小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状怎么?

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1、 广义的讲,除了锥体系以外,所有与运动 有关的中枢神经系统统称为锥体外系,包 括:纹状体系统和前庭小脑系统。 功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力 、姿势及复杂的行为活动 临床上锥体外系以纹状体苍白球系统(基 底节)为主要组成部分 尾状核尾状核- (新)纹状体(新)纹状体 壳核壳核(putamen) - - 豆状核豆状核 苍白球苍白球 (旧纹状体)(旧纹状体) 基底节基底节 杏仁核:古纹状体杏仁核:古纹状体 黑质黑质 红核红核 丘脑底核脑底核 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状:肌张力改变和不 自主运动两大类。 肌张力改变:肌张力改变:肌张力增高、肌张力减低、游

2、走性肌张力增强和减弱。 不自主运动:不自主运动:震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥外系症状特点:睡眠后消失, 精神紧张和/或情绪激动时加重。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害:典型者为 Parkinsons Disease,肌强直、肌张 力增高呈齿轮样,运动减少,联合 伴随动作减少,动作缓慢,表情呆 板,言语单调,静止性震颤(4-6次/ 秒)。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 尾状核病变:肌张力减低及舞 蹈样动作。典型代表为舞蹈病,不 随意运动特点为无目的、无定型、

3、 突发、快速和粗大的急跳动作,面 部常有挤眉弄眼,扮鬼脸。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变:扭转痉挛 及手足徐动或指划动作,手、足间 歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动 作,其特点为肌张力时强时弱。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 肌强直:肌强直: 伸肌和曲肌的肌张力均升高,因此, 进行被动运动时,各方向所遇到的阻力 是一致的,称为铅管样强直。当伴有震 颤时,则为齿轮样强直。 静止性震颤静止性震颤(tremor) : 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端(手指)开始。 节律性抖动,每秒4-6次,静止时明显,随 意运动时减轻,

4、睡眠时消失。各肢体和头部 均可出现,发生于手时,表现为搓丸样 (pill-rolling action)。呈N字型进展,可波 及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦 可表现为动作性震颤。 肌强直(肌强直(rigidityrigidity) 是本病最重要的症状之一,多从一侧上肢的 近端开始,逐渐蔓延到远端、对侧以及全身, 近端重于远端,非对称性。 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动 运动时,增高的肌张力始终均匀一致,称为 “铅管样强直” 如有震颤,可感到在均匀的阻力上出现断续 的停顿,称为“齿轮样强直” 头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕 关节伸直,前臂内收,下肢髋及膝关节均略 为弯曲。

5、 手指间关节伸直,掌指关节屈曲,手指内收, 拇指对掌 运动障碍(bradykinesia) 包括运动不能、运动减少及运动迟缓。 讲话慢,语调低沉单调,走路时双臂 无摆动。步态为“慌张步态”:起步 艰难,迈步后以小碎步前冲,不能及 时停止或转身。“小写症”等精细活 动障碍。后期吞咽、翻身困难。 平衡障碍 指患者站立或行走时不能维持身体平衡, 或在突然发生姿势改变时不能做出反应 (姿势反射障碍)。 帕金森病病 人之特殊姿 势: 头部前倾, 躯干俯屈, 肘关节屈曲, 前臂内收, 双手置于躯 干前方,下 肢之髋及膝 关节 略为 弯曲 帕金森病病人手部特 殊姿势 帕金森 病病人 典型的 面具脸 肝豆状核

6、变性引起双手手足徐动症 手足徐动症 手足徐动症 全身型肌张力障 碍(扭转痉挛) 全身型肌张力障碍 (扭转痉挛) 水平旋转型斜颈 因右侧丘脑底核损害致左半身 投掷运动(hemiballism) 解剖生理解剖生理 小脑位于后颅窝,其下方腹侧 为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为 第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之 间为小脑延髓池,小脑背侧借小脑 幕与枕叶相隔。借小脑上,中,下 脚(结合臂,脑桥臂,绳状体)分 别与延髓,桥脑和中脑相联系。 解剖生理解剖生理 大体结构:大体结构: 小脑的中间:较狭窄,状如虫 小脑的两侧:较大的团块,称为 小脑半球,与蚓部相连。小脑表面 有很多沟回,分为多个小叶。 解剖生理解剖生

7、理 内部结构:内部结构: 小脑表面的皮质是由细胞构成的 灰质,其下为小脑白质。 每侧小脑半球的白质内有4个小脑 核。齿状核最大,还有栓状核,球 状核,顶核(由外向内)。 解剖生理解剖生理 原始小脑(古小脑原始小脑(古小脑archicerebellum):): 包括绒球小结叶和顶核,是前庭结构向小 脑延伸的部分。为平衡中枢,损害时即失去 空间中的定向能力,引起躯干和下肢的共济 失调。 旧小脑旧小脑(paleocerebellum): 包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体,接 受来自脊髓的本体感觉,主要功能是调节肌 张力和维持身体姿势。 解剖生理解剖生理 新小脑新小脑(neocerebellum):

一、多系统萎缩有哪些晚期症状

  晚期症状: 进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等

  相关症状: 认知功能障碍 共济失调 四肢瘫痪 直立性低血压晕厥

  MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。

  临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

  1、隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。

  2、由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。

  3、临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

  在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征。

  由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难。

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