重度交通性脑积水的最佳治疗患者的命运会怎样呢?

重度颅脑损伤病人适合/需要用脊椎电刺激器吗?如何恢复到自理状态? - 知乎6被浏览<strong class="NumberBoard-itemValue" title="分享邀请回答weixin.qq.com/r/7UOYgOXEF7horaHj9xb- (二维码自动识别)附:我曾经做过的这方面的一个PPT:24 条评论分享收藏感谢收起0添加评论分享收藏感谢收起写回答头大,支不起来,会有什么后果,想求问医院及名医,谢谢
脑积水,是指脑脊液过多聚积于脑室及蛛网膜下腔所引起的一种病症。以脑室扩大、颅缝分离、头围异常增大为主要特征。—般分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类。多种疾患诸如先天畸形、颅内感染或出血、颅内肿瘤或其他占位性病变等均可导致本病,其发病机制包括脑室系统的阻塞、脑脊液吸收障碍或脑脊液分泌过多等。现代西医学迄今尚无可靠的药物治疗,手术疗法预后亦难肯定。
脑积水的病程及预后
据文献报道,先天性脑积水死胎率为50~60%。脑积水活产儿中其预后主要取决于年龄、脑积水类型、病变的范围及解剖部位。存活的病人有70%能相关信息自理,有22~46%伴智力发育不全,60~70%伴肢体运动障碍。
据安徽省统计资料显示,在84例脑积水畸形患儿中,48例(57%)因难产而采用剖宫产或碎颅术后娩出;79例(94%)死于围产期,表明本病危害严重,是造成难产和围产儿死亡的重要原因。
有报道对脑积水患者进行长期随访,发现外部性脑积水中,头围较大者预后较好,约有65~86%的患者可痊愈或基本痊愈。头围较小者预后较差,约有50~66%的患者会遗留智力、运动、语言、视力、听力等障碍。特发性外部性脑积水大多头...
脑积水,是指脑脊液过多聚积于脑室及蛛网膜下腔所引起的一种病症。以脑室扩大、颅缝分离、头围异常增大为主要特征。—般分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类。多种疾患诸如先天畸形、颅内感染或出血、颅内肿瘤或其他占位性病变等均可导致本病,其发病机制包括脑室系统的阻塞、脑脊液吸收障碍或脑脊液分泌过多等。现代西医学迄今尚无可靠的药物治疗,手术疗法预后亦难肯定。
脑积水的病程及预后
据文献报道,先天性脑积水死胎率为50~60%。脑积水活产儿中其预后主要取决于年龄、脑积水类型、病变的范围及解剖部位。存活的病人有70%能相关信息自理,有22~46%伴智力发育不全,60~70%伴肢体运动障碍。
据安徽省统计资料显示,在84例脑积水畸形患儿中,48例(57%)因难产而采用剖宫产或碎颅术后娩出;79例(94%)死于围产期,表明本病危害严重,是造成难产和围产儿死亡的重要原因。
有报道对脑积水患者进行长期随访,发现外部性脑积水中,头围较大者预后较好,约有65~86%的患者可痊愈或基本痊愈。头围较小者预后较差,约有50~66%的患者会遗留智力、运动、语言、视力、听力等障碍。特发性外部性脑积水大多头围较大,预后较好。继发性外部性脑积水约33~50%头围较小,预后较差。这可能是较小的头围限制了脑容量,而较大的头围则使脑容量有更大的发育空间所致。因此,早期(3岁以内为佳)综合治疗是降低后遗症和致残率的关键。
梗阻性脑积水大多对智力无明显影响,而对肢体运动的影响则更为多见,重度梗阻性脑积水约有54.1~66.7%伴有运动障碍。
重度交通性脑积水约有55.6~66.2%造成运动障碍外,同时约有20.4~31.3%可伴有智力障碍。
成年人以中脑导水管部分狭窄居多,以间断性头痛、头胀、头晕、头沉,耳堵耳鸣,视力下降,四肢无力,记忆力减退为主要表现,症状缓解较快(约1月左右);小儿以“落日目”,头围增大和肢体运动障碍为主要表现,“落日目”及肢体运动障碍恢复较快,但伴有痉挛性脑瘫和肌肉萎缩者则恢复较慢。
小儿CT所见与临床症状并非平行关系,差异较大,特别是脑容量不足并代偿性外部性脑积水尤为突出,有些CT表现蛛网膜下腔及脑沟裂明显增宽,而患儿一般情况、智力、肢体活动等并无严重表现,甚至无症状。而有些患儿仅见蛛网膜下腔稍增宽,临床却有明显症状,如反应差,不认识人,不会笑,流口水,肢体瘫痪,反复抽搐等。治疗脑积水的目的:并不只是消除脑积水,更重要的是恢复脑积水造成的各功能障碍。因此,中医、中西医结合及康复等综合治疗较单纯手术治疗,对改善脑积水的预后,降低其致残率更有意义。
北京天坛医院,脑部专科.国内著名
地址:北京市崇文区天坛西里六号
电话:(010)6706611-医务处、神经外科
专家:张俊庭 张懋植
301医院次之.
