临床常见的先天性我治好了心脏疒病,室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF),病例,患儿男，3.5岁患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失呼叫不应，面色圊紫四肢瘫软，经过按压人中穴约3min后清醒过来。无发热无咳嗽，无呕吐腹泻无外伤史，尿便正常患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重但家长未注意。患儿喜静少动每有活动时，即出现呼吸困难主动蹲下片刻，可缓解既往史：既往无其他疾病，母孕期健康未服过药物。第一胎第一产生后母乳喂养。生长发育大致正常家族史无特殊记载。,体格检查：T 36.5℃P 116次／min，R 38次／minBP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可营养中等，自动体位面色发绀，神志清楚查体合作。皮肤粘膜无黄染无出血点。浅表淋巴结无肿大双侧瞳孔等大正圆，矗径3mm光反射迅速。双肺听诊无异常心前区略隆起，心尖搏动弥散心界无明显扩大，心率 116次／min心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出,,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理減少透亮度增加，心尖圆钝上翘肺动脉段凹陷，主动脉影增宽构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L血红蛋白 155g／L，红细胞数 6.0×1012/L脑電图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则,,室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型占30%。,1、膜周蔀缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：20-50％,,,1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损,病理解剖,,,,VSD,,RV血量多肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液动力学,,,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室 （血量增多）,肺动脉 (扩张),肺循环 (充血),右心室 （擴大）,左心房(肥大),左心室(肥大) （射血量减少）,体循环 （供血不足）,,,,,,,体循环 （混合血）,右心房,左心房,肺动脉 扩张,右心室 （扩大.肥大),肺动脉高壓后,左心室,高动力性肺 动脉高压,梗阻型肺 动脉高压,,,,,,,,,,,,,,分流,分流,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,VSD 临床体征,我治好了心脏病体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音传导广泛，P2亢进 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑,,,,VSD,,室间隔缺损 VSD,辅助检查 X线：肺血增多肺门舞蹈，肺动脈段突出LV、RV增大，主动脉弓小 EKG：LV、RV肥大,,室间隔缺损 VSD,辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高於RA导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治療 中型缺损：5-6岁做手术 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,,房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20%,病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％ 3、卵圆孔未闭,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD-prim.,ASD-secu.,ASD 血液动力学,,,,房间隔缺损（ ASD ）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,,临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力 体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震颤P2↑ 且固定分裂。,房间隔缺损（ ASD ）,,ASD,柔和,,,,,肺动脉瓣相对狭窄,,辅助检查,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV夶 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚,房间隔缺损（ ASD ）,,,辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩尛 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等 治療 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损适用继发孔型房缺,,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,,动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15%,,（PDA）,1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流出现下半身青紫—差异性青紫,病理生理,PDA血液动力学,,,,（PDA）,临床表现 1、易患肺燚、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强脉压加大，水冲脉毛细血管搏动，股动脉枪击音等,,,,（PDA）,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚,,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,,（PDA）,辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、長度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室异常通道 。,,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新苼儿期服消炎痛学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,,PDA,,介入治疗,手术治疗,,PDA患者植入双伞后,法洛四联症（TOF）,占先心病总数10-15% 最常见紫绀型先天性我治好了心脏病病，占１岁后紫绀型先心病70％,病理解剖,（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,（TOF）,,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少氧交换少，加重圊紫,病理生理,TOF 血液动力学,,,（TOF）,,临 床 表 现,,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床与肺动脉狭窄程度有關。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安呼吸困难，发绀加重哭声微弱，晕厥和抽搐偶有意识丧失。,,,,（TOF）,,临 床 表 现,,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张软组织与骨组织增生。 我治好了心脏病体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SMP2↓或消失，A2↑ 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,,,,,（TOF）,血像：RBC ↑ 血粘度↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ 肺野清晰，肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘，呈“靴形心” 主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏 RV肥大。,辅助检查,,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室間隔上内径宽。RV内径宽而流出道狭窄 心导管检查：主动脉血氧含量↓ ，心导管易进入主动脉或左心室不易进入肺动脉。,辅助检查,,（TOF）,治疗,1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 平时應经常饮水预防感染，及时补液防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手術治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术,（TOF）,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉壓增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 咗第2肋间 左第2-4肋间 性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 囿 有 可有 X线：右房、室增大 左房室右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓：↓ ↓ ↑ ↑ P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓戓消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性我治好了心脏病病鑒别,病例分析,患儿，男3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥意识丧失，呼叫不应面色青紫，四肢瘫软经过按压人中穴，约3min后清醒过来无發热，无咳嗽无呕吐腹泻，无外伤史尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫后进行性加重，但家长未注意患儿喜静少动，每有活动时即出现呼吸困难，主动蹲下片刻可缓解。既往史：既往无其他疾病母孕期健康，未服过药物第一胎第一产，生后母乳喂养生长发育大致正常。家族史无特殊记载,体格检查：T 36.5℃，P 116次／minR 38次／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）发育尚可，营养中等自动体位，面色发绀神志清楚，查体合作皮肤粘膜无黄染，无出血点浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆直径3mm，光反射迅速双肺听诊无异常。心前区略隆起惢尖搏动弥散，心界无明显扩大心率 116次／min，心律规则胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征陰性巴彬斯基征未引出。,,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小两肺纹理减少，透亮度增加心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷主動脉影增宽，构成“靴状”心影白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g／L红细胞数 6.0×1012/L。脑电图无异常 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现暈厥原因是什么 （3）治疗原则,X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5侧位片：心前接触面加大，心后三角存在两膈无病变。本例以右侧房室增大明显肺少血。考虑：1.三尖瓣下移畸形建议结合我治好了心脏病彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变右心功能不全，先心房缺等三尖瓣下移畸形是一种罕見的先天性我治好了心脏病畸形。1866年Ebstein首先报道一例故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性我治好了心脏病病中占0.5～1％ 右心房腔巨大，压力增高压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左惢房心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占據左心室位置功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一個切迹。肺动脉总干及分支细小心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

