梅杰综合症安装脑起搏器会不会损坏神经?

10个月前, 52岁的陈先生眼睛开始有些不适,慢慢发展到需要用手撑着才能勉强睁开眼睛。生活中简单的事务都无法自己料理,这可急坏了家人。

陈先生开始了漫漫的求医之路。最初,陈先生家乡的医院诊断其为干眼症,在大量的药物治疗下,病情却日益恶化;无奈之下,他辗转到当地市级医院就诊,当地诊断为眼睑痉挛,配以药物以及肉毒素治疗,仍未让他摆脱疾病的痛苦。漫长却无效的治疗让陈先生感觉自己像失明了一样,生活也失去了方向。

陈先生抱着最后的希望,来到了北京同仁医院。神经外科康军主任与眼肌科付晶主任和神经内科王佳伟主任为陈先生进行了联合会诊、综合评估后,诊断其患有梅杰综合征。

11月底,神经外科手术团队为陈先生进行了脑起搏器手术。术后陈先生可以自如地睁闭双眼,他的生活恢复到了往日的宁静和“明晰”。

术后“重获光明”的陈先生

神经外科董浩医生介绍:梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一种累及头面部的特发性肌张力障碍,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。首发症状多数是双侧眼睑痉挛,可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者主要表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动,呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病,逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视时诱发和加重,在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨时可见症状戏剧性减轻。

杰综合征多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,女性患者较为多发。过去梅杰综合征的治疗对眼科、神经内外科医生来说都是一个较为棘手的问题。

又称脑起搏器)来治疗对药物或肉毒素效果不好的梅杰综合征。DBS是通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团,微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。这是国际上最先进的神经调控技术之一,对帕金森病、特发性震颤、癫痫等功能脑病均有显著疗效。这项技术目前在临床已经使用超过30年,国际上已有超过15万名病患受益于该疗法。

神经外科康军主任介绍:DBS手术具有安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下,术后患者外观如常人,丝毫不影响患者的日常工作和生活。

脑起搏器工作原理示意图

此次手术的成功完成得益于眼肌科、神经内科、神经外科的密切协作:明确诊断,评估手术可行性、排除其他干扰因素,精准的植入电极完成手术。

梅杰综合征最初多表现为眼睑痉挛,所以在同仁医院汇聚了大量难以确诊或无法有效治疗的患者。这部分患者首先在眼肌科就诊,由付晶主任的团队明确诊断,并进行肉毒素治疗;对于药物和肉毒素效果不好的患者,经过多学科团队(MDT)会诊评估由神经外科进行脑起搏器手术治疗。脑起搏器手术是微创手术,从术前、术中到术后都有各项保障,对医生团队、手术设备的要求非常高。目前同仁医院已开展此项手术,由眼肌科、神经外科和神经内科组建多学科专家团队,让诊断更加明确,避免误诊漏诊,让治疗更安全,更有效,为广大的梅杰综合征患者带来福音。

挤眉弄眼,龇牙咧嘴,嘴角周边肌肉不停地向整个颜面拉扯和跳动,表情看上去极度夸张——黑龙江省双鸭山市48岁的王先生,两年前突然患上了一种“怪病”,原本饱满端正的五官竟然逐步变得“搞怪”起来,每次上街都会引起行人诧异的目光,这让他的自尊心备受打击,感觉无地自容。

后来经过多家医院检查,王先生最终被多家医院神经内科专家确诊为“梅杰综合征”,也被称为“眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍”。找到了症结所在,王先生陆续接受了针灸、按摩、服用中西药、注射肉毒素等治疗,但始终收效不大;发病之初上下眼皮经常“粘”在一起,导致不自主眨眼及睁眼困难,乃至不得不找医生将支配眼皮的神经给切断。尽管现在眼睛能睁开了,可他的嘴巴却抽动的更严重了,吞咽食物也越发困难,根本无法正常工作和生活,内心异常痛苦。

今年6月初,王先生通过上网查询,得知中国医师协会神经调控专业委员会青年委员、哈尔滨医科大学附属第一医院功能神经外科病房朱敏伟教授开展的一项脑起搏器微创手术(又称脑深部电刺激术,DBS术),能够解决中晚期帕金森病、梅杰综合征、肌张力障碍等神经系统疑难杂症,于是前往住院医治。结果在手术后的两周内,通过朱教授对脑起搏器的参数调试,果真使王先生面部抽搐的症状得到了根本改变,基本上恢复了原来的容貌,这让他和家人喜出望外,颇有劫后重生的感触。

最早来自法国医生梅杰的报告

朱敏伟教授介绍,梅杰综合征是1910年由法国神经病学家亨利·梅杰率先报告并以他的名字命名的一组椎体外系疾病,临床上也被定义为“特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征”,近年有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。梅杰综合征主要症状为双眼睑痉挛和面肌、下颌、颈肌等各种形式的肌张力障碍及不自主运动。由于“银发浪潮”的加速、工作竞争的激烈、生活压力的增大、亚健康人群比例大幅度的攀升,梅杰综合征对中老年群体的冲击尤为严重。根据国际研究数据,本病患病率为5-10/10万,30岁之前少见,年龄多数集中在40-70岁之间,平均发病年龄60岁,男女性别比例约为1∶2。

