Jakavi治疗真性红细胞增多症实现长期疾病控制
核心提示：瑞士制药巨头诺华（Novartis）近日公布了血癌药物Jakavi（ruxolitinib）一项关键III期RESPONSE研究的长期疗效和安全性数据。
　　瑞士制药巨头诺华（Novartis）近日公布了药物Jakavi（ruxolitinib）一项关键III期RESPONSE研究的长期疗效全性数据。该研究在耐药或不耐受的（PV，简称“真红”）患者中开展，在研究的第18个月开展的一些既定分析显示，Jakavi治疗组有80%的患者实现受控（≤45%）而无需放血治疗（身体中除去一部分，以降低红细胞浓度）同时脾脏体积得到缩小，且这种缓解至少持续了1年时间。同时，Jakavi治疗组有83%的患者在研究的第18个月仍在接受治疗，而最佳支持疗法（BSC）治疗组无一例继续治疗（0%）。相关数据已提交至6月11-14日在奥地利维也纳举行的第20届欧洲血液学协会（EHA）年会。 　　在PV临床治疗中，是否需要放血治疗以及脾脏体积是否缩小是衡量患者病情是否得到控制的2个关键性指标。该研究证实，Jakavi能够为PV患者群体提供持久而全面的临床利益，并进一步强化了该药的长期安全性。
　　真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）是一种慢性、无法治愈的血液癌症，该病与血细胞生产过剩相关，导致血液增稠，血液凝块风险增加。这些血凝块可导致严重心血管并发症，如和发作，从而增加病发率和死亡率。临床治疗中，大约有25%的PV患者对羟基脲（hydroxyurea）治疗产生抵抗（反应不足）或不耐受（不可接受的副作用），被认为病情控制不佳，通常定义为红细胞压积＞45%，白细胞和/或血小板计数升高，可能伴有衰弱症状和/或脾脏肿大，这类患者病情恶化的风险升高。　　RESPONSE是一项全球性、随机、开放标签研究，在全球109个位点开展。中，222例对羟基脲有抗性或不耐受的真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）患者，以1：1的比例随机接受Jakavi（10mg，每日2次）或最佳疗法（定义为研究人员选择的单药疗法或仅仅观察）。在整个研究中，Jakavi的剂量会随着需要进行调整。主要终点是8-32周无需放血治疗而血细胞比容得到控制的患者比例，以及32周时脾脏体积从基线缩小35%或更多（通过成像评估）的患者比例。此外，在研究的第80周（18个月）将开展一项既定分析，评价主要缓解（红细胞压积控制和脾脏体积缩小）的持久性、完全的血液系统缓解、安全性。Jakavi（ruxolitinib）是一种口服JAK1和JAK2激酶抑制剂，于2011年和2014年获FDA批准用于骨纤维化和真性红细胞增多症（PV）的治疗，该药也是FDA批准的首个骨纤维化和“真红”治疗药物。在欧洲，Jakavi于2012年和2015年分别获批骨纤维化和PV适应症。业界对Jakavi十分看好，该药的2个适应症将轻松给诺华分别带来5亿瑞士法郎的进账。
分享到微信朋友圈
“扫一扫”分享
在线咨询（向医生免费提问）
请在此提交您的问题，即有万名医生10分钟内为您解答
答你所问，名医在线近距离。
阿里、京东和1号店均已取得网上药品销售第三方平台资质…… []
科学用药指南
中外医药新闻
医药政策解读
安全用药知识
知名药企动态
连锁药店资讯
糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病。高血糖则…… []
很多老年人都会有高血压等慢性疾病，而对老人来说，…… []
恋足在中国有悠久的历史，文人骚客中也自古有着恋足…… []
