简称/别称：中日医院,卫生部中日友好医院,北京中…

简称/别称：中日医院,卫生部中日友好医院,北京中日友好医院

• 神经内科常见病，心脑血管病康复，身心疾病，神经症，失眠

• 脑血管病、癫痫、头痛、头晕等神经内科常见病和部分疑难病的诊治

癫痫与帕金森病(神外)医生挂号

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中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病一种原因不很明确的疗效差且导致进行性的不可逆性运动感觉障碍由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶
原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）感染缺氧和代谢障碍以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变
多发性硬化症（MS）是常见的脱髓鞘疾病患者以～岁女性为多临床病程数年至十余年不等以反复发作与缓解交替为其特点缓解期长短不一神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样
多发性硬化症的病理变化：

经典型MS病变分布广泛可累及大脑脑干脊髓视神经等处其中以白质特别以脑室角或室旁白质的病变最突出但灰质也可受累病灶呈圆形或不整形大小不一直径从cm到数厘米不等数目多少不一新鲜病灶呈浅红色或半透明状陈旧病灶呈灰白色质地较硬
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替形成同心圆样结构则称为同心圆性硬化又名Balo病在我国东北和西南地区有散发病例的报道近年观察发现同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征
部分病例病变主要累及脊髓和视神经引起视力损害和脊髓症状此即视神经脊髓炎又名Devic病此型在远东常见我国有仅累及脊髓的Devic病报道
多发性硬化症的病因和发病机制：
病因不明可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A-B和-DW抗原阳性者较多②人文地理因素：本病在寒温带多见热带则较少欧洲人发病率高而东方非洲人患病率较低③感染因素：曾怀疑麻疹病毒疱疹病毒和HIV病毒与本病有关但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组亦未能得出明确的结论
多发性硬化症的的临床病理联系：
本病病变分布广泛且轻重不等故临床表现多样有大脑脑干小脑脊髓和视神经损害等症状如肢体无力感觉异常痉挛性瘫痪共济失调眼肌麻痹膀胱功能障碍等病情发作和缓解可交替进行多年
急性播散性脑脊髓炎可见于病毒（如麻疹风疹水痘等）感染后或疫苗（如牛痘疫苗狂犬病疫苗等）接种后临床表现为发热呕吐嗜睡昏迷一般在病毒感染后～天或疫苗接种后～天发病
病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润本病的脱髓鞘进展迅速轴突一般不受累病变呈多发性累及脑和脊髓各处特别是白质深层和脑桥腹侧软脑膜中可有少量淋巴细胞巨噬细胞浸润
本病并非直接由病毒所致在患者的中枢神经组织中不能检出病毒加之病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似故目前认为本病髓鞘的损伤与髓鞘碱性蛋白所致的自身免疫反应有关
三急性坏死出血性白质脑炎
本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病常是败血性休克过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血（图-）与脑脂肪栓塞颇相似镜下变化特点为小血管（小动脉小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞淋巴细胞巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显病变在大脑半球和脑干较多见呈灶性分布
对称性多神经根炎或急性特发性多神经炎是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变不属原发性脱髓鞘疾病临床上表现为进行性上升性麻痹四肢软瘫伴不同程度的感觉障碍病变严重者可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象即蛋白增加而细胞数正常
本病可由多种病因引起大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒EB病毒支原体或HIV的感染约％病例的病因不明本病的发生可能与免疫性损伤有关以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变此外患者的神经组织内有Cb免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在以上事实提示本病的发生可能与体液免疫损伤有关
病变可累及运动和感觉神经根背根节及周围神经主要表现为：①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润②节段性脱髓鞘崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬③在严重病例轴索可发生肿胀或断裂轴索破坏严重时相关的肌群可发生去神经性萎缩在反复发作的慢性病例中节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕称为洋葱球形成
对于由于MS病因及发病机制不清目前还缺乏基于MS病因及发病机制之上的根治MS的方法现有的一些治疗MS的方法主要有干扰素β（IFNβ）copoly鄄mer-糖皮质激素抑制免疫及抗代谢药物等糖皮质激素对于治疗复发期或者急性期MS有肯定的疗效尽管IFNβ以及copolymer-能减少MS的复发次数延长缓解期减少MS病灶数改善神经功能障碍但是对于进展型MS的疗效欠佳不能阻止进展型MS的神经功能障碍抑制免疫及抗代谢药物由于长期应用可产生严重的副作用并且对MS治疗效果也不肯定并不主张对MS普遍性应用该类药物总之目前尚缺乏行之有效治疗MS的方法

许多神经系统疾病会出现大脑皮层受累以及相应的 MRI 信号改变，近期来自法国的 Renard 教授等撰写了一篇综述详细描述了这些疾病的神经影像学改变特征，发表于 Pract Neurol 杂志，下面就让我们一起来看下这 16 中疾病的异常皮层 MRI 表现吧。

