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骨髓异常增生综合征能治好吗?
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&　　骨髓增生异常综合症是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官，骨髓增生异常综合症的发病与环境污染、接触放射性物质和接受化学治疗有关，专家提示，骨髓增生异常综合症这个病并不是可怕的疾病，患者首先心态要乐观。
　　骨髓异常增生综合征患者的抗病史
　　老王68岁，这两年身体一直不好，1年半前检查患了骨髓异常综合症(MDS)，一年来病情平稳，没影响日常生活。较近几个月，老王病情加重，连续住了两个月医院，输了很多血和血小板，出院后身体还是很虚弱。为此，老王的儿女陪他到济南血液病医院咨询。
　　其实，老年人患骨髓增生异常综合症这种血液病的不少。老王的儿子问：我父亲为什么会得这种病?骨髓增生异常综合症到底是什么病?有哪些治疗方法?治疗效果怎么样?平时应该在饮食起居上注意什么?怎样护理老人?
　　认真地看了老王以前的检查结果，并详细了解了患病和治疗经过，回答了他们的问题。
　　为什么老王会患病?
　　老王退休前在一家橡胶厂工作，退休后儿女在市里买了新房，装修好后将二老接了过来，没成想老人没住半年就开始闹病。
　　专家解释，骨髓增生异常综合症的发病与环境污染、接触放射性物质和接受化学治疗有关，老王以前在橡胶厂接触过苯等物质，后又受到装修中的甲醛污染，与患病有直接关系。
　　骨髓增生异常综合症到底是什么病?
　　骨髓增生异常综合症是一种造血功能严重紊乱的疾病。骨髓是人体的造血器官，就像一个生产各种生活必需品的大工厂，如果骨髓增生异常，就好比是生产原料用了不少，生产出来的东西都是残次品，出不了厂。身体中正常血细胞减少和血细胞功能异常，就会出现乏力、气短、心慌胸闷等贫血症状;粒细胞减少就会抵抗力差，反复感染。血小板减少和功能异常，在没碰没磕时就会出现瘀斑瘀点、牙龈或鼻腔出血。有的人还会出现食欲减退、盗汗、发热或脾大等症状和体征。
　　老王刚发病时有一点乏力，干什么都不如以前劲头足，他没在意，后来逐渐明显，稍一活动就心慌气短，感冒经常不断。再后来，他双腿时不时地就青一块紫一块。这两个月厉害的时候，他经常到医院输血、输血小板，血色素、血小板还是低。
　　老王问：听说这种病会转成白血病，是吗?
　　专家介绍说，MDS确实有转为白血病的风险。从检查结果看，老王的病是难治性贫血，危险分组为中危1组，
这类病人三四年后有1/4转化为白血病，一般存活期为3.5年，经过有效治疗存活期会明显延长，西医治疗分为几部分：1、支持治疗，就是输血、输血小板、感染时抗感染，排铁等。2、低强度治疗，注射红细胞、血小板粒细胞生长因子，免疫抑制剂治疗;3、化疗;4、骨髓移植。
　　对于老王来说，化疗和骨髓移植都存在较高的风险，要权衡利弊选择。中药在治疗MDS方面有独到之处，结合西医治疗有许多患者脱离了输血，输血小板，明显提高了生活质量。所以，应该采取中西医结合治疗。
　　我院采用中西医结合的治疗方式为老王治疗，采用双结合的方式为其治疗。&中频渗透修复疗法&是通过引进世界先进的中频技术，将具有生血排毒修复功能的中药大分子加工处理转换为小分子，同时经过超短波爆破技术，使中药分子重新组合，提高了药物的有效利用度，通过身体的经络和血液循环直接渗透到病灶，起到生血排毒修复的作用。再采用&&以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案，以补肾填精为主，积极促进正常血细胞生成，辅以解毒祛邪，抑制病态血细胞生成。现如今，老王的身体状况良好，我院医生定时随访。
　　最后，专家叮嘱老王：平时生活要有规律，按时起居，饮食定时定量，营养搭配要均衡;保持心情舒畅很重要;不去人多聚集的地方，减少感染机会。定时到医院复查血象和肝肾功能，坚持定时服药。另外，患骨髓增生异常综合征的朋友们既要重视疾病，又不能被疾病吓倒，消除恐慌心理，要有战胜它的信心。免费热线 3
洪思存 主任医师
中西医结合血液病学资深诊疗专家
擅长治疗：白血病、血小板减少、过敏性紫癜和再...
李文雨 主任医师
免疫细胞激活疗法权威治疗专家
擅长治疗：擅长各类血液系统疾病的治疗，尤...
王佐庭 主任医师
血液病资深诊疗专家
擅长治疗：专注血液病40多年，尤其擅长血小板减少症...
李元福 主任医师
中西医结合血液病学研究专家
擅长治疗：血小板减少性紫癜、地中海贫血、溶...
厉文毅 主任医师
血液病权威治疗专家
擅长治疗：擅长中医及中西医结合治疗血小板减少性紫癜...
