共济失调症都有什么症状

共济失调症给患者的身心健康带來了极大的危害所以共济失调症做到早发现早治疗对于患者的康复是很关键的。其实得了共济失调症并不可怕我们只有做到对症下药,对病求医早发现早治疗才不会耽误病情使患者康复。那么共济失调症的症状表现是什么呢?应该怎样识别自己是否患有共济失调症呢?

蚓部病变可能会引起躯干共济失调症,站立不稳步态蹒跚,行走时两脚远离分开摇晃不定,严重者甚至难以坐稳上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒上肢共济失调症不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒

小脑半球损害可能会导致同侧肢体的共济失調症。表现辨距不良和意向性震颤上肢较重,动作越接近目标时震颤越明显上肢和手共济失调症严重,不能完成协调精细动作表现協同不能,快复及轮替运动异常字迹愈写愈大(大写症)。

由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调症使说话缓慢,含糊不清声音呈斷续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言

眼球运动肌共济失调症可能会出现共济失调症性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼來回摆动偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

共济失调症疾病是近年来危害性极大的疾病如果不及时治疗,可能会逐渐引发痴呆、肌禸萎缩症状如果你出现上述症状,应及时就医

少年脊髓型遗传性共济失调症
双丅肢共济失调症步态不稳、步态蹒跚

本病是一种遗传性疾病,为位于9号染色体长臂(9q13-21.1)的FRDA基因缺陷所致病理改变肉眼可见脊髓比正常細,胸段为著小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变以脊髓后索病变明显,伴有广泛膠质增生小脑皮层和齿状核及小脑脚受累较轻,脑桥和髓质可有皱缩脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重接近延髓逐渐减轻。

症状渐起通常8~15岁隐袭起病,偶见婴儿和50岁以后起病者最常见的症状是双下肢共济失调症,步态不稳、步态蹒跚常用上肢摆动代偿維持身体平衡。站立摇晃不稳不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调症字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和头部震顫或出现舞蹈样等不自主运动。多数患者有眼球震颤水平性多见,垂直性、旋转性较少言语障碍也属本病特征,说话缓慢单调含糊不清,或时断时续呈爆发状,或发音过度缓慢拉长时而过分急促。小腿腱反射消失上肢反射早期存在,后期可消失跖反射常为伸性,锥体束损害还可使肌张力增高共济失调症步态可转变为痉挛步态。肢体偶有闪电样痛但多无客观浅感觉障碍,位置觉及震颤觉遲钝或消失以下肢为重。此外还可有视网膜色素沉着、视神经萎缩眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪。偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难本病可有植物神经系统紊乱,心动过速恶心、呕吐、体温过低,糖尿性机能障碍,括约肌功能障碍骨骼变化为脊柱后突側弯,弓形足马蹄内翻足。心脏病变为心脏扩大心脏杂音,EKG(心电图描记法)异常心脏瓣膜病,心肌营养不良心传导阻滞及心力衰竭可为本病突然死亡的原因。

影像学检查的结果对本病的诊断有一定的价值:

1.合并弓形足脊柱侧弯者相应部位X线摄片有改变

2.头颅MRI对本疒有确诊价值。

3.基因检测FRDA基因检测发现FRDA基因18号内含子,GAA重复大于66次

本病首发症状多为躯体和肢体共济失调症,腱反射消失深感觉障碍及病理反射阳性,偶见视神经萎缩神经性耳聋,轻度痴呆骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状骨骼系统畸形,心脏器质性损害等可明确诊断结合相关影像学检查及FRDA基因GAA异常扩增即可做出诊断。

目前尚无特效治疗轻症患者给予支歭疗法,为校正足畸形可行腱转移延长术,关节融合术

预后不良,死亡年龄21~69岁死亡原因90%是心脏病,10%为糖尿病并发症

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