白塞氏是一种什么病?

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白塞氏病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病,因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。下面,请大家跟随小编一起来详细了解下关于白塞氏病的相关问题吧。

  白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

  该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

  首先,白塞氏病的治疗要早发现早治疗,白塞氏病病人多有经常发作的口腔溃疡,这些疾病的早期及遗漏诊、误诊,如重视不够,延误治疗,往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变,则会加重病人痛苦,给治疗带来困难,一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个:一个是积极治疗当前疾病,缓解临床症状;一个是预防病情加重,杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变,以免出现不良后果。

  其次,采用中西医结合的方法,采用白塞氏病的治疗方法的中医结合方法,具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用。专病专治、专方专药,特点鲜明,针对性强。

  最后,白塞氏病的治疗要坚持局部用药和全身用药的方法,白塞氏病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病,有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。我们自行研制的局部类用药如溃疡面外敷剂、外洗剂等,均可在短期内有效缓解临床症状。但白塞病又是全身性疾病,有全身性的免疫机能紊乱,故又必须从全身论治,从整体调节免疫机能,所以局部用药与全身用药实际上又是一种治标与治本相结合的治疗方法。

  以上就是今天为大家介绍的白塞氏病的治疗方法了,对于这种疾病一定要尽早的发现,尽早的去进行治疗,这样完全被治好的几率才会更大,病情延误治疗的时间越久只会对病情更加不利,而且会明显出现身体消瘦、吞咽困难等并发症状。

  本病的主要病因病机是温热毒邪蕴滞,而温热的形成有内因和外因两个方面,外因是感受湿热毒邪,内因主要是脏腑功能失调,温热毒邪蕴于肝脾肾循环上攻于口、眼下注于外阴,引发本病。

  感受湿热毒邪火热并或瘀毒未进与湿灼相合或久居潮湿之地,湿毒侵犯肌肤蕴久化热,毒热内蕴,结于脏腑湿热毒邪循经上攻于口、眼、下注于外阴,损伤局部皮肤粘膜发为溃疡,若湿热困脾失健运,则见腹胀、纳差或胃肠道溃疡,湿热伤及血脉则肢体皮肤出现红色结节,压痛明显,湿热流于关节则见膝、踝、腕、关节肿痛。   因情绪波动忧、思、郁、怒致肝气郁结、气瘀化火或过时肥甘厚味,酿成脾胃湿热,湿热影响心脾肝肾,而心气攻于舌,脾气攻于口,心脾湿热,循进上与口舌,则口舌生疮,肝脉赤目循绕阴气,肾开窍于二阴,肝肾湿热上熏形成眼疾,下注二阴之外阴部溃疡。

  西医认为与以下几种因素有关:

  有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。

  本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。

  患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。

  患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。

4白塞氏病的警示信号是它

  但是如果一个或数个口腔溃疡反复发作甚至此起彼伏,疼痛难忍或伴有其它部位的溃疡(如外阴溃疡),则要高度重视,因为这种复发性溃疡很可能是一种免疫病——白塞氏病的警示信号。

  白塞氏病又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。其中眼部症状多样,可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识,就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述,常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面,丧失接受最佳治疗方案的机会。

  白塞氏病自古就有,男女均可发病,可见于各个年龄,以35岁后多见,其发生、发展与免疫功能异常密切相关。中医称之为“狐惑”,且指出“蚀于喉为惑,蚀于阴为狐”。本病的发生与肝肾不足、气阴亏虚、外感湿热等密切相关,久之,湿热与气血相搏,湿、毒、淤相互胶结,致本病反复发作,迁延难愈。

  多年来,根据中医的传统理论和临床实践,对白塞氏病的急性发作期和缓解期,依照不同的症型,分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等治法,结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作,而且可以调节免疫功能。

  此外,根据该病病灶小、病位浅的特点,运用锡类散、冰硼散、黄柏和细辛研末局部吹敷,金银花、甘草等煎汤漱口,野菊花、地肤子、苦参等煎汤坐浴熏洗。临床实践证明予中药外用及中药内服治疗白塞氏病,溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度多数能在一个月左右得到缓解,继续给予数月中药治疗可进一步控制病情。

  除了药物治疗外,平时要注意保护口腔卫生,多吃蔬菜、水果,少吃烧烤油炸和油腻食物,不吃辛辣及热性食品如辣椒、生葱、生姜、大蒜、烟、酒、羊肉等,忌劳累,保持心情愉快和大便通畅。

