多系统萎缩需要终身服药吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-09-10 17:28 标签： 终身服用抑郁症50年

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帕金森病是一种神经系统综合征，其特征为震颤、运动功能减退、僵硬和姿势不稳定。最常见的病因是帕金森病(PD) (80%)。其他神经退行性疾病包括皮质基底神经节变性(CBD)、多系统萎缩(MSA)、进行性核上麻痹(PSP)和路易体痴呆(DLB)，这些疾病被归类为帕金森综合征。准确早期诊断可以指导治疗，提供预后信息。神经系统磁共振成像的主要目的是排除一些非神经退行性疾病，如肿瘤、梗死等。但MRI和核医学技术可以帮助患者发现不典型体征和多巴胺反应缺失。

帕金森病(PD): 是一种进行性神经退行性疾病，由黑质致密部分的原发性病变引起。临床表现为运动迟缓、僵硬、震颤和姿势失衡。大多数病例(85-90%)是散发性的，通常发生在50-60岁之间。

PD的MR表现:早期表现常为正常；后期黑质致密部分失去正常高信号，边缘变模糊。黑质正常的燕尾形缩小丢失。

燕尾征的显示——正常情况下的SWI:自上而下连续1-5层，黑质(SN)5层，红核(RN)4层。黑质背外侧部的高信号一般位于黑质的后1/3，出现在红核的最后一层或消失层。

PD、MSA、PSP出现燕尾符号-SWI高信号消失

燕尾征-SWI 的消失可能对神经退行性疾病与非退行性疾病的鉴别有一定意义，但对帕金森病与帕金森综合征的鉴别仍不准确。

PET是区分PD和APS的有用工具。保留基底节的代谢活性是FDG正电子发射断层显像中帕金森病的一个重要特征，而帕金森病基底节的代谢活性明显降低。

是一种散发性神经退行性疾病，其特征在于黑质-纹状体和橄榄脑桥束中的神经元丢失和胶质增生。该病常伴有小脑共济失调、自主神经功能障碍和帕金森症状。临床上有三种亚型:帕金森型(MSA-P)，替代以前的纹状体-黑质变性；小脑共济失调型(MSA-C)，取代过去的橄榄脑桥萎缩；Shy-Drager综合征是指自主神经功能障碍。常见于50-60岁人群，多巴胺治疗无效。

MSA-P型磁共振常出现:地壳核裂征，壳核后部低T2信号，壳核萎缩。

壳核断裂征是指壳核外缘T2WI上的高信号环。MSA-P型壳核骨折多集中在后半段，宽度2 mm以上，不连续，附近壳核信号低，壳核萎缩。MSA-C型壳核裂隙集中在前半段或前3/4段，多为连续的。

T2WI显示壳核后部高信号，伴有铁沉积

临床上约38.5%的正常人也会出现在1.5T或3.0T，壳核侧线样T2WI的高信号强度主要集中在前半段或前3/4，且多为连续，宽度在2 mm以内，大部分没有壳核的低信号或仅有部分有轻微的低信号。

T2WI和FLAIR正常人壳核外连续高信号

壳核后部的T2低信号是指T2WI或T2*背外侧壳核的低信号，病理证实是由铁蛋白丢失和铁沉积引起的。

T2WI和T2*壳核铁沉积伴部分萎缩

MSA-C型MR常出现:橄榄体、脑桥、小脑脚中部和小脑萎缩，水平轴脑桥T2WI上呈交叉样高信号，即所谓的“十字征”，是MSA-C诊断的特征性表现。“十字征”的病理基础是脑桥核及其纤维(脑桥横纤维)变性通过小脑中脚到达小脑，胶质增生，T2WI信号增强。有学者认为是先出现“竖签”(需要仔细观察)，再出现“十字签”。但“十字征”并非MSA-C型独有，也可出现遗传性小脑共济失调等其他疾病。

橄榄体、脑桥、小脑脚中部和小脑萎缩呈“十字征”

进行性核上性麻痹(PSP): 是另一种神经退行性疾病，其特征为眼球运动异常(核上垂直注视麻痹)、轻度痴呆和姿势不稳，PSP发病隐匿，多见于60岁。其他常见症状包括构音障碍、吞咽困难、对称关节僵硬综合征、颈部肌张力障碍和步态蹒跚。

PSP的磁共振常出现:以中脑和被盖萎缩为特征；在矢状位，中脑皮层像蜂鸟一样收缩；在轴位，中脑萎缩，顶叶和大脑脚保持米老鼠的样子。

路易体痴呆(DLB): 是一种进行性老年退行性痴呆，是老年痴呆症中第二常见的神经退行性疾病。除痴呆外，其他特征性症状包括认知波动、伴有幻觉的视觉空间损害和帕金森综合征。黑质、皮质或边缘系统的改变是具有病理特征的疾病。

dlb的MR表现:缺乏特异性，如轻度广泛性萎缩，内侧颞叶通常保留。磁共振成像的主要目的是排除其他原因引起的痴呆。典型表现为枕叶(包括视皮层代谢低下)。

枕叶(包括视皮层代谢低下)

