RA 眼部巩膜炎：可影响视力。患者可伴有雷诺现象，RF多为阳性，补体常降低。 Reiter‘s syndrome：33-100% 结膜炎。 长期随访急性虹膜睫状体炎50% SS 干燥性角膜结膜炎 因泪腺分泌功能低下所致。 严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔、 失明。 SLE SLE：常见视网膜血管病变、球后视神经炎 图：视网膜微血管梗塞or cytoid body, cytoid bodies 大动脉炎： 包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。 头臂动脉的狭窄或阻塞:头疼、头晕、一过性黑蒙、视力减退等眼部缺血性症候群 最具特征慢性缺血性眼底:视网膜动静脉吻合,严重者导致失明。 启示（1）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变 时应考虑TA的可能性，尽量查找原因。 （2）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四 肢血压，肢体温度等。 韦格纳肉芽肿 WG 50%眼病 眼眶、 巩膜炎、 视网膜血管和神经病变 DM眼睑部淡紫色斑 复发性多软骨炎：41%巩膜炎 葡萄膜炎 眼睑 巩膜炎 全层 风湿病眼表总结 眼病 类风湿关节炎，干燥综合征，结节性多动脉炎， 韦格纳肉芽肿及其他小血管炎，复发性多软骨炎 血清阴性脊柱关节病 白塞病，幼年类风湿关节炎 皮肌炎，硬皮病 系统性红斑狼疮，大动脉炎及巨细胞动脉炎 治 疗 1.对症治疗 NSAIDS：关节炎 秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜 肾上腺皮质激素制剂的局部应用 ①口腔溃疡 ②轻型的前葡萄膜炎 2.眼炎和内脏血管炎: 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 3.手术 4.生物制剂疗效和安全性尚在观察 白塞病系统损害的药物治疗 皮肤－粘膜病变 秋水仙碱 (抑制中性粒细胞趋化) 反应停 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神经病 强的松 10mg tid α干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。 TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎,难治性口腔及外阴，皮肤溃疡已有报道，仍需临床进一步观察。 白塞病系统损害的药物治疗－－眼病 皮质激素 滴眼和／或眼部注射 全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎 关键:皮质激素 口服 甲强龙冲击 ＣＴＸ冲击 其他:硫唑嘌呤、环孢素 口服 预 后 大部分患者预后良好。 预后不良：男性重于女性 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%, 从发病到失明平均5年。 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达10%。 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严重的后遗症。 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。 BD基本症状——复发性外阴溃疡 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。 BD基本症状——皮肤表现 下肢 多形态，总 发病率在97.4%， 发生较早， 24.5%病例以 初发症状出现。 少见而比较典型损害 　　⑴Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。 　⑵浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经3～5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。 3.罕见的一般性损害? 主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。 皮肤表现 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) HLA

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　　全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：100%，皮疹90%，外生殖器溃疡97%，眼部损害79%。眼部损害男性多于女性，其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%，消化系统20%，心血管系统15%，关节15%。黄正吉等分析了我国各临床表现的发生率为：口腔溃疡99%，眼部病变43.2%，外生殖器病变73.6%，变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，关节炎60.9%。

　　少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。

　　无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或等。热型不定，少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史，无接触传染病例。

指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。

与口腔溃疡症状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。

皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状，占95.7%。皮肤损害有如下4种：

是皮肤损害中最多见的一种，主要在下肢，特别是小腿，有时也可发生于上肢及躯干，以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大，深浅不一，有疼痛和压痛，皮肤色淡红、暗红或紫红，质地偏硬。从几个至几十个不等，无规律散在分布。1个月左右可自行消退，但易复发。或为一面消退，一面新发。多数是夏天较重，极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积，越向外颜色越淡，似有一红晕环绕。

主要发生于下肢，有时也发生于上肢，为触之发硬的皮下索条，有局部压痛。若发生于皮下深部，则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉，可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。

男性多于女性，毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位，多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一，可反复发作，以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著，顶端脓疱较少，周围红晕较大，并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性，抗生素治疗无效。

