1年干燥综合征能活多少年征

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-06-17 08:58 标签： 干燥综合征能活多少年

前记：宝宝满一个月了，我和宝爸的心也随着日子的推移渐渐安了下来。从经历08年底腹中50多天的宝宝因这个病而离去，到2010年8月下旬知道怀孕前尝试各种治疗方法，再到整整282天对未知生命孕育中的种种忐忑与不安，最后到现在，看到熟睡中儿子甜美的笑容，我觉得自己很幸福，我的生命与家庭获得了新生！看着宝宝的健康成长，我想把这段经历在这个陪伴同时指导我怀孕过程的地方与亲们分享：要相信宝宝的坚强，相信宝宝与你们的缘分，不要轻易放弃！

PS：第一次发帖，文笔不好，就流水账的写些，里面提到的人名隐去，以免引起广告嫌疑！

08年，黑色的12月。

当我得知有了宝宝，整个家庭还没来得及从喜悦中回过神来，就突然持续发低烧（37.6-38度），起初以为是天冷得了感冒，坚持物理降温了三天，无效！随后到市妇幼保健院门诊输液3天，仍然无法控制，再转而去了九医院（听老公的同事说，她的带状疱疹引起了发烧治愈很快，在那输液医生态度好，病人也没那么多——后来回想因为这样的理由去那里多么愚蠢，应该直接去华西附二院的），输液的当天晚上开始胃痛，呕吐，随后3天就一直在九医院住院，做了对宝宝没有影响的所有检查后，发热仍无法控制，而且由于胃痛，一直无法进食，也很难睡觉，自己的身体已经到了快被摧毁的边缘，不得不再接受放弃宝宝的现实——做CT，检查是否由于肺部感染，肺结核复发？这个时候，我就转院到了华西医院，住进了传染科！


