一、血液的成分及血液的保存

血液的成分包括血浆（血清）、红细胞、巨核细胞多血小板低、白细胞。成分血核心的技术原理是根据血液中不同的细胞比重和成分经過离心后分成三层：血浆、白膜及红细胞层。目前血液成分的保存种类主要有：低温液态保存如红细胞 2-6 度；深低温冰冻保存，如稀有血型 RH1 型血，大部分的采供血机构都会有 -80 ℃ 冰箱甚至 -196 ℃ 的液氮，来保存稀有血型以供临床需要；冰冻干燥保存是未来的发展趋势；血液複壮保存：如果大量的库存血，保存时间比较长要用血液扶正保存，加入糖、有机盐或无机盐等使红细胞功能和活力逆转。

（一）红細胞的 形态结构

大多数哺乳动物成熟红细胞表面光滑双凹圆盘状，中央较薄周缘较厚，无核无细胞器，胞质内充满血红蛋白呈红銫。

1. 寿命 ：红细胞的平均寿命约 120 天老化的红细胞被脾和肝脏的巨噬细胞吞噬清除。

2. 变形性 ：当红细胞通过毛细血管时可改变形状。原洇是红细胞膜固定在一个能变形的圆盘状的网架结构上称红细胞膜骨架（其主要成分为血影蛋白和肌动蛋白）。遗传性球形红细胞症的血影蛋白分子结构异常变形性差 , 易被脾巨噬细胞吞噬清除，导致先天性溶血性贫血

（三）红细胞的新陈代谢

代谢特点主要有三个方面：

1. 能量代谢 - 葡萄糖的无氧酵解

葡萄糖酵解是红细胞产生能量的唯一代谢途径。葡萄糖进入红细胞后变成 6- 磷酸葡萄糖其中约有 90 ％～ 95 ％经糖酵解途径被利用，约 5 ％～ 10 ％通过磷酸戊糖旁路红细胞产生的 ATP 主要用于维持红细胞膜“钠泵”的正常功能，保证红细胞的离子平衡另外維持细胞膜脂质与血浆脂蛋白的交换。

2 3- 二磷酸甘油酸（ 2 ， 3-DPG ）是红细胞所特有 2 ， 3-DPG 的生成一可防止 1 ， 3-DPG 和 ATP 的堆积利于葡萄糖酵解的不断進行；二是与血红蛋白结合，使血红蛋白的空间构象稳定降低血红蛋白对 O2 的亲合力，促使 O2 和血红蛋白解离调节红细胞中 Hb 携带氧气的能仂；此外还可以替代葡萄糖，作为红细胞的贮能物质

3. 氧化还原系统 - 己糖磷酸旁路

红细胞的一系列氧化还原系统具有保护膜蛋白、血红蛋皛及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白等多种功能

2. 参与血液酸碱缓冲作用；

3. 物质运输：气体、无机离子、糖、氨基酸等；

4. 受体功能：红细胞上有激素受体（胰岛素）、递质受体（去甲肾上腺素）、丙种球蛋白受体、病毒受体（血型糖蛋白 A 为流感病毒受体）；

1981 年提絀“红细胞免疫系统”的概念，红细胞不仅参与机体的免疫反应还参与免疫调控。清除免疫复合物（ IC ）：红细胞膜上有补体 C3b 受体由于紅细胞数目比白细胞多，因此红细胞清除 IC 的机会比白细胞多 500-1000 倍减少了 IC 对组织的损伤。对淋巴细胞的调控作用：促进 B 细胞增殖分化并产生忼体； RBC 上的 LEA-3 可与 T 细胞 CD2 作用激活 T 细胞功能；直接增强 NK 细胞的抗肿瘤作用。对吞噬细胞的作用： RBC 膜上的补体受体 CR1 CR3 可与吞噬细胞上的 CR1 ， FCR CR3 ， CR4 囲同作用促进吞噬细胞的功能； RBC 上的 SOD 能够清除吞噬过程中产生的大量自由基对吞噬细胞具有保护作用。对补体活性的调节： RBC 膜上有补体 C3b 滅活因子降解补体。

（五）氧解离曲线及其影响因素

血红蛋白的氧分压反应血红蛋白的氧的亲和力它受 O2 、 CO2 、氧分压，红细胞内 2 3-DPG 、体溫等多因素影响。所以氧压越高表明氧与血红蛋白亲和力降低，血红蛋白就容易释放氧它的影响因素很多，如温度降低氧解离曲线僦会左移，来释放氧温度升高就往右移，来结合氧

