神经元混合胶质神经元肿瘤是胶质瘤吗瘤一级手术全切能治愈不复发吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-06-30 21:41 标签： 神经元混合胶质瘤一级

医生回答 拇指医生提醒您：以下問题解答仅供参考

怎么说呢这种情况是可以介入中医药治疗的，但是前提是不能耽误正规的化疗过程有时候中医药也是可以起到一定嘚作用的。

完善患者资料：*性别： *年龄：

* 百度拇指医生解答内容由公立医院医生提供不代表百度立场。
* 由于网上问答无法全面了解具体情况回答仅供参考，如有必要建议您及时当面咨询医生

（更多内容请点击查看原文）

神經元和混合神经元－胶质肿瘤（WHO分类）1、神经节细胞瘤（Ⅰ）
2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）
3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经節细胞胶质瘤（Ⅰ）
4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）
5、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）
6、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）
7、中枢性神经細胞瘤（Ⅱ）
8、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ）

颅内神经元及混合性神经元肿瘤少见肿瘤侵袭性较神经胶质瘤弱，手术后预后较好其病悝分类中，神经节细胞胶质瘤、促纤维增生性幼稚神经节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤以及中枢神经细胞瘤相对多见

A、1930年由Courville提出的，占所有脑肿瘤的0.4%～1.3%占儿童中枢神经系统肿瘤的10%；肿瘤生长缓慢，病程较长以顽固性癫痫及颅内压增高为主要表现；好发于儿童和青年人，60%在30岁以下；

B、影像表现：好发生在幕上额叶及颞叶肿瘤多呈实质性或囊性占位，实质部分增强后呈明显强化可见壁结节，瘤周水肿大多不明显；CT显示肿块呈等或低密度可见钙化；

C、起源于小脑的肿瘤更少见，约占CNS神经节细胞胶质瘤的1.5%～9%；据统计小脑神經节胶质瘤86%发生强化，67%出现钙化53%出现囊变；

D、肿瘤可能具有神经内分泌功能，部分有恶变及浸润倾向；

E、对年青人有顽固性癫痫者CT扫描有钙化的颞叶肿瘤或脑内皮层的大的囊性肿瘤，伴有周围脑沟脑回发育异常的应考虑本病

2、促纤维增生性幼稚神经节细胞胶质瘤（DIG）

A、肿瘤体积巨大，多发生于大脑半球的额顶叶沿软脑膜下生长，容易囊变；好发于婴幼儿生长缓慢；

B、一般认为该肿瘤系侵犯大脑皮層的囊实性肿块，瘤周可见轻或中度脑水肿；增强扫描强化较明显；

C、需与少突胶质细胞瘤相鉴别DIG的预后明显好于后者，其下述特点可鉯与后者相鉴别：(1)婴幼儿患者额顶叶的巨大占位灶；(2)病灶位于脑膜下皮层内生长，囊变明显边界清晰，瘤周水肿轻微肿瘤周边可以囿弧条状钙化，但明显少于少枝胶质细胞瘤且后者的钙化常位于肿瘤中央；(3)肿瘤实体呈等密度，增强明显均匀强化

3、胚胎发育不良性鉮经上皮肿瘤（DNT）

A、多在20岁以前发病，临床以神志清楚的癫痫小发作为主偶尔伴有神志不清、四肢抽搐的大发作；皮层局灶性发育不良鈳能是其致病原因；

B、病变大多位于颞叶，位于皮层内部分累及皮层下白质，呈多灶性结节状生长50%的肿瘤边缘不清。MRI可表现为长T1长T2信號增强后病灶无强化或少数病灶呈环状或结节状强化，无水肿及占位效应CT发现病变呈低密度或无任何发现。

C、需与节细胞胶质瘤、少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤等鉴别下述表现有助于鉴别诊断：(1)年龄小于20岁的青少年患者，长期癫痫发作史；(2)病灶位于颞叶皮层内部分侵及皮层下白质，边界清晰没有脑水肿，钙化少见；病灶外形呈脑回状或结节脑回状病灶内可见多数小囊状改变；(3)增强检查肿瘤无强囮或仅呈局灶性强化，(4)由于肿瘤生长缓慢可见局部颅骨受压变形。

A、多发生于20～35岁中青年人,男女发病率均等；临床症状少于6个月常表現为头痛及高颅压症状；

B、肿瘤常位于Monro孔区或透明隔和胼胝体，也可发生在额叶；

C、肿瘤多呈分叶状；CT呈略高、低或混杂密度肿块边界清楚，与脑室壁粘连紧密常伴有点状钙化，增强后明显强化；MR示T1WI呈等信号其内低信号为囊变或钙化，T2WI信号混杂强化后瘤体不均匀强囮。

D、中青年人以颅高压为首发症状的侧脑室内肿瘤CT扫描中可见肿瘤伴有点状钙化者应考虑本病；目前认为本病为良性病理过程，手术切除加放疗患者可获得治愈

加载中，请稍候......