老年人只要掌握好的睡眠方法，定能健康又长寿…… []
不少人认为，人们呼出的难闻气味是口腔疾病或早晨忘…… []
只需要用手一量，就能知道每天吃多少可以减肥了。…… []百度拇指医生
&&&普通咨询
您的网络环境存在异常，
请输入验证码
验证码输入错误，请重新输入前几年，我经常感到头痛，而且头痛的时候还伴有头晕和耳鸣，晚上睡觉比平时出很多汗，有几次我脸上的皮肤还变红了，当时吓死我了。我赶紧去医院就诊，医生检查出我患了真性红细胞增多症，后来，经过治疗和护理，我的病逐渐好转起来了，下面就和大家一起来分享一下吧！
步骤/方法：
1我开车去到医院，因为已经叫朋友帮忙挂好号了，所以我去到医院就直接去看医生了，见到医生我跟他说了我的情况后，医生帮我把了脉，拍了片子，等片子结果出来后医生就说我患的是真性红细胞增多症，得知我没有对什么药物过敏，医生就让护士帮我注射了白消安。
医生建议我可以通过静脉放血来治疗我的病，因为静脉放血可以迅速缓解症状以及降低红细胞的容量，我跟家人商量之后，就采纳了医生的建议，所以我每个星期都要去医院放两次血，放血疗法大概进行了3个星期吧，我的那些症状真的好了很多，这给了我很大的鼓舞。
老妈知道我每个星期都要放两次血，担心我的营养跟不上，所以就经常煮一些有营养的食物给我吃，每次我要去医院放血之前，老妈肯定会弄一些淮山排骨汤、冬瓜薏米汤、鸡蛋红枣糖等给我吃，为了不让老妈担心，我每次都会吃很多很多。因为医生说吃这些对我的病也是有帮助的。
4平时工作忙，经常需要加班加点，但是患病以后，我基本上都不会加班了，每天晚上我在家里练完瑜伽之后，9点就关灯上床睡觉，因为得了这个病是需要充足的睡眠的，如果熬夜的话反而会加重病情。
订阅到邮箱
真性红细胞增多症热门相关
真性红细胞增多症精彩推荐
真性红细胞增多症相关药品
功能主治：益气养阴，活血化痰。用于气阴不足，瘀...
参考价格：￥32
功能主治：益气养阴，活血化痰。用于气阴不足，瘀...
参考价格：￥32真性红细胞增多症能活多久
真性红细胞增多症能活多久
真性红细胞增多症能活多久，本人今年26岁
补充提问：真性红细胞增多症能结婚生育吗？会不会遗传给后代？
补充时间：
医院出诊医生
擅长：白血病，溶血性贫血，骨髓增生异常综合症
擅长：顽固性过敏性紫癜，紫癜性肾炎，血小板减少
擅长：真红，血小板增多，再障，MDS， 血友病
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：内科、消化内科
&&已帮助用户：248319
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
饮食上主要以清淡为主切忌含油脂高的食物关键在治疗西医没有什么特殊的办法只是单纯的对症我是一名从事多年临床的中医血液科医生如有疑问可以直接查看我的联系方式于我联系望早日康复.
专长：擅长治疗过敏性紫癜、紫癜性肾炎、血小板减少性紫癜、...
问题分析：1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。
2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。意见建议：中医治疗效果最佳
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户：163565
指导意见：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
职称：医生会员
专长：溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎...