许多与癫痫相关的疾病，患者头颅 MRI 会出现皮层信号的改变，比如可逆性后部白质脑病、脑炎等。痫性活动本身也会导致皮层信号改变，通常在 T2 和 FLAIR 像上可观察到高信号，有时伴占位效应。DWI 和 ADC 像也会显示异常（DWI 高信号，ADC 低信号，图 1）。一般来说这些信号的改变是可逆性的，尽管也会出现与胶质细胞增生和萎缩相关的不可逆性病灶。

图 1. 一例左侧额叶癫痫患者头颅 MRI 显示 DWI 像（A）高信号，ADC 像（B）低信号，FLAIR 像（C）高信号；3 周后，FLAIR 像信号恢复正常（D）

有时，钆增强的 T1 加权像可显示暂时性的皮层和/或脑膜强化；T2/FLAIR/DWI 成像可显示对侧大脑半球病灶，可能是由于癫痫导致的神经元活动增加所致。部分性癫痫持续状态后可能会出现丘脑 DWI 高信号。

Creutzfeldt–Jakob 病（CJD）是一种以快速进展性痴呆为特征的致死性疾病。DWI 或 FLAIR 成像显示颞-顶-枕叶皮层或基底节高信号（图 2），其他受累的区域还包括扣带回、纹状体以及新皮层等。双侧病灶更多见，多为不对称性。皮层下纹状体受累通常表现为前-后梯度分布。出现这些信号改变的病理生理机制尚不清楚。

在癌性脑膜炎患者中，最典型的 MRI 表现为钆增强 T1 加权像显示软脑膜强化（图 3）；少部分患者出现皮层/皮层下 T2/FLAIR 像高信号，伴有 DWI 成像弥散受限。解释这些信号改变的可能病理生理学机制包括肿瘤细胞浸润、癫痫以及微梗死等。

图 3. 一例癌性脑膜炎患者头颅 MRI-FLAIR 像显示皮层高信号（A 和 B），钆增强 T1 加权像显示邻近软脑膜强化（C 和 D）

MELAS 综合征 MRI 表现为后部皮层信号改变，并且不符合典型的大血管分布特征；其他特征包括脑/小脑萎缩、基底节信号改变和钙化、脑白质营养不良。急性期通常会出现 T2 和 FLAIR 高信号，DWI 成像弥散受限（图 4），在亚急性期和慢性期 DWI 和 ADC 成像均显示信号增高。

这些皮层信号的改变一般为暂时性的，大部分患者可遗留局灶性皮层萎缩。出现这些皮层信号改变的机制包括广泛的细胞兴奋性增高以及缺血性血管病变。

图 4. 一例 MELAS 综合征患者其头颅 MRI 示急性期弥散受限（A 图 DWI 成像高信号，B 图 ADC 成像低信号）以及 FLAIR 像（C）高信号；慢性期 FLAIR 像（D）恢复正常，并伴有局灶性皮层萎缩

尽管目前认为多发性硬化是一种主要累及白质的脱髓鞘疾病，典型表现为 T2/FLAIR 像高信号，急性期可见 T1 加权像钆增强信号；但许多患者也会存在皮层受累，包括不可逆性的组织丢失和局灶性病变（图 5）。主要包括三种局灶性皮层病变类型：累及近皮层白质的皮层/近皮层病灶，不累及白质的皮层病灶，以及更多累及表浅皮层的软脑膜下病灶。

图 5. 多发性硬化患者 FLAIR 像显示皮层高信号

层状坏死的特征为非增强的 T1 加权像显示高信号（图 6），通常累及皮层，极少数会累及基底节、丘脑以及黑质等；T2/FLAIR 像显示相应的等信号或高信号。与层状坏死相关的危险因素包括缺血/缺氧、癫痫持续状态、代谢改变（低血糖）以及放疗。典型的层状坏死的 MRI 异常在 2 周后出现，在 1-2 个月时最明显，可持续 18 个月。

图 6. 一例左侧大脑前动脉梗死患者 3 个月后头颅 MRI（T1 像）显示左侧额叶线样高信号，与层状坏死表现一致

最早期认为 DWI 显示皮层高信号或 ADC 显示低信号是弥漫性脑缺血-缺氧的最特异性表现（图 7）。亚急性期，T1 加权成像显示皮层强化。在弥漫性脑缺血-缺氧后，最常见的皮层信号改变位于分水岭区、基底节（通常为苍白球）、白质等部位。

图 7. 一例心脏骤停后脑缺氧患者头颅 MRI 表现， A-D 为 DWI 成像，E-H 为 FLAIR 成像，显示双侧弥漫性皮层高信号

长期和明显低血糖的患者可能会出现类似于弥漫性缺血-缺氧患者的表现，通常为表现为双侧信号改变，包括 T2/FLAIR 像高信号，DWI 显示弥散受限。一般累及皮层、白质以及海马，有时也会累及基底节。