骨髓增生异常综合症，大家可能对这个病很陌生，可是当...→ 请问，骨髓增生异常综合症有什么好的治疗方法吗？
请问，骨髓增生异常综合症有什么好的治疗方法吗？
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&&&&&&现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学(evidence-basedmedicine)，最近几年，国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南，其中包括美国[1]、意大利[2，3]和英国[4]相继发表的骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和治疗指南，本文就这3个指南作一综合介绍.
对于可疑MDS患者，在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及输血频度和量.查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大.实验室检查须包括：①全血细胞（包括网织红细胞）计数和血涂片白细胞分类计数以及血细胞发育异常（dysplasia）的形态学表现，有无大红细胞、单核细胞和血小板增多；②骨髓涂片至少要分类计数200个骨髓有核细胞并单独计数20个巨核细胞，注意骨髓增生程度、造血细胞成熟状况和相对比例、原始细胞的比例、环状铁粒幼细胞的比例；③骨髓组织活检，注意有无网状和胶原纤维增多及其程度；④血清铁蛋白、促红细胞生成素（EPO）、叶酸和VitB12测定；⑤骨髓细胞细胞遗传学分析.如有指征和/或条件还应进行以下实验室检查：①骨髓流式细胞术CD34+细胞测定；②骨髓造血干/祖细胞培养；③HIV检测和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的筛排；④需血小板输注患者进行HLAA和B位点分型；⑤年龄≤55岁或〉55岁但≤65岁而体能状况好（ECOG1-2）者进行患者与同胞间的HLA配型.
MDS分型已由FAB标准过渡到WHO标准[5].判断各系别有否发育异常的定量标准为该系有形态异常的细胞≥10%，迄今尚无公认的MDS最低形态学诊断标准，对一时确定RA诊断有困难的患者，应进行定期随诊.
MDS的治疗策略是以国际预后积分系统（IPSS）危变分组（表1）为依据，总的说来，对于低危和中危Ⅰ患者，主要是刺激残存正常造血干/祖细胞的造血能力和/或改善MDS异常造血克隆的造血效率，从而改善患者的生活质量，对于中危Ⅱ和高危患者，则是根除MDS异常造血克隆恢复正常造血.
表1MDS的国际预后积分系统（IPSS）
参数　　　　分值
0　　0.51.01.52.0
骨髓原始细胞＜0.05　0.05~0.10-0.11~0.200.21~0.30
染色体核型　　　好　中等　　差--
血细胞减少系列数　0/1系2/3系---
注好：正常,-Y,5q-,20q-;差：复合染色体异常（≥3种异常）或7号染色体异常；中等：其它异常.
危度评定：低危：0分;中危Ⅰ：0.5-1.0分;中危Ⅱ：1.5-2.0分;高危：≥2.5分
2.1支持治疗
2.1.1红细胞输注和祛铁治疗
现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白〈80g/L时应考虑红细胞输注，当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞（推荐等级D）.当患者接受的铁超过5g(约25单位红细胞)而需继续红细胞输注患者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺（desferrioxamine）,20-40mg/kg,
皮下输注12小时，或1g/d,皮下注射，5-7天/周，至铁蛋白浓度〈1000ug/L,当铁蛋白浓度
〈2000ug/L后，祛铁胺剂量不要超过25mg/kg(推荐等级C).
2.1.2血小板输注
慢性血小板减少患者只需观察而不必进行预防性血小板输注，血小板计数10×109/L为预防性血小板输注的指征，当有发热、感染时应提高到20×109/L（推荐等级D）.
2.1.3感染的处理
中性粒细胞减少的MDS患者尚无证据支持常规给予预防性抗细菌或真菌药物.严重中性粒细胞减少患者可以考虑预防性小剂量G-CSF治疗以维持中性粒细胞计数〉1×109/L(推荐等级B).有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗.
2.1.4造血生长因子
有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平〈200U/L的RA、RAEB患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d,连用6周，无效者可再用6周或加用G-CSF（推荐等级A/B）.rHuEpo+G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位及血清EPO水平〈500U/L的RAS患者的首选治疗(推荐等级A/B).G-CSF用量按从75μg/d→150μg/d→300μg/d每周递增，使白细胞计数维持在（6~10）×109/L.有效患者，在达到最佳疗效后，G-CSF用量减为每周3次，rHuEpo间隔4周调整一次用量，改为每周5-4-3天至维持最佳疗效的最低用量.
3免疫抑制剂治疗
需进行治疗的低危或中危Ⅰ患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植(SCT)，应接受一疗程ATG或Cy-A治疗（推荐等级B）,特别是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15单倍体患者（推荐等级A）.
4小剂量单药化疗
已有充分的证据表明不要使用小剂量Ara-C治疗（推荐等级B）.高危（≥中危Ⅱ），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄〈75岁但不适合SCT或AML样化疗者，应接受一疗程decitabine或azacytidine（推荐等级B）.建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过130mg/m2,azacytidine不要超过335mg/m2）（推荐等级C）.
