小脑性共济失调的临床检查
核心提示：小脑发生病变时，协调功能丧失，即出现小脑性共济失调。小脑性共济失调的临床检查有几个方面：姿势、坐、站时的静止平衡状态，步态，四肢的共济运动，言语，书写，肌张力，震颤和眼震。
　　小脑性的临床检查有几个方面：姿势、坐、站时的静止平衡状态，步态，四肢的共济运动，言语，书写，肌张力，震颤和眼震。3～5岁小儿检查共济运动时医生先做示范。首先观察小儿的一般性活动，玩玩具的情况。年长儿可观察其穿衣、进食、系钮扣、取物、写字、走路等日常活动是否协调。然后可用下列方法进行检查。
　　1、姿势平衡 坐位姿势异常时，可见躯干摇晃，两腿外展以保持平衡，两腿并拢则坐不稳。站立姿势异常时，两足分开（足基底宽），躯干摇晃。小脑蚓部病变时，向前后或左右摇晃；小脑半球一侧病变或一侧前庭病变向病灶侧倾斜。
　　2、步态 异常步态为走路蹒跚，两足分开，足基底加宽，不能走直线，步幅小，不规则。检查时可令小儿睁眼及闭眼向前行走，并令突然转弯。或令突然停步，再开始行走。足尖走路、足跟走路；向前走，再倒退走；蹲下，站起来；单脚跳等动作可以显示较轻的共济失调。小脑半球一侧病变时走路向病灶侧倾斜；绕椅子顺时针方向行走时，右侧小脑半球病变者向椅子撞击。
　　3、指鼻试验 小儿一上肢伸直外展，再用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。或做指一指鼻试验：小儿用食指尖先触及医生食指，再摸自己鼻尖，反复进行。两侧比较。异常时动作快慢轻重不一，不协调，或出现意向性震颤。小脑半球病变时病灶同侧的指尖接近目标时常超过目标（辨距不良）。感觉性共济失调时睁眼无困难，闭眼时指鼻困难。辨距不良和意向性震颤常在同一动作出现。
　　4、快速轮替动作试验 小儿前臂做快速交替性旋前、旋后动作，重复数次，观察其动作是否流畅、规则、有节律。或做拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与松开；足趾连续轻击地面；连续拍打对侧手背等动作。在小脑损害时可见动作笨拙、节律不齐、缓慢不稳。
　　5、反跳试验 小儿两上肢向前平伸、闭目，医生用手分别或同时向下推动其前臂。有小脑病变时，患侧上肢的上下摆动幅度过大。
　　6、反击现象 小儿肘关节屈曲，医生握其前臂用力拉开，同时嘱小儿给以阻抗，医生突然松手。正常时小儿前臂有轻度反击，小脑病变时反击过度，手可击于胸部或面部。
　　7、跟膝胫试验 小儿仰卧，将一侧下肢举起，屈膝，将足跟放在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。反复数次。两侧比较。小脑病变时举腿及触膝时有辨距不良和意向性震颤，沿胫骨下移时摇晃不稳。感觉性共济失调时，足跟找不到膝盖。
　　8、Romberg征（闭目难立征） 是平衡性共济失调的检查。小儿双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。小脑性共济失调睁眼闭眼都站不稳，闭眼稍明显。小脑蚓部病变易向后倾；一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶侧倾倒。感觉性共济失调只当闭眼时站立不稳。
　　9、肌张力检查 小脑皮质和小脑的三个脚病变时，病灶同侧肢体的肌张力减低。在静止状态下检查肌张力可触摸肌肉的紧张度、硬度。当被动屈伸小儿的肢体时，正常时可感到阻抗。阻抗过小，或关节活动的范围过大，说明有肌张力减低。两侧比较。摇动小儿腕部以检查肌张力是一个方便的方法。肌张力减低常伴腱反射减低。坐位检查膝腱反射时，股四头肌收缩后，小腿钟摆样来回摆动。
　　10、震颤 小脑病变没有静止性震颤。在保持特定姿势时可有粗大、无节律的动作性震颤。运动到达目标时震颤明显，即意向性震颤，指鼻试验可以发现。
　　11、 小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢。音量大小不等，语音时断时续，音调时高时低，称顿挫性言语。有时发音突然而生硬，称爆发性言语。这种发音困难是由于发音肌肉的共济失调引起，特别与轮替动作不良有关。
　　12、 小脑疾病时的眼震多因小脑与前庭的连系损害引起，可为一过性或间歇性。小脑半球病变时，向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。
　　婴儿期检查小脑功能比较困难。在学会独走以前很难诊断共济失调。早期可能有肌张力减低、发育迟缓等，只有到能够独站、独走后，才易看出躯干共济失调。精细动作的共济失调要等到上肢运动进一步发育才能看出。
（实习编辑：黄秀杰）
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小儿急性小脑性共济失调
急性小脑性是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩，肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉前庭、小脑和垂体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。
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小儿急性小脑性共济失调病因
急性小脑性是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性的病毒包括、病毒，肠道病毒、DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。
小儿急性小脑性共济失调临床表现
本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
1.前驱感染史
大部分病例在发生以前1～3周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹毒感染史。有少数病例先有，10～20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点
本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能行走，甚至不能独坐、不能竖头。
肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及眼阵挛。
小儿急性小脑性共济失调检查
1.多数脑脊液无明显异常
少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高（白细胞20～60）或免疫球蛋白增高。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。聚合酶链式反应（PCR）技术可帮助发现特异病原脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
多为正常，急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
可排除脑占位病变。
小儿急性小脑性共济失调诊断
主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：
1.前驱感染史。
2.急性发病
3.主要表现为急性小脑性共济失调。
4.除外其他神经系统疾病，全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
小儿急性小脑性共济失调鉴别诊断
1.特异性神经系统感染
如、等脑脊液病原学检查可确诊。
引起的共济失调见于苯妥英钠等抗药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
3.先天性代谢异常
先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。
4.后颅凹占位病变
如肿瘤、、血肿等有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、等症状进行鉴别。
5.遗传性显性共济失调
也可反复发生急性症状，根据家族史病程经过等鉴别。
6.感染性多神经根炎或
可表现为急性或一过性共济失调。
低血糖、缺氧、颅、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
小儿急性小脑性共济失调并发症
运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍，眼球辨距不良及、眼阵挛等。
小儿急性小脑性共济失调治疗
病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床加强护理及支持治疗。
小儿急性小脑性共济失调预后
感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复，个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
小儿急性小脑性共济失调预防
1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。
2.防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症。
3.防止重金属中毒（如铅）。
主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科
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