运动神经元肢体会痛么晚期有多痛苦?

  运动神经元病如果耽误治疗,可在1-3年病情恶化死亡,许多患者在初期时,由于症状轻微会对疾病有所忽视,无形之中加重了病症,直到病情程度较重后才想起治疗的重要性,此时危害变得更大,不利于疾病的治疗。  运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统功某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞(脊髓前角细胞【译】:脊髓前角细胞是指的脊柱中脊髓灰质中的一类细胞)、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害体征。  运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型,主要包括肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等。  其中,前者为本病代表性类型,其他类型可视为变异型。在肌萎缩性侧索硬化症中,少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,后及上肢;或腹肌、脊肌首先受累;有些女性患者则首先表现肩胛带肌萎缩;侵及胸大肌、呼吸肌者,可出现呼吸困难。而且,有部分肌萎缩性侧索硬化症患者人群,常合并帕金森病和痴呆,称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。  运动神经元病的晚期症状:  一、下运动神经元型:少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。  二、上运动神经元型:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。  三、上、下运动神经元混合型:病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。 运动神经元病的特征  温馨提示:发现运动神经元病症状,患者应该予以重视,以便控制疾病的发展,不要待症状加重后追悔莫及。  

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