点击蓝字 关注我们对于儿童而言，听觉不仅是他们认识世界、适应环境最直观的方式，更是他们学习语言、参与社会最重要的途径。研究证明，对于已经掌握了语言的成人，轻微的听力损失不会对其生活和工作造成重大影响，但对于正处在听觉、言语发育关键期的儿童而言，即便是30 dB HL的听力损失，就足以让他们丧失掉25%～40%生活言语信号的获取机会。因此必须对听力障碍儿童进行早期诊断和及时干预。儿童助听器验配的目的是尽早地为他们提供适宜的听觉放大输入,使其尽可能获得与实际年龄相适应的口语接受和表达交流、语言发育、读写技巧和社会心理发育的机会，减少由于永久性听力损失造成的听力剥夺的影响。受限于认知发育和主观配合的程度，与成人相比，听障儿童助听器的验配具有更大的挑战性。01.验配时间的确定胎儿发育至胚胎25～26周，耳蜗基本结构及完整的听觉传导通路已经形成，听觉系统具有初步的功能。从出生到6个月是听觉系统发育的关键时期，称为神经编码阶段。这一时期，在声音的刺激下，听觉系统飞跃性发展，耳蜗毛细胞、听觉脑干通路的神经纤维，以及听觉皮层的神经元都与特定频率和强度的声音相对应，声音的频率感知功能日趋成熟。这一时期，又正处于小儿语言发育的准备期，足够强度的声音刺激是他们语言-言语正常发育和健康发展的重要前提。在此阶段为听障婴儿验配助听器，不但可以促进其听觉传导通路的连接，降低永久性听力损失对听觉神经通路塑造的影响，而且对于听觉中枢、语言感觉中枢和语言运动中枢的通畅联系和相互作用起着十分重要的作用。为此，2007年美国婴儿听力联合委员会提倡已确诊为永久听力损失的婴儿应在确诊后1个月内和6个月之前验配放大设备。近年来，随着基因检测技术和电生理学测试技术的不断发展，婴儿听力障碍的诊断更加精准，其助听器验配时间也提前到出生后的2～3个月。至于后天性听障儿童的初次助听器验配，目前的共识是要在耳聋性质明确且临床实践证明治疗无效后的3个月内完成。02.助听器的选择助听器的发展经历了模拟助听器、编程助听器、全数字助听器、助听器和互联网以及智能手机的互联等多个阶段，技术含量也随之不断增加。近些年来，为适应儿童的听觉、语言和身心发育特点，不同种类和性能的特色助听器不断被推出。此举，一方面拓展了听障患儿助听器选择的范围，另一方面也带来了如何选择助听器的困惑。临床实践证明，为儿童选择助听器，不但要从有利于“听”的角度考虑，如声增益和声输出的选择、通道和频段的选择、聆听程序和输出限幅的选择，验配公式的选择、配戴耳的选择等，更要从有利于“说”的方面考虑，如放大和压缩方式的选择、频率拓展和移动技术选择、信号处理和言语识别技术的选择、高保真技术的选择、兼容辅助装置的选择等，还要考虑符合儿童活泼好动易出汗、好奇心强，会把助听器当成玩具进行拆卸、没有保护和维护意识等特点。因此，结合听力障碍发生的时间、听力损失的性质和程度、配戴者的智力水平和认知能力、家庭状况和监护人特点等情况。听障儿童助听器的选择具有极强的个性化特征，需要家长和验配师综合考虑、认真对待。03.助听器的验配0～3岁儿童助听器验配要点不同的婴幼儿可能在各频率点的听觉敏感程度不同，获得准确的听力测试结果是进行助听器验配的前提。0～6月的婴幼儿一般以客观听力测试为主，结合主观听力测试结果进行判断。听力综合评估的重点应放在电生理学测试上，行为观察测听居于次要地位。因为BOA只是婴儿对声刺激的反应而非真正的听阈，对听阈的判断只起到辅助作用。临床上通常将tb-ABR或听性稳态反应结果(nHL)和听力计的结果(HL)进行换算，换算值作为各频率点听阈。6月龄以上的婴幼儿一般以主观听力测试为主，结合客观听力测试结果进行综合判断。研究表明，6～36月龄的婴幼儿，随着月龄的增长，他们的听觉反应能力逐渐增强，测试中做出反应的正确率逐渐提高，因此婴幼儿行为学听力评估是个持续精确的过程，在这一过程中，要正确处理好电生理测试和行为测试结果之间的交叉验证工作。助听器的增益、输出和输出限制的调节应采用保守和动态压缩的方法进行。在初次验配时，助听器增益及最大输出调试采用了在估计值基础上部分降低的保守做法，以后再根据助听后效果评估结果来调整。一般会在助听器调试软件上设置若干个档位，随时间变化各值逐渐自动增加。调试结束后要认真指导家长完成婴幼儿配戴助听器后的听觉行为观察报告，然后每2～4周反馈助听后的情况或预约复诊一次，直至听力补偿达到满意效果为止，以后转入跟踪随访阶段。 