注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层，24～48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹，中心有脓疱，以后逐渐结痂，此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性，有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性，此时用生理盐水注射，一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调，即使针刺反应阴性，也不能排除白塞病。

以眼部症状为白塞病的主要表现，也称眼白塞病，其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累，早期表现为、结合膜炎、及伴前房积脓等。反复发作后，则主要表现为、、视以及眼底出血、玻璃体浑浊等，随着病情的发展，最后可导致失明。眼部损害可为单侧性，也可为双侧性。

　　结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在的基础上，由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作，每次发作持续3～5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡，甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上，可出现继发性。

　　典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见，前房积脓为无菌性，细胞成分为中性粒细胞，内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作，表现为视盘发红、浑浊，视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一，每次发作都可使之加重，这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物，容易进入玻璃体，刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理，与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿，是造成玻璃体浑浊的主要因素。

除上述基本临床症状外，有部分病人尚有脏器系统的病变，这些病变亦多因局部血管炎所引起，系统病变大多出现在基本症状之后。

　　(1)消化道病变：

本型又称胃肠-贝赫切特病。它出现在10%～15%的患者。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡，回盲部为受累最多的部位，进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡，其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处，总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、、瘘管形成、食管狭窄等合并症，甚至可以因此而死亡。

　　(2)神经系统病变：

本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者，男性并发此病变明显多于女性(10∶4)，除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常，甚至失语，2例有和抽搐，2例有恶心、呕吐，2例出现脊髓病变，有肢体麻木、痛觉，其中1例出现大小便功能障碍。1例除有外尚合并有周围变。1例无神经系统症状。

　　并发神经系统病变者多发病急骤，根据其症状可分为、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型，现将各类型的症状列举如下：

头痛、意识障碍、精神异常、、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。

头晕、头痛、、意识障碍、眼震、Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、发呛、呼吸障碍、等。

双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫，尿潴留、大小便失禁，病理反射阳性。

四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者，仅为中枢病变的1/10。

　　脑脊液的异常为颅内压力增高，约80%有轻度白细胞增高，单核细胞或多核细胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助，可见到脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死，有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高，约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。

本型又称血管-贝赫切特病。本节所指的是大中血管炎，见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中，动脉受累4例，静脉受累15例，动静脉同时受累2例。

当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时，首先使管壁增厚，继而终致管腔变窄，持续的炎症反应使动脉壁的弹力纤维遭到破坏，丧失其坚韧性而形成样的局部扩大。同时营养该部位的滋养血管也因炎症而使该处大血管壁病变加重。动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉，血压低，或在健侧根本测不到，局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者，有头晕、头痛，严重者。时出现肾性，冠状动脉受累时出现心肌缺血，甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起，最终导致右竭。亦有出现。

　　中等度血栓性静脉炎多见于四肢，尤其是下肢。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现，但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大中静脉炎者，除一例失访外，其余均存活5年以上，但都丧失了劳动力。

　　大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查，血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

　　②白塞病心脏的受累并不少见

可因主动脉根部瘤样扩张而出现、而致右心功能不全。另外，亦有合并、心肌受损、的报道。

关节痛见于30%～50%的白塞病病人，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限，偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏，很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见。

并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现、胸痛、气短、肺梗死等症状。约4%～5%的病人可以出现肺间质病变，但严重的少见。有肺梗死者预后不佳。

表现为(镜下或肉眼)、蛋白尿，均不严重，多为一过性，未有影响肾功能者，曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺，发现其病理各不相同，2例为，1例为，1例为局灶性肾小球硬化，1例为肾小球微小病变。有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常。

并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛，在经适当的治疗后能完全消失。

有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热，以低热多见。

　　病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

　　本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

　　常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

　　肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

　　本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

　　6.白塞病国际诊断标准

有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。

　　2）反复生殖器溃疡

有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。

前和(或)，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或。

结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。

以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。

　　凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。

　　其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

　　口腔溃疡虽本身特异性不强，但它出现于98%的BD，且当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变相结合后特异性大大提高，因此它被认为是BD的基本症状之一。当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时，在排除其他有关疾病的前提下，即可诊断为白塞病。