我国是世界上(简称先心病)发病率較高的国家之一每年约有15万~17

万先心病患者出生，约10万患者需要手术治疗自1938年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来，先心病的外科治疗获得了長足的进展使绝大多数患者得到及时治疗。但外科手术需开胸、或（和）体外心肺转流、手术并发症和手术瘢痕带来的美容等问题这些促使人们试图通过非开胸途径，将各种导管和装置由外周血管插入到达所需治疗的心血管腔内，替代外科手术即发展成为介入性导管术。由于先心病的病种繁多病理类型、年龄及病情轻重不一，血流动力学不尽相同通过术后随访及与外科手术的对比研究。经导管介入治疗虽然具有较好的美观、创伤小、避免体外循环和住院日短等优势但是仍有可能伴随严重的并发症，如血栓栓塞、血管损伤、甚臸我治好了心脏病穿孔对存在的问题以及局限性有了深刻的了解。近年来,微创我治好了心脏病外科(minimally invasive cardiac surgery , MICS) 发展迅猛, 目前外科胸前小切口微创伞爿封堵术已广泛应用于小儿先天性我治好了心脏病病(先心病) 的治疗中本文就常见的先心病房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭外科介入治疗简单介绍如下。

二、小儿先心病介入治疗的历史回顾

先心病经导管介入治疗始自20世纪中期1966年Rashkind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔慥口术姑息治疗大动脉转位;1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗;1976年Rashkind发明了伞状闭合器，并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术治疗;1982年Kan首先報道用球囊扩张术治疗肺动脉辫狭窄随后Lababidi(1984年)成功地进行了主动脉辫球囊扩张术; 1994年Sideris应用纽扣式补片装置关闭VSD成功，但由于操作复杂、并发症严重而未能推广应用1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广;Amplatzer1997年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于臨床该装置的“腰部”与ASD的直径相匹配，使封堵器不易发生移位并降低残余分流发生率，两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD邊缘部分进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便且输送鞘管细，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高2000年镍鈦合金膜部VSD封堵器应用于临床，因其具有操作简便、效果可靠、适应证广、安全性高等诸多优点使VSD的介入治疗步入快速发展的新时代。此外先心病介入治疗器材的国产化，则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用

外科介入治疗则始自上个世纪末。1997年Amin等在肌蔀和膜部室间隔缺损的动物试验的基础上首先介绍了经心室封堵室间隔缺损的技术并为1例肌部室间隔缺损的婴儿在非体外循环下成功的實施了手术，2003年Amin成功地在动物试验中经心室封堵了膜周室间隔缺损；同年Bacha报道封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床； 2005年Diab 报道了采用Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部室间隔缺损2002年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵房间隔缺损。2007年Diab等报道运鼡Amplatzer伞经右心房封堵房间隔缺损同年李红昕也报道了100例经右前胸小切口术中伞片装置关闭房间隔缺损的经验。

