有人在用Camzyos(mavacamten)马瓦卡坦治疗阻塞性肥厚性肥厚型心肌病首选治疗用什么药吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2024-03-05 07:15 标签： 肥厚型心肌病首选治疗用什么药

问题梗阻性肥厚型心肌病有没有针对心肌病变的靶向药？===================病例介绍 患者年龄：35岁患者性别：男 因间断心悸3 年入院。心电图提示肥厚型心肌病。心脏超声发现室间隔厚度达31 ~ 36mm，左室流出道压差 180 mmHg，中度二尖瓣反流， LVEF 68% ( 图 ) 。 家族史阴性，既往无其他疾病。诊断为梗阻性肥厚型心肌病。本例患者入院后，严格执行低盐饮食；避免激烈运动、持重物或用力屏气；血管扩张药物(如硝酸甘油、硝苯地平和硝普钠等)会加重心室内梗阻，禁止使用；洋地黄可加重左室流出道梗阻，进一步降低心脏排血量，应慎用。给予口服美托洛尔缓释片、地尔硫卓等药物治疗，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级维持在Ⅱ/Ⅲ级。建议行介入或外科治疗，患者拒绝，咨询有什么好药，比如时下很流行的靶向药物。肥厚型心肌病最常见的原因是心肌肌节蛋白的突变。Mavacamten（马瓦卡坦）是一种首创、口服的心肌肌球蛋白变构调节剂(抑制剂)，可通过抑制肌钙-肌球蛋白结合，阻止肌桥形成，从而改善肥厚型心肌病患者的心肌收缩功能亢进，进而改善心肌舒张功能，并已显示出改变患者病程和恢复心脏功能的潜力。Mavacamten（马瓦卡坦）国内还没有上市，但已经写入肥厚型心肌病的中国指南。===================病例图片ECG显示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，胸导联V1V3呈QS型，胸导联明显高电压(记录定准电压为1/4)心脏超声提示室间隔及左室心尖部心肌肥厚，心肌回声增强===================病例思考中国肥厚型心肌病指南2022.中华心力衰竭和心肌病杂志, 2022,06(02): 80-105.===================既往笔记例说肥厚型心肌病屏气，心脏杂音增强（肥厚型心肌病）肥厚型心肌病的背后（法布里病）===================2023-10-21

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用微信扫码二维码分享至好友和朋友圈这是一份关于CAMZYOS的重要信息总结，帮助医务人员和患者解决一些对于该药的疑问，可以在治疗前和治疗期间参考。CAMZYOS(mavacamten)是一种用于治疗患有症状性梗阻性肥厚型心肌病(梗阻性HCM)的成人的药物，是首个和唯一一个FDA批准用于针对该病根源的药物，可改善患者的症状和活动能力。黑框警告：有心力衰竭的风险注意CAMZYOS携带黑框警告，可能会导致严重的副作用，包括心力衰竭。心力衰竭是一种心脏没有足够的力泵血的疾病，是一种可以导致死亡的严重疾病。在患者服用第一剂之前和使用CAMZYOS治疗期间，患者必须进行超声心动图检查，以监测心脏对CAMZYOS的反应。超声心动图是一种成像测试，是一种超声检查，可以为心脏拍照并显示心脏工作情况。在使用CAMZYOS治疗期间，出现严重感染或心律不齐的患者发生心力衰竭的风险更大。如果遇到新的或恶化的症状，请立即就医，包括：气促、胸痛、疲乏、心跳加速（心悸）、腿部肿胀、体重迅速增加。当CAMZYOS与某些其他药物一起服用时，心力衰竭的风险也会增加。在使用CAMZYOS治疗之前和期间，患者应告知医生正在服用的药物，包括处方药和非处方药。开始使用CAMZYOS之前，应该与医生交流哪些问题？由于CAMZYOS可能会伤害胎儿，因此患者应该告知医生是否已经怀孕或计划怀孕。在使用CAMZYOS治疗期间，如果怀孕或疑似怀孕，应当立即告知医生。对于具有怀孕能力的女性患者，医生会在使用CAMZYOS之前进行妊娠检查。