入院后，检查了血液，抗SS-A、抗SS-B、抗核抗体、血沉等几项风湿免疫类指标都呈阳性。随后，做了唇腺活检、泪腺滤纸试验、唾液流率测定等检查，并经过风湿免疫科的会诊，被告知患了干燥综合征——一种结缔组织免疫类疾病，有很多禁忌，而且极其顽固，恶化的话会导致红斑狼疮、皮肌炎等疾病，西医的治疗方法是用激素类药物，治愈时间很长，难以准确估计，用药期间不能受孕，治愈后，也要在激素停药后半年以上再怀孕…….当时的我，经历了20多天的住院治疗，身心俱疲，想到孩子的离去，自己病情对今后的影响，我不知如何面对，好在当时老公不离不弃，父母悉心照顾，帮我度过了最难的两个月。
09年，辗转于各类中药。
为了避免激素的影响，我和家人商量，先选择用中药治疗。09年，辗转了5个中医，我终于固定在中西药大学附属老专家门诊周**教授那治疗（其实他是中医内科），到09年6月才停止了低烧。随后，就是每周就诊一次，换一次药方；生活上，请了个钟点工，每天给我们做一顿晚饭（父母都在千里之外的老家）。工作的繁忙，每周的奔波，每天三次的药水，真的很累，我还是坚持了一年。
2010年，抉择、坚持！
新年前，回老家过年，在当地医院进行了血液复查，结果很不好——虽然外在的病情没有加重，但血液指标却有一项保持稳定，两项由原来的两个加号变成了三个和四个加号，还有一项指标由阴转阳了！我的心跌入了谷底，但当时没有和父母讲实情，毕竟要过新年了！节后返家，我不得不去华西医院风湿免疫科接受西医治疗，挂了林**教授的号，一位慈祥的老太太，开始每天服用帕夫林、强的松（激素），阿法骨醇胶囊、硫酸羟氯喹片。然后每月去复查一次血液指标，在吃西药的同时，我仍坚持吃中药。生活上，坚持规律的在家吃饭外，3月初，可乐——一只1个月大的纯黑色狗狗来到我身边，老公不在家的时候，一直陪在我身边，我的心情放松了很多。工作上，4月，我毅然决然放弃了发展大好的工作岗位，转为相对清闲有规律的岗位。
2010年8月下旬，意外的发现怀孕了，我和老公很快做了决定，先听专家的意见：风湿免疫科——复查了干燥征的指标，咨询林教授，她的意见是我到了年龄，可以怀孕期间观察各类指标继续孕程，同时把帕夫林和阿法骨醇胶囊停掉，继续吃强的松，将硫酸羟氯喹片改为了进口药，让我继续服用。华西附二院优生遗传学张*专家，看了我检查的弓形虫等化验指标，没说啥，听我简单说了情况，说强的松不会通过胎盘影响胎儿，但看了硫酸羟氯喹片的说明书后，说那上面说的很清楚，如果怀孕会导致胎儿先天性耳聋或眼部充血，建议打掉。反复斟酌，我和老公一致决定还是听风湿免疫科林教授的意见——其实我们都清楚，在咨询两方意见之前，我们都已不约而同的下定了要这个孩子的决心了。现在回想，我知道很多美妈可能觉得我不负责任，拿孩子冒险，但我当时只有一个想法，如果上天真要给我那样一个结果，我也认了，我不能主动放弃一个生命，况且怀孕期间有那么多检查，如果不好，我宁愿那时候再做选择。
09年，辗转于各类中药。
为了避免激素的影响，我和家人商量，先选择用中药治疗。09年，辗转了5个中医，我终于固定在中西药大学附属老专家门诊周**教授那治疗（其实他是中医内科），到09年6月才停止了低烧。随后，就是每周就诊一次，换一次药方；生活上，请了个钟点工，每天给我们做一顿晚饭（父母都在千里之外的老家）。工作的繁忙，每周的奔波，每天三次的药水，真的很累，我还是坚持了一年。
2010年，抉择、坚持！
新年前，回老家过年，在当地医院进行了血液复查，结果很不好——虽然外在的病情没有加重，但血液指标却有一项保持稳定，两项由原来的两个加号变成了三个和四个加号，还有一项指标由阴转阳了！我的心跌入了谷底，但当时没有和父母讲实情，毕竟要过新年了！节后返家，我不得不去华西医院风湿免疫科接受西医治疗，挂了林**教授的号，一位慈祥的老太太，开始每天服用帕夫林、强的松（激素），阿法骨醇胶囊、硫酸羟氯喹片。然后每月去复查一次血液指标，在吃西药的同时，我仍坚持吃中药。生活上，坚持规律的在家吃饭外，3月初，可乐——一只1个月大的纯黑色狗狗来到我身边，老公不在家的时候，一直陪在我身边，我的心情放松了很多。工作上，4月，我毅然决然放弃了发展大好的工作岗位，转为相对清闲有规律的岗位。