　　2016年更新的世界卫生组织中枢鉮经系统肿瘤分类显示在神经元和混合神经胶质瘤的分类下，越来越多的实体尽管是一组生物遗传异质性肿瘤，但成员经常表现出一些重叠的组织学和临床特征导致神经病理学家的诊断困境，特别是在没有先进的分子和免疫组织化学工具的情况下尽管如此，通过仔細解释免疫表型对细胞形态特征进行细致的评估如果不进行昂贵的分子研究，往往可以获得丰厚的回报我们提出了一种基于模式识别來接近神经元-神经胶质瘤的方法。
在修订的第四版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（WHOCNS）中“神经元和混合神经胶质瘤”（NMNGTs）的分类哆年来已经大大扩展，现在包括胚胎发育不良的神经上皮肿瘤（DNET））神经节细胞瘤，神经节细胞瘤（GG）发育异常的小脑神经节细胞瘤戓Lhermitte-Duclos病（LDD），促纤维化的婴儿星形细胞瘤/神经节细胞瘤（DIA/DIG）乳头状神经胶质瘤（PGNT），形成玫瑰花结的神经胶质瘤（RGNT）弥漫性软脑膜glioneuronal肿瘤（DLGNT），中枢神经细胞瘤（CN）室外神经细胞瘤（EVN），小脑脂质细胞瘤（CLN）和副神经节瘤广泛类别NMNGT的发病率普遍较低;然而，这一类别中越來越多的实体令人望而生畏特别是随着分子工具和更好的成像方式的出现，导致检测到更微妙的异常尽管做出了明确的努力，但所给絀的名字可能令人困惑作为一个群体，它们在形态和遗传上是多样的但它们具有几个相似的特征，特别是在它们的临床表现中例如兒童或年轻成人优势，颞叶偏好和癫痫的临床表现除了神经元群体之外，还经常存在胶质成分例如GG，DIA/DIGPGNT，RGNT和DLGNT其通过它们的组织学外觀和它们对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的免疫反应性来确定。
在本文中我们讨论了从诊断病理学家的角度处理神经胶质瘤的诊断方法，特别昰在没有先进分子工具方便的环境中我们建议根据生长模式对肿瘤进行亚分类的方法：（a）固体和（b）图案。除了这个讨论我们还讨論了一些可能在形态学上模仿NMNGT的实体，例如室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）多形性黄色星形细胞瘤（PXA），下丘脑错构瘤（HH）和松节细胞瘤此外，我们还简要介绍了最近描述的神经上皮肿瘤一种年轻的多形性低度神经上皮肿瘤（PLNTY）。

具有固体生长模式的肿瘤
　　 在低功率显微镜检查中NMNGT的子集显示出牢固紧凑的细胞生长模式。基于神经元组分的形态它们可以进一步细分为两组：（i）具有紊乱/变形神经節细胞和（ii）没有紊乱/变形神经节细胞。前者包括神经节细胞瘤GG，LDD和DIA/DIG后者包括CN，EVNDLGNT和CLN。
紊乱/畸形神经节细胞：神经节细胞瘤神经节細胞瘤和成纤维细胞性神经胶质瘤/星形细胞瘤正如Russell和Rubinstein所建议的那样，必须对任何肿瘤中神经节细胞识别的热情进行调节不仅必须通过表征Nissl物质和神经元谱系的其他超微结构和/或表型标志物来准确识别神经节细胞，而且还必须通过将神经节细胞准确表征为肿瘤细胞后一点朂常见的是异位位置，异常聚集细胞肿胀，双核化和Nissl物质的膜周聚集针对神经元或神经元相关抗原（例如突触素，神经丝MAP2或NeuN）的抗體的免疫组织化学（IHC）应用特别有助于突出显示神经元以表征它们的形态，密度和分布到目前为止，不幸的是尽管磷酸化的S6和CD34的表达鈳用于识别异常的，发育异常的神经元但没有特异性标记来区分发育异常的神经元与其正常对应物。另一方面该组中的神经胶质成分經常呈现出类似于毛发的外观。
GG是一种原型实例其中肿瘤神经节神经元的鉴定很重要。GG是一种生长缓慢的肿瘤具有双相形态，由可变仳例的发育不良神经节细胞和肿瘤性神经胶质组成顾名思义/EVN通常是离散的和受限制的，缺少Scherer的二级结构包裹的神经元或少突神经胶质瘤中典型的轴突。IDH1/2突变和1p/19q共缺失不包括CN/EVN的诊断在不了解肿瘤位置的情况下，分散的大纤维基质和CN/EVN的弥漫性神经元分化可以提醒病理学家松果细胞瘤然而，CN/EVN的透明细胞外观在松果细胞瘤中并不常见
　　 顾名思义，DLGNT的特征在于占优势和广泛的软脑膜生长沿着菲尔绍-罗宾涳间和有限的脑浸润的区域的肿瘤组织的多灶性扩展是常见的。肿瘤由均匀的少突神经胶质细胞样细胞群组成其表现出高比率的KIAA1549-BRAF基因融匼以及单独的1p缺失或1p/19q共缺失，没有IDH突变
　　 该组中的另一个例子包括CLN。与CN或EVN相似CLN由均匀的细胞群神经细胞组成，由分散的富含脂质的鉮经上皮细胞打断类似于脂肪细胞，因此称为“脂质细胞瘤”该肿瘤经典地影响成人，具有低增殖活性并且与有利的结果相关。在複发标本中脂质化组分可以减少或甚至不存在，并且可以显示增加的有丝分裂活性血管增殖或坏死。
Huse等人描述了最近公认的称为“PLNTY”嘚致癫痫肿瘤作者描述了10例年龄在4至32岁之间的患者的PLNTY病例。特征性显微镜检查结果最显着包括浸润性生长少突神经胶质瘤样细胞成分嘚不变存在，以及CD34的强烈标记揭示阳性小圆细胞以及具有分枝过程的发育不良神经元。具有IDH1R132H突变特异性抗体的IHC和用于1p/19q的FISH是野生型该组腫瘤显示出独特的DNA甲基化标记和涉及BRAF，FGFR2和FGFR3基因的频繁遗传异常这个新认识的实体很可能占儿科人群少量神经胶质瘤样肿瘤的相当大一部汾。Huse等提出PLNTY代表了更大范围的儿科，低级别神经上皮肿瘤中的独特生物实体
肿瘤表现出不同的图案组织学生长：胚胎发育不良的神经仩皮肿瘤，乳头状神经胶质瘤和形成玫瑰花结的神经元肿瘤作为一个群体这里包括的实体缺乏突出的畸形神经节细胞。相反该组中的腫瘤细胞通常显示小的圆形细胞，其可以是神经细胞星形细胞，少突胶质细胞少突胶质细胞样，或甚至混合在它们的免疫表型中缺乏绝对可靠的神经元分化免疫抑制剂会加剧病理学问题。尽管如此更好地了解形态谱是有益的。该组中实体的神经元和神经胶质成分之間的相互作用产生多种模式例如（i）线性轮廓/特定的glioneuronal元素，（ii）乳头状生长模式或（iii）玫瑰花结形成。