患者应当在治疗期间以及最后一次服用CAMZYOS后至少4个月内使用有效的避孕方法。注意，CAMZYOS可能会降低激素避孕的效果。因此，应当咨询医生在治疗期间使用有效的节育方式。由于尚不清楚CAMZYOS是否会进入患者的母乳中，如果患者正在母乳喂养或计划母乳喂养，应当咨询医生在治疗期间喂养婴儿的最佳方式。应该与医生讨论哪些药物？告知医生在使用CAMZYOS治疗之前和期间使用的所有药物，包括：处方药、非处方药、维生素、草药补充剂。与某些药物或葡萄柚汁一起服用CAMZYOS可能会导致心力衰竭。有以下情况，应当特别告知医生：请勿在未告知主治医生的情况下停止或更改药物剂量或开始使用新药。CAMZYOS有哪些严重的副作用？严重的副作用是有时会危及生命并可能导致死亡的副作用。CAMZYOS可能会导致严重的副作用，包括心力衰竭（心脏没有足够的能力泵血的情况）。如前所述，如果遇到新的或恶化的症状，请立即就医，包括：气促、胸痛、疲乏、心跳加速（心悸）、腿部肿胀、体重迅速增加。最常见的副作用是什么？CAMZYOS最常见的副作用包括头晕和晕厥。如果有任何困扰或不会消失的副作用，请告知医生。另外，这些并不是CAMZYOS的所有可能副作用。详细副作用可以查阅说明书。应该如何服用CAMZYOS？注意：在开始使用CAMZYOS治疗之前，医生将进行超声心动图以评估梗阻性肥厚型心肌病。在接受治疗时，患者的心脏必须定期接受超声心动图监测，以帮助医生了解患者的心脏对CAMZYOS的反应。CAMZYOS采用速释胶囊形式，封装有2.5、5、10或15毫克的mavacamten。每个胶囊都标有MAVA字样及其所含的毫克(mg)数。非活性成分：交联羧甲基纤维素钠、羟丙甲纤维素、硬脂酸镁（非牛源）、甘露醇和二氧化硅。胶囊：含有黑色氧化铁、明胶、红色氧化铁、二氧化钛和黄色氧化铁。服用CAMZYOS请谨遵医嘱，通常一日一次，口服吞下整颗胶囊，不要弄坏、打开、咬或咀嚼胶囊；在得到医生允许前，请不要更改剂量。关于合适的剂量，请咨询医生。如果错过剂量怎么办？尽快服用，并在第二天的常规时间服用下一剂药物。不要在同一天服用两剂来弥补错过的剂量。如果出现某些副作用，医生可能会改变剂量、暂时停止或永久停止CAMZYOS治疗。如果过量服用CAMZYOS怎么办？立即告知主治医生或就诊最近的医院急诊。应该如何储存CAMZYOS？将CAMZYOS胶囊储存在68°F-77°F(20°C-25°C)之间。将CAMZYOS和所有药物放在儿童接触不到的地方。以上就是梗阻性肥厚型心肌病患者需要知道关于CAMZYOS的重要信息总结。有关此药物更多信息，包括黑框警告和CAMZYOS用药指南，可参阅美国完整处方信息。注：本文仅供参考、讨论，不作任何用药依据，具体用药指引请咨询主治医师。特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.相关推荐热点推荐
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心肌病是一种损害心脏泵血能力的心血管疾病。当心脏的壁变得厚且无弹性时，就会发生肥厚型心肌病，并基于流出心脏的血流是否受阻来区分是梗阻性的还是非梗阻性的。在梗阻性肥厚型心肌病治疗方面，可采用普通心血管疗法，如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂，或通过外科手术进行控制；CAMZYOS是目前首个治疗梗阻性肥厚型心肌病的药物。靶向潜在病理生理学改善患者心脏功能，CAMZYOS获批在2022年4月份，FDA批准了百时美施贵宝公司的CAMZYOS（mavacamten，2.5毫克，5毫克，10毫克，15毫克胶囊)，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)II-III类症状性的梗阻性肥厚型心肌病的成人，以改善功能能力和症状。NYHA分类系统根据症状的严重程度对心力衰竭进行了分类，有四种不同的症状严重程度。患有NYHA II至III级心力衰竭的人在舒适锻炼的能力方面受到限制。