严重的双侧前额叶、顶叶、颞叶和后扣带回-前丘脑皮层代谢低下，枕叶包括初级视皮层代谢低下

皮质基底神经节变性(CBD): 通常始于认知或行为障碍，最终导致运动功能障碍。运动障碍最初影响肢体，可能包括无张力、极度僵硬、局灶性僵硬、肌张力障碍、意识运动失用症和外源性肢体现象。

脑供血不足的磁共振表现:早期正常或脑萎缩(主要是额顶叶萎缩)，FDG正电子发射断层扫描皮质代谢下降。

顶叶萎缩伴皮质代谢减少

原标题：帕金森如何延缓运动并发症发生？专家：服药首选缓释片

老王自从2011年，发现自己走路迈腿特别缓慢、睡梦中拳打脚踢并伴有嗅觉减退等症状后，确诊为帕金森病。自从吃药后，他的症状有了明显改善。但从去年年初开始，他发现自己身体越来越不受控制，走路姿势像在跳舞。有一次他走路的时候胳膊重重地甩到了旁边的墙上，导致骨裂。医生说这是帕金森病的运动并发症引起的。

帕金森患者长期服药当心“蜜月期”

中山大学附属第三医院神经内科主任医师、中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组委员王青教授提到，帕金森病是慢性、进展性中枢神经系统变性疾病，一经明确诊断即需接受长期治疗。长期治疗中，大部分帕金森病患者会面临“蜜月期”的问题。“蜜月期”是指在帕金森病初期或是中期的前几年服用较小剂量的左旋多巴类药物可以获得比较满意和持续的疗效，通常患者在“蜜月期”的生活质量比较高，正常的工作、生活不受影响。经过大约6至9年“蜜月期”后，50%-75%的患者就会出现异动症和运动波动等难以克服的运动并发症。

脉冲样多巴胺能刺激 可能诱发并发症

帕金森病患者脑内多巴胺含量少于常人，40多年以来，帕金森病的药物治疗主要采取间断性提供多巴胺能刺激的方式，表现在服药方式上即一天多次服药。王青教授说“间断性、脉冲样、不连续的多巴胺能刺激会进一步加剧相关神经的功能异常，进而促进了运动并发症的发生。”

当心帕金森病运动并发症引起的残疾

帕金森病患者的运动并发症可表现为头面部、四肢或躯干的不自主舞蹈样、投掷样的运动，还可出现 “冻结步态”，例如患者在行走时突然停下来，就像被“冻住”了一样，如果患者在过马路时出现“冻结步态”，后果不堪设想。此外，王青教授还提到，帕金森病患者并不能预知何时会出现运动并发症，很多患者都是在毫无准备的情况下突然出现不自主的运动，造成残疾。例如，胳膊突然猛抬起来，结果撞在墙角导致骨折等。有时由运动并发症引起的残疾比帕金森病本身的运动症状更严重。

平稳的血药浓度 可减少运动并发症发生

《中国帕金森病治疗指南》中明确指出：帕金森病运动并发症的出现与服药种类、剂量和服药次数相关，目前大多推崇多巴胺受体激动剂为首选药物，尤其适用于早发型帕金森病患的病程初期[ 中国帕金森病治疗指南 （第三版）]。王青教授介绍道：这类长半衰期制剂能预防或减少运动并发症的发生，在此基础上，多巴胺受体激动剂缓释片可保持24小时平稳持续的多巴胺能刺激，药效更稳定。

“一日一片”便利帕友 提高服药依从性

以往，帕金森患者对服药是一丝不苟的，丝毫不敢怠慢，因为稍微晚点，他们可能就会活动不利，症状袭来；帕友们还深受服药次数的困扰，一日多次，饭前饭后，弄得晕头转向，经常出现错服、漏服现象。对此，王青教授透露，多巴胺受体激动剂缓释片剂型的出现持续释放高达24小时，提供更持续性的多巴胺能刺激，每天只需在同一时间服用一片即可，患者依从性更高。同时也方便尚在工作的年轻患者，更有助于他们融入到正常的生活中。王青教授特别提醒：多巴胺受体激动剂需要在早餐后1小时服用，同时早餐要避免进食鸡蛋牛奶等高蛋白类食品，以免影响药效。

for Neurochemistry regular member亚太神经化学学会会员，2010教育部新世纪人才获得者，获得首届“中国十大杰出青年神经内科医师”称号，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组委员，中国老年保健医学会老年认知心理疾病分会中青年委员会副主任委员，广东省神经药理学会常委，国家自然科学基金委审稿评委，获得多项国家级基金。

医疗专长：神经退化性疾病如帕金森氏病、帕金森氏综合症、多系统萎缩、进行性核上性麻痹、血管性痴呆及老年性痴呆，脑血管病、神经痛等神经科常见疾病的诊断和治疗。

(责编：马晓慧、许晓华)

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