智力都会受到影响，所以妈妈一定要有耐心，八个月的宝宝血色素能给补上来，贫血的问题能纠正，妈妈有一个问题不要心急，宝宝贫血了，我一天给他宝宝吃猪肝好多，那不行，宝宝消化不了，消化不了以后宝宝胃肠功能出现了紊乱，反而贫血更重了，妈妈注意时间耐心，一定要对待宝宝。
　　主持人：谢谢付老师，这位网友说到，请问付老师，地中海贫血的症状表现是什么，哪个年龄段的宝宝较容易得病，该怎样做好预防呢?谢谢。
　　育儿专家付小青：地中海贫血的宝宝，如果我们是一个遗传性疾病，但是也有后天的分轻、重、中间型的，但是他的临床表现主要是宝宝没有食欲，精神不好，而且血色素低，如果解决不了这个问题，影响宝宝一生的健康，如果解决了这个问题，能治愈，宝宝就不会受到任何的影响。
　　主持人：刚才付老师给我们讲了地中海贫血的症状，一旦宝宝得了地中海贫血该如何进行治疗和护理呢付老师?
　　育儿专家付小青：各位网友，如果我们宝宝真的在医院确诊了地中海贫血的话，妈妈们不要忽略，要给宝宝在医院里按部就班的治疗，地中海贫血宝宝的血色素非常低，四克，五克，六克，我们正常的是12克以上，我们首选治疗方案是输血治疗，另外再加上辅助治疗，药物治疗，饮食治疗，如果妈妈们忽略了这一点，不光是地中海贫血，我们正常的贫血妈妈也不要忽略，刚才网友也问了，宝宝出现贫血的问题，如果不继续从事治疗，可能会出现其他的问题，药物治疗，地中海贫血是输血药物治疗，解决了这几个问题，宝宝的地中海贫血就会治愈。
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