渐冻症严重了会怎么样？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-07-07 08:47 标签： 得了渐冻症会有什么状况

霍金不仅是世界上最著名的物理学家，

也是最广为人知的渐冻症患者。

他是如何在确诊了这种公认的不治之症后，

“我必须跑得更快，才能跑赢时间；我必须跑得更快，才能从病毒手里抢回更多病人。”

我们在2020年面对一个共同的敌人：新冠病毒，而武汉金银潭医院院长、“人民英雄”张定宇，不仅要对抗新冠病毒，还要直面属于他自己的敌人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，即ALS），又称渐冻症。

渐冻症表现为肌肉逐渐萎缩，患者会慢慢失去自主活动能力，像是被冻住，然后逐渐丧失交流、进食甚至呼吸功能。由于是运动神经元发生病变，所以残忍的是患者的高级情感、高级认知活动与正常人并无差异。几年前，席卷社交媒体的波士顿大学前棒球选手弗雷茨发起的冰桶挑战，就旨在为渐冻人募集善款。尽管弗雷茨已经离世，而这项活动在募集了巨额善款的同时也唤起了人们对渐冻症的关注。

“冰桶挑战”在全球有不计其数的参与者，人们对ALS的关注空前提升

冰桶挑战带来的寒意和刺激可以瞬间被人们感知，可遗憾的是，ALS的到来往往是无声无息的，很少有疼痛的感觉。像是走路磕绊，上楼梯使不上力气。也有更多病人的症状是从手部肌肉开始的，可能小到拧瓶盖拧不开，使用钥匙开门都吃力。从这些症状开始，慢慢发展，当大腿不能控制的时候，就无法站立；当躯干不受控制的时候，就无法坐直；当慢慢失去心肺功能，就会呼吸衰竭；到最后，只能靠气管插管呼吸，但意识精神却无比清晰。这个发病周期可能仅用3-5年，甚至更短。

只有很少的ALS患者是因为遗传基因突变引起的，大部分患者都是非遗传，或者是散发性的。他们往往被医生告知：病情是不可逆转的，因为没有明确的病因，那么治疗也不会有很好的效果。现阶段，国内外对于ALS的研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等多个方面。

为什么会患上渐冻症？目前人类至今还没有找到确切的病因，但是却发现谷氨酸抑制剂的一定疗效。谷氨酸是中枢神经系统兴奋性最强的神经递质。当谷氨酸在局部环境中保持高水平聚集时，就会发生谷氨酸兴奋性毒性反应，导致神经细胞死亡。谷氨酸抑制剂可以减少谷氨酸释放或阻断谷氨酸神经传递，有效延缓早期症状的发生，因此要尽早诊断，尽早治疗。应用药物的情况下即使损失了50%的运动神经元，但剩下的50%的神经元损失会减慢。

在日本的一项研究据称发现了渐冻症的发病机制，将有助于开发出针对这种疑难病症的有效疗法。该研究表明，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“D－丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。

随着超声下引导注射的发展，精准注射同样被用于腰椎穿刺及神经鞘内药物注射。即在超声引导下，在脊椎间隙找到最佳穿刺位置，注射诺西那生钠注射液（全球首个治疗脊髓性肌萎缩症的靶向药物）。

由日本三菱田边制药研发的依达拉奉是引进国内的另一款治疗ALS药物

尽管有越来越多的人关注渐冻症，但我们仅仅还是停留在知道有这么个病的阶段。渐冻症患者和家属的茫然和恐惧可想而知，在采取积极治疗的同时，更要为患者和家属提供更多人文关怀，必要时介入心理治疗。

此外，康复治疗和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复训练可以延缓肢体挛缩，避免发生关节无菌性炎症。精心护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生。由专业护理人员24小时不间断进行护理的霍金，尽管数次因肺炎并发呼吸衰竭，但由于发现及时，加上精心的治疗和护理，每次都能化险为夷，在一定程度上战胜了渐冻症。

你好，下面总结和补充我的语音回复。

首先你真的不需要担心你是渐冻人。这是一种非常罕见的疾病，全中国只有6万患者。这是一个什么概念呢？

中国有9000万乙肝携带者，有2.7亿高血压患者，有1个亿的糖尿病患者，有3000万肾功能不全患者。每年新发脑梗患者是1000万。

6万，相比之下，比你买彩票中大奖的概率还要低的太多。

肉跳是个相对复杂的现象。我首先有必要进行一下关于肉跳的相对简单的科普：

几乎每个人都有过突发的、短暂的、不自主的“肉跳”经历，医学专业解释为 “肌肉或肌群的收缩”。“肉跳”可在健康人运动和睡眠时出现，其他神经系统疾病如肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病，也就是常说的渐冻人）也可出现该症状，不过运动神经元病属于罕见疾病发病。