&&已帮助用户：55433
指导意见：真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病，随着血总容量和血粘滞度的增加，引起一系列的临床症状，西医治疗本病主要以静脉放血、化疗、放射治疗为主，在此基础上加用一些改善微循环的药物，近年来，又有人应用干扰素治疗本病，临床取得较好效果。
问真性红细胞增多症能活多久
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户：163565
指导意见：真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
问真性红细胞增多症能活多久，病情好控制吗
职称：主治医师
专长：内科,尤其擅长高血压等疾病
&&已帮助用户：5764
病情分析： 本病病程缓慢，如无并发症，可达10~20年。真红病人的整个自然病程分为增殖期、稳定期和衰竭期。
未经治疗的患者预后较差。未经治疗的患者约50%在首次出现症状后18个月内死亡。意见建议：1.静脉放血治疗：放血治疗目前仍被推荐为本病的首选治疗方法。本方法简单、安全、易行，在短时间内即可使血容量恢复正常，消除症状。2放射性治疗：放疗作为一种治疗方法临床应用已多年，但不推荐用在儿童和育龄期或妊娠期妇女病例。放疗作用相对较慢，需要特殊设备和技术，但放射治疗方法简单有效，缓解率高，可达75%~85%，复发率低，治疗成功所得到的缓解相对较长，缓解期可达半年至数年。3.化学治疗。4.生物治疗：如干扰素，由于干扰素具有抗增生的作用，可抑制髓系祖细胞，因而近年来，干扰素在临床上已广泛地用于真性红细胞增多症的治疗，并取得了良好的效果，有效率为70%~80%。5.脾切除：脾切除并不能有效地治疗本病，应该权衡利弊。
问真性红细胞增多症能活多久
专长：生殖孕育、人流、宫颈糜烂
&&已帮助用户：220664
目前对于真红尚无根治手段，大多采用综合治疗，首先是对症治疗，如控制皮肤瘙痒
问真性红细胞增多症能活多久
专长：内科疾病,心脏病
&&已帮助用户：214095
真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病随着血总容量和血粘滞度的增加引起一系列的临床症状西医治疗本病主要以静脉放血、化疗、放射治疗为主在此基础上加用一些改善微循环的药物近年来又有人应用干扰素治疗本病临床取得较好效果中医方面在根据病因病机治疗的基础上加用活血化瘀的药物已取得了良好效果如果治疗及时是不会有生命危险的
问真性红细胞增多症能活多久
专长：器官移植、性功能障碍、心血管外科
&&已帮助用户：220741
真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病，随着血总容量和血粘滞度的增加，引起一系列的临床症状，西医治疗本病主要以静脉放血、化疗、放射治疗为主，在此基础上加用一些改善微循环的药物，近年来，又有人应用干扰素治疗本病，临床取得较好效果。中医方面，在根据病因病机治疗的基础上加用活血化瘀的药物，已取得了良好效果。如果治疗及时，是不会有生命危险的！
问真性红细胞增多症能活多久
职称：医生会员
专长：消化不良、婴儿腹泻、婴儿湿疹
&&已帮助用户：628816
一般就说对症治疗，可考虑配合响应的中药，但具体的寿命还是不好估计的
关注此问题的人还看了
大家都在搜：
真性红细胞增多症相关标签
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞，血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，...
免费向百万名医生提问
填写症状 描述信息，如：小孩头不发烧，手脚冰凉，是怎么回事？
无需注册，10分钟内回答
百度联盟推广
百度联盟推广
搜狗联盟推广
同类科室问答排行ｘ
日累计回答人
日累计回答人
日累计回答人
评价成功！开放分类：
真性红细胞增多症&
真性红细胞增多症摘要
真性红细胞增多症(polycythemia vera ，PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。
真性红细胞增多症 - 概述
真性红细胞增多症（Polycythernia&Vera，PV），是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，是一种少见的疾病。1892年Vaquez首先对本病进行了描述；1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症；1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。
真性红细胞增多症 - 临床表现
