临床治疗肌营养不良都有什么？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-06 03:19 标签： 肌营养不良最好的治疗方法

一提及肌营养不良，大家都清楚它是一种儿童性的疾病，它对儿童造成的伤害很大，严重的话会危及到患者生命。我们来了解什么是肌营养不良。

肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。多因以走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难引起家长注意，对肌营养不良早期明显的症状进行了解。

1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半-2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。

3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良是由遗传而引发的一种疾病，针对该病越早治疗，预后效果越好。因此，提醒家长们，当孩子平时身体出现异常症状时，应当及时到医院治疗。

一提及肌营养不良，大家都清楚它是一种儿童性的疾病，它对儿童造成的伤害很大，严重的话会危及到患者生命。我们来了解什么是肌营养不良。

肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良是一种慢性疾病，该病多发于儿童，男性多于女性。多因以走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难引起家长注意，对肌营养不良早期明显的症状进行了解。

1、正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半-2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。

3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良是由遗传而引发的一种疾病，针对该病越早治疗，预后效果越好。因此，提醒家长们，当孩子平时身体出现异常症状时，应当及时到医院治疗。

肌营养不良常见于儿童，一般是3-5岁会出现一些症状表现，不过不同类型的肌营养不良，表现出的症状不同。下面我们来了解肌营养不良有哪些类型?

(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。1，Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)，亦可见于肢近端肌肉，股四头肌及臂肌。2，Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩，肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂，但前臂及手部肌肉不被侵犯，病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌，病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型，远端型，进行性眼外肌麻痹型，眼肌-咽肌型等，极少见。

肌营养不良的类型比较多，因此在治疗时，必须要了解到患者是属于哪种类型，再做对症的治疗。对肌营养不良不仅要有好的治疗方法，还要帮助患者做好护理，对患者的治疗有很大的帮助。

肌营养不良虽然不是不治之症，但是对于该病的治疗也相当困难，由于肌营养不良有多种类型，所以采取的治疗方法也不同，怎么治疗肌营养不良?

一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些，合理地安排规律的生活和学习。

药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物，对肌营养不良患儿有保护生活作用，可减轻肌坏死，但不能控制疾病的发展，具体用药方案需由神经专科医生指导。

物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环，防止关节挛缩。

外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。

肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、、鱼、虾仁、动物肝脏、、木耳、蘑菇、、等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节，不要过胖。禁忌烟酒。

肌营养不良是慢性疾病，所以除要有好的治疗方法，同时还要帮助患者做好护理，尤其是要注意平时应当坚持体育锻炼，自我按摩增加活动，注意防潮防寒，保持好的心态。

肌营养不良虽然不是不治之症，但是对于该病的治疗也相当困难，由于肌营养不良有多种类型，所以采取的治疗方法也不同，怎么治疗肌营养不良?

一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些，合理地安排规律的生活和学习。

药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物，对肌营养不良患儿有保护生活作用，可减轻肌坏死，但不能控制疾病的发展，具体用药方案需由神经专科医生指导。

物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环，防止关节挛缩。

外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。

肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、、、、豆腐、等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节，不要过胖。禁忌烟酒。

肌营养不良是慢性疾病，所以除要有好的治疗方法，同时还要帮助患者做好护理，尤其是要注意平时应当坚持体育锻炼，自我按摩增加活动，注意防潮防寒，保持好的心态。

每日皮质类固醇给药治疗杜氏肌营养不良男孩可有效改善临床结局

英国纽卡斯尔大学Michela Guglieri团队研究了不同皮质类固醇给药方案对杜氏肌营养不良男孩临床结局的影响。2022年4月5日，该研究成果发表在《美国医学会杂志》上。

皮质类固醇可改善杜氏肌营养不良症男孩的力量和功能。然而，关于最佳方案和剂量仍存在不确定性。

为了比较3种最常用的皮质类固醇方案治疗杜氏肌营养不良症的疗效和不良反应，研究组进行了一项双盲、平行组、随机临床试验，共招募了196名4-7岁的杜氏肌营养不良症男孩，他们之前没有接受过皮质类固醇治疗；2013年1月30日至2016年9月17日，这些患者在5个国家的32个诊所进行了登记。研究组对这些男孩进行了为期3年的评估，最后一次随访为2019年10月16日。

将参与者随机分组，其中65名接受每日强的松治疗，65名接受每日地夫可特治疗，66名接受间歇强的松治疗（连续用药10天，然后停用10天）。总体主要结局包括3个终点：从地面起身的速度（上升/秒）、用力肺活量（升）和参与者或家长对治疗的总体满意度（通过药物治疗满意度问卷[TSQM；得分范围，0到100]进行测评），每个终点在基线检查后的所有研究随访中取平均值。两两组比较采用的bonferroni校正显著性水平为0.017。

196名随机分配男孩的平均年龄为5.8岁，其中164名（84%）完成了试验。每日强的松组和每日地夫可特组的主要疗效均显著优于间歇性强的松组，但每日治疗方案之间无显著差异。组间差异主要归因于从地面起身的速度，每日强的松组比间歇性强的松组快0.06上升/秒，每日地夫可特组比间歇性强的松组快0.06上升/秒，每日强的松组比每日地夫可特组慢0.004上升/秒。

用力肺活量和TSQM总体满意度子量表得分的两两组间比较无统计学意义。最常见的不良事件包括异常行为（每日强的松组22例[34%]、每日地夫可特组25例[38%]、间歇性强的松组24例[36%]）、上呼吸道感染（分别为24例[37%]、19例[29%]和24例[36%]）和呕吐（19例[29%]、17例[26%]和15例[23%]）。

研究结果表明，对于杜氏肌营养不良症患者，每日强的松或每日地夫可特治疗，与使用10天停药10天的间歇性强的松治疗相比，在3年的综合结局中，包括运动功能、肺功能和治疗满意度的测量结果显著改善；两种每日皮质类固醇方案之间没有显著差异。

[摘要] 目的 对儿童进行性肌营养不良临床特征及基因进行分析。 方法 纳入2013年11月～2019年12月就诊本院的进行性肌营养不良儿童33例，对其临床表现、酶谱检查、肌电图及基因检测等相关资料进行回顾性研究。结果

[9] 吴海荣，马祎楠，戚豫，等.携带DMD/BMD基因变异女性的X染色体失活研究[J].第九届全国遗传病诊断与产前诊断学术交流会暨产前诊断和医学遗传学新技术研讨会论文集，2014.

[13] 白莹，李双，宗亚楠.杜氏/贝氏肌营养不良症433个家系的基因突变分析[J].中华医学杂志，2016，96（16）：.

[14] 贺影忠，韩凤，王纪文，等.Duchenne型进行性肌营养不良临床和基因变异97例分析[J].中国实用儿科杂志，2019，34（1）：38-41.

[18] 赵炜，姜楠，李朔，等.假性肥大型肌营养不良症的遗传学分析及产前诊断[J].中华妇产科杂志，2019，54（4）：226-231.

[19] 李焕铮，徐晨阳，毛义建，等.50个假肥大型肌营养不良家系的基因突变检测及产前诊断[J].中华医学遗传学杂志，2018，35（2）：169-174.

我要回帖

更多关于 肌营养不良最好的治疗方法 的文章

 

随机推荐