我国一般将肌萎缩侧索硬化疒和运动神经元病混用通常分肌萎缩侧索硬化病（ALS），进行性球麻痹（PBP）进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El
Escorial）诊断ALS主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率生存期，3、5、10年存活率等均有差异这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料不断修订。
1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征锥体束征明确，但不突出
2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难舌萎缩，肌束震颤在發病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显但之后要显而易见。
3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征但无肌张力增高或陣挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月
4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无遠端受累时列为经典型ALS
5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫有一个或哆个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患鍺在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩肌电图检查存在慢性和活动性的失神經损害。
6、呼吸型ALS（R-ALS）：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有輕微的脊髓或延髓体征这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。
7、纯下运动神经元综合征（PLMND）：这些患者有逐渐进展的LMN受累嘚临床和电生理证据这个类型中排除了：
（1）以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；
（2）临床上有UMN体征者；
（3）类运动神经元病综合征疾病史者；
（4）有家族病史的脊髓性肌萎缩症；
（5）SMN1基因的缺失者；
（6）CAG患者雄激素受体基因重复異常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；
（7）神经影像学研究除外结构损害。
8、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神經元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹这个类型中排除了：
（1）随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；
（2）类运动神经元病綜合征病史患者；
（3）有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；
（4）基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。