4～6岁儿童助听器验配要点随着认知能力的逐步发展，4～6岁儿童对行为测听的配合程度越来越好，测听结果的可重复性也越来越高，除非伴有认知方面的障碍，这个年龄段听障儿童助听器验配依据的听力水平应采用行为测听的结果，而将客观测听的结果作为参考。因为前者更能反映整个听觉系统的功能状态。正是基于这个年龄段儿童可与验配人员进行较好的配合，在助听器验配时，可先根据处方公式给出的参数确定助听器的增益，再通过声场测听和语音或言语测试结果对助听器进行微调，以确保放大后的声音落在听觉动态范围内。这样既保证了言语频谱最佳的可听度，又避免在背景噪声中的低频能量过度放大。需要特别指出的是，儿童验配助听器后，一定要对不适阈值进行测试，以避免由于助听器增益过大对他们造成的二次听力损伤。儿童助听器验配时，应对音量、程序等可调节按键进行锁定处理，并根据儿童需求推荐使用相应的辅听装置。助听器的验配方式儿童助听器验配方式通常有两个选择：一是真耳插入增益测试，即真耳助听反应探测麦克风测量；二是真耳耦合腔测试，即在耦合腔中模拟真耳助听反应测试，使用测出的或与年龄相适应的真耳－耦合腔差值（real ear to coupler，RECD），在2 cc耦合腔中测试助听器输出。用RECD将耦合腔中的测量值转换成儿童耳内的SPL估计值，精确显示目标验配值。由于婴幼儿自身的特点，应用模拟耦合腔最大输出测量可能比真耳最大输出测量更可取。因此RECD在婴幼儿助听器的验配中有着突出的地位。近年来，皮层听觉诱发电位（corticalauditory evoked potentials，CAEP）也被越来越多的听力学家用在儿童助听器的效果验证上，助听器初步验证完成后，进行言语声诱发的皮层反应测试，以证实交谈水平的言语可激发听皮层的活动。这些测试对不能对言语可听度做出反馈的儿童最有价值。04.儿童验配助听器后的效果评估每个儿童配戴助听器以后都应进行效果评估。效果评估是为验证儿童的个体放大需求是否得到满足，进而能够有效地促进言语语言及认知水平的发展。评估包括数量评估法、功能评估法、介入增益法及针对听障儿童家长的主观效果评估问卷报告。虽然实验室评估很有用，但真实生活中表现的评估对确定助听器的有效性至关重要。特别是父母的报告是评价婴幼儿助听器可选择增益-频率反应的可靠且敏感的方法。 常用儿童助听器效果评估问卷问卷评估作为评价儿童配戴助听器在真实环境中的聆听效果的重要工具，需要家长或者教师的参与。有意义听觉整合量表(meaningful auditor integration scale，MAIS )，主要用于评估3岁及以上配戴助听器或植入人工耳蜗儿童的听觉能力。小龄儿童听觉发展问卷（littlEarsauditory questionaire）是一套专门用于评估小龄儿童听觉发展情况的工具。它不仅适用于评估配戴助听装置两年以内（即听觉年龄为2岁以内）听障儿童的听觉发展状况，还可以被一般的医务人员、儿科医生、耳科专家当作听力筛查工具，检测2岁以内健听儿童的听觉发育状况。家长对儿童听觉/口语表现的评估问卷(parents’ evaluation of aural/oral performance of children，PEACH)是记录儿童配戴助听器/人工耳蜗时的聆听和交流能力。完成该调查问卷，家长需要观察孩子至少1个星期，并记录下对13个问题的观察情况。助听效果评估简表（abbreviated profile of hearing aid benefit，APHAB）是在助听器效果评估量表（profile of hearing aid benefit，PHAB）的基础上简化而来的。PHAB适用于成人，而APHAB适用于具备一定交流能力的听障儿童。数量评估法数量评估法即助听听阈法是对初戴助听器及尚无言语能力的听障儿童进行的听觉评估方法，通过观察听障儿童配戴助听器后,对250～4000 Hz最小刺激音的应答反应，判断其听力补偿效果的一种方法。但是此评估方法亦有局限性，即只能显示助听器对小声的响应，特别是不能显示大声是否对儿童听力有潜在的损害，因此在临床工作中可选择性使用。功能评估法功能评估法主要是用言语声或复合音对听障儿童的听觉能力进行评估，通过评估言语识别率得分，判定助听效果。