2010年8月下旬，意外的发现怀孕了，我和老公很快做了决定，先听专家的意见：风湿免疫科——复查了干燥征的指标，咨询林教授，她的意见是我到了年龄，可以怀孕期间观察各类指标继续孕程，同时把帕夫林和阿法骨醇胶囊停掉，继续吃强的松，将硫酸羟氯喹片改为了进口药，让我继续服用。华西附二院优生遗传学张*专家，看了我检查的弓形虫等化验指标，没说啥，听我简单说了情况，说强的松不会通过胎盘影响胎儿，但看了硫酸羟氯喹片的说明书后，说那上面说的很清楚，如果怀孕会导致胎儿先天性耳聋或眼部充血，建议打掉。反复斟酌，我和老公一致决定还是听风湿免疫科林教授的意见——其实我们都清楚，在咨询两方意见之前，我们都已不约而同的下定了要这个孩子的决心了。现在回想，我知道很多美妈可能觉得我不负责任，拿孩子冒险，但我当时只有一个想法，如果上天真要给我那样一个结果，我也认了，我不能主动放弃一个生命，况且怀孕期间有那么多检查，如果不好，我宁愿那时候再做选择。
回复Ada宝贝 ，这个确实是我的亲身经历，我也是当时得了这个病才晓得这么名称。病因不明，中西医都无法明确病因。但有遗传等说法，而我家里没人得过！
但回头看看这个病，似乎和自己平时的饮食不规律，长期休息不好，造成抵抗力下降，继而引起免疫功能降低有些关系！我也说不清楚，就像最后的结果！
为了宝宝，我还是选择了将各类药物停掉，然后第一时间告诉了我的父母，妈妈听说我怀孕了，考虑到08年的情况，所以第一时间从老家来到了我的身边照顾饮食（她们不知道我的病情和用药，所以十分开心），我和老公将可乐寄养到一个同学乡下的妈妈家里。之后，做着所有怀孕父母同样的事情，只是我尽量让那种不安不要影响自己，但其间还是有几次紧张状况：12周的时候，无痛性的出血，挂了急诊，休息了三周在家安胎；24周彩超，说娃娃心脏动脉轻微反流，主治医生说不属于淘汰范围，继续观察，娃娃大些可能就好了！感冒了三次，都坚持物理疗法，没有吃任何药；干燥征让我在整个秋、冬、春季都异常的口干、鼻干，我每天不停的喝水……
终于，比预产期提前了5天，宝宝来到了我们身边。从产房出来，不像其他父母关心身高体重等情况，老公的第一句话是，宝宝睁开了一只眼睛，不大（眼皮浮肿）但很亮，我的心放了一半；第二天，笑宝两只眼睛终于全部睁开，用听诊器监听心脏，都是健康的!第三天，听力筛查，虽然医生在他右耳折腾了很久，但结果是通过了的，悬着的心落地了。出院时，医生说，你去复印下你干燥征的化验单，出了满月去华西再找风湿免疫科的复查下，我和老公都紧张的以为情况很糟糕，但拿到的时候，发现只有一项指标是阳性，而且只有一个加号了，其他的居然奇迹般的转阴了！解释不了原因（可能是体内激素变化引起的），我能说的只有感谢上天的眷顾了！
后记：没有写生产的那些，毕竟那些对我而言都无关紧要，宝宝的健康，才是最重要的！宝    宝：父母的缘分和福音，莫强求，莫轻弃！
感谢老公：当我无法确定能否生育、何时生育时，他说，其实就我们两个挺好，自由！
          怀孕时，他说，我就喜欢女儿，你生女儿和我亲！生的是儿子，他才说，其实我更喜欢儿子！
感谢父母：妈妈，一个人照顾我们三口9个月！宝宝7斤9两，都是她的功劳！
      怀孕期间，记得看到有的美妈纠结于是否要孩子，我记得曾经做过回复，很想当时就写出自己的经历，但当时毕竟还没生，不晓得娃娃的情况，担心万一娃娃情况不好，弄巧成拙了。
      但同时自己也下了决心，无论结果如何，我都会把三年多来这段经历记录下来，分享出来——毕竟当时自己真的很无助、很彷徨，要选择很多、放弃很多，很希望能有类似的病例，给自己一些参考和参照！
真的好感动……母爱太伟大了……祝福你和宝宝还有你的家人都健康快乐……
患者 女 35岁因突然晕厥就诊，测血压60/40mmhg,脉搏测不到，意识模糊，心电监测为室性心动过速。
收入病房后予吸氧，静脉输液5%的葡萄糖100ml，内加入利多卡因100mg缓慢滴注，然后以4mg/分的滴速维持静点。室性心动过速终止，偶发室性早搏及短阵室速。
患者清醒，室速终止，血压正常，后追问病史。诉8年来反复发作双下肢软弱瘫痪，化验血钾经常低于正常。在北京市某医院住院诊断为“周期性麻痹”，认为因低钾血症造成，给予补充氯化钾片维持治疗。患者定期在该院复查，并一直维持此治疗方案。
入院时化验：血钾2.1mmol/L，（正常3.5-5.5)，血钠130mmol/L，（正常135-145），随予0.9%生理盐水500ml内加10%氯化钾15ml缓慢滴注，同时给患者喝10%氯化钾水。24小时补充钾量达到9—10克。当时还是按照“周期性麻痹，低钾血症”抢救治疗。

