低分化浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤怎么治疗

胸椎肿瘤的外科治疗策略--《第八届全国脊柱脊髓损伤学术会议论文汇编》2007年
胸椎肿瘤的外科治疗策略
【摘要】:目的探讨胸椎肿瘤不同的手术入路及方式,以及稳定性重建的重要性。方法本组22例,其中骨母细胞瘤2例, 骨巨细胞瘤1例,血管瘤3例,动脉瘤样骨囊肿1例,嗜酸性肉芽肿1例,尤文氏瘤1 例,孤立性浆细胞瘤1例,低分化多发性骨髓瘤1例,转移癌11例;肿瘤外科分期: 一期9例,二期3例,三期6,四期4例; 肿瘤切除方式:囊内切除8例,包膜切除11 例,广泛切除2例;行椎体成形术1例。行前路手术的11例,10例行椎体间植骨,1 例骨水泥充填;10例行内同定固定。结果本组21例获随访3个月~9年。术后感觉、运动功能均有不同程度的改善,胸背部疼痛明显减轻或消失。Frankel B 级的4例有2例分别恢复到 C 级和 D 级,另外1例未恢复术后2个月死亡;C 级和 D 级共13例均恢复到 E 级。术后2个月死亡1例,6个月死亡1 例,7个月死亡1例,14个月死亡1例,均为癌细胞广泛转移所致多器官衰竭。1例横纹肌肉瘤转移者术后1年复发,现在生活能自理。结论不同部位、性质和分期的胸椎肿瘤应选刚相应的手术入路和方式治疗,应用不同的内固定器械固定有利于肿瘤切除术后稳定性重建。
【作者单位】:
【分类号】:R738.1
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&&&颌面部骨嗜酸性肉芽肿18例临床分析
颌面部骨嗜酸性肉芽肿18例临床分析
Clinical Analysis of Eosinophilic Granuloma of Bone in Maxillofacial Region:18 Cases Report
目的:分析颌面部骨嗜酸性肉芽肿的临床及X线特点.方法:对18例颌面部骨嗜酸性肉芽肿资料,分别从患者性别、发病年龄、临床表现、发病部位、X线表现、误诊情况、治疗等方面进行回顾性分析.结果:18例颌面部骨嗜酸性肉芽肿患者,男11例,女7例;平均发病年龄16.62岁,平均病程5.5个月;11例为单发,7例为多发,共计29个部位,其中累计下颌骨21处(72.8%),上颌骨4处(13.8%),颅骨3处(10.3%),颧骨1处.主要临床表现为牙齿松动,牙龈肿胀、溃烂、疼痛、面部肿胀伴压痛.X线表现为颌骨中央不规则、溶解样破坏,破坏区呈地图状、网状、虫蚀样改变,骨破坏边缘不清晰.易误诊为骨肉瘤(3例),牙源性粘液瘤(2例),恶性淋巴瘤(1例),浆细胞骨髓瘤(1例),低分化癌(1例),其他恶性肿瘤(4例).治疗方法6例采取单纯手术,7例采取手术+放疗,3例采取手术+化疗,1例采取手术+放疗+化疗.平均随访5年,14例无复发.结论:该病变特点显著,应正确诊断和治疗.
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&&&&&&骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤.有单发性和多发性之分,以后者多见.多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM),是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移.较多见于脊,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见.好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1. &&&&&&肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软.镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少.瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性.按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种.前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤.&&&&&&主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重.多发者其痛范围很广.约40%~50%的患者伴有病理性骨折.易出现截瘫和神经根受压症状.&&&&&&一般有进行性贫血,血沉明显增快.部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进.血清总蛋白量增高.球蛋白增多,白蛋白减少或正常.血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰.尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%.同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多.骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%.&&&&&&[编辑本段]疾病分类&&&&&&普通外科,肿瘤科&&&&&&[编辑本段]疾病描述&&&&&&骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤,可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤,多发于40岁以上男性,好发部位依次为脊椎,肋骨,颅骨,胸骨等.&&&&&&[编辑本段]详细症状&&&&&&骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤.椎体,肋骨,胸骨,颅骨和骨盆为其好发部位.晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生.其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈.神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫.肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化.但很少产生转移瘤,肺部极少被累.实验室检查可发现以下数种变化: ①约50%病例的血清球蛋白增高;②约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病. x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点.所以病理性骨折较多.椎体发病时,则产生压缩骨折.四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生.在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别.但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别. [治疗] 化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效,对有严重贫血者可输血,有截瘫者施行椎板切除术,有病理骨折者施用适当的外固定.单发于肢体者,可以考虑截肢.疼痛严重者可施行放射线治疗.&&&&&&[编辑本段]症状体征&&&&&&有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状,并伴有贫血和恶病质.还有病人因病理骨折来就诊.&&&&&&[编辑本段]疾病病因&&&&&&肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软.镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少.瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性.按分化程度的差异,可分为高分化型(小细胞型)及低分化型(大细胞型)两种.前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,染色质呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,核仁明显,核分裂较多见,亦称网状细胞型骨髓瘤.&&&&&&[编辑本段]病理生理&&&&&&骨髓瘤起源于骨髓造血组织,以浆细胞为主的恶性肿瘤.&&&&&&[编辑本段]诊断检查&&&&&&X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松.骨髓穿刺找到大量异常浆细胞可确诊.血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白电泳异常,显示β和r球蛋白升高.并可出现白血病血象.40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性.另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等.&&&&&&辅助检查 一般有进行性贫血,血沉明显增快.部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进.血清总蛋白量增高.球蛋白增多,白蛋白减少或正常.血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰.尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30%~60%.同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多.骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%. 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%.主要表现为广泛骨质疏松和多发性骨质破坏.可见方法性骨质密度减低,骨小梁变细变稀,骨皮质变薄.局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样膨胀或硬化性改变.肿瘤一般不侵入椎间盘,故椎间隙正常.因为该肿瘤可见于枕骨大孔处,所以凡神经学检查提示受累节段较高者,应行MRI检查.&&&&&&[编辑本段]多发性骨髓瘤的诊断&&&&&&1.有典型的临床表现.&&&&&&2.血清蛋白电泳:丁或日球蛋白显著增高,或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白.&&&&&&3.免疫电泳:增高的M球蛋白经免疫电泳分析,大多为.IgG(约占50%—60%),IgA(约占20%-25%),其他为IgD,轻链,极少数为IgE.&&&&&&4.尿本周氏蛋白:约60%-70%的病例可阳性.&&&&&&5.x线骨骼检查:受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型.也可见弥漫性骨质疏松及脱钙.&&&&&&6.骨髓象:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上.因骨髓内病灶分布不均,故一次阴性不能排除本病.&&&&&&骨髓瘤的实验室检查&&&&&&骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨髓内肿瘤.椎体,肋骨,胸骨,颅骨和骨盆为其好发部位.晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生.其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈.神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫.肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化.但很少产生转移瘤,肺部极少被累.&&&&&&实验室检查可发现以下数种变化: &&&&&&1.约50%病例的血清球蛋白增高;&&&&&&2.约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的甲状旁腺有继发性增生;&&&&&&3.进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;&&&&&&4.少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象;&&&&&&5.75%病例屎中有凝溶蛋白;&&&&&&6.约有70%病例在晚期发生肾病. x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点.所以病理性骨折较多.椎体发病时,则产生压缩骨折.四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生.在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别.但长骨骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别.&&&&&& &&&&&&以上是对“想买马法兰”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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