梅杰综合征临床表现示意图

梅杰综合征的病因之谜目前尚未得到破解,专家推测与心理因素、药物、创伤及脑内神经递质失衡有关联。朱敏伟指出,患上梅杰综合征虽然不对生命安全构成威胁,但因病人眼睑、口角的长期持续痉挛抽搐引起的牵扯颤动,极大干扰患者日常说话、吃饭、视物等功能,走路往往因为频繁眨眼、闭眼看不清路面而跌倒;同时面部容貌变化大,表情异常,让许多人陷入惶恐、自卑、无助的情绪中,产生顽固失眠、焦虑、抑郁等问题。

朱教授解释,从临床角度看,梅杰综合征首发症状多数是双侧眼睑痉挛,睑下垂和睑无力也很常见;逐步牵连到口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自觉地频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位的肌肉不自主运动,似乎一刻也停不下来。少数人可以单侧起病,逐渐累及对侧。病情往往在紧张、疲劳、强光下或者凝视、阅读、看电视的环境中诱发和加重;而在、讲话、唱歌、张口吃饭和吹口哨时改善或消失。

脑起搏器可降伏梅杰综合征

当前,对梅杰综合征病程的控制,首先是采用可减轻或解除肌张力障碍的药物,如地西泮、苯海索、巴氯芬、大剂量抗乙酰胆碱药,对部分病例有效果;伴有精神改变的,可服用氟哌啶醇、氯丙嗪等,要在医生和药师的指导下,根据症状逐渐调整药物品种。二是局部注射肉毒素,可使局部肌肉麻痹,有助于抑制眼睑抽搐,疗效能够达90%以上;但其药效的稳定性、个体差异性较大,且需要每3-6个月周期性、重复性注射,时间久了易产生耐药性,逐渐失效。

在上述方法都不能奏效的情况下,则应该借助微创外科手术进行干预。现阶段,脑起搏器手术疗法(即脑深部电刺激术、DBS术)已成为遏制梅杰综合征最有效的手段之一。朱敏伟教授解释,作为当今科技发展的最新成果脑起搏器手术是经过立体定向技术将刺激电极精准植入大脑内相关神经核团,使电极通过延长导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的脉冲发射器相连接,脉冲发射器通过发出电脉冲经电极刺激神经核团,使基底节神经环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。

实践证实,脑起搏器手术的微创性、安全性、有效性获得了广泛验证,在我国功能神经外科界得到了大力推广,术后创伤小、恢复快,对患者大脑正常结构没任何破坏,因而深受病人的信赖。迄今为止,朱敏伟团队已累计完成了上百例脑起搏术,病患年龄从28岁到78岁不等,主要涉及到帕金森病、肌张力障碍等,总体手术有效率在90%以上,绝大多数患者的症状得到了极大改善,能够自行刷牙、洗脸和进行各种活动,基本能达到了生活自理状态。

在以上成功经验的基础上,朱教授再接再厉,在省内首先将脑起搏器技术应用到梅杰综合征的治疗中。文中开头介绍的王先生,通过埋置在自身脑内的电极、皮肤下的导线和刺激器,给予脑深部核团微电流刺激,基本消除了颜面痉挛症状,取得了满意疗效,证明了脑起搏术是一个有益的选项,具有微创、可逆、可调控、个性化等特点。下一步,朱敏伟团队还计划将脑起搏术拓展到顽固性癫痫、重症强迫症、植物人促醒、抽动秽语综合症等神经精神疾病的治疗中。

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在生活中我们偶尔会出现眼皮一直跳的症状,在这个时候,我们大多数会说一句左眼跳财来自我安慰一下,并不会对眼皮跳动这件事当回事儿,然后就直接忽略过去了,但是其实不是的,眼皮跳有可能是患梅杰综合征,那么,梅杰综合征是什么病症?怎样预防梅杰综合征。

1、怎样预防梅杰综合征

梅杰综合征是怎么回事?

梅杰综合征是一种节段性肌张力障碍性疾病,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成年人发病的面部肌张力障碍性疾病。

梅杰综合征只影响面部吗?肢体抖一下是梅杰综合征吗?和“癫痫”有何区别?

梅杰综合征主要影响头面部,肢体抖一下应该说不是梅杰综合征。如果一过性的肢体抖动一下可能是生理性的(如肌肉疲劳后的抽搐等);如果反复出现且长时间的抖动,那就可能是某些肌张力障碍性疾病的表现,像帕金森病、特发性震颤、抽动症等,多数还合并有其它症状加以区别。

不过,梅杰综合征的第四种类型可合并有肢体的抽动,但它必须还有眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍的表现。

癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病,表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍,多数患者有一过性意识障碍、四肢抽搐等症状,但梅杰综合征患者主要表现为对称性的眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,极少数有肢体的抽动,但绝不会有意识障碍,一般来说脑电检查没有异常。做一个脑电图检查一般就可鉴别。

你是梅杰综合征的高危人群吗?

