& 肺淋巴管肌瘤病严不严重
肺淋巴管肌瘤病属于罕见的肿瘤疾病，对该疾病认识的人不多，不幸患得该疾病的患者会感觉迷茫，本文带大家认识肺淋巴管肌瘤病，帮助患者去应对该疾病。&肺淋巴管肌瘤病的病因&LAM为一种多系统性疾病，特征为良性的非典型的平滑肌增生。在肺脏，平滑肌增生导致气道阻塞、肺静脉高压、肺内淋巴管系统扩张和破裂以及胸内淋巴结增大。肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成。平滑肌增生性损伤可引起纤维化病变。LAM的发生可能与雌激素的刺激有关，其他器官也可受累，如肾的血管平滑肌脂瘤，还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展，导致患者的肺损伤进行性加重，气体交换功能受到严重损害，并进展为呼吸衰竭。LAM的病理表现与结节性硬化症肺受累的表现相同，提示LAM可能是结节性硬化症的顿挫型表现形式。&肺淋巴管肌瘤病的症状表现&(1)几乎所有的病例均为育龄期妇女；&(2)自发性气胸；&(3)乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；&(4)部分病人有少量咯血；&(5)慢性进展的呼吸困难；&(6)肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。&(7)肺外可有肾或腹膜后等病变。&(8)开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB 45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。&肺淋巴管肌瘤病如何诊断&诊断检查：&1、影像学表现LAM患者的胸部X线表现有气胸及其他与DPLD有关的多种表现类型。还可见胸腔积液。HRCT对诊断帮助很大，发现在正常肺实质包绕下多发薄壁囊样病变的存在是此病“特征性”的影像学表现。在疾病晚期可以出现纤维化表现。当HRCT出现磨玻璃影表现时，提示患者可能发生了肺内出血，这是由肺静脉压升高所导致。HRCT还可见淋巴结的肿大。&2、实验室检查肺功能检查可表现为弥散功能下降、阻塞性通气功能障碍和肺容积减少。动脉血气分析可见低氧血症。LAM患者没有特异性的血清学检测指标。&3、诊断对于LAM患者的确诊有时会延误多年，因为LAM容易与哮喘、其他阻塞性肺疾病或其他的DPLD相混淆。育龄期女性出现自发性气胸或胸腔积液，并伴有异常的肺实质改变和进行性呼吸困难时，应高度怀疑LAM的可能。尽管有些学者认为单靠HRCT就可对LAM进行诊断，但最终确诊通常需要进行肺组织活检(行外科肺活检而不是TBLB)证实。&肺淋巴管肌瘤病的治疗方法&LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择：⑴孕激素治疗；⑵双侧卵巢切除；⑶三苯氧胺治疗；⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。&肺淋巴管肌瘤病预后状况&LAM的生存时间大约在10～20年。对于妊娠问题，肺功能正常者，妊娠的风险不大；而肺功能下降者则应避免妊娠。&肺淋巴管肌瘤病治疗，推荐以下医院的专家名医&
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淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
&&淋巴管肌瘤病(LAM)、肺腺肌症,肺部疑难疾病鉴别,高分辨率CT
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世界肺淋巴管肌瘤病大会参会之旅
时间：来源：湘雅二医院 作者：欧阳若芸点击量：
日-25日，在美国俄亥俄州的辛辛那提，在美丽的俄亥俄河畔，我参加了世界肺淋巴管肌瘤病基金会（LAM Foundation）联合世界肺部罕见疾病联盟（the Rare Lung Disease
Consortium）召开的首届国际肺部罕见疾病及肺淋巴管肌瘤病学术研讨会。这是关于肺淋巴管肌瘤病规模最大、涵盖科学研究和临床成果最丰富精彩的一次盛会。两天半的会议，来回往返却相当于环球一周的旅程；匆匆六日，收获满满，感悟颇多，更多的却是深深的感动。
与LAM病友的因缘际会
肺淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种以淋巴管平滑肌细胞异常增殖为特征的罕见肺部疾病，发生率40万分之一，均发生在女性, 许多呼吸专科医生甚至对LAM都知之甚少。我院呼吸科2006年2月诊断湖南省首例LAM病患者；2008年1月我在国内首次尝试予以雷帕霉素治疗此病，并得到令人欣喜的临床疗效；2012年成功救治一例妊娠合并LAM患者。转眼10年已过去，弹指一挥间，10年间我陆续诊治过省内外LAM病例数十例，与好多LAM病友结下了深厚的医患鱼水情。2013年8月我院呼吸科正式成立了LAM专病门诊中心，并于加入国际LAM专病门诊协作项目（The LAM Foundation
