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眼肌和面肌痉挛、痉挛性斜颈的康复评定和治疗
本网讯（文、图/康复医学科向云，编辑张银山）日到6日，南山医院康复医学科成功举办了2011年深圳市医学继续教育项目&面颈部肌张力障碍疾病的康复治疗进展及影像学诊断&学习班。来自全市20多家医院康复医学、神经科医生和南山区50多家社康中心的全科医生认真听取了理论授课，观摩了现场治疗操作。
学习班特邀了中山大学附属第三医院康复医学科胡昔权教授、我院神经内科杨春水主任、神经外科翟宝进主任、放射科谭四平副主任医师、耳鼻喉科乌维秋副主任，康复医学科杨万章主任、盛佑祥副主任医师、陶红星博士、向云博士。
各专家均从学科交叉切入，围绕面肌痉挛、痉挛性斜颈、眼口下颌肌紧张综合症、小儿斜颈、痉挛性构音和发音障碍的病因、发病机制、临床表现、影像学改变、分级评定和临床路径、内科和外科治疗，传统针灸推拿和现代康复、注射疗法，A型肉毒毒素及其临床应用等多角度进行了详细的讲授。
最后，各位学员现场观摩了杨万章主任医师和超声介入室李加平副主任在B超引导下对面肌痉挛和痉挛性斜颈使用肉毒毒素局部肌肉注射的治疗方法。并一致认为专科疾病跨学科讲授有深度，既有理论又有临床实用价值，开扩了视野，学到了方法，很有收获。
那么什么是&面肌痉挛&和&痉挛性斜颈&呢？
我们经常可以在大街上看到奇形怪状扭曲的脸面和颈部，甚至做出很怪异的动作，这些表现没准就是面肌痉挛和痉挛性斜颈。那么这两大类疾病究竟有哪些特点和治疗方法呢？
早期症状和临床表现：
据康复医学科杨万章主任介绍，面肌痉挛的初期症状多为眼睑跳动，所以民间又有&左眼跳财，右眼跳灾&之称，一般不会引起人们的重视，经过一段时间病灶形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部、面部致挛缩变形而毁容，严重影响生活和工作，甚至影响心理健康。
而痉挛性斜颈则是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。临床表现起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部向另一侧屈曲,或后仰,或前屈,或侧偏。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失，这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作生活无法正常进行，给患者带来巨大的痛苦。
痉挛性斜颈在成人多见，也可发生于小儿。小儿斜颈是小儿出生前、出生时多种因素导致一侧副神经受影响，同侧的胸锁乳突肌痉挛性收缩，使头偏向对侧。这种表现不甚明显，往往因为小儿父母对于这种疾病的认识不足而导致治疗时机的延误。
痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别：旋转型、后仰型、前屈型、侧挛型，以第一型为多见。
面肌痉挛多在中年后发生，常见于女性，病因不明。
痉挛性斜颈病因也不全明了,目前有副神经病变或血管压迫说、遗传说、外伤说、前庭功能失调说、传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍说五种，此外，精神因素、工作环境也是发病诱因。
对于面肌痉挛的患者可酌情选用药物治疗、物理治疗、针刺疗法、射频消融治疗、微血管减压术、局部注射、锻炼等方法来缓解。药物方面主要包括卡马西平、抗胆碱能类药物、巴氯芬、氯硝安定、氟哌啶醇等，但长期服药疗效欠佳且有较多副作用,尤其是老年患者容易出现嗜睡、眩晕、共济失调、无力等副作用。面肌肌力锻炼方面有努嘴、耸鼻、抬眉、鼓腮、闭眼等练习动作。
其中A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗效果较理想得到了广泛应用，肉毒毒素通过抑制刺激性及自发性乙酰胆碱的释放,从而产生一种化学去神经作用，改善痉挛症状，主要的副作用有眼干、睑下垂、复视、流泪等，但发生率低且程度轻。
而痉挛性斜颈的治疗方面，主要包括药物治疗、手术治疗、康复综合治疗（针刺、理疗、推拿按摩）等方法，其中肉毒毒素局部肌肉注射改善患者斜颈症状的方法得到了专家的推荐，同时患者应该注意放松心态，防止过分紧张诱发疾病加重。
面肌痉挛方面，可注意饮食调整：
1、多食新鲜蔬菜，水果，粗粮，豆类，鱼类。
2、平时心情保持愉悦，轻松，劳逸适度，充足睡眠。