肌肉痉挛包括生理性和病理性。生理性因素常见于剧烈运动时和运动后；脱水、电解质异常也可引起；“特发性肌肉痉挛” 指不能确定潜在的生理或神经病学过程的痉挛，随年龄增长更为普遍，最常表现为小腿的夜间抽搐。病理性因素包括药物和其他疾病引起（下列图片1）

关于“肉跳”，医生会评估是否存在潜在的生理、代谢或神经系统疾病。所以，医生要通过问诊、查体及检查得到患者到底是可能的那种疾病，如何治疗，我下面的图2、图3就是关于“肉跳”最最需要的检查。

这里面，相对比较重要而且很方便操作的检查：甲状腺功能、肌电图、肌酸激酶化验，颈髓、胸髓的磁共振检查。

根据评估结果，一般可以得出如下结果：

1. 局灶痉挛提示良性特发性腿部痉挛、运动相关性肌肉痉挛、肌肉骨骼异常、周围神经系统病变或变性病早期（常不对称，如运动神经元病，实际上，运动神经元病属于罕见疾病的，一般不会是）。局灶反射降低提示周围神经病、神经丛或神经根病。

2.弥漫性痛性痉挛患者（特别是伴的患者）中，尽管药物可影响腱反射，但反射亢进往往提示系统性病变（如低钙血症、酒精中毒、运动神经元病或药物）。全身反射降低提示甲状腺功能减退、酒精中毒或是老年人的正常表现。（所以，甲状腺功能化验是必须的，你提到了你的甲状腺功能是完全正常的。）

3. 体格检查正常和相应的病史提示良性特发性腿部痉挛或运动相关性肌肉痉挛。

上面的描述相对很专业，你大致看看，了解个大概，毕竟，还是要交给医生判断的。

一般来说，无论“肉跳”是什么原因，都可以进行如下的预防的：

1.去除诱因:包括纠正钾、钙、镁和维生素B和D的缺乏。

2. 康复锻炼和加强营养:拉伸可以帮助避免运动前的肌肉痉挛。加强营养富含电解质的功能饮料和含钾丰富的食物，如香蕉。

2）运动前或睡前缓和地拉伸肌肉
3） 禁用兴奋性药物（如咖啡因、烟碱、麻黄素、伪麻黄碱）

跑步者拉伸最有效果。单腿站立向前屈膝，另一只腿向后伸直，成弓步体位。可用手扶墙保持身体平衡。双脚跟着地。前腿进一步弯曲，直到另一只腿后部感觉到拉伸。双脚距离越大，前膝越弯屈，拉伸力越大。拉伸持续30秒，重复5次。另一腿重复此拉伸动作。

你的情况也可以理解为就是心因性问题，也就是说焦虑，或者抑郁，或者过于敏感，导致的症状。

在医学上称为「心因性」的原因导致的不适，并不是身体上真的出现什么大不了的问题，而是自己的担心和焦虑暗示的各种不适。

这种情况，不需要做很多检查，也不需要用什么特别的药物。把注意力从身体上移开，很快就会缓解。

在临床工作中，经常可以看到这样一类人，他们格外的关注自己的健康，例如，他们会每天反复查看舌苔颜色、手指上月牙的大小，也会每天观察小便的颜色、是否起了泡沫，或者大便是什么颜色、什么形状……一旦发现一些在常人看来微不足道的身体变化，这群人就像抓到了重病的依据，继而去医院，要求做各种检查。

事实上，对「生病」的焦虑本身是有好处的，它让我们及时发现疾病征兆，及时接受治疗。然而，一些人，即使在反复做了检查、不同医生都告诉其身体没事的情况下，依然坚信自己身体某处有问题。

建立对疾病和健康正确的认识，对每个人都很重要：虽然对身体的变化有必要提起警惕，但是，不用刻意担心自己的身体健康。

所以，了解自己的身体特点，适应自己的身体，提高自己的身体素质，让自己内心和谐，这还真的是看似简单，但真的困扰了很多人。

尤其是你，还非常小。对健康知识还极度欠缺。

但是，盲目百度会把你吓垮。

所以，听从医生的专业建议。

作为学生，你应该净化心灵，全心全意去考大学。

生活之道：不要活在昨日的错误与失意中，也不要担忧明天可能带来的不安与恐惧，而应该使出全部的心力来承担今日，因为，昨日的负担，如果加上明天的，只会使得今日更加举步维艰。

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