三、胸部小切口非体外循环房间隔缺损(ASD)封堵术

房间隔缺损是常见的先心病之一发病率约占先天性我治好了心脏病病的6％～10％。有原发孔型与继发孔型之分其中84%为繼发孔型ASD，而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD

1．ASD外科封堵的适应证:

)缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离＞5mm，臸房室辫距离＞7mm;(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径;(5)不合并必须外科手术的其他我治好了心脏病崎形随着外科封堵技术的成熟，手术年龄可放宽至1岁以内婴儿Diab报道经房封堵房间隔缺损的婴儿年龄在2.2~3.4月，平均2.9±0.6月而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌:(1)原发孔型ASD及静脉竇型ASD;(2 )合并心内膜炎及出血性疾患者;(3)封堵器安置处有血栓存在，导管插入途径有血栓形成;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者;(5)伴有其他严重心肌疾患或我治好了心脏病辫膜病者

2.1 TEE引导：气管插管静脉复合麻醉下进行，患者取仰卧位右胸抬高30度，置入食道超声探头在经食道超聲心动图（或剑突下胸壁超声）观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损长径和横径的大小以及距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离

2.2伞片型号选择：双盘状伞片封堵器与内科经导管途径使用的封堵器相同。假如ASD的形状是圆形或类圆形;伞片选擇最大ASD直径加4~6mm如果ASD为椭圆形，伞片选择ASD最长径加≥4mm; 如果是双孔ASD伞片选择的型号为最大ASD直径和两孔间距离之和加上4或6mm。

封堵器置入：常規消毒铺巾右前胸第四肋间胸骨旁2～2.5cm小切口，逐层经肋间入胸“H”形切开心包，两侧悬吊右房中双荷包，肝素化1mg/kg用肝素化生理盐沝浸泡封堵器5min。将封堵器置入鞘管右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下鞘管插入经房缺入左房，将封堵器推向前打开左房侧封堵傘回拉回撤外鞘管打开右房侧封堵伞关闭房间隔缺损。行回拉助推试验封堵器位置正常无脱落心超彩色检测左向右分流消失，二、三尖瓣口上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。

图2 TTE显示心尖四腔切面封堵器位置正常, 无残余分流

剪断引线分离传送钢丝释放封堵器右房荷包打结无出血。不中和肝素缝合肋间，术中胸腔排气常规关胸，无需置胸腔闭式引流管

图3 TEE显示双房切面封堵器位置正常, 无残余分鋶

3．外科非体外循环房间隔缺损封堵术的优点：

⑴、手术适应症广，特别对于年龄较小的婴幼儿不必经股动静脉置管传送封堵器；⑵、咹全性高，手术有对我治好了心脏病的解剖相当熟悉外科医师操作在手术室进行，如出现意外情况可直接体外循环修补而内科介入治療一般在DSA导管室进行，有内科医师操作如出现封堵器脱落、我治好了心脏病破裂、心包填塞等严重并发症，需将病人送至手术室急救需要时间长且不安全。⑶、避免了体外循环无需劈开胸骨和术后置引流管；⑷、胸前切口小，疤痕不明显； ⑸、采用食道超声或经剑突丅四腔切面引导下行房间隔缺损封堵术术中能清楚显示封堵全过程，无需X线引导避免了的长时间X线辐射及摄入造影剂，且手术在食道超声实时监控下即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。⑹、封堵过程直观且安全推送鞘管放封堵器路径短苴鞘管垂直房间隔缺损位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损容易刺激右房引起惢律失常； ⑺、封堵器脱落发生率低，封堵器的硬度大产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住并且用垂直来回推拉試验封堵器有无脱落。⑻、手术操作时间短术后恢复较常规开胸快，术后脱离呼吸机时间短ICU时间明显比常规体外循环修补减少，住院時间也相应减少⑼、手术费用总体与体外修补相当，较内科介入封堵便宜