3、减少外界刺激，如：电视、电脑、紫外线等。
4、患者应注意勿用冷水洗脸，遇风、雨寒冷时，注意头面部保暖。
5、适当增加维生素B族的摄入。
痉挛性斜颈因为病因不明，故无有效的预防措施，也可从上述食疗方面注意。临床上最主要的是积极地进行治疗。
附图：南山医院康复医学科2011年度深圳市医学继续教育项目现场
稿件编号11455
2011年11月7日
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二次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的围手术期神经电生理监测和疗效评价
【摘要】：局限性肌张力障碍(focal dystonia, FD)是肌肉异常收缩导致姿势异常。痉挛肌肉的过分活跃被认为是基底节或脑干的神经生理紊乱所导致。痉挛性斜颈(spasmodic torticollis,ST)是局限性肌张力障碍中最常见的一种,已被大多数学者认为是一种锥体外系疾病,以颈部肌肉持续不自主收缩导致的痛性致残性颈部痉挛和头部异常姿势为特征。ST的发病与遗传、.外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关,但到目前为止,尚没有一种学说能从根本上阐释其病因。经常应用于治疗锥体外系疾病的药物用来治疗ST往往疗效较差。肉毒素的应用打破了药物治疗ST的僵局,只要对颈部主要痉挛肌肉作局部注射便能暂时缓解症状,但长期反复应用导致抗体产生,效果差,副作用也较大。
对于保守治疗(至少半年以上)无效的重症ST,则需外科手术干预。由于病因尚不明确,所以目前ST的外科治疗主要为症状性治疗。所采取的术式包括肌切断术、神经切断术、脊神经根切断术、立体定向脑运动核毁损术、副神经根显微血管减压术、脑深部慢性电刺激术、鞘内泵入巴氯芬疗法和Foerster-Dandy手术等。经典Foerster—andy手术即双侧硬脊膜下C1-C4脊神经前根及副神经根切断术。该术式的指导思想是认为参与ST的痉挛肌肉分布广泛,涉及面大,所以不区别临床型别一律作双侧前根切断,不区别痉挛和非痉挛肌肉一律用等量去神经术麻痹颈肌,生理毁损大,牺牲了很多正常肌肉；术后并发症多,且存在去神经不足、痉挛肌肉松弛不够的缺点。我科基于颈段脊神经后根选择性部分切断术治疗脑性瘫痪导致的上肢痉挛状态的原理,对于重型ST患者行相应颈部脊神经后根选择性部分切断也可以部分缓解痉挛,配合前根选择性部分切断,既可保证疗效,又可避免全部前根切断的弊端,使术后并发症大幅减少。并于2001年和2007年先后对该术式进行两次改良,本研究旨在探讨两次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的疗效及并发症。方法回顾分析2001年7月至2009年6月手术治疗的183例痉挛性斜颈患者,其中A组126例采用初次改良Foerster-Dandy手术,即枕后正中入路硬膜下双侧副神经根、C,脊神经根切断、C2-C3脊神经前、后根选择性部分切断术,B组57例采用二次改良的Foerster-Dandy手术,即术中不咬除枕骨鳞部及枕大孔,在硬性神经内镜辅助下行硬膜下双侧副神经根切断术,其余步骤同初次改良Foerster-Dandy手术。
结果全部患者平均随访33.4个月。两组100%病人术后立即感痉挛状态明显缓解,随访期间缓解率分别为92.9%(117/126)、94.7%(54/57),差异无统计学意义(P0.05)；A组随访期间痉挛状态不同程度复发9例,B组随访期间痉挛状态不同程度复发3例,差异无统计学意义(P0.05)；术后并发症：两组术后均发生不同程度转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限,随访期间有所好转,A组2例发生头颈部支撑困难,因此而影响生活质量,B组无1例发生头颈部支撑困难,差异无统计学意义(P0.05)；A组36例发生不同程度吞咽困难,随访期间恢复正常18例,明显好转11例,无明显变化而影响生活质量7例,B组8例发生不同程度吞咽困难,随访期间恢复正常5例,明显好转2例,无明显变化而影响生活质量1例(该例仅随访1个月),差异有统计学意义(P0.05)；A组颅内感染10例(7.9%),B组颅内感染2例(3.5%),出院前均治愈,差异有统计学意义(P0.05)；B组手术时间(2±0.4h)较A组手术时间(3.3±0.6h)显著减少,差异有统计学意义(P0.05)；A组术中平均失血量约200m1±15m1(±标准差)。B组术中平均失血量明显减少,约50m1±6m1(±标准差),差异有统计学意义(P0.05)。