血液患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、、疲乏、、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，富有，大量释放刺激壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有等脑血管损伤引起的症状。 患者皮肤和显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾，引起周围炎。
真性红细胞增多症 - 病理生理
骨髓本病在人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1).诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁. 有时显得正常,但大多呈现细胞增生,这种增生涉及到所有骨髓成分并取代了骨髓脂肪.红细胞,粒细胞和血小板的产生和更新都加快.巨核细胞增多可形成团块.90%以上的病人中无铁,即使未放过血的也是如此.通过对X染色体连锁的6-磷酸葡萄糖脱氢酶位点杂合子的女性真红患者的研究,发现,粒细胞和都具有G6PD的同工酶,这支持了本病克隆起源于多能干细胞水平的观点.但这种增殖的起因尚不清楚.最终,大约25%病人的红细胞的寿命缩短,而且不能相应地增加红细胞造血,而出现贫血和纤维化.于是在脾,肝以及其他具有产生血细胞潜力的部位均出现骨髓外的造血。
真性红细胞增多症 - 疾病病因
本病的病因和发病机理仍不清楚。红系增生并非缺氧引起，红细胞寿命也正常。研究证明真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的同功酶，即A型和B型，但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。这种异常克隆增殖有以下特点：①从单一细胞起源，持续增生；②异常克隆抑制正常克隆，晚期正常克隆消失；③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床可见真红转化为急性白血病。主要的病理生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，引起血管和神经系统的症状。由于血粘滞度增加，血流缓慢，血小板增多，可引起血管栓塞，而以静脉血栓较多见。出血系由于血管扩张充血、血管内皮损伤和功能异常引起。
真性红细胞增多症 - 病理变化
主要的病理变化由血容量和血粘性增加所致，组织器官淤血是真性红细胞增多症的特征。肝脏肿大，常含髓外造血灶。75%病人脾脏轻度肿大，也可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。1/3病人发生出血，原因是血管过度扩张和血小板功能异常。这种出血偶然自发性发生，但常因轻微创伤或外科手术后引起。周围血中嗜碱性粒细胞增多。骨髓细胞增多，可见红细胞、髓细胞和成分增生。10%病人在诊断时骨髓可见一些纤维化。一些病人发展为骨髓纤维化，骨髓腔被成纤维细胞和胶原所替代。
真性红细胞增多症 - 疾病检查
真性红细胞增多症（一）红细胞数大多在700－1000万／ｍｍ3，血红蛋白在180-240g/L，红细胞压积为55-80%，红细胞形态多数正常或有轻度大小不一，偶见幼红细胞。有明显出血或多次放血者，红细胞可为低色素、小细胞性。白细胞数在部分病例轻度升高，粒细胞核左移，偶见中、晚幼粒细胞。粒细胞碱性磷酸酶活性增高。半数患者血小板增多达45－100万／ｍｍ3，个别更高，可见巨型血小板，偶见巨核细胞碎片。少数病例有血小板聚集、粘附功能不佳，血小板第３因子活力降低。 （二）骨髓象增生活跃或明显活跃，粒、红、巨核系细胞尤以幼红细胞为甚。粒系中以中性晚幼及杆状核细胞多见。巨核细胞增多，形态较大。骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。骨髓切片显示三系细胞增生，脂肪细胞被造血细胞代替。合并骨髓纤维化时网状纤维增加。（三）血容量及理化特性用核素标记法测定红细胞容量增多（正常值男性36ml/kg，女性32ml/kg），为重要的实验诊断依据。全血容量增加，血浆容量正常。血液比重高达1.070-1.080。血粘滞度为正常值的5-8倍。血沉缓慢。动脉血氧饱和度正常。（四）动脉血氧饱和度正常范围。但由于粒细胞和血小板计数均增高，动脉血氧应及时测定，否则造成假阳性的低氧血症。（五）其他异常为26%，非整倍体最为常见，可见到Ｃ组附加染色体。血清维生素B12及未饱和B12结合力及尿酸测定均增高。大部分患者血及尿中组胺升高。部分患者溶菌酶活性升高。结合的血清运铁蛋白偏低。伴有血小板增多的患者血钾可升高。血浆及尿中的红细胞生成素均减少或缺如。
真性红细胞增多症 - 实验室检查