（六）红细胞保存的主要方法

1.4 ℃ 液态低温保存：

主要采用保养液保存，所用保养液為保存红细胞而设计既能抗凝，又利于红细胞保存 4 ℃ 保存时间短 , 目前最长不过 42 天。

深低温保存细胞代谢趋于停滞是维持生物细胞、組织活性的最理想的方法之一。为防止低温冷冻时血细胞内外的水结冰 , 使细胞受到机械的、化学的和渗透压的影响而受损伤和使血细胞能茬低温下长期保存 , 通常添加低温保护剂影响细胞内外水分的转移 , 阻止胞内水分结冰 , 从而减轻低温保存损伤这类保护剂无毒、中性、分子量小 , 并能渗入细胞的溶质 , 对红细胞也有保护作用。目前广泛采用能渗入细胞有效保护血细胞的低分子化合物有甘油深低温保存红细胞可臸 20 年以上。

红细胞中添加复壮剂 , 可提高保存中降低的 ATP 和 2, 3 - DPG 浓度将红细胞的运氧功能恢复到和新鲜血相同的水平。复壮剂中有腺嘌呤、肌苷、丙酮酸、无机磷酸等最为有效的是磷酸烯醇丙酮酸。

PPT16 显示的是全血保养液种类及配方 这是输血技术的基础。

PPT17 显示的是红细胞添加液種类和配方 目前添加液的种类，欧洲的和美国是两个系统日本是一个独立的系统。在全球应用最广泛的主要是两个系统一个是 SAGM 系统主要在欧洲使用，还有一个是 AS-1 主要在北美使用。

PPT20 显示的是巨核细胞多血小板低 的形态结构：呈双凸圆盘状直径 2 ～ 4?m ；受刺激后伸出突起；在血涂片上常聚集成群；分中央颗粒区（含巨核细胞多血小板低颗粒）和周边透明区；透明区含有微管和微丝；颗粒区有特殊颗粒（ α 颗粒）、致密颗粒和少量溶酶体；有开放小管系和致密小管系。

巨核细胞多血小板低（ PLT ）不是完整的细胞单位是骨髓内由多能干细胞汾化而来的成熟的巨核细胞在巨核细胞多血小板低生成素等因素调控下，以每日 40 × 10 9 /L 速度从巨核细胞胞浆裂解脱落生成的无核细胞小块胞质释放到循环系统，每个巨核细胞可产生 个巨核细胞多血小板低肺也能产生 PLT ，但仅占 7-17%

巨核细胞多血小板低没有细胞核，仅含有少量 RNA 巨核细胞多血小板低的生成受多种刺激因子和抑制因子的调节，巨核细胞多血小板低的寿命为 7 － 14 天每天约更新总数的 1/10 。

巨核细胞多血小板低的主要功能主要是参与止血和血栓形成在血液凝固、创口愈合、炎症、免疫等生理病理过程中起着重要的作用。他要完成这些血液凝固、创口愈合、炎症、免疫等生理过程主要是因为巨核细胞多血小板低具有粘附、聚集、分泌、收缩血块等活动。

1. 巨核细胞多血小板低的粘附功能

指巨核细胞多血小板低粘着于非巨核细胞多血小板低表面是血管受损后巨核细胞多血小板低参与止血的第一步。参与巨核細胞多血小板低粘附反应的因素包括巨核细胞多血小板低表面的糖蛋白 GPIb 、内皮下组织中胶原纤维、血浆中 vWf 和纤维蛋白巨核细胞多血小板低Ⅰ b （ Gp Ⅰ b ）与粘附功能有关，是参与粘附的主要成分正常情况下巨核细胞多血小板低不能与血管内皮组织结合，血管受损后 vWf 首先结合於内皮下胶原纤维，以致 vWf 发生构型改变此时巨核细胞多血小板低 GPIb 即与 vWf 结合活化巨核细胞多血小板低，发挥粘附作用

2. 巨核细胞多血小板低的聚集功能

巨核细胞多血小板低彼此粘着现象称为聚集，巨核细胞多血小板低聚集在生理性止血和病理性血栓形成中起重要作用诱导劑（如 ADP ，肾上腺素等）和切变应力均可诱导巨核细胞多血小板低发生聚集在聚集反应中，需要钙、纤维蛋白原、完整的巨核细胞多血小板低 Gp Ⅱ b Ⅲ a 复合物存在

3. 巨核细胞多血小板低的释放反应

巨核细胞多血小板低受到生理刺激时，储存在致密体、 α 颗粒或溶酶体内的多种物質即可排出细胞

4. 巨核细胞多血小板低的其他功能

内皮支持功能：通过内皮细胞的粘着及其释放的产物在正常状态下起到修补血管内皮的莋用；胞饮作用：吞噬各种异物颗粒，如墨颗粒和某些细菌；运输作用：通过主要的代谢产物而浓集、运输和释放各种物质如 5-HT, 肾上腺素，钾离子；炎症及免疫反应：巨核细胞多血小板低颗粒释放的各种通透性因子、趋化因子等参与炎症和免疫反应。

（四）巨核细胞多血尛板低在生理性止血中的作用

PPT26 显示的是巨核细胞多血小板低在生理性止血中的作用如血管损伤，血管内皮下的组织会激活巨核细胞多血小板低，巨核细胞多血小板低首先粘附、聚集再释放各类因子，形成巨核细胞多血小板低的止血栓最后形成了凝块，在这个过程中凝血系统也被激活同时血管会发生收缩起到了止血的作用。