结论二次改良的Foerster-Dandy手术,术中不咬除枕骨鳞部及枕大孔,改在硬性神经内镜辅助下行硬膜下双侧副神经根切断,在不降低疗效及不增加神经系统并发症的前提下,可进一步减少手术创伤,缩短手术时间,减少术中失血量,降低吞咽困难、颅内感染机率,增加寰枕部稳定性,明显降低并发症的发生率。
目的通过围手术期神经电生理监测客观准确的评价二次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的疗效,并进一步提高手术疗效,减少并发症的发生。
方法回顾性分析2011年3月至2013年3月采用二次改良Foerster-Dandy手术治疗的40例重型痉挛性斜颈患者,在围手术期行神经电生理监测：①手术前后行头颈部痉挛主要责任肌肉(胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌)肌电图(electromyogram,EMG)检查,根据其动作电位波幅高低客观判定手术疗效；②术中行脊神经前、后根直接电刺激,观察相应肌肉收缩情况及自由描记EMG动作电位波幅高低,进而行脊神经前、后根选择性部分切断;③术中行体感诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)监测脊髓传导通路功能完整性,及时发现手术可能对颈髓造成的副损伤,并与既往未行神经电生理监测的40例重型痉挛性斜颈患者对比分析。
结果①胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌等痉挛主要责任肌肉手术前后EMG对比研究显示：术后肌肉EMG动作电位波幅均较术前明显降低,差异有统计学意义(P0.05)：②根据术中脊神经前、后根直接电刺激的结果行脊神经前、后根选择性部分切断,神经切断的比例：双侧副神经100%,颈1前根：80%-90%,颈2前根：60%-75%,颈2后根：10%-15%,颈3前根：45-60%,颈3后根：50%-70%；③所有患者SEP均成功诱发并予以记录,有2例患者术中SEP波幅较预警基准电位下降,经调整手术操作方式或停止操作后恢复,所有患者术后均无脊髓功能损害表现。而未行神经电生理监测的40例患者中4例术后出现上肢麻木,10例术后出现颈肩痛,差异有统计学意义(P0.05)。
结论①同一痉挛责任肌肉EMG相关参数手术前后差异的显著性为二次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的疗效评估提供了客观指标；②术中通过脊神经根直接电刺激及责任肌肉自由描记EMG进行脊神经根的选择性部分切断,量化了术中神经切断的比例,避免了不必要的神经功能损伤,在提高疗效的同时降低了并发症的发生率；③术中行SEP监测,能有效减少高位颈髓损伤的可能,增加手术的安全性。总之,围手术期神经电生理监测在客观评价二次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的疗效、提高疗效、降低并发症的发生率等方面可发挥重要作用。
【关键词】：
【学位授予单位】：北京协和医学院【学位级别】：博士【学位授予年份】：2014【分类号】：R651.3【目录】：
英文缩略语表5-6第一部分 两次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈的临床对比研究6-26 摘要6-8 Abstract8-11 前言11-12 资料与方法12-18 结果18-20 讨论20-24 参考文献24-26第二部分 神经电生理监测在二次改良Foerster-Dandy手术治疗痉挛性斜颈围手术期中的应用26-48 摘要26-28 Abstract28-30 前言30-31 资料与方法31-35 结果35-40 讨论40-46 参考文献46-48文献综述48-61 参考文献57-61致谢61-62攻读博士学位期间撰写论文情况62
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A型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈及Meiges综合征的临床研究
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