CAMZYOS是首个经FDA批准的一种口服、选择性变构和可逆的心肌肌球蛋白抑制剂，也是第一种治疗梗阻性肥厚型心肌病这种遗传性心力衰竭的药物。其作用靶点是梗阻性肥厚型心肌病的潜在病理生理学，通过抑制过度的肌球蛋白肌动蛋白交叉桥形成，和导致过度收缩、左心室肥大和依从性降低的调节异常，来降低心肌收缩力。简单来说，在肥厚型心肌病中心脏收缩太剧烈。CAMZYOS最大限度地减少肌球蛋白和肌动蛋白之间的相互作用，防止心脏收缩过快。当心脏能够放松时，足够的血液可以进入心脏并泵出到身体的其他部分。CAMZYOS(mavacamten)CAMZYOS的疗效及安全性FDA的批准是基于双盲、随机、安慰剂对照、平行组III期EXPLORER-HCM临床试验（NCT03470545）的结果，该试验招募了251名有症状、梗阻性肥厚型心肌病的成人。该试验的复合主要终点是在第30周时混合静脉氧分压(pVO2)改善≥1.5mL/kg/min加上NYHA分级改善至少1级或pVO2改善≥3.0mL/kg/min且NYHA分级无恶化的受试者比例。在研究结束时，在接受CAMZYOS治疗的受试者中，有37%的受试者在测量运动能力和症状的复合主要终点上有所改善，而安慰剂组的这一比例为17%。此外，在第30周时，与安慰剂相比，CAMZYOS组的受试者在所有次要终点方面的改善都有所增强。在安全性方面，CAMZYOS带有与收缩功能障碍导致的心力衰竭风险相关的黑框警告。治疗前和治疗过程中需要进行左心室射血分数(LVEF)的超声心动图评估。不建议LVEF小于55%的患者开始服用CAMZYOS。研究报告的最常见不良事件为头晕和晕厥。如果对妊娠女性用药，该药物也可能导致胎儿毒性。CAMZYOS禁忌与中到强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂以及中到强CYP2C19诱导剂或中到强CYP3A4诱导剂同时使用。同时使用CAMZYOS和与这些酶相互作用的药物可能会导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或失去效力。肥厚型心肌病药物现状除了CAMZYOS，还有其他药物可用于治疗肥厚型心肌病症状。在EXPLORER-HCM研究中，超过90%的受试者已经在服用药物以改善其肥厚型心肌病症状。用于肥厚型心肌病的药物包括：· β受体阻滞剂，如普萘洛尔和美托洛尔；· 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如维拉帕米和地尔硫卓；· 抗心律失常药物丙吡胺。其中，普萘洛尔是被FDA批准用于治疗肥厚型主动脉瓣下狭窄，这是梗阻性肥厚型心肌病的一种类型。其他药物用于肥厚型心肌病的适应症外。目前没有临床研究将CAMZYOS与这些药物进行比较。但在最近一项对29名梗阻性肥厚型心肌病患者的研究中，美托洛尔并没有改善运动能力。如上所述，在EXPLORER-HCM研究中，CAMZYOS确实提高了运动能力。百时美施贵宝公司另外，CAMZYOS正在寻求批准用于减少患有严重症状的梗阻性肥厚型心肌病患者对室间隔缩减治疗(SRT)的需求。室间隔缩减治疗是一种外科手术(室间隔肌切除术)或基于导管的(酒精室间隔消融术)手术，这两种手术都是高度侵入性的。其补充新药申请基于3期VALOR-HCM研究已在FDA进入审查。该研究结果显示，CAMZYOS显著改善了严重梗阻性肥厚型心肌病患者的症状，随后，CAMZYOS治疗组中只有18%的受试者选择继续进行室间隔缩减治疗，而安慰剂组为77%。这些发现证实了CAMZYOS改善患者症状的能力足以使他们不再符合室间隔缩减治疗指南的条件。最后，香港济民药业温馨提醒：“该药物为肥厚型心肌病患者提供了一种治疗选择，但并不适合每个患者，因为其仅被批准用于左心室收缩功能正常的症状性梗阻性肥厚型心肌病患者，而不适用于非梗阻性肥厚型心肌病患者。”注：本文旨在介绍医药健康研究，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。

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