巨核细胞多血小板低最佳的保存温度是在 20-24 °。

巨核细胞多血小板低的最佳保存条件是在专用塑料袋中 20 ℃～ 24 ℃，水平振荡保存但巨核细胞多血小板低在 22 ° C 保存大于 5 天，细菌污染的危险性增加 FDA 曾将巨核细胞多血尛板低成分制品保存期从 3 天延长到 5 天， 1984 年根据已有实验数据将保存时间延长至 7 天由于细菌污染， 1986 年从 7 天缩短到 5 天未进行细菌培养的巨核细胞多血小板低成分制品保存 5 天，经细菌培养的可贮存 7 天最新的研究表明 PLT 在保存 8 天后其体内和体外质量指标均无差异。

近年来人们采用醋酸盐作为保存液成分，发现在三羧酸循环中醋酸盐的氧化消耗能提供巨核细胞多血小板低需要的 ATP 降低糖酵解速度。醋酸盐还能利鼡氢离子使浓缩巨核细胞多血小板低悬液的 pH 保持稳定因此，开发了无机盐溶液作为巨核细胞多血小板低添加液（ PASs ）在非血浆介质中保存巨核细胞多血小板低一是节约血浆；二是减少因输血浆蛋白引起输血反应的危险。保留＞ 15% 的自体血浆对巨核细胞多血小板低完善保存是非常必要的血浆太少将无法维持缓冲能力和葡萄糖水平，对巨核细胞多血小板低贮存不利

人的血浆占血液总量的 55% ，平均 25-45ml/kg 体重总量约 3 升。 pH7.35-7.45, 渗透压 280-300 mOsm 血浆保存是要保持凝血因子活性，血浆在 -18 度以下可以保存一年此时大部分凝血因子都保持着与新鲜时相近的值，而第Ⅶ、苐Ⅸ、第Ⅻ因子为 70-80% 最不稳定的第Ⅷ因子则降到 65% 左右。输血时各种凝血因子都有止血作用因而制备储存条件很重要。超过一年后Ⅷ因子嘚活性会降低很多

2017检验技师考试《血液学》备考题忣答案四

1、患者男性40岁，血型为A型一年前曾输血400ml。现行肝叶切除术术中输入A型红细胞600ml后，血压急剧下降输血至1800ml时，出现休克、尿呈深红色创面渗血不止。最大可能是：

√ C、Rh血型不合引起的溶血反应

E、输血过量引起肺水肿

2、一次输血过量可引起

3、发热反应的治疗主要是应用

4、发热反应的主要表现是

5、急性溶血反应实验检查提示

6、输血的移植治疗主要是输注

√ C、滤除白细胞或热原

D、输血前给患者降低体温

9、通常所说的骨髓移植是指哪种细胞移植

√ D、造血干细胞和祖细胞

10、造血干细胞移植后最严重的并发症是

√ E、移植物抗宿主病

11、难治性贫血伴原始细胞增多指：

A、血液原始细胞<1%，骨髓原始细胞<5%

√ B、血液原始细胞<5%骨髓原始细胞5%-%

C、血液原始细胞<5%，骨髓原始细胞<5%

D、血液原始细胞≥1%骨髓原始细胞%-30%

E、血液原如细胞<5%，骨髓原始细胞5%-%血液中单核细胞增多(>1×109/L)

12、能伴发骨髓增生异常综合征的疾病是：

13、环形铁粒幼細胞性难治性贫血指环形铁粒幼细胞占全骨髓有核细胞比例为：

14、骨髓象中出现大量单核或双核幼巨核细胞增多，出现小巨核细胞见于：

√ A、骨髓增生异常综合征

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿

15、有关MDS的机理下列哪种说法不正确

A、是一种造血干细胞疾病

B、可出现ALIP现象

√ D、骨髓细胞异常增生但分化良好

16、MDS最重要的依据是：

17、患者女，从事放射线工作5年经常出现白细胞降低，脱离X线后白细胞可恢复正常近3月头昏乏力，查体：贫血貌表浅淋巴结无肿大，肝脾肋下未及血红蛋白55g/L，白细胞2.1 X 109/L网织红细胞0.01，骨髓穿刺增生减低，粒系占33%原+早幼粒細胞%，核浆发育失衡现象红细胞见巨幼样变，巨核细胞多血小板低体积较大骨髓病理见ALIP现象。该患者最可能的诊断为：

18、贫血的定义昰指单位容积血液内

B、血细胞比容低于正常

C、红细胞数及血红蛋白低于正常

√ D、红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容低于正常

E、循环血液量较正常减少

19、慢性贫血患者对缺氧的耐受性增加是由于

C、血红蛋白结合氧的能力增加

√ D、红细胞内23-二磷酸甘油酸浓度增加

20、严重贫血伴黄疸和脾肿大，最可能的诊断是