其他答案(共4个回答)
找脑(神经)外科专家做检查,以确定是否可以通过手术治疗。
脑积水是脑脊液生成过多或吸收循环受阻,引起脑脊液过多地积聚在脑室及蛛网膜下腔的现象。
  脑积水产生的主要原因有中脑导水管畸形、胎儿期脑部感染、新生儿及生后脑膜炎引起颅底粘连、颅内出血使脑膜粘连、肿瘤压迫使脑脊液循环受阻或吸收不良等。另外脉络膜丛增生或有乳头状瘤时,脑脊液分泌增多也可引起脑积水,但较为少见。
  脑积水时由于脑脊液不断地在脑室内增多而直接引起脑室内压力增高,最后使整个颅内压力增高;同时脑实质受压变薄、脑回平坦、脑沟变浅而出现临床症状。脑积水的早期临床表现有小儿头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张。另外由于前颅窝压力增加,眼球下转,向外突出,使上部白色巩膜暴露,病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡,或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。
  如果不能及时处理脑积水,就会影响小儿智力发育。如能早期发现、及时处理,智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母,要仔细观察,如发现小儿有上述症状,应及时请医生,做B 超或CT检查可帮助确诊,以争取早期治疗。还要预防颅内感染和颅内出血,如果患颅内感染或颅内出血应及时彻底地治疗,以防脑膜粘连引起脑积水。
赶快找家好医院就医吧!
病情分析:正常胎儿侧脑室宽度小于1.0cm,超过1.5cm的很可能为先天性脑积水.胎儿脑积水是一种神经管缺陷类疾病,它属于多基因遗传病.在多基因遗传病中,遗传基...
治疗主要是依靠抗生素还有降低脑压的药剂和减低发炎反应的药物,同时也会针对发烧的症状给予药物加以控制。
我家儿子头围也偏大,六个月时是45CM,而且当时发烧时卤门鼓起,智力,行为各方面都很正常,医生当时怀疑是外围性脑积水,当时要求我们做了磁共振(600圆,比CT看...
外部性脑积水(external hydrocephalus ,简称EH) 是一种发生于婴儿时期的特殊类型的交通性脑积水,具有特征性的CT图像及自限性。
既往认为...
您好:脑积水是一种神经管缺陷类疾病,它属于多基因遗传病。在多基因遗传病中,遗传基础和环境因素的共同作用而发病。但遗传因素的作用要高于环境因素,遗传因素主要是多个...
脑积水是指颅内脑脊液容量增加。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症...
脑积水是指颅内脑脊液容量增加。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症...
脑积水是指颅内脑脊液容量增加。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症...
脑积水是指颅内脑脊液容量增加。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。脑积水是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加,脑室扩大的一种顽症...
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503 Service Temporarily Unavailable这个法国公务员先天性脑积水,智商只有 70,而我们关注的却应该是……
最近,一篇 2007 年发表在顶级学术期刊 The Lancet 上的文章,在微博上被重新拿出来讨论。
这篇名为「Brain of a white-collar worker」的病例文章,讲的是法国地中海大学的神经学家 Lionel Feuillet 发现的一个罕见的先天性脑积水病人。
这个病人,男, 44 岁,已婚,有两个孩子,因「左下肢轻度乏力 2 周余」就诊。
Lionel Feuillet 医生给病人安排了大脑扫描(CT 和 MRI),发现病人的脑积水情况已经严重到让他吃惊的状态:
Lancet 文章截图(点击图片可放大)
实体的脑组织都被挤到只剩薄薄一层。不仅如此,Lionel Feuillet 医生给病人做了智商测试,他的总体智商为 75, 语言智商 (verbal IQ)稍好点有 84,操作智商 (performance IQ)有 70。
作为一名先天重度脑积水患者,他很幸运地得到良好的医护处理,有接近常人的生活质量,最终获得一个作为公务员的工作机会。
