先天性肌营养不良能不能治好？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-04 12:11 标签： 肌营养不良最好的治疗方法

进行性肌营养不良是一种基因缺陷导致的疾病，它会导致患者出现肌肉无力和肌肉萎缩的症状，甚至引起患者残疾以及死亡，这种疾病无法彻底治愈。

我们只能够延缓病情的进展，以提高患者的生活质量，延长患者的生命周期。这种疾病是一种危害性非常大的先天性疾病，它的病情非常的复杂，会严重影响患者正常的生活，甚至对患者的生命造成威胁，所以发现病情后，我们千万不能疏忽大意，应该尽早的进行规范系统的治疗，以尽量减轻疾病对本身的影响。疾病发展到晚期，患者多半会出现肢体伤残的情况，而且由于呼吸道平滑肌萎缩，还会造成呼吸衰竭，这样就会严重危害患者的生命安全。

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肌营养不良症并称先天性肌营养不良症,是一组原发于骨骼肌的遗传性慢性病。

主要临床表现为进行性加重的肌肉萎缩与无力本病有明确的家族史发病主要是在儿童时期,男性多于女性。肌营养不良的病因尚未明了,可能由于遗传性肌细胞膜的代谢缺陷,最终导致肌组织变性萎缩。本病从证候看,属于中医学“痿症”范畴,从病因看,为先天禀赋不足,元气败伤所致。

(一)主要症状为对称性肌肉萎缩,收缩无力,以致不能运动,不能支撑身体。

1.肌肉萎缩无力以盆骨带及肩胛带肌肉受累为主。

2.动作迟缓,奔跑,上楼困难,直立时腰椎前突,行走时步态蹒跚。上肌不能高举,不能提重物。

3.严重时,肢体挛缩,骨骼畸形,心肌受损,甚至心力衰竭。

1.肩胛骨耸离背部,两手肢平举用力推时尤其明显,呈“翼状肩胛”。

2.腓肠肌,三角肌,肱三头肌,岗上,下肌,臀肌可有假性肥大。

3.仰卧起坐姿势特点是:先翻身侧卧,以手撑地使小腿直立,再用手撑扶膝股,而后渐渐站立。

4.无感觉障碍,肌反射减退或消失,无病理反射出现。

(三)实验室检查:血清肌酸磷酸激酶,醛缩酶,乳酸脱氢酶,谷草转氨酶,谷丙转氨酶,丙酮酸激酶等,以及清红蛋白含量,可有不同程度增高,尿中肌酸排出量高于正常。

(四)肌电图:患肌的针电极肌电图示肌肉性损害,运动单位电位的时限短,波幅低,多相波增多,重收缩时呈病理干扰相。

(五)肌肉活检:肌纤维直径粗细不等,散在分布在变性坏死的肌纤维间有结缔组织增生和脂肪浸润。

(六)类型:根据发病年龄早晚受累肌肉分布组合的差异及病程进展的快慢,临床将本病分为假肥大型,肢滞型,面肩肱型,眼肌型,眼咽型和远端型等。其中,假肥大型最常见,且起病多在儿童期。此型分为进展较快,预后不良的杜兴型和进展缓慢,预后较好的贝克尔型,假肥大型的主要表现是:开始学步时,年龄即较迟,起病后,最初为骨盆带肌肉无力,行路慢易跌跤,鸭行步态。渐及肩胛带肌肉受累。肩垂难举。

其假性肥大最常见于双侧腓肠肌。

(七)并发症:若为杜兴型者,多于20岁左右因病发心肌病或继发感染而夭亡。

(一)辨证要点:进行性肌营养不良症纯属虚证表现,责之禀赋较弱,元真不足,阴阳俱虚。肌肉消烁重在脾气衰惫;筋骨痿疲,重在肝肾亏损。

(二)治疗原则:以健脾益气,补肝益肾,兼以养血和络为主要治疗大法。

症状:患儿渐次出现肢体萎弱无力,肌肉消瘦,面色萎黄,纳少腹胀,大便溏薄,舌淡边有齿痕,白,脉虚缓或沉弱。

方药:参苓白术散加减。

治法:健脾益气,荣血和络。

处方:人参10克(党参30),白术10克,茯苓10克,山药10克,扁豆10克,砂仁6克,桔梗6克,薏仁米15克,黄20克,当归6克,鸡血藤10克,甘草5克。

加减:四肢萎弱无力较重者,可加寄生15克,桑枝15克,狗脊15克,腹泻呕吐者,可加白豆蔻6克,莲子肉10克,如面色少华,气短头晕,手足发麻者,上方加熟地10克,白芍10克等加强补血养营之力;如遇眼睑下垂之眼肌型者,可改用补中益气汤。

按语:假肥大型为主的肌营养不良见有本型脉症者,应及时治疗尽早控制。因禀赋不足,先天不能养后天,加上调摄不慎,致脾气虚馁,气血之源匮乏,四肢肌肉不荣。本方补脾益气力专又能养血活络,若坚持服用,可望肥腠理,助肌力,病症得以改善,尤对贝克尔型假性肥大者,更显疗效。

症状:患儿自幼羸弱,大肉陷下,头晕目眩,腰脊酸软,下肢痿弱,运动吃力,以致步履蹒跚,举臂困难,趾指挛曲干枯。舌红少津,脉细数。

治法:滋补肝肾,强筋壮骨。

方药:补天大造丸加减。

处方:紫河车3克(另吞),龟板胶6克,鹿角胶6克,(二味烊化),破故脂10克,生地10克,山药10克,山萸肉10克,茯苓12克,泽泻10克,丹皮6克,枸杞子10克,天冬10克,麦冬10克,当归12,五味子6克,菟丝子10克,牛膝10克,杜仲10克,肉苁蓉10克,续断12克,寄生10克。

按语:大抵假肥大型患者,病情呈进行性加重,多见此证,故当力补肝肾以治其本,壮骨养筋以治其标。

症状:面色晄白,肢萎无力,步履艰难,腰膝酸软,四肢不温,食少不化,形瘦气弱,舌质淡,苔白,脉象沉细或细微。

治法:补脾温肾,益气健骨。

方药:大补元煎合独活寄生丸加减。

处方:人参15克,山药15克,熟地黄12克,枣皮12克,枸杞子15克,当归15克,茯苓12克,独活10克,秦艽12克,细辛3克,川芎12克,白芍10克,桂心30克,杜仲12克,牛膝12克,甘草6克。水煎服,日1剂。

按语:不论年长,少儿,罹患何型的肌营养不良症,见上述脉证确属元阳衰微者,皆可授予本方治疗。

其他疗法:单方、验方。

(1)紫河车研末,每次10克,吞服,每日二次,可改善慢性进行性肌营养不良症的病情。

(2)萆薢12克,杜仲12克,肉苁蓉12克,菟丝子10克,水煎服,日服2次。或以上方比例制成蜜丸,每丸9克重,早晚各服1丸。主治:肌营养不良症。

(3)人参10克,黄15克,黑芝麻10克,当归10克,川芎6克,赤芍10克,首乌10克,地龙10克,鹿角胶6克,角板胶6克(二药烊化兑服),枳壳10克,山药10克,续断10克,杜仲10克,枸杞10克,白术10克,沉香3克,沙苑蒺藜10克,炙甘草6克,水煎服,每日1剂。主治:重型肌营养不良症。

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