梅杰综合征的病因很复杂,对于原发性梅杰综合征的病因目前还没完全搞清楚,继发性梅杰综合征的病因包括:长期服用抗精神病药物、水痘感染、头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。

此病好发于中老年,以40~70岁居多,通常在50或60岁,多见于女性,男:女比为1:2~3。发病率1:20000左右。

日常生活中,要注意用眼卫生,减少眼科疾病的发生;

生活节奏快、工作压力大,要注意休息,学会调节心情,减少焦虑、抑郁的发生;

减少头面部外伤的发生;

可以适量饮用一些咖啡,目前认为咖啡饮用史与梅杰综合征的发病发病成负相关,可能是梅杰综合征的保护因素。

总之,日常生活中不要过于劳累,特别是精神上要学会调节,放松心情,什么事情不要看的过于严重,不要过于焦虑,保持愉快的心情,多做一些户外运动,增强自身免疫力和抵抗力。

梅杰综合征会表现出哪些症状?

“眨眼”、“挤眉弄眼”是梅杰综合征的典型表现之一,主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。一般来说起病缓慢,发病前有单眼或双眼刺激感、眼干、眼痒、怕光、眨眼频度增加,以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明。

还有部分患者从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。此外,颈部肌肉受累也会表现出颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。

重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。

不过,梅杰综合征患者打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻。

得了梅杰综合征还“有救”吗?

不必惊慌!梅杰综合征不是不治之症,对于症状轻的患者可以不用药物治疗,通过调节心情、注意休息、适当锻炼,有的能把症状控制的比较好。

对于症状比较明显的患者,早期可采用药物治疗的方法。对于药物治疗疗效不佳、症状比较局限的患者,可以选择局部肉毒素注射,但一般来说多数病例能够维持的时间为2-3月到半年会复发,需要反复注射。

对于药物治疗疗效不佳或副作用明显、肉毒素注射也无效的患者,可选择神经外科微创手术,80-90%的患者效果也不错。

出现哪些情况,该去医院了?

很多人都有眼皮跳,胳膊腿抽筋等症状,刚开始出现这些症状不要过于担心,主要是由于休息不好、劳累、用眼过度疲劳、焦虑等引起的,一般为一过性的,持续时间不长就消失了。

但对于持续时间超过三个月以上反复出现的眼皮跳,大家要及时到正规医院的神经内科或神经外科就诊。如果是单侧眼皮跳开始,症状逐渐波及同侧面部、颈部,这种情况可能是面肌痉挛。对于双侧同时出现或者一侧优先然后对侧也出现的眼皮跳,同时有眼干、眼痒、频繁眨眼、睁眼困难,有的还合并有口下颌肌肉对称性的抽动超过3月以上,可能就是梅杰综合征。

神经外科微创手术是否要开颅?

该手术方式是目前最新的神经调控疗法(“脑起搏器”手术),它具有微创、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控等优势,治疗原理和治疗帕金森病手术方式一样,主要是在脑内特定的神经核团植入电极,通过脉冲发生器连续释放高频电刺激,抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动,从而达到治疗的目的。

2、自我管理脸部的肌肉

步骤1:将眉毛以上的肌肉往上提拉,同时用手指抚平皱纹,提眉和抹平皱纹的次数需达20次,每天坚持,可坚固前额,减少抬头纹。

步骤2:眉毛上扬,瞪大眼睛5秒钟,慢慢将眼睛和眉毛还原,轻轻闭上眼睛。

步骤1:将两手置于额头上方,两个食指做V字形,再用中指置于鼻部,提起鼻翼,保持10秒后,恢复自然。

步骤2:两手用中指和无名指由鼻尖向前额交替向上按压,按摩过程中注意力度,拉起鼻尖的肉,到前额后保持住10秒钟的时间,然后松开,重复数次。

步骤1:吸气,鼓起双颊,四指分开,以弹动的方式轻轻按压双颊,保持住5秒钟的时间,然后呼气,放松,此动作重复数次。

步骤2:只用一边脸微笑,开始是右侧脸嘴角上扬,用左手从右嘴角自上拉升到脸侧后停住,右手将脸部多余的肌肉轻轻的横着拉向右侧的太阳穴,注意要集中精神向着太阳穴的方向提拉,保持住30秒的时间,换另边的脸颊进行。

步骤1:将四指放在下颌下面,紧贴在下巴和颈部的肉,用双手的拇指将下巴的肌肉用力向两边尽可能远的推升,感受下巴的肌肉被拉紧,放松,手指轻轻的回归原位,重复3次。

步骤2:不移动双肩,用左手的中指和无名指按压位于下巴中心的地仓穴,用右手的中指和无名指沿顺时针滑至嘴角上方的人中穴,保持住6秒钟的时间,接着再慢慢的将右手的中指和无名指以逆时针的方向沿至最开始的位置。

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