部分散发性或家族性偏瘫型偏头痛患者可能会表现为皮层 T2/FLAIR 像高信号以及肿胀（图 8）。但这些信号改变一般是暂时性的。其潜在的机制可能包括血管源性改变、脑灌注变化以及离子通道功能障碍。

图 8. 一例家族性偏瘫型偏头痛患者在右侧偏瘫的急性期头颅 MRI 成像，可见左侧颞叶皮层信号改变，DWI（A）为高信号，ADC（B）为低信号，FLAIR 及 T2 像均为高信号（C 和 D）

炎症性或感染性脑炎通常在最早期阶段选择性累及边缘系统，自身免疫性脑炎可能还会累及脑干、下丘脑、基底节或皮层。随着单疱脑炎疾病进展，皮层通常更早受累也更严重，DWI 像可显示皮层肿胀（图 9），并且比 FLAIR 像更早出现。在亚急性期弥散异常也较 T2/FLAIR 像高信号更早出现；在慢性期，受累结构通常表现为皮层和皮层下萎缩。

图 9. 两例单疱脑炎患者 DWI 成像显示急性期显著的皮层信号改变

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征的头颅影像学表现为双侧枕叶以及后顶叶的白质病灶。位于大脑中和大脑后动脉之间的分水岭区一般也会受累，其他受累的部分还包括额颞叶、脑干、小脑、基底节、丘脑和胼胝体；有时候可以以皮层改变为主（图 10）。

DWI 像主要特征为血管源性水肿，表现为 DWI 像等信号或稍高信号；T2/FLAIR/ADC 像高信号，T1 像等信号或低信号。有时可伴有缺血、出血以及增强病灶，这些改变的出现预示着预后较差。

图 10. 两例可逆性后部白质脑病综合征患者头颅 MRI 示显著的皮层信号改变，T2 像（A）以及 FLAIR 像（B）显示高信号改变

Marchiafava–Bignami 病主要发生在慢性以及严重的酗酒和多种维生素缺乏患者中，选择性累及胼胝体；表现为 T1 低信号，T2/FLAIR 像高信号。如果伴有坏死和空洞，则会出现 FLAIR 像「三明治」样表现。在急性期通常会出现 DWI 弥散受限以及强化。其他少见受累的部位包括皮层、白质纤维束以及小脑中脚。ADC 低信号以及皮层受累一般提示预后较差。

Wernicke 脑病一般累及中脑导水管周围灰质、乳头体、下丘脑、内侧丘脑等；少见受累部位为颅神经核、额顶叶、白质以及胼胝体（图 11）；典型表现为 T2/FLAIR 像高信号。急性期一般会出现弥散受限，部分患者可出现出血性病灶。

图 11.  Wernicke 脑病患者的 FLAIR 像显示乳头体和中脑导水管周围区域（A）、丘脑（B）以及额叶和顶叶皮层（C，D）高信号

皮层发育畸形通常是由于特定基因突变所致，这些疾病会表现为广泛的脑部影像学异常，而不仅仅限于皮层。在局灶性皮层发育不良患者中，病灶可能较轻而容易忽略，通常表现为灰白质交界区局灶性皮层增厚（图 12），T1 像为低信号，T2/FLAIR 像为高信号。无白质信号改变，缺乏占位效应和钆增强 T1 病灶有助于鉴别局灶性皮层发育不良和胶质瘤。

图 12. 多灶性皮层发育不良患者头颅 MRI 表现，FLAIR 像（A，C-E）显示皮层增厚以及高信号；FLAIR 像显示皮层下信号改变（B），T2 像显示皮质异位（F）

在弥漫性胶质瘤病患者中，会出现两个或更多脑叶的白质弥漫性浸润（T2/FLAIR 像高信号，T1 像低信号），以及受累结构的增大（图 13）。在早期阶段，没有出现白质受累之前，局灶性皮层信号改变可能与局灶性皮层发育不良较难鉴别。

图 13. 一例大脑胶质瘤病的患者 FLAIR 成像显示右侧眶额叶和颞叶皮层高信号

表面铁沉积症选择性累及颅后窝，通常为幕上皮层受累；在急性出血期，通常表现为 FLAIR 像高信号，EGR 像低信号（图 14）；在亚急性期为 T1 等信号； 在慢性期，软脑膜下含铁血黄素沉积导致 EGR 或 SWI 序列显示等信号。

图 14. 一例淀粉样血管病伴有左侧局灶性表面铁沉积症（箭头所示）患者头颅 MRI 成像

急性期 FLAIR 像可见高信号（A），EGR 成像可见低信号（B）；慢性期，FLAIR 像信号恢复正常（C），EGR 像显示低信号（D），尤其是 SWI 成像（E）显示低信号。

最后，我们通过 2 个表格来梳理一下上述内容，其中表 1 和表 2 分别总结了上述疾病大脑皮层受累情况以及影像学特征。

表 1. 不同疾病皮层信号改变特征

表 2. 不同 MRI 成像序列皮层病灶的典型信号改变