组织细胞增生 _百度百科
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans#39;celldisease)又称组织细胞增生症X(HistiocytosisX),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。相关疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎 良性头部组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 多中心性网状组织细胞增生症 肺嗜酸细胞组织细胞增生症 肺组织细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 小儿海蓝组织细胞增生症 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征相关症状膀胱结石 发烧 腹泻 肝星状细胞增生 高热 骨质破坏 急性尿潴留 巨舌 溃疡 淋巴结肿大 囊肿 脑脊液白细胞增加 尿崩 贫血 前列腺增生 肉芽肿 肾功能衰竭 嗜酸细胞增加 血尿 牙龈肿胀 眼球突出 组织细胞增生
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。
郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。
在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。
勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。
嗜伊红肉芽肿(eosinophilicgranuloma)
为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。
韩雪柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)
为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。嗜酸细胞增加：周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400～450/mm3时称嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)。在临床上常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染和过敏性疾病。嗜酸粒细胞计数正常值为50～250/mm3，在内源性糖皮质类固醇水平升高的早晨常稍有降低。
肝星状细胞增生：有生理性增生和病理性增生两种。因适应生理需要而发生，且其程度未超过正常限度者，称为生理性增生。人体一部分组织损害后，其余部分的代偿性增生也属生理性增生。由病理原因引起的，超过正常范围的增生称为病理性增生。生理性增生又分为代偿性增生和内分泌性增生。
生理性增生的机理目前尚不完全清楚。病理性增生多与激素刺激有关;肿瘤细胞增多所致的肿瘤性增生也属于病理性增生范围。但习惯上狭义的增生多指良性非肿瘤性病变。增生与肥大虽是两个不同的概念，实际上增生的同时常有肥大。由于适应生理需要而发生的增生或损伤后的代偿性增生，能够增强或补偿局部代谢、功能上的改变，对身体是有益的。但是病理性增生往往有害于机体。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常见的疾病，也是男性中最常见的良性肿瘤。BPH往往和一系列刺激症状及下尿路症状(LUTS)相关，对患者的生活质量带来负面影响。而未经治疗的BPH可以导致一些并发症，其中最常见的有急性尿潴留(AUR)，肉眼血尿、反复性尿路感染、尿路梗阻症状、膀胱结石，比较少见的也有肾功能衰竭。
脑脊液白细胞增加：指对脑脊液中的细胞进行计数发现白细胞的数目增多。正常脑脊液不含红细胞，无白细胞或含极少量的白细胞。许多神经系统疾病都能引起血液和脑脊液细胞成分改变，尤其脑脊液细胞成分异常更为敏感，但往往缺乏特异性，故应对检验结果综合分析。
本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。
嗜伊红肉芽肿(eosinophilicgranuloma)为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2)。临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿。单骨病变一般预后良好。多发性病变治疗后易复发。
韩雪柯病(Hand-Schuller-Christiandisease)为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症。常侵犯其他器官如肺。患者可伴发烧。X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区。病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早其预后越差。
勒雪病(Letterer-Siwedisease)为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型。可有广泛的内脏器官受累。临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状。乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大。X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳。1.多喝水
3.补充辅酶Q10
4.抗氧化剂打造健康细胞
5.维生素A有助修复皮肤损伤
6.维生素C助皮肤防晒
7.维生素E改善皮肤健康
8.补充必需脂肪酸
9.健康油打造健康皮肤
10.多喝绿茶
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看当前位置：&&&查症状&&&体检保健科&&&乏力
是怎么回事？
是什么原因引起的？
　　常见病：
　　1.传染性疾病 病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、支原体、原虫、蠕虫等引起的多种感染性疾病，尤其伴有发热的感染性疾病乏力更明显。
　　2.营养代谢、电解质紊乱及内分泌疾病
　　营养不良、脚气病、维生素C缺乏症、糖尿病、低血糖、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、球崩症等。
　　3.变态反应及结缔组织病 血清病、药物热、风湿热、红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎等。
　　4.恶性肿瘤 见于各系统恶性肿瘤。
　　5.共他疾病 心力衰竭、慢性肾炎、重症肌无力等。
　　少见病：
　　1.希恩综合征 产后大出血引起休克而致的希恩综合征，主要表现易疲乏、闭经、消瘦，这是腺垂体功能减退所致。
　　2.腺垂体功能亢进 所致的肢端肥大症患者也常感疲乏和四肢无力。
　　3.间质性疾病 特发性肺纤维化、类风湿性关节炎。
　　4.其他 克山病、酒精性心肌病、蛋白质-能量营养不良症。
　　罕见病：
　　1.肌肉营养不良症，如Duchenne型营养不良。
　　2.雷诺病。
　　3.Fanconi综合征。
　　4.梅毒性血管疾病。
可能导致乏力的疾病
整形烧伤科
心血管内科
体检保健科
心血管外科
风湿免疫科
耳鼻咽喉科
成瘾医学科
职称：副主任医师 常见内科疾病的诊治、健康咨询…
职称：主任医师 擅长亚健康状态的调治，如疲劳…
职称：副主任 擅长健康教育和健康促进、医学…
职称：副主任医师 擅长老年慢性病的家庭治疗指导…
地址：广州市天河区天河路600号石牌岗顶
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地址：广东省广州市中山二路58号
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电话：020-网上咨询：
白血病,淋巴瘤,骨髓瘤，Castleman病，POEMS综合征,再障，贫血，干细胞移植
(患者提问:7239问 段明辉本人已回复:7239问)
预约加号：
白血病,慢性淋巴细胞白血病，淋巴瘤, 贫血,干细胞移植，骨髓瘤，Castleman病，POEMS综合征,再障等血液病
(已有位患者预约就诊成功)
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贫血(31票)&
白血病(26票)&
再生障碍性贫血(20票)&
淋巴瘤(6票)&
骨髓增生异常综合征(4票)&
血液病(3票)&
过敏性紫癜(2票)&
骨髓移植(2票)&
POEMS综合征(1票)&
血小板减少性紫癜(1票)&
凝血功能障碍性疾病(1票)&
骨髓增生性疾病(1票)&
多发性骨髓瘤(1票)&
小儿贫血(1票)&
白细胞减少症(0票)&
红斑狼疮(0票)&
嗜酸性粒细胞增多症(0票)&
儿童郎格汉斯组织细胞增生症(0票)&
免疫缺陷病(0票)&
段明辉，男，副主任医师，副教授，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，Castleman病，POEMS综合
...完整介绍&&
段明辉大夫发布的门诊提示
出诊提示：12月30日以后，门诊时间更改为：每周一二上午，四全天专科门诊，每周五下午特需门诊。地点都在东院
(由段明辉大夫本人发表于 13:10)
信息有错误？请点击这里&&
找段明辉大夫的看病经验
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患者： 1***
时间：日22时40分
态度：很满意
疗效：很满意
看病过程：段医生对我提出的问题作了专业解答，答复很快，很耐心，解答了困扰我已久的问题，非常感谢您，祝您一切顺利！
患者： 1***
时间：日19时25分
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十月七号经段主任确诊为慢性粒细胞白血病，顿觉晴天霹雳，心理防线立马崩溃，不幸当中的万幸是遇到了段主任这样医术高明，而又付责任的好医生，经过段主任耐心的讲解和精心的治疗，我又重拾活下去的信心，我坚信我会在段主任的悉心治疗下一天比一天好的
患者： 58.130.255.*(来自北京市)
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态度：很满意
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段明辉，男，副主任医师，副教授，擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植，骨髓瘤，Castleman病，POEMS综合征,再障,木村病，郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。
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