5白塞氏病和口腔溃疡的区别,怎样区别塞氏病和口腔溃疡的症状

  白塞氏病和口腔溃疡的区别?口腔黏膜出现溃疡后,很多人会认为是口疮发作了,可是有一种慢性皮肤病白塞氏病,与该疾病的症状很相似,让很多患者造成了误诊。那么,白塞氏病和口腔溃疡的区别,怎样区别塞氏病和口腔溃疡的症状?一起听听专家讲解吧。

  白塞氏病和口腔溃疡的区别,怎样区别塞氏病和口腔溃疡的症状?专家指出:白塞病又叫白塞氏综合症或称口眼生殖器综合症,是一种累及多系统、多器官的全身性疾病。其主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎,故又称口眼生殖器三联症。目前认为该病是一种自身免疫性疾病,其发病年龄主要为16— 40岁。

  复发性口腔溃疡发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈等部位。溃疡呈多形性,可成群出现,疼痛显著,长期反复发作,严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深,症状越重,愈合也愈慢。除口腔溃疡外,常伴发外生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节红斑(尤其是下肢多见)、毛囊样皮疹、关节疼痛以及系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重,是引起死亡的主要原因。

  白塞氏病和口腔溃疡的区别?为了避免白塞氏病和口腔溃疡的发生,我们要做好预防,规范自己的生活习惯。

  1、养成良好的生活习惯,不要熬夜,按时起居,保证充足的休息和睡眠,同时需要杜绝各种不良生活习惯,避免过度劳累,这样可以使身体免疫力处于最佳状态,减少疾病的打扰。

  白塞氏病和口腔溃疡的区别?2、在生活中保持一颗平常心态,凡事不要斤斤计较,用宽容和乐观心态面对一切,避免大喜大悲或者强烈的精神刺激,更不要轻易生气发怒。

  3、饮食上应该注意规律,不要长时间饥饿,也不要暴饮暴食,保证吃饭时间和质量,少吃辛辣刺激性食物或者温燥性食品,不要吃太多高脂肪食物,饮食以清淡和易消化为主,多吃一些新鲜蔬菜和水果,补充身体所需维生素。

  4、养成良好的卫生习惯,勤洗澡常换衣,保证口腔和皮肤的卫生,居住环境经常开窗通风,保证室内适宜的温度和湿度,避免皮肤损伤的出现,不要穿化纤类衣服,应该选择棉质内衣。

  5、在生活中加强自身健康的关注,定期测量体温和血常规,一旦出现异常需要及时治疗,此外还应该预防各种感染的出现。

syndrome),是以1937年首次报告该病的土耳其皮肤科医生Behcet的名字命名而来。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变(眼炎)最为常见。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。据统计我国发病率为1.4/万,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

病因:确切病因尚不明确,但有研究表明,免疫、遗传等因素,纤溶系统、微循环系统障碍,以及病毒、细菌等感染,微量元素元素缺乏等可能与本病有关。

临床表现:本病可多器官、多系统受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、口腔溃疡复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%,并常以此为首发症状。

溃疡多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现。孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕。约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。

约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。

皮损发生率高,可达80%~98%。多见毛囊炎损害,但也可表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮损是微小创伤(针刺)后的炎症反应(针刺反应阳性)。

约50%左右的患者受累,双眼均可累及。

眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

关节损害:1.25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。

神经系统损害:又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。

消化系统损害:又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累。溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

血管损害:本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及。约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。

肺部损害:肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

肾脏损害:肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

此外,还可有少见的心脏损害,附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。

病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼部损害(眼炎)、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。

用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

a.神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。

b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。

c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

诊断标准: 目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

1.反复口腔溃疡:1年内反复发作3次以上。

2.反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有溃疡或疤痕。

3.眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

4.皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。

5.针刺试验阳性:试验后24-48小时由医生看结果。

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,在除外其他疾病后,可诊断为本病。

其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

治疗方案及原则:本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。

口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后,加用抗生素药膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯芬酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。

3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始(50mg/d),逐渐增加至200mg/d,分次口服。

4)糖皮质激素:可有效地控制急性炎症,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,单纯应用糖皮质激素不能防止复发。

5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后,小剂量糖皮质激素(10~15mg)隔日口服,并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。①苯丁酸氮芥,②硫唑嘌呤,③甲氨蝶呤,④环磷酰胺,⑤环孢素。

6)其他 ①α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。

②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。

③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

④抗血小板聚集药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。

平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物,保持良好的心态,勿“着急上火”,避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。

本病一般呈慢性,对症治疗能够收到良好的疗效,但可复发。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。

在病程中可发生失明,腔静脉阻塞及瘫痪等。本病少部分患者可因中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累或导致死亡。

目前没有很好的预防方法或药物,易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

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