大部分的MND病因未明。ALS中90%为病因不明确的散发病例,其余10%为遗传病例;绝大部分SMA为遗传获得。
环境因素、毒素等其他病因在MND中的致病作用仍在探索之中。
脊(SMAs)是以原发性脊髓前角细胞变性、进行性肌无力为特点的一大类遗传性疾病。脊仅影响下运动神经元,婴儿和儿童期SMAs进展较快,迅速出现下肢、躯干乃至呼吸肌的麻痹;少年型和成年型SMAs进展缓慢,其中Kennedy病(Kennedy's disease)具有X连锁隐性遗传特征,临床表现以面部肌肉萎缩为特点,出现特征性的言语和吞咽困难。
原发性侧索硬化(PLS)是一种罕见的运动神经元病,仅累及上运动神经元(upper motor neuron,UMN)。通常50岁以后起病,逐渐出现双下肢痉挛性无力、平衡困难,无脊髓运动神经元或的表现。
脊髓灰质炎与其他的MND不同,是由脊髓灰质炎病毒感染引起。病毒通过粪口途径传播,经胃肠道、血液循环最终侵犯脊髓前角的运动神经元,造成不同程度的肌肉瘫痪,表现为行走、吞咽、言语和等。脊髓灰质炎非原发变性疾病,且世界范围内的发病已属罕见。
MND治疗困难,可造成运动功能丧失,甚至致命。
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