International LAM Clinic Program）（中国仅有北京协和医院、上海中山医院、广州呼吸研究所、长沙湘雅附二院四家医院加入），作为我院LAM门诊中心负责人，我荣幸地被邀请参加了这次盛会，投递的会议论文也被选中做壁报展示并口头交流。
世界肺部罕见疾病和LAM大会
第一天的会议，是高峰学术论坛，分别讨论和阐述肺部罕见疾病的诊治进展，会议分为六个章节，依次阐述血管和淋巴管疾病（如肺淋巴管肌瘤病），免疫性肺疾病（如IgG4相关性肺病），遗传性肺部间质性肺病（如马凡综合征），累及气道的疾病（如1抗胰蛋白酶缺乏症支气管扩张，特发性肺神经内分泌细胞增生），弥漫性实质性肺疾病（如肺泡微结石症，肺泡蛋白沉积症，轻链沉淀病），内容丰富新颖，感觉受益匪浅，大大拓宽了学术视野。第二天的会议，重点是LAM基础研究的学术论坛，平日里埋头临床工作的我，没想到LAM的基础研究已经做得如此深入和透彻：有LAM的免疫生物学研究和遗传学研究；在LAM的发生发展中雌激素作用机制的研究，有Tissue Mimetic细胞培养和异种移植在LAM模型中的作用机制；有间叶细胞的TSC2失活导致肾囊性病变和损害肺脏发育的研究；也有亚洲LAM患者长期使用西罗莫司的临床疗效研究，内容精彩纷呈，让人目不暇接，也深感自己才疏学浅，需要学习的地方太多了！
第三天上午是LAM 门诊中心负责人的会议，会上我给大家分享了成功救治妊娠合并LAM的临床病例。会上总共有三个分享的病例，感觉我报告的病例大家最感兴趣，讨论也尤其热烈，会议大家还讨论了最新版美国LAM的诊治指南，让人耳目一新的是血清VEGF-D水平的增高纳入LAM的诊断标准，如此有LAM特征性CT表现的患者可以免受肺活检的有创性检查即可诊断，这对未来的LAM患者无疑是一个福音。
LAM基金会的慈善之夜
最让我为之动容的是第二天夜晚LAM基金会举办的慈善晚会。晚会上LAM病友，医生，及患者家属欢聚一堂，世界各地的LAM病友穿上自己最华美的衣裳，装扮最精致的妆容闪亮登场。在流光溢彩的灯光闪烁之中，她们个个&灿如春华、皎如秋月，犹如颗颗璀璨的明星。其实她们只是世间平凡的女子，她们也曾是我们疾病缠身，深陷不幸的LAM病人，可是在今晚的盛宴，有谁比她们更笑靥如花，顾盼生辉？晚宴中深深感动的是病友们的乐观，尊严，感恩，对医生充分的信任和尊重，传递的正能量更我几乎感动落泪。感谢命运让我成为一名悬壶济世的医者，在这些美丽女子有病痛艰难，身心受苦的时候，我能有精湛的技艺驱逐她们的痛苦，更有一颗温润真诚的仁心给她们带来期望和阳光！在欢庆喜悦的宴会上，我和来自中国唯一的LAM明星隆琳正好坐在一起，多年来她是LAM病友的代言人，一直坚持着为中国LAM病友谋福利的公益事业；我作为医生，和病友隆琳却是相见恨晚，一见如故，这也许是一种神奇的缘分吧！在慈善晚会的落幕之前，我尽自己绵薄之力，捐了50美金，聊表我对LAM患者一片心意。
匆匆两天半的时光一晃而过，在辛辛那提美丽的俄亥俄河畔，世界LAM大会圆满结束。短促紧张的参会之旅，虽然有往返6趟航班、滞留机场连续60个小时的辛苦，但是我却见识和拓宽了学术视野，获得珍贵的友谊和真情，真心感动于LAM医患鱼水情！深感不虚此行，若有机会，下次再来！
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状态：就诊前
咨询标题：肺淋巴管肌瘤病有药物控制吗
h***提交于
副主任医师
欢迎来协和医院就诊。可以先看我的门诊，也可以直接挂徐凯峰教授的号，他是这方面专家。看看官网了解挂号方式，主治医生和副教授的号不难挂
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
彭敏大夫本人 发表于
状态：就诊前
我号去北京协和医院就诊过当时挂的是黄蓉大夫的号她建议我挂徐凯峰教授的号在那查的血
还做的CT可是CT片还没出来
徐凯峰教授的号怎么也挂不上我很着急 我的病情发展的挺快 我该怎么办
真心的请徐凯峰教授能否加个号可以吗
副主任医师
一般不会发展很快，先不着急。尽量自己挂号，手机挂号很方便。您也可以试试找徐教授加号。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
彭敏大夫本人 发表于
科室: 呼吸内科
职称: 副主任医师 副教授
擅长: 呼吸科常见病、多发病的诊治；呼吸领域中弥漫性肺实质病变及一些少见疾病
彭敏，女，副主任医师，副教授，1999年毕业于华西医科大学临床医学系。2006年毕业于中国协和医科大学，获临...肺淋巴管肌瘤病二例--《中华肿瘤杂志》1995年05期
肺淋巴管肌瘤病二例
【摘要】：肺淋巴管肌瘤病二例赵锡江，张连郁，张熙曾肺淋巴管肌瘤病（ＰｕｌｍｏｎａｒｙＬｙｍｐｈａｎｇｉｏ－ｍｙ－ｏｍａｔｏｓｉｓ，ＰＬＭ）是一种主要累及肺、纵隔及腹部淋巴结的罕见综合征。国外至１９９１年１０月共报道１１９例，国内至１９９３年５月仅有２例报道。１...
【作者单位】：
【分类号】：R734.2
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