走路不稳肢体不协调是怎么回事吗?

有这样一种疾病,每10万人中可能有3人会不幸罹患

因患者走路不稳,像企鹅一样,摇摇摆摆,所以也被叫做企鹅病,医学上称为脊髓小脑性共济失调。

脊髓小脑性共济失调(企鹅病)全年龄皆可发病,但一般来说,更常见于十几岁到三四十岁的青壮年人群,也有些人四五十岁才发病。

临床表现主要有三不”。

不稳:即走路不稳,这是最有特点的一个症状,也会在疾病早期出现。

刚开始只是走路摇晃,而后就可能逐渐地出现走路摆动幅度增大,甚至可能会出现踩棉花感感觉脚踩不着地

不清:即视物不清口齿不清

病人往往出现复视重影,看不真切,还有的病人可能会出现明显的眼球凸出;说话声音也可能会像被呛住了一样,吐词不清等。

不顺:即吞咽不顺。这可能是疾病中后期的表现。

除了以上三种共性表现,有些人还可能会出现一些特征性表现,比如癫痫抽搐、认知障碍、记忆力下降、判断力下降等类似帕金森病的表现;

一些锥体外系表现,比如手抖、运动迟缓、动作僵硬、肢体麻木,腱反射亢进甚至出现一些病理征;

还可以伴有眼球震颤,也就是眼球的不自主摆动等。

目前企鹅病的病因还不明确,根源推测可能与一种特殊类型的基因突变有关,导致细胞核内的一些蛋白异常聚集,使神经细胞逐渐变性、死亡。

并且企鹅病是会遗传的,往往下一代病情会比其父母症状更重,发病时间更早

这是因为突变基因片段重复的次数越多,疾病就会越重;基因片段越延长,发病时间就会越提前,这也就是所谓的遗传早现现象。

那么,有没有办法阻止这种遗传呢?

就目前来说,可以通过遗传咨询和产前规划,或者通过辅助生殖技术,也就是试管婴儿,来切断突变基因的传递。

遗憾的是,因为暂时还没有方法可以针对突变的因进行对因治疗,企鹅病还不能完全治愈

目前往往会采取对症治疗、康复训练和营养支持等方式,尽量减轻症状,延缓发病,提高患者的生活质量。

常用的药物,比如维生素B12、辅酶Q10等,对脊髓小脑有很重要的营养作用;

还可以针对疾病本使用金刚烷胺,对神经变性、肌肉的协调性有一定的帮助;

如果患者出现肌张力增高,肌肉强直,肌肉抽筋等症状,就使用一些降低肌张力的药物,如氯硝西泮;

出现手抖、动作迟缓等帕金森症状就对症服用缓解运动障碍的药物,比如多巴丝肼等;

出现癫痫可以使用一些抗癫痫药物;出现认知障碍就选用相应的治疗药物,如美金刚等。

一是需要强化患者的心肺功能,提高抵抗力;

二是训练运动协调能力,帮助患者学习和适应新的行走方式,培养新的走路节奏,适应平路、上下楼梯等不同场景,避免摔倒。

一般建议患者注意增加蛋白质、维生素的摄取,多吃鱼类、豆类、根茎比较粗的蔬菜等,多选择微量元素、复合维生素较多的食物,并注意饮食均衡。

对于有吞咽障碍的患者进食流食也需要注意,不主张太稀的流食,反而容易造成呛咳,应选择相对黏稠的比如糊状的饮食。

值得庆幸的是,现在已经有很多罕见病通过基因修饰的方法得到治愈,相信随着医学的发展,企鹅病在未来的某一天同样可以治愈!

医学微视官网-陈彪 主任医师《脊髓小脑性共济失调》

小脑萎缩锻炼小技巧,帮助你改善走路不稳,肢体无力的状态。王慧斌医生

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