自身免疫性肝炎怎么确诊的治疗方法有哪些？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-09-20 02:40 标签： 免疫性肝炎怎么确诊
关于自身免疫性肝病，你需要知道的都在这里仅供医学专业人士阅读参考一表总结自身免疫性肝病重点知识点自身免疫性肝病是临床上常见的疾病类型，主要是指由于自身免疫介导的肝脏炎症性病变，发病机制包括针对胆管细胞以及不同肝外组织的先天性和适应性免疫。自身免疫性肝病具有恶变倾向，可发展为肝癌，但进展相对缓慢。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC），三种疾病的相关总结之前均已介绍。本篇再对三者在临床表现、诊断、并发症、治疗方法方面进行对比。临床表现AIH在临床上症状多种多样，而且大部分是隐匿性疾病，不过也有少部分会出现急性症状。免疫系统的异常方面可出现自身抗体（如ANA、SMA等）、免疫球蛋白G的升高；肝损伤方面表现以转氨酶升高为主，损伤严重时可出现黄疸，甚至发生肝衰竭。PBC在早期也没有典型症状，但在疾病发生后的5年内会有明显的症状，如皮肤瘙痒、全身无力，甚至一些患者会有胆汁淤积症。免疫系统方面的异常可出现典型的自身抗体（AMA、gp210抗体、sp100抗体等）；肝损伤方面表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，损伤严重也可出现黄疸。PSC有一半的患者在早期没有症状，但也有一半患者会出现皮肤瘙痒、黄疸，甚至随着疾病发展会出现右上腹反复疼痛。免疫系统方面的异常缺乏特异性，可出现自身抗体（ANCA等）阳性；肝损伤方面与PBC类似，表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，可出现乏力、瘙痒与黄疸的症状。诊断自身免疫性肝病的诊断需首先排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。再结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。血清抗体检测对自身免疫性肝病的诊断有一定的辅助作用，但灵敏度和特异度均较低。此外多种补体也对自身免疫性肝病的诊断有一定价值。部分特异性抗体检测呈阴性或滴度较低，需要进行肝活检。并发症肝病早期是没有什么明显的症状的，但是随着肝功能的损坏和肝功能系统的紊乱会引起很多并发症。急性AIH进展为暴发性肝衰竭是一种不常见但预后不良的并发症。慢性AIH、PBC和PSC可在数年内进展为肝硬化，肝硬化可进一步并发门静脉高压和肝细胞癌。在罕见情况下，由于炎性浸润压迫肝小静脉，PBC可在肝硬化前发生门静脉高压。PSC也可出现独特的并发症，包括细菌性胆管炎、胆管癌、胆囊癌和炎症性肠病相关性结直肠癌。治疗目前尚缺乏自身免疫性肝病的根治性治疗措施。AIH治疗的总体目标是诱导并维持炎症的完全抑制，防止疾病进展为肝硬化和肝功能不全。免疫抑制治疗是AIH的一线治疗方法，包括皮质类固醇或皮质类固醇联合硫唑嘌呤。AIH的二线替代治疗药物为霉酚酸酯，霉酚酸酯通过抑制肌苷磷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸的合成，最终使DNA合成受阻。熊去氧胆酸是治疗PBC的首选药物，可改善胆汁酸代谢，调节免疫功能，且不良反应较少，能够延缓PBC病情进展。免疫抑制剂对于PBC也有一定的治疗作用。研究表明，布地奈德可调节肝脏各种代谢酶的活性，延缓组织学进展。因此推荐布地奈德作为PBC的二线治疗药物。目前PSC的治疗尚不确定。虽不推荐熊去氧胆酸用于PSC的治疗，但其能刺激胆汁酸分泌，在实际临床工作中已被作为PSC的治疗药物。泼尼松、布地奈德、秋水仙碱、青霉素、硫唑嘌呤、他克莫司、甲氨蝶呤、霉酚酸酯均对PSC有一定的益处。考来烯胺（或类似药物）是治疗PSC伴瘙痒症状的一线药物，利福平和纳曲酮是二线治疗药物，肝移植是治疗PSC最有效的方法。图1 自身免疫性肝病（建议点击图片放大查看及收藏）更多消化肝病临床知识哪里看？快来“医生站”瞧一瞧参考资料：[1]李尧,徐晓欧.自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展[J].医学综述,2021,27(09):1707-1711.[2]中华医学会肝病学分会.自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)[J].中华内科杂志,2021,60(12):1038-1049.[3]中华医学会肝病学分会.原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)[J].中华内科杂志,2021,60(12):1024-1037.[4]中华医学会肝病学分会.原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)[J].中华内科杂志,2021,60(12):1050-1074.本文首发：医学界消化肝病频道本文作者：陈智鹏本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师责任编辑：文嘉欣
　　自身免疫性肝炎 　　一般说的“自免肝”主要有两种：自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性小胆管炎（PBC）。自身免疫性肝炎较多见于西方国家，在我国很少见；我国较多见的是原发性胆汁性胆管炎。 　　先简单介绍自身免疫性肝炎。 　　1.临床特点 　　自身免疫性肝炎以青、中年女性为主。 　　临床表现有很大不同。轻症患者可无不适，没有特定的症状；起病也可以像轻症急性病毒性肝炎，但此后病情波动。 　　也可以急性起病，症状像典型的急性病毒性肝炎发作，但肝穿刺却表现为慢性肝炎，可能此前病变隐袭已有多年。 　　也可能病情隐匿，潜在缓慢进展到肝硬化，直到失代偿、有腹水时才发觉。 　　大都是慢性肝炎，轻重不一，病情波动。首先须除外慢性乙型或丙型病毒性肝炎。 　　2.血清标志 　　最重要、最常见的是抗核抗体（ANA），须定量检查才有意义。 　　这个病的特异标志应该是抗平滑肌抗体（ASMA），但阳性率较低，且在其它自身免疫性疾病也能检出，肝穿刺确诊的自身免疫性肝炎也可检测不到。 　　其它血清自身抗体包括：抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）、抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（抗-SLA/LP）抗体较特异, 非典型核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）也有助于诊断。 　　3.肝穿刺组织 　　活检肝组织符合慢性肝炎，虽有某些特点，但并无特异性病变。 　　自身免疫性肝炎的肝组织特点，主要是肝小叶病变。 　　4.特定治疗 　　最适宜的治疗处理能控制炎症，缓解病变进展，延长生存期，提高生活质量，或能推后、甚至免除肝移植。 　　初始疗法：单服泼尼松，或与硫唑嘌呤联合治疗。 　　维持疗法：单药或两药联用，减小剂量。 　　用哪种药？单用或联合？剂量？不良反应？都需医生依据病情和肝穿结果，仔细斟酌！ 　　病情改变、或药效欠佳时，需要再次肝穿刺，做出正确评估后，调整疗法。 　　鉴于肝穿刺检查，对诊断和治疗过程中评估病情的重要性，医生最好能熟悉临床和肝组织病理。

我要回帖

更多关于 免疫性肝炎怎么确诊 的文章

 

随机推荐