红细胞计数（6－10）×106/μl,血球压积达60%。由于髓细胞系列增生，白细胞计数多达5000/mm3,血小板计数常超过400000/mm3。嗜碱性粒细胞常升高。大多数病人血小板形态和功能异常，血中可见巨核细胞或其碎片，约30%病人出现血栓形成，多见于脑和心脏，其次为肝血栓形成。病人常有少量出血，如鼻血和牙龈出血，5－10%病人出现大出血，危及生命。未经治疗病人，因反复出血而死亡。采用放血疗法将红细胞维持在接近正常范围，病人中位生存时间为10年。 通过治疗，生存期延长，疾病可转为骨髓化生伴骨髓纤维化，15－20%病人约在10年左右出现转变。骨髓逐渐纤维化，造血转移至脾脏，引起脾明显肿大。另一方面也可发生急性白血病转化。
真性红细胞增多症 - 鉴别诊断
诊断要点：1．临床有多血症表现。①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。②脾肿大。③，或病程中有过血栓形成。2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。①血红蛋白：男性&180g/L、女性&170g/L；②红细胞计数：男性&6.5X10^12几、女性&6．0X10^12/L。3．红压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。4．无感染及其他原因而白细胞计数多次&11.0X10^9几。5．计数多次大于300X10^9/L。6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。鉴别：血细胞凡血细胞比容大于54%的任何男性和大于49%的女性都必须考虑到真红。由于本病是全骨髓增生，因而凡是外周血中三种血液成分均增多，脾大而又没有继发性红细胞增多症证据的病人，该病的诊断始能确立。其诊断标准见表130-2。 由于比容是每单位容量全血中循环的红细胞数的百分比，可因血浆容量的减少而增大。因此红细胞增多症确切诊断应是以容量为基础。当用放射性铬(51铬)标记的红细胞进行测定时，男性的红细胞容量大于36ml/kg(正常为28。3±2。8ml/kg)，女性的大于32ml/kg(正常为25。4±2。6ml/kg)为不正常。在相对(假性)红细胞增多症时(即应激性红细胞增多症，Gaisbock综合征)，红细胞容量正常，其红细胞比容的增大是由于容积减少而造成的。当确定了红细胞增多以后，就应寻找引起红细胞增多的其他原因(见表130-3)。常遇到继发性红细胞增多症，可发生于肺部疾患，碳氧血红蛋白(HbCO)水平增高而发生的嗜烟者红细胞增多症，以及肿瘤产生使生成的物质。鉴别诊断所需的化验已列于表130-4，检查的步骤则见图130-1。如果动脉血红蛋白氧浓度＜92%，组织缺氧就可能为增多症的基础。白细胞碱性磷酸酶(LAP)积分是一种嗜中性粒细胞酶的组织化学染色的检查方法。75%的真性红细胞增多症的病人LAP增高，而其他原因引起的红细胞增多的病人则通常是正常的。不过，因为发热，感染或炎症也能使其升高，只有在没有这些刺激存在时，才能据以肯定真性红细胞增多症。尿分析见镜。肾脏超声波扫描，或CT则可发现引起继发性红细胞增多症的肾脏损害。P50(血红蛋白达到50%饱和度的氧分压)可测定血红蛋白对氧的亲和力，因此可用以排除高亲和力血红蛋白引起的红细胞增多症。真性红细胞增多症的病人血清中红细胞生成素的水平是低或测不出。而低氧所致红细胞增多症血清中红细胞生成素的水平增高；在肿瘤伴随的红细胞增多时则正常或增高。真性红细胞增多症患者的在培养体系中不需要加入生成素，有自发性形成红细胞系集落的能力。与此相反，正常人或继发性红细胞增多症的病人，在骨髓红细胞系集落培养时，培养体系中则需添加红细胞生成素。真性红细胞增多症在化验方面还可能出现其他的异常结果：≥30%患者出现高尿酸血症和高尿酸尿，血小板的功能发生异常；B12以及B12结合力常增高。
真性红细胞增多症 - 疾病治疗
静脉放血由于只有真性红细胞增多症是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病，因而正确诊断是至关重要的。治疗必须根据年龄，性别，身体状况，临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理。 静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分，而且也许是唯一必要的疗法。它是育龄妇女和＜40岁病人选用的疗法，因为它不会诱发畸变而且可以消除过多的症状。开始时每隔一天放血300~500ml，直到红细胞比容达45%。老年以及患有心或脑血管疾病的患者行此术时要更为小心(即每次200~300ml，每周2次)。红细胞比容一旦正常，可每月检查一次，如比容＞45%，即放血。在做紧急手术之前必须先充分进行放血，使红细胞比容降到正常水平。如必要，可用类晶体溶液或胶体溶液来维持血管内的容量。