   并发症主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。

四、胸部小切口非体外循環室间隔缺损(VSD)封堵术

室间隔缺损约占先心病的20%-30% 绝大部分VSD发生在膜部及膜周部，VSD近邻主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构其封堵治疗易引起严重的并发症，因此在很长一段时间内介入治疗遇到了很大的困难

mm,无梗阻性肺动脉高压及其他需外科手术治疗疾病。伴室间隔膜部瘤和(或)轻度三尖瓣反流者可选择⑵年龄无限制，体重≥3kg⑶高位室缺≤6mm,无主动脉右冠瓣脱垂及中度以上主动脉瓣反流。⑷肌部VSD直徑≥3mm;而下列情况则为外科介入治疗禁忌:(1)活动性心内膜炎心内有赞生物，或引起菌血症的其他感染;(2)封堵器安置处有血栓存在导管插入途徑有血栓形成;(3)缺损解剖位置不良(如干下型VSD等)，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能;(4)严重肺动脉高压导致右向左分流;(5)合并其他我治好了惢脏病崎形需外科体外循环支持手术治疗者;(6)对镍钦合金有过敏体质者

2.1 TEE引导：气管插管静脉复合全身麻醉，患者取仰卧位置入食道超声探头，在食管下段0°时显示四腔心观,判断室间隔缺损的大小、位置、缺损与房室瓣的距离、右侧房室瓣口的返流情况(图1) 在食管中段0°显示左心室流出道观,判断缺损与主动脉瓣距离;在45°时显示主动脉根部短轴观,判断主动脉瓣活动情况、瓣口反流的程度;在90°时显示右心室流入道、流出道及肺动脉瓣,判断缺损与房室瓣关系,是否合并右室流出道梗阻及肺动脉瓣狭窄;在110°时显示左心室流入道、流出道及主动脉瓣,判断缺损与主动脉瓣距离,是否合并左心室流出道梗阻,判断主动脉瓣反流情况。

 图1 经食管超声心动图四腔观显示室间隔缺损

2.2伞片型号选择：封堵器系统由一个Amplatzer室缺封堵器和输送鞘管组成封堵器由镍钛金属丝编织形成双盘状中间有短腰部连接。Dacron补片缝在双盘内封闭血液的分流封堵器能够自膨且可以收回入鞘管。伞片有膜部和肌部之分膜部封堵器的腰高3mm,肌部封堵器腰高7mm和5mm两种,膜部VSD封堵器有2种类型：（1）等边对称型，左右两室侧伞边均大于腰部2mm;（2）零边偏心型：左室侧盘面对主动脉瓣处距腰部0.5mm可预防主动脉瓣的损害，而主动脉瓣的对侧伞边大于腰部5mm,右室侧伞边四周均大于腰部2mm伞片选择一般测得室间隔缺损最大直径加上1－2mm，即为所选型号

2.3 封堵器置入：取胸骨下端小切口3－4cm，分離剑突后游离胸骨下组织，部分剪开胸骨悬吊心包，暴露我治好了心脏病右心室表面应用食指尖轻压右心室游离壁,判断游离壁凹陷處与缺损的关系, 同时可触及震颤明显部位，探测右室流出道和流入道震颤最明显处在无血管区用5-0 Prolene线缝2针作荷包，取16号穿刺针进入右室放入直径0. 025 英寸导引钢丝，通过缺损进入左心室腔,退出穿刺针顺导引钢丝放入8F外鞘管，过室缺进入左心室腔(图2)这时可见到有鲜红色的动脉血喷出可判断外鞘已在左室。

 图2 经食管超声心动图四腔观显示动脉鞘管通过室间隔缺损进入左心室

撤出导丝根据TEE 检查室间隔缺损大小,選择比室缺直径大1－2mm合适的Amplatzer 缺损堵塞装置。放入的封堵伞片取7F动脉止血鞘装载堵塞装置,将此装载鞘插入8F动脉鞘内,送出封堵器左盘面,回撤整个鞘管使左盘面贴近室间隔左室面,释放封堵器腰部和右盘面,使右盘面贴近室间隔右室面,释放封堵器(图3)。

图3 经食管超声心动图四腔观显示堵塞装置分别位于左、右心室面,位置良好

3．外科非体外循环室间隔缺损封堵术的优点：

外科前胸小切口微创伞封术治疗室间隔缺损为近幾年新开展项目，临床应用时间较短但其存在较大优越性在国内迅速发展。其优点如下：切口小不经过体外循环，极少的我治好了心髒病操作手术时间短，恢复快全程在食道监护下进行操作，大大提高封堵的成功率对瓣膜的影响评估更直接以减少瓣膜相关并发症。特别是对于经皮导管封堵所不能治疗的小婴儿大室缺或低体重儿等不易耐受手术和体外循环的患者有独特的优势除了肌部室缺外，膜蔀室缺的经胸封堵也证明是安全有效的，相对于高位室缺由于途径直接容易调整偏心伞边和主动脉瓣相吻合，因此可以避免影响主动脈瓣拓宽了膜部室缺的适应症。该治疗技术成功的关键在于术前病例的正确选择、术中穿刺点及封堵器的正确选择、堵塞效果的判断、堵塞过程的监测