继之化验结果陆续回报：血钙低，1.9mmol/L，（正常2.1-2.75)；血氯偏高 ,120mmol/L，（正常96-108）；尿ph值9.1，（正常4.6-8.0，平均6.0)；明显呈现碱性，于是考虑是否为肾小管性酸中毒？立即抽血化验血气分析：血ph值为7.30，（正常7.35-7.45)。

综合分析患者有：低钾、低钠、低钙、高氯血症；24小时尿量大于2500ml，尿呈现碱性，血液呈现酸中毒，符合肾小管性酸中毒的诊断条件。

进一步考虑肾小管性酸中毒是原发性还是继发性？又为患者抽血化验免疫相关项目，回报：抗ssA、抗ssB均呈阳性，免疫球蛋白高，因此考虑该患者是干燥综合征。

请眼科医生会诊，做了角膜染色，有溃疡，诊断“干眼症”。又请口腔科医生会诊，患者唾液明显少，有口腔溃疡，做了唇活检，回报：有淋巴细胞浸润，符合“口干燥症”。

综合各项检查及会诊意见，本例患者诊断为“干燥综合征(SS）”。

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的自身免疫系统疾病，原因不明。

其主要表现为：1.眼干，少泪，有异物感，做泪试纸试验阳性，角膜染色可见溃疡。即可诊断为“干眼症”。

2.口干燥，少唾液，重者吞咽困难，需要喝着水才能下咽，常常患腮腺炎症，可有口腔溃疡及“猖獗龋齿”，检测唾液分泌量减少，唇或舌活组织检查显示：淋巴细胞浸润。符合“口干燥症”的诊断条件。

3.鼻腔干燥，易患副鼻窦炎。

4.外阴干燥，可有溃疡。

5.皮肤干燥，少汗或无汗。

6.呼吸道干燥，可有反复发作的支气管炎及肺炎。

7.胃肠道分泌液减少，造成胃肠蠕动慢及便秘。

8.肾小管性酸中毒，肾功能损害。

9.心肌损害，心律失常，心力衰竭。

10.神经系统损害，外周或中枢神经障碍。

11.可有关节炎，关节肿痛，活动障碍。

12.可以合并其他免疫系统疾病，如：系统性红斑狼疮等等。

本病无特异治疗，一般采用对症。如人工眼泪滴人，人工唾液含漱，涂抹口腔溃疡膏等等。如果浸润到内脏器官，则可应用强的松治疗，也有采用中药治疗的。

本例在抢救休克的过程中，已经给予地塞米松10mg静脉入壶。因为有高氯血症，所以将氯化钾停药，改为门冬氨酸钾鎂注射液15ml加入5%葡萄糖液500ml中缓慢滴注。

在确诊干燥综合征之后予强的松45mg口服，每日一次，晨服。同时针对肾小管性酸中毒，长期口服枸橼酸钾颗粒，1--2包，每日2--3次；碳酸钙片2片，3次/日；碳酸氢钠片，2片，3次/日，另外还口服维生素B1、B2、及B12。

定期复查化验血液电解质及血、尿ph值，血酸中毒情况减轻，逐渐维持在正常范围之内。各项离子指标也都达到正常指标。

强的松维持4周后，尿量已经恢复正常范围，随将激素逐渐减量，每两周减少1片（5 mg）。直到激素剩1片时，维持了较长时间，最后是1/4 片的往下减，直至停服。其他各种药物需要终生维持，定期检查血液浓度。追踪该病人5年，未再发作周期性麻痹，生活自理，可以胜任家务劳动。

本例接受的教训是在发现了患者的异常表现后，不要满足于表像的诊断；应该进一步探赜索隐，追根求源。如果早发现几年，在发展到内脏损害之前予以预防，将会大大改善患者的生存质量。

加载中，请稍候......

