自身免疫性肝炎，胆汁淤积原发性胆汁性肝硬6年了化怎样治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-05-30 06:26 标签： 免疫性胆汁肝硬化
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自身免疫性肝病1.ppt
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自身免疫性肝病—分类 自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)是一组自身免疫介导的肝脏损伤。
以肝炎为主型 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)(分3型)
以胆系损害及胆汁淤积为主型
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing
cholangitis,PSC)
自身免疫重叠综合征(autoimmune overlap syndromes) 自身免疫性肝病-概述 流行病学 病因和发病机制 组织病理学 临床表现 实验室检查和影像学表现 诊断和鉴别诊断 治疗 抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA) 抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体 抗核糖核蛋白抗体(antiribonucleoprotein；抗RNP抗体)：MCTD,32%SLE； 抗SM抗体：患者命名，SLE特异性抗体； 抗SS-A抗体：Sjogren氏综合征（SS）的“A”抗原，见于SS； 抗Ha抗体：SS-B抗体，见于SS； 抗Scl-70抗体：分子量70000，系统性硬化症的标记抗体； 抗MA1抗体：严重的SLE患者中；
抗Jo-1抗体：患者命名，多发性肌炎（PM）阳性率为30-50％，合并有肺间质纤维化的肌炎则达60％，而在皮肌炎（DM）患者则低于10％，在其他疾病均阴性； 抗PM-1抗体：系多发性肌炎的特异性抗体； 抗Ku抗体：因患者命名，国外报道本抗体多见于合并有肌炎的系统性硬化患者，阳性率达55％。 抗核抗体 (anti-nuclear antibodies,ANA) 抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies, AMA） 自身免疫性肝炎-组织病理学 自身免疫性肝炎-组织病理学 自身免疫性肝炎-组织病理学 自身免疫性肝炎-治疗 基本目的：迅速缓解病情、使患者处于持续的缓解期。 一般治疗：限制体力活动、休息、忌酒，低脂、高蛋白和含维生素丰富的膳食，避免使用对肝脏有损害的药物； 肾上腺皮质激素：泼尼松或泼尼松龙； 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司； 肝移植 自身免疫性肝炎-治疗(成人) 自身免疫性肝炎-治疗(儿童) 自身免疫性肝炎-治疗 自身免疫性肝炎-治疗 复发及复治 ：用更低剂量以及更长时间的维持治疗以缓解症状并使转氨酶控制在正常值5倍以下
泼尼松诱导缓解后每月减量2.5mg，直至保持上述指标的最低剂量（多数患者为7.5mg/d）或同时加硫唑嘌呤2mg/(kg d)，直至单独应用硫唑嘌呤的最低维持剂量，也可采用联合治疗的最低剂量。 治疗失败后的处理 经常规方案治疗后病情无缓解且进行性加重者科再性大剂量免疫抑制剂治疗
泼尼松单独应用的剂量可增至60mg/d，与150mg/d硫唑嘌呤联合应用时的剂量为30mg/d，至少一个月后逐渐减量。泼尼松每月减量10mg，硫唑嘌呤每月减量50mg，直至维持病情处于缓解状态的最低维持量。
20-40%的患者对免疫抑制剂治疗无效，出现肝功能失代偿时，肝移植是最佳的治疗方法。 PBC-病因和发病机制 免疫功能异常 细胞免疫：门脉区有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，胆管破坏区CD4和CD8细胞同时存在，存在针对胆管抗原的细胞免疫反应
体液免疫：
1 血清免疫球蛋白: 高球蛋白血症(60-90%) ，IgM(>10倍)
2 线粒体抗体(AMA)：95%阳性，M2；
3其它抗体：核膜型-抗gp210抗体(25%)和抗P62抗体；
核点型-抗SP100抗体(27%)； 遗传因素：基因因素与易感性有关，HLA-B8 ； 病毒感染：乙型或丙型肝炎，但缺乏特征性改变； 药物和毒物：吩噻嗪、有机砷、磺胺等引起肝内的胆汁淤积和胆小管损伤，但PBC慢性病程与药物急性损伤特征不符； 环境因素：家族聚集性和城市聚集性。 PBC-组织病理学 PBC-组织病理学 6 皮肤黄色瘤：胆固醇含量增高，LDL和VLDL轻度增高，HDL晚期增高，组织细胞吞噬大量的胆固醇后沉着于皮肤致黄色瘤。
主要发生于眼周，在皮肤表面呈黄色平坦的隆起或呈结节状，也可见于手掌、臀部和足跟，可引起疼痛，影响活动。
7 肝脾肿大： 8 门脉高压和肝功能衰竭
PBC-实验室检查 生化检查
早期胆红素无明显增高，转氨酶轻度增高或正常
碱性磷酸酶（ALP）显著升
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原发性胆汁性肝硬化怎么分期
原发性胆汁性肝硬化怎么分期