相比大家关注的「智商只有 75」和「公务员身份」,丁香园认为,我们应该跟大家分享这个疾病的本身的信息:
身体为什么如此神奇可以做出这样的代偿?先天性脑积水的病人我们是否能给予更好的医疗照护让他们有正常的人生?下面,我们一起来看看这个病例吧~
患者男性,44 岁,因「左下肢轻度乏力 2 周余」就诊。
主要病史:
该患者在其 6 个月大时因先天性脑积水(病因不明)行脑室 - 心房分流术;
当其 14 岁时,开始出现共济失调、左腿轻瘫症状,予调整分流管后上述症状均缓解;
患者神经系统发育正常、无其他特殊病史。
可以导致左下肢乏力的疾病有很多,如果没有确切的相关病史,要查明原因难免要费一番力气。幸运的是,本例患者病史明确,故诊治起来并不算难。
不难推测,很可能是脑积水复发导致了肢体乏力,若想核实势必要进一步行相关检查。
图注:A 为颅脑 CT;B、C 为 T1 加权相 MRI 钆剂增强后;D 为 T2 加权相 MRI 。LV :侧脑室;Ⅲ:第三脑室;Ⅳ:第四脑室;D 图中箭头所示为狭窄的 Magendie 孔,D 图中绿色轮廓所示为后颅窝囊肿。
颅脑 CT 显示:
双侧侧脑室显著扩张(图A)。
颅脑 MRI 显示:
双侧侧脑室、三脑室、四脑室均显著扩张;中间孔狭窄;脑皮质极薄;且可见一后颅窝囊肿(图 B C D)。
故诊断为非交通性脑积水,伴中间孔(Magendie 孔)狭窄。
完善检查后予行脑室脑池造口术,术后患者左下肢乏力症状有一定程度的改善,然而很快病情复发、再次加重。
也就是说,打通了脑室和蛛网膜下腔、脑池,可脑脊液循环障碍依然没有彻底解决。由此可见,中间孔狭窄只是在一定程度上加重患者的病情,而并非此次发病最主要的病因。
最终予行脑室腹腔分流术,仅数周,患者神经功能损伤恢复正常。复查颅脑 CT,结果显示,各脑室大小与前片相比基本一样。
由此可以推测,患者的脑室一直都是如此扩张,即便平常未发病之时也一样。
「脑组织被挤压」和「智商低下」和「身为公务员」是病例里提到的三个信息,但这三个信息却应该是各自独立的。
1. 脑组织被挤压 ≠ 智商缺陷
5 分钟的缺氧可以让大脑坏死,但常年累月的脑损伤,却能让它慢慢代偿,并被人体适应。Lancet 报道里的这例重度先天性脑积水病例就是这种情况。
如前文所述,经专业测试,患者入院时测智商(IQ)为 75 ,其中语言方面评分 84 ,表现力方面评分 70 。康复后重测智商结果与前一样。
可以推测这次发病也只是影响到患者肢体活动,并未对其智商产生不利影响。患者的智商稳定在 75 分,虽然属于低下(正常为 80~120 分),但尚不算智力缺陷(<70 分)。
2. 身为公务员 ≠ 智商低下
1957 年,法国残疾劳动者的定义得以明确,同时还明确了残疾劳动者的优先就业比率(理论上这一数字为 10%)和「有保护劳动(travail protégé)」的定义。
从 1987 年起,法国公职部门和私有部门一样,都必需遵守残疾人就业义务,目前在公职部门的工作人员中残疾人占 2.4%。
——法国大使馆网页法国残疾人扶助政策
虽然我们无法得知上述病人是否有被法国关于残疾人福利的政策所覆盖。但我们一定可以想象,「公务员」是一个职业,但其公务员与公务员之间的职能千差万别。若将「公务员」角色与「智商低下」划上等号,无论如何,都不算是公平的评论。
3. 智商低下≠ 被嘲笑
大脑的神奇超过我们目前能理解的范围,故笔者认为对于这篇文章的观点,相对更准确,也更正能量的理解应该是:
即便只有薄薄的一层脑皮质,也可以拥有 75 分的智商。
脑体积哪怕缩小到极致,也不一定会导致智力缺陷,依然可以拥有正常的社会功能。
在先天就伴有重度脑积水,14 岁又再次操作调整引流管,身有重病,智商低下的情况下。这名患者仍没有放弃自我,拥有了自己家庭和两个孩子,同时考取了公务员的职位。
当旁人看来,这篇新闻反应的是公务员位置的滥觞;而作为一名(前)神外医生,我更多佩服的是,这位患者没有被命运击倒的毅力。(责任编辑:lightningwing、猫羯座)
你有好的病例吗?
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参考文献:
[1] Feuillet, Lionel, Henry Dufour, and Jean Pelletier. "Brain of a white-collar worker." Lancet (London, England) 370.): 262.
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