5AML方案化疗
年龄〈55岁的中危Ⅱ或高危患者，如不适合SCT应采用AML方案化疗（推荐等级A）.属中危Ⅱ或高危组的年龄在55岁至65岁患者，如果体能状况好（ECOG0-1）,也可以采用AML方案化疗（推荐等级D）.建议采用标准或大剂量Ara-C联合蒽环类或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推荐等级B）.
6异基因造血干细胞移植（allo-SCT）
年龄〈55岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者建议采用HLA匹配的同胞供体allo-SCT（推荐等级B）.年龄〈40岁的中危Ⅰ、中危Ⅱ或高危组患者可以采用HLA匹配的无关供体allo-SCT（推荐等级D）.SCT前是否进行化疗尚无统一意见.干细胞来源建议采用外周血干细胞（推荐等级B）.预处理方案建议采用马利兰/环磷酰胺方案且马利兰血浆浓度应达600-900ng/ml（推荐等级C）.
7自体造血干细胞移植（auto-SCT）
AML样化疗后达完全缓解的患者如果无HLA匹配的同胞供体建议进行auto-SCT（推荐等级D）.建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级B）.
8实验性治疗
13顺式维甲酸、全反式维甲酸、9顺式维甲酸、维生素D3、干扰素、维生素B6、维甲酸联合小剂量Ara-C治疗等均不推荐使用.氮杂胞苷（azacytidine）、5-氮-2`-脱氧胞苷（5-aza-2`-deoxycyti-dine,decitabine）、马法兰、拓扑替康（Topotecan）、反应停、磷酸氨基硫醇(amifostine)、己酮可可碱(pentoxifilline)只能在严格设计的临床试验中使用.
&&&&&&骨髓增生异常综合症（myelodysplasticsyndrome,MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状.部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或4肢关节痛.血象可呈全血细胞减少，或任何一系及2系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为5型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒-单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％~70％，男女之比为2：1.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血.
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴.
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生.业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”.主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨3系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加.
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗MDS通常起病缓慢，少数起病急剧.一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上.贫血患者占90％.常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等.发热占50%，其中原因不明性发热占10％~15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多.出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多.晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一.
〖体症〗一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度.晚期可有胸骨压痛.
〖常见并发症〗
感染：急性白血病MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％~40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14~16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为3个月.
出血：约20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者.
【诊断标准】
1、临床表现以贫血症状为主，可兼有发热或出血.
2、血象全细胞减少，或任一，2系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象有3系或2系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病.
5、法美英（FAB）协作组将MDS分为5型.
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗.MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候.所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行.
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策.RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗.
〖刺激素造血剂〗
适用于RA,RAS型.
1、康力龙6~8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上.部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯.若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50~100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效.
2、泼尼松30~40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血.
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
（1）全反式维甲酸：30~60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月.
2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害.为可逆性改变，与剂量相关.
3、联合化疗，对年龄小于60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗.可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象2系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗.
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案.
高危MDS：高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，
骨髓移植若患者年龄小于30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植.
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用.
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病.部分病人可以转化为急性白血病.MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关.年龄和体征与预后：本病好发于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳.FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义.如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS2型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长.（RARAEB,REEB-T或CMML这3型的发生率较高），中数生存期较短.
外周血象和骨髓象与预后；在MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多.这重情况易转化为白血病.MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>0.05，均提示预后不良.在RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长.
染色体异常与预后：MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差.
MDS的转归不外3种情况：好转，缓解，恶化.转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达.一帮般在RA,RAS2型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发.
【难点与对策】
普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存.病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点.
难点之一：MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见.这是当前亟待解决的难点.为此，在以下方面应加强和努力.
1、保证MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断，MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查.
难点之2：对MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点.目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
MDS有3种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗.体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达.因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．
【康复指导】
1、注意营养合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食.
2、忌口，鸡属阳，动风.MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌.特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意.
3、冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉.治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者.
4、精神调理肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键.
ydjkw爱心医生
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&&&&&&你好!
骨髓增生异常综合症是一造血系统疾病必须认真对待去彻底地查清病因
不可以掉以轻心
&&&&&&以上是对“请问，骨髓增生异常综合症有什么好的治疗方法吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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?我堂弟患有骨髓增生异常综合征(MDS)，能治好吗？如果治不好，能活多久？
患者信息：男 19岁 江苏 南京 病情描述(发病时间、主要症状等)：2012年4月到5月，经常流鼻血，到医院检查确诊为血小板减少，之后又是骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)，具体的我也不太清楚了。曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史：没有从今年五月确诊后，治疗三四个月，但血小板数量只降不升，他也是个“股骨头坏死”患者，有近五年的时间了。家里的钱也花光了，不见一点起色。
可以治好 ,骨髓增生异常综合征(简称为MDS)是一种比较严重的血液病,也有称为白血病前期,但如果此病不是很急的话,都为其治疗提供了时机,一般来说现在如果中西医结合治疗,就算是不能完全治愈,也能够健康生存,首先自己要有信心,再找合适的医院与专家诊治就可以的;
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