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胆汁淤积性肝硬化临床症状有哪些？
1、胆汁淤积性肝硬化，黄色瘤长期血脂过高可在皮肤上出现黄色瘤或黄斑瘤，即在皮肤表面呈黄色平坦的隆起或结节状，多见于眼睑眦部、手掌、劲等处，其形成原因是由于肝内胆汁淤积，血液中脂类尤其是胆固醇含量增加，组织细胞吞噬多量的胆固醇后沉着于皮肤所致，胆汁淤积解除或后期肝细胞衰竭时，血中脂类浓度降低，黄色瘤可消退或减少。胆汁淤积性肝硬化。
2、胆汁淤积性肝硬化，瘙痒和黄疸，胆汁淤积性肝硬化临床表现有些患者在黄疸发生前就可以存大瘙痒，有一部分发生于黄疸出现同时或出现后，有时瘙痒可为惟一症状，瘙痒一旦发现，很少自然消失，以手掌、足底及某些压迫部位明显。
3、胆汁淤积性肝硬化，肝脾肿大绝大多数患者肝脏肿大，且胆汁淤积性肝硬化临床表现随着疾病的发展肝脏肿大日趋明显，肝脏质地坚实，触诊有压痛和结节感，有的肝脏肿大可达肋下10cm，约3/4的患者脾脏肿大，尤其到肝硬化形成期更明显。
4、胆汁淤积性肝硬化，脂肪泻与脂溶性维生素缺乏由于结合胆酸分泌减少，排泄障碍，从而引起肠道内脂肪吸收障碍，产生脂肪泻，无骨病患者脂肪泻的发生率约30%，出现骨病症状后的发生率约60%，由于脂肪吸收不良，可导致脂溶性维生素A、D、E、K等吸收障碍，并可出现相应的临床症状。胆汁淤积性肝硬化。
相信大家看过上面的内容有一些了解了吧，关于肝硬化患者，一定要及时发现及时治疗，这样才能更快康复，如果长时间耽误在去治疗，不但加重了病情，还让治疗有很多困难，治疗起来就很难了，如今科学技术发展迅速，干细胞移植术的出现给众多肝硬化患者带来了福音。干细胞治疗是目前最为先进的治疗方法。
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向医生提问我是自身免疫性，现已确诊为原发性胆汁淤积性肝硬化4年半，血小板为1万左右，贫血，白细胞为2千多，白蛋白低，白球比成倒值。请问有好的治疗方法吗？有，如何治？
全部答案（共1个回答）
是有很大的关系，需要行积极的治疗以改善。
在病理上,自身免疫性肝炎的汇管区炎症一般不侵犯胆管系统,故除重叠综合征(见下一问)外,通常较易鉴别。与原发性胆汁性肝硬化区别:有 AMA 阳性和组织学有典型的改...
病情分析：
原发性胆汁淤积性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清线粒体抗体阳性，是特异性指标。发病可能与自身免疫有关。
指导意见：
目前应该是肝硬化的早期，...
病情分析：
原发性胆汁淤积性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清线粒体抗体阳性，是特异性指标。发病可能与自身免疫有关。
指导意见：
目前应该是肝硬化的早期，...
不是病毒性肝炎引起的肝硬化[包据原发性胆汁性]无传染性.
你好；据你的描述咨询，肝纤维化早期通过积极治疗是可以逆转的，如确诊为肝硬化，治疗是很困难的。
肝病的治疗可以遵循以下几点原则：原则一：避免肝脏遭受不良刺激吸烟、饮酒、饮食不合理，睡眠不规律，环境污染，药物毒性等原因都会造成肝损伤，所以平时生活中应注意养成...
答: 如何察觉自己血液粘稠？
答: 由于氯吡格雷抑制血小板的强度似与剂量相关，氯吡格雷为前 体药，在体内需要经过肝脏代谢才能转化为有效成分起作用，服药后 一般在2个小时才能起效。采用氯吡格雷负荷剂...
答: 单独吃菠菜，其中的草酸会结合胃内食糜中的部分铁和锌，而且草酸还能够进入血液，沉淀血液中所含的钙
答: 1、发热
2、骨关节痛
　　多见于急白血病。常表现为胸骨下端压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
　　可为首发症...
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这个不是我熟悉的地区我是自身免疫性肝病，现已确诊为原发性胆汁淤积性肝硬化4年半，血小板为1万左右，贫血，白细胞为2千多，白
来自于：辽宁|
提问时间： 13:17:17|
基本信息：
病情描述：
我是自身免疫性肝病，现已确诊为原发性胆汁淤积性4年半，血小板为1万左右，贫血，白细胞为2千多，白蛋白低，白球比成倒值。请问有好的治疗方法吗？有，如何治？
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病情分析：
通过描述患者这样的情况是很麻烦的，目前患者出现多种的并发症与肝硬化是有很大的关系，需要行积极的治疗以改善。
指导意见：
建议患者首先需要行激素的治疗以抑制自身的免疫系统，并且要好好的休息，行白蛋白的补充以维持胶体渗透压，不能熬夜、劳累。
我在网上看到DC-细胞免疫生物疗法可治肝硬化，但我咨询过，有的医院说能治，有的医院说不能治。我想听听你的看法。
我认为是没有用。
医师/住院医师
因不能面诊，医生的建议仅供参考
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已经到了肝硬化阶段，而且有脾功能亢进的情况，没有什么特效治疗方法，只能是针对肝硬化并对症治疗。
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肝病科医生
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