骨髓抑制疗法适用于血小板数＞1X106/μl，由于脏器肿大而感不适，有血栓形成，代谢亢进，难以控制的瘙痒者和年老，或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人。32磷治疗成功率为80%~90%。缓解可持续6个月至数年。此疗法易耐受，而且控制病情后较少需随访。然而32磷可能提高急性白血病的转化率，因此要慎重选择病人(例如最好用于年过70的病人)。放血使病人红细胞比容正常(40%~45%)后，经给予32磷，剂量为2。7mCi/m2，总量达到或不超过5mCi。此剂量通常可使血小板数和红细胞比容在4~8周里恢复正常。如果未能控制可再次给予32磷，且可将剂量加大。若在治疗的第一年里如3次注射后仍无效，就应采用放血或羟基脲治疗。由于被认为有致白血病的作用，应避免使用。有抑制二磷酸核糖核苷还原酶的作用，在有骨髓抑制疗法适应证的患者使用，已见疗效，该药治疗本病已有许多年，有关其致白血病的长期安全性研究仍在进行中。患者先放血使红细胞恢复正常(40%~45%)后给予羟基脲，每天剂量为10~15mg/(kg。d)，口服。每周查血细胞数一次进行监测。当病情稳定后，数检查的间隔可延长到2周，以后再延长到4周。如白细胞数降至＜4000/μl，血小板数＜100000/μl，停用羟基脲。当血细胞计数恢复正常后再开始使用，剂量应减半。对病情难以控制的病人，常需放血或增多(血小板计数＞600000)者的剂量可按每日每公斤体重增加5mg，间隔期为一个月的定期监测，直到病情控制为止。急性中毒的极少，病人偶有，胃肠道症状或发热。干扰素-α可用于不能耐受羟基脲或药物不能控制外周血象的患者，标准的开始剂量为3。0X106U皮下每周3次。费用高昂，急性毒性和长期使用的安全性是该药应用的一些影响因素。高尿酸血症以口服别嘌呤醇治疗，每日300mg。瘙痒则可用抗组胺治疗，但常难控制。洗澡后应轻轻地将皮肤擦干。口服消胆胺4g，每日3次，赛庚啶4~16mg，每日4次；或西米替丁300mg，每日4次，亦可收效。对于红斑性肢痛病(触痛，脚趾发炎)，阿司匹林可减轻症状。放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至数在6。0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。也可通过化疗：白血病羟基脲系一种还原，对真性增多症有良好抑制作用，且无致副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3。5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。 烷化剂有效率80%～85%。及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。三尖杉酯碱，国内报告应用本品2～4mg，加于10%液中滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。4、放射性核素治疗32P的能抑制细胞核分裂，使数降低。初次口服剂量为11。1×107～14。8×107Bq，约6周后数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为的危险，故近年已很少应用了。
真性红细胞增多症 - 预防与护理
平时注意不要剧烈运动,劳累,少去公共场所,防止发生和。1.控制每日摄入食物的总热量,以达到或维持理想体重为好。2.食物的成分应该是低脂肪,适量蛋白质,高碳水化合物.其中高碳水化合物是指主食。3.高纤维饮食.多选择如粗粮,蔬菜等食物,利于血糖和血脂的下降及大便的通畅。4.清淡饮食,每日吃盐6-8g。5.坚持少量多餐,定时定量定餐。
注释与参考：
好大夫在线：真性红细胞增多症
火罐网，真性红细胞增多症
5191健康在线
默沙东中国网站
中华血液病网
为您提供感兴趣的词条
主动脉缩窄它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解...
先天性左室流出道阻塞占先天性心脏病发病率的3%～5%，根据阻塞的部位不同，一般分为主动脉瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣上3种。临床症状:取决于左室流出道...
浙江新安国际医院是由新加坡国际医疗产业管理集团与上海华衡投资集团共同投资建设的中外合资医院，是经国家商务部和卫生部批准设立的中国首家综合性...
常见于长期接受肾上腺皮质激素、广谱抗菌、肿瘤滑溜，以及经插管输液（特别是高营养治疗）、透析疗法等患者。以白念珠菌最为多见，多数伴细菌感染。...
自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继...
长子县中医医院是一家位于山西省长治市长子县的综合性医院。
版权所有 Copyright 2013 All rights reserved. &联系QQ：