　　山东烟台张女士，48岁，原本性格开朗，爱说爱笑。但近三年来，总感觉口腔干燥(口干、咽干)、眼睛有些干涩，还有就是特别爱疲劳走路都乏力，关节酸痛，总以为是更年期，但近期症状越来越重，说话多了舌头干的都不灵活了，每天走到哪里都要带一大水杯，而且牙齿也好像风化了一样，变黑(严重龋齿)，还不知不觉的一颗颗的脱落。眼睛干涩“欲哭无泪”，遇到伤心时也是“干打雷不下雨”(不掉泪)，被怪病缠身的张女士最近到医院一检查，终于找到了病因，原来她是患上了“干燥综合征”。

　　烟台毓璜顶医院医生说，张女士得的这个病叫做“干燥综合征”，属于风湿免疫病的一种。从CT片上看，她病情已经发展到了“干燥综合征间质性肺炎”，两肺下面约1/4到1/3已纤维化。得输激素甲强龙，还得输环磷酰胺，口服硫酸羟氯喹片、白芍总苷胶囊，不但副作用大，而且疗效也不会太好。她这病拖得太久啦……我们毕竟只是医生，也有回天乏术之时啊。建议张女士去省城医院看看吧……医生把张女士的儿子叫到一边，告诉他肺纤维化的存活期一般是3--5年，得做好心理准备。张女士的儿子一脸茫然......

　　济南泉城医院医生牛荣联说，干燥综合征除了口干、眼干、没有舌苔、猖獗龋齿、疲劳、关节酸痛等常见症状外，还会影响到血液、肾脏、肺、皮肤等，出现白细胞低、夜间多尿、气短(肺间质病变)、皮肤紫癜样皮疹等症状。原来认为是一种罕见病，但近些年发现本病并不少见，有研究表明在我国人群原发性干燥综合征的患病率为0.3%~0.7%，而且女性多见，男女比为1：9，平均发病年龄在45~55岁。另外系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等风湿免疫病还可以继发干燥综合征。与其他风湿病不同，很多该病患者病情活动指标并不明显升高，大都不重视治疗，等病入膏肓，神医也有回天乏术之时。

　　牛荣联主任说，得了干燥综合征，早期治疗是关键。目前业界普遍认可的治疗方法是“立体修复治疗体系”血浆置换、血浆免疫吸附、血液蓝氧治疗、冲击治疗、药物脉冲治疗、中药科研组方融合治疗等先进物理治疗手段和中医中药治疗手段。该治疗体系继承性的应用了中医辨证施治的治疗理念，根据干燥综合征患者的具体情况定制每个病人不同的治疗方案。该体系更是创新性的将物理疗法为中医理论所用，不仅最大限度的摆脱了西医西药治疗的毒副作用，也保证了中医治疗的安全性，而且有效避免了传统中医治疗见效慢的弊端。

　　牛荣联主任说，饮食疗法对于该病也很重要，尽量不要食用辣椒、葱姜、狗肉、羊肉等辛辣温补食物，还要注意口腔和眼睛卫生，养成饭后漱口或刷牙习惯，平时可以口含乌梅、九制陈皮可以刺激唾液分泌，还可以用麦冬、菊花、胖大海、桔梗等代茶饮，但一定要注意要小口间断饮用，另外还可以用百合、银耳、荸荠、雪梨、冰糖等煲汤服用，不但美味可口，而且对缓解口咽干燥等症状也很有好处。牛荣联主任医师说，原发性干燥综合征引发恶性淋巴肿瘤(恶性淋巴癌)是重要的原因之一。

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