听觉能力评估主要应用于听障儿童配戴助听器或植入人工耳蜗后的听觉康复效果评估。整个评估体系非常全面，不但囊括了自然环境声响、声母和韵母、声调、单个词语、短句等各种声音材料，还安排了安静环境听取测试和噪声下选择性听取测试。言语层级式评估包括闭项式评估和开放式评估两种方法，国内的闭项式言语测试包括单音节－扬扬格－多音节词测试（monosyllabictrochee-polysyllabic,MTP）、封闭式单音节词测试（closed-set monosyllabic words）、封闭式句子测试（closed-setsentence test）和儿童言语理解力测试（pediatric speech intelligibilitytest,PSI）等，开放式言语测试包括幼儿园语音平衡测试（phonetically balanced kindergarten,PBK）、普通话词汇相邻性测试及噪声下言语测试（mandarin hearing in noise test,HINT）等。05.特殊听障儿童的助听器验配传导性听力损失儿童由于听觉器官还处在不断地发育过程中，儿童经常出现一过性的传导性听力损失，一般不用采取听力补偿措施。只有遗留有永久性传导性听力障碍的儿童才需要配戴助听器。如果耳廓和外耳道的解剖结构正常，应常规选择气导助听器；如有这两部分发育异常，不足以耦合耳模或有慢性流脓、耳硬化症等特殊情况时应选择传统骨导助听器或植入式骨导助听器。 单侧听力损失儿童单侧听力损失儿童如果不使用助听器，虽然其好耳能听到正常人说话，但是在日常生活中会面临许多问题，如噪音下理解言语困难、方向辨别能力下降、无法利用双耳效应等。信号的对传路线（contralateral routing of signal，CROS）和双侧信号对传路线（bilateral contralateral routing of the signal，BICROS）验配是专门为单侧听力障碍和双侧不对称听力障碍者（其中一耳不能助听）设计的，经颅的CROS是适用于一耳没有听觉反应的儿童。这种装置，大功率助听器验配到无反应耳以克服耳间衰减，声音被有功能的耳蜗接受。另外，单侧听力损失儿童也可选择骨导助听器。单侧人工耳蜗植入术后儿童单侧植入人工耳蜗的儿童双耳大多数都有残余听力，听力损失为极重度，听力图构型为渐降型，低频损失轻于高频。植入人工耳蜗后对高频的补偿较好，提高了聆听言语声的清晰度，作为人工耳蜗电刺激的补充，助听器可以通过对低频声学信号的补偿，对于声源定位、噪音下的言语识别及提供更多的音调信息与精细结构信息都有显著的帮助。而另一耳的助听器选择大功率或超大功率，技术线路相对简单，也可是模拟助听器。大前庭水管综合征儿童大前庭水管综合征儿童在临床中突出表现是听力的波动变化：初期有较好的残余听力，由于某种原因听力突然下降，经过数天的治疗和休养听力逐渐恢复，但一般不会全部恢复，如此反复发作，听力损失程度逐渐加重甚至全部丧失。这种听障儿童要选择助听器的各项电声学特性应有足够的灵活性，要能满足在今后生活中对频响和输出的要求。在听力波动期间，建议暂时不要配戴助听器，待听力稳定后再根据听力变化的结果进行助听器调试。听神经病谱系障碍儿童听神经病谱系障碍大部分是蜗后病变，临床特点常为双耳（极少单耳）听力障碍，主要以低频听力下降为主，其言语辨别能力很差，ABR引不出或严重异常，耳蜗微音电位和诱发性耳声发射正常，影像学未见明显病变，助听器对某些病例可表现出明显的效果。为这些患儿所选择的助听器要具有宽动态范围压缩和输出限幅的功能。在助听器验配前，要与患儿家长系统讲解这种耳聋的病理特点，特别要明确助听器对他们的可能效果，不可对其抱有过高的期望值。配戴助听器时要仔细观察儿童对声音的反应，以判断所必须的放大程度。也可以用言语声诱发皮层反应来测试有助听和无助听情况下的言语能听度，以预测可能的听力补偿效果。随着人们对听觉生理研究的不断深入和助听器性能的不断改进，听障儿童助听器验配的技术也日趋完善，效果也会越来越明显。但疾病检查手段和医疗技术再先进，也离不开医护人员对检查结果的综合判断以及对疾病的辨证施治，因人而异的个性化调试应始终贯穿于儿童助听器验配的全过程，不断积累验配经验，努力提高调试水平将永远是我们追求的目标。