右心室流出道诊断详述
诊断详述　　四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹，活动时紫绀加重，并出现呼吸困难。
　　儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少可引致缺氧性发作，呈现呼吸困难、昏厥和抽搐，严重者可以致死。气候炎热和体温升高时更易发作。发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失。吗啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因心室间隔缺损较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血，临床上可呈现心力衰竭症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的情况下脑血栓更易发生。年龄较大紫绀严重的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量咯血。
　　体征：体格生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀。儿童病人杵状指(趾)很常见。心浊音区不扩大，左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤。狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻，历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2心音减弱或正常，有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音。　　胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少。肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。
　　心电图检查：显示右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高，T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。左前胸导联不显示Q波，R波电压低。
　　右心导管检查：右心导管检查显示右心室压力增高，可到达左心室压力水平。心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨。由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。分析压力曲线形态可判明狭窄的部位、类型和有无第3心室。动脉血氧饱和度降低;一般在89%以下，运动后进一步降低。
　　经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂，在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现，且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线。于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。
　　超声心动图检查：切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值。可直接显示右心室壁明显增厚;右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室;肺动脉口狭窄;肺动脉口径比主动脉细小;心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
　　选择性右心室造影检查：法乐四联症病例决定手术治疗之前必需作选择性右心室造影术。于右心室腔内放入心导管注射造影剂，连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度，与此同时造影剂从右心室经心室间隔缺损进入左心室。造影检查尚能显示右心室流出道及/或肺动脉狭窄的部位和程度，了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和升主动脉的直径，计算两者的比值。
　　逆行主动脉造影检查：可显示动脉导管未闭，支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能。McGoon测量左、右肺动脉和膈肌平面降主动脉直径，如左、右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于2.0，则说明肺动脉血流无梗阻。
　　血液检查：红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达1000万，血红蛋白258%，红细胞压积一般为50～70%，但亦可高达90%。
　　许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。
　　在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：
　　①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少;
　　②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚;
　　③单心室合并肺动脉狭窄;
　　④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉;
　　⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。　　体肺循环分流术：在体循环与肺循环之间施行血管吻合术，使部份体循环血液分流入肺循环，从而增加肺循环血流量，提高动脉血氧含量，使血缺氧得到改善。临床上表现为紫绀减轻，活动能力增强，血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低，动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉，由于静脉压力低，血流速度缓慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。手术方式有下列数种：
　　1.Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症，取得良好疗效。为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合，宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术。
　　2.Potts手术即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术。1946年Potts，SmitH，Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名。在此之前，Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人，曾对实验动物施行这种手术，由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，为了避免发生这种严重并发症，Potts，Smith等创制环状动脉钳，在降主动脉上放置这种主动脉钳，既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术，又可保持降主动脉血流通畅，脊髓的血液供应不受影响。
　　3.Waterston手术升主动脉-右肺动脉吻合术Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley，Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验。
　　四联症根治术：
　　儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术，先经体表降温，待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术，建立体外循环，通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右，然后停止体外循环进行心内操作，心内直视纠治术结束后，再恢复体外循环作血流复温，待鼻咽温度升高达35℃，直肠温度到达28℃以上，心脏搏动恢复后停止体外循环。
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二尖瓣附瓣致左室流出道狭窄1例
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3秒自动关闭窗口室间隔基底部增厚，13.5MM，左室流出道狭窄（中度)左房...
室间隔基底部增厚，13.5MM，左室流出...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：室间隔基底部增厚，13.5MM，左室流出道狭窄（中度)左房增大。左室舒张功能减低，请问严重吗？
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医生会员
专长：高血压、心血管疾病
&&已帮助用户：2490
问题分析： 您好，根据老人家的年龄，是有些心脏的问题，但目前最好的办法服药即可意见建议：患者可以在医生指导下，服药
问室间隔基底段增厚左室舒张功能减退
职称：主治医师
专长：擅长各种心脑血管疾病、高血压、冠心病、心律失常及其他内科疾病的诊断治疗。
&&已帮助用户：161333
病情分析：室间隔基底段增厚左室舒张功能减退，这种情况考虑肥厚性心肌病，建议患者去心血管内科做一步检查。
问左心舒张功能减低
职称：医生会员
专长：疤痕,痤疮,湿疹
&&已帮助用户：73788
病情分析： 高冠心（高血压病性心脏病合并冠心病）可能性大。1、限制食盐（钠）摄入，控制血压、血糖和体重，控制食物中总热量；2、避免疲劳和情绪激动；3、抗血小板治疗（肠溶阿斯匹林）；4、没有禁忌症和有条件的情况下，意见建议：尽可能ACEI类药物/ARB类及β受体阻滞剂控制血压；5、心血管内科随诊治疗。6、轻松自己的心情进行治疗。
问我爸，60岁，B超显示：左心室舒张功能减低，室间隔不均...
职称：医师
专长：肺癌,胃癌,食管癌,直肠癌,结肠癌,肝癌,乳腺癌,前列腺癌,鼻咽癌,膀胱癌
&&已帮助用户：1056
问题分析：你好，根据你提供的检查，主动脉退行性改变，可能是随着年纪的增大，功能有所下降等综合因素所致。血脂大致正常。最重要的问题是空腹血糖偏高。意见建议：建议：去正规医院糖尿病科，再做一下餐后2小时血糖及糖化血红蛋白等指标测定，待糖尿病确诊的后，再予以正规降糖等治疗。
问室间隔不均匀增厚，室碧运动节段异常，舒张功能减低。...
职称：医生会员
专长：内科,尤其擅长神经内科等疾病
&&已帮助用户：26925
问题分析：你好;属于冠心病,需要长期服药,可以做适量运动，但一定要注意不可太劳累，我妈本来只是轻微的心肌缺血，由于不注意操劳过度导致了房室传导阻滞和心动过缓，。意见建议：饮食上要低脂，低胆固醇，高纤维.可以吃一些鱼肉，注意血压、血糖、血脂。情绪要稳定,,不要受刺激.
问左心增大室间隔增厚左室舒张功能减低二尖瓣增厚并轻度...
职称：护士
专长：普外科疾病，胃穿孔、肠更粗、阑尾炎
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问题分析：风湿性心脏病是指由于风湿热活动累及心脏瓣膜而酿成的心脏蹭风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜蹭意见建议：风湿性心脏病的根本治疗措施是心脏瓣膜置换手术治疗建议您尽早到医院心胸外科就诊
问左心增大，主肺及右肺动脉内径增宽，室间隔基底部增厚...
职称：护士
专长：骨关节炎,胃神经纤维瘤,第Ⅰ型脊髓血管畸形,鼻骨骨折,斜颈
&&已帮助用户：16298
病情分析： 你好，可能是由于心脏或肺部疾病引起的，可以做胸片及心电图检查帮助诊断，意见建议：发现有异常时可以及时进行治疗的，不吃辛辣刺激性的食物很重要。加强锻练有利于增强身体抵抗力。
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