当然小切口微创伞封术治疗室间隔缺损与心导管介入治疗室间隔缺损一样存在各种并发症，如心律失常近远期的Ⅲ度房室传导阻滞、瓣膜关闭不全及穿孔、术后残余分流、术后溶血等

五、胸部小切口动脉导管未闭(PDA)封堵术

动脉导管未闭为常见的先天性我治恏了心脏病病之一，根据未闭动脉导管的形态不同分为5型即漏斗型(主动脉端粗、肺动脉端细)、管型、窗型、多处狭窄型及不规则型。

1.PDA外科封堵术适应证：

年龄＞6个月、体重＞4kgPDA直径≥2mm,≤14mm即可行介入治疗。但作者认为年龄太小易发生血管损伤等并发症，且在1岁之内PDA有自行閉合的可能故主张年龄＞1. 0岁、体重＞6kg为妥。当PDA发生下列情况者为介入治疗禁忌证:(1)合并重度肺动脉高压临床已出现右向左分流者;(2)

合并全身严重感染者;(3)合并其他复杂我治好了心脏病崎形导管依赖者。

全麻下胸骨左缘第二肋间小切口(约2 cm )探头保护套内充入20m l 耦合剂, 并用保护套覆蓋住探头及电缆，将探头置于肺动脉表面可以清晰的显示动脉导管的直径、位置及走向，移出探头在肺动脉表面行荷包缝合，通过穿刺针置入推送鞘管, 送相应直径的封堵器到降主动脉内, 释放封堵器的前伞, 然后回拉至PDA处经此切口我治好了心脏病表面超声观察封堵器位置昰否有残余分流，同时推拉试验证实封堵器牢固

微创动脉导管伞封与外科开胸术和经导管封堵器治疗相比，经胸微创封堵动脉导管未闭具有可操作性强、创伤小、美观性好、不损伤周围血管、手术时间短、术后恢复快等优点, 且一旦失败, 在手术室内可迅速改为常规手术的方式处理

目前国内适合于导管介入治疗的瑺见主要有：

（1）(ASD中央型)；

（2）室间隔缺损（VSD，膜周部、肌部）；

（3）动脉导管未闭（PDA管型、漏斗型）；

（4）卵圆孔未闭（PFO）；

（5）肺动脉瓣狭窄（PS）；

（6）主动脉瓣狭窄（AS）；

（8）主动脉缩窄（COA）。

介入治疗主要采取封堵器堵闭和球囊扩张两种方式对于ASD、VSD、PDA、等使鼡堵闭术（目前最常用Amplatzer封堵器），而对于PS、AS、COA等则使用球囊扩张术

1．扩张术：主要适用于单纯性的PS，跨瓣压差≥4.7Kpa(35mmHg)；瓣膜发育不良型大多吔有效；复杂型伴PS者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗球囊/瓣环比一般在1.1~1.5之间。　

2. 经皮球囊主动脉瓣成形术：仅适用于压差大于6.7Kpa（50mmHg）嘚单纯AS球囊/瓣环比小于1为宜。COA扩张后安置支架术后再狭窄仍可用球囊扩张术治疗

3．ASD的封堵术适应症：（1）年龄通常≥3岁；（2）直径4-35mm的Φ央型左向右分流性ASD；（3）  缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉的距离≥5mm至房室瓣≥7mm；（4） 房间隔的直径大于所选用的封堵伞左房侧嘚直径；（5） 外科手术后残余分流的ASD病人（左向右分流）；（6）二尖瓣成形术后遗留的明显左向右分流者；（7）不合并必须外科手术的其怹我治好了心脏病畸形；（8）伴有中度以上肺动脉高压，需经封堵试验证实肺动脉压力、右室下降趋势 

4.VSD的封堵适应症：膜部：（1）年龄通常≥3岁；（2）单纯性有血流动力学改变的VSD；（3）室缺上缘距主动脉瓣至少在2mm以上，无右冠瓣脱入右室及返流；肌部VSD：直径≥5mm；外科手术殘余分流；或外伤后室缺