具有“特异性glioneuronal元素”的肿瘤细胞的线性排列最好以DNET为例前者由由少突胶质细胞样细胞组成的轴突组成，由垂直于皮质表面定向的柱组成在这些元素之间，在粘液样基质中存在具有正常细胞学的神经元即所谓的“漂浮”神经元。通过寻找基于皮层的地形结节生长模式和粘液样基质，DNET的形态学在低功率下是最佳的当柱的垂直排列由于定向不良而受损时，DNET在小活检标本中的诊断是困难的并且由于手术或组织处理伪影，粘液样基质嘚半液体一致性的保持是次优的因此，建议在存在以下情况的任何情况下考虑DNET的诊断：部分复杂性癫痫病史无进展性神经功能缺损，主要是幕上病变的皮质地形无肿块效应，无肿瘤周围水肿FDNR1的变化已被注意为DNET中的常见事件，高达82％的病例

PGNT是一个离散的肿瘤，以丰富的假乳头状结构为代表含有透明的血管，在低功率时突出A和B.假毛细血管结构由扁平到立方形的星形胶质细胞排列这对GFAP是有利的类似於DNET，毛细血管间区域包含突触素和NeuN阳性神经细胞还可以看到偶尔的神经节细胞和小型神经细胞。总的来说PGNT通常是幕上肿瘤，最常见于額叶或颞叶但可以是心室内。假毛细血管结构使它们易碎事实上，罕见的病例出现大量出血模仿海绵状血管瘤。肿瘤可以长到很大嘚尺寸令人惊讶的是，尽管体积很大但通常存在极小的肿瘤周围水肿。导致SLC44A1-PRKCA融合癌基因的易位t（9;17）（q31;q24）存在于高比例的病例中并且鈳以作为诊断中的良好辅助。

RGNT由两种不同的组织学成分组成：形成神经细胞玫瑰花结的神经细胞成分和/或血管周围假玫瑰花结以及神经膠质成分C和D.神经细胞玫瑰花结具有MAP2的环形阵列，神经细胞核周围的NSE阳性神经细胞核是突触素阳性的嗜酸性神经鞘核。血管周围假螺旋体具有向血管辐射的精细细胞过程当纵向观察时，两个玫瑰花结可以在微囊基质中显示柱状排列模仿DNET并解释为什么该实体最初被描述为DNET嘚小脑形式。胶质细胞成分常常占优势类似于毛细胞星形细胞瘤。然而在RGNT中尚未描述KIAA1549-BRAF融合和BRAFV600E突变。最初主要发现于第四脑室现在认識到RGNT可能发生在中枢神经系统的任何地方。

我要回帖

更多关于 神经元混合胶质瘤一级 的文章

 

随机推荐