得了dmd能治愈吗好吗?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-09-06 03:50 标签： dmd能治愈吗

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用微信扫码二维码分享至好友和朋友圈肌营养不良是一种以进行性和加重的对称性肌肉无力和肌肉萎缩为特征的遗传病。这种疾病的症状因不同类型而异。假肥大型在儿童早期，患者通常具有行走年龄延迟、行走缓慢、容易跌倒、不易起身等特点，且大多伴有小腿肌肉肥大。随着病程的进展，大多数儿童在10岁左右就失去了行走能力，只能依靠轮椅或坐着躺下，并可能出现脊柱和四肢畸形。在晚期，肢体挛缩会发生，甚至无法移动。该临床患者的智商可能会不同程度地降低。面肩肱型由于面部和肩带肌肉首先受累，可能会出现面部表情较少、眼睑闭合无力、巩膜外露、脸颊隆起困难等。随着疾病的进展，躯干和骨盆肌肉可能会逐渐受累，并可能出现腓肠肌肥大、视网膜病变、听力受损等表现。肢带式这种临床疾病的早期症状大多是骨盆带肌萎缩、腰椎前凸、鸭子走路、上楼困难等。随着疾病的进展，肩带肌萎缩可能导致手臂抬起和梳头困难。眼咽型临床症状的早期症状通常是对称性上睑下垂和眼球运动障碍，可逐渐表现为轻度面部肌肉、眼部肌肉无力和萎缩、发音不清、吞咽困难等表现。肌营养不良在中医上属于痿证，与脾肾肝关系密切。脾主运化，运化水谷精微物质，上输于肺，营养周身。肌营养不良与脾的关系非常密切，脾的运化功能不好，就会出现肌肉萎缩等许多问题。肾主骨生髓，肾是人的先天之本。先天脏器不足，影响人全身的所有功能则会出现衰弱。肾主骨生髓，肾主精，这个精不止是生殖之精，更重要的是指营养物质。肾主营养物质，功能衰退了，肌肉的生成就有问题。痿证病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉，五脏病变，皆能致痿，上述各种致病因素，耗伤五脏精气，致使精血津液亏损。而五脏受损，功能失调，又加重了精血津液之不足，筋脉肌肉因之失养而弛纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎，发为痿证。痿证病变累及五脏，且常相互转变。一般而言，本病以热证、虚证为多，虚实夹杂者亦不少见。症状常表现为因实致虚、因虚致实和虚实错杂的复杂病机。修络回元汤应对于痿证（肌营养不良）的三大阶段：阶段一：本病病源在肢体筋脉，肌肉，肝脾肾三脏亏损为发病之本，治宜滋补肝肾，健脾化湿，活血通络，控制病情进展、改善临床症状。阶段二：改善神经的微循环和血供。营养神经刺激和激活神经，使神经再生修复，从而获得各项功能的最佳恢复。阶段三：滋养肝肾、健脾、益气、强筋骨、筋骨得养、固本培元，稳定治疗效果，停药观察，使患者可以维持一个不错的生活状态。特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.相关推荐热点推荐
2023-09-06 11:46:44
2018-08-26 17:41
来源:
DrDaiyi
首先请“收藏”这篇重要的指导文章！
DMD长期治疗随诊要点
导言：确诊为Duchenne型肌营养不良（DMD）后，对患儿来说，长期治疗、定期随诊是贯穿其终生的过程；对整个家庭而言，对孩子的照顾和治疗将持续十几年，二十几年甚至更长时间。DMD是一种有治疗措施的慢性病，请学会与疾病共处。在长期随诊治疗过程中，医护人员将尽其所能在专业诊治方面给予患儿和家属指导和支持。医学正在飞速发展，基因治疗的大门已经打开，DMD也将不再是不治之症。
激素治疗：目前DMD治疗的核心仍是长期口服激素治疗。相关证据和推荐可见https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchdy_662285158.htm
1、不同肾上腺糖皮质激素制剂（泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙、地夫可特等）均需根据体重计算用量。
2、服用方法：每日晨起早饭后15-30分钟（最好在早八时左右）一次顿服为宜。
3、激素治疗需长期坚持，可延缓疾病进展，已被证实利大于弊。如需停药，需逐渐减量。停药后，进一步延缓疾病进展的治疗作用也将随之消失。
4、激素治疗的副作用总体是可控的，可能出现的副作用详见https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pumchdy_186207.htm
开始激素治疗后，患儿身体各方面可能出现变化，需要家长细心观察，尽早发现。需特别关注体重，建议每周称量体重并记录下来。若出现激素治疗副作用，应冷静对待，通过及时随诊，调整治疗方案加以控制。
5、目前，我们推荐3岁开始规范口服激素治疗。开始治疗前建议完成3岁前所有计划免疫接种（免费）及非计划免疫接种（自费，特别是水痘疫苗），均应接种完成。
其他药物治疗：除激素以外，药物治疗方案中还包括其他药物。一些药物是为了对抗激素可能造成的不良影响。另一些药物则是协同治疗疾病，改善肌肉增殖、代谢等方面。在心脏、骨质、呼吸等器官系统继发病变时，也会加用针对性治疗药物。
康复训练：除了药物治疗，长期坚持康复训练对保持患儿正确站、走姿势、维持学习、生活能力非常重要。康复训练是一门科学，需由专业康复师指导，方可避免误伤，取得效果。康复师面对面指导康复动作，定期随诊和调整康复训练内容是日常康复训练的重要基础。康复锻炼的原则请参见https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/zhangguangyudf_6492231450.htm
运动方式上，推荐的运动是游泳（水中活动）、骑自行车或三轮车、平地行走等。不建议重复蹲起（负重或不负重）、反复上下楼梯、快速跑步跳跃等锻炼方式
支具佩戴、器械训练也是日常康复训练的一部分，包括站斜板、夜间睡眠矫形鞋、手部矫形手套，及今后可能出现的动力外骨骼，都对患者保持正常体态有积极作用。
饮食：饮食方面，注意全面均衡营养，适当增加蛋白质摄入。如果出现超重或肥胖，需在营养科医师指导下，严格控制饮食。
随诊：开始规范治疗后，需定期随诊，建议每半年，最长不超过一年进行一次全面随诊复查（根据年龄、身体状况、治疗反应等，随诊时完成不同化验、检查）。不同患者药物治疗反应、疾病发展速度千差万别，需要通过随诊及时了解这些情况。随诊时，医师会全面评估孩子的身体状况，用药后的反应，并根据年龄增长和身体变化，调整治疗方案，必要时加用新的药物。病情加速发展或出现突发情况，应随时就诊。
多科协作团队治疗：
DMD涉及身体多个器官系统，诊治相关问题涉及多个科室，包括神经科、康复科、心内科、内分泌科、营养科、骨科、呼吸科、心理医学科、儿科、消化科、眼科等。北京协和医院作为各个专科全面发展的国内顶尖医院，通过科室间的紧密协作，给予患者最好的监测和治疗。
学习、生活与社交：每个孩子的成长都应该充满阳光，要尽量给予他们和其他孩子一样的成长环境，满足他们心理、生理成长方面的各种需求，并给予更多的关爱。在身体条件允许情况下，鼓励孩子上学，多与社会接触。
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