&&&&&& & 正文
多系统萎缩是怎么引起的？
（multiple system atrophy，MSA）是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经，脑干和脊髓。MSA在50岁以上人群的年发病率为（3～5）/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期（32-74岁），其中90%在40―64岁，平均发病年龄54岁。目前此病的发病原因不明确，目前涉及的有脂质过化损伤，酶代谢异常，慢病毒，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
（责任编辑：吴敏 ）
文章关键词：
临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主……
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状……
多系统萎缩是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，……
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状……
多系统萎缩（MSA）病因不清。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
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多系统萎缩
　　多系统萎缩是一种对于人体多系统机能有着很大损害的疾病，这给患者的正常生活带来了极大的影响，那么多系统萎缩的症状有哪些呢?医学上这对多系统萎缩的治疗方法又有哪些呢?我们就一起来深入的了解一下多系统萎缩的相关知识吧。
　　疾病分类
　　既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome，SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)三种类型。
　　目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
　　和发病机制。
　　不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以&-突触核蛋白(&-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身&-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。&-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
　　MSA患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，&-突触核蛋白基因(SNCA)rs、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
　　MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为&-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病(synucleinopathy)。
　　临床表现
　　成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁(31～78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。
　　自主神经功能障碍
　　自主神经功能障碍(autonomicdysfunction) 往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
　　帕金森综合征
　　帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。
　　小脑性共济失调
　　小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
　　(1)20%的患者出现轻度认知功能损害。
　　(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。
　　(3)睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
　　(4)其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
　　(5)部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
　　诊断及鉴别诊断
　　1. 据诊断成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。
　　2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压)。
　　3. 下列两项之一：①帕金森综合症：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。
　　4.直立试验 测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降&30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。
　　5. 膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱B 超有助于膀胱排空障碍的诊断。
　　6. 肛门括约肌肌电图 往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。
　　7. 123I-间碘苄胍(123I-MIBG)心肌显像 此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神经节后纤维相对完整，无此改变。
　　8. 影像学检查 MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部&十字征&和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。
　　鉴别诊断
　　在疾病早期，特别是临床上只表现为单一系统症状时，各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全，累及多系统后，若能排除其他疾病则诊断不难。
　　1. MSA-P应与下列疾病相鉴别
　　(1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism，VP)：双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。
　　(2)进行性核上性麻痹：特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。
　　(3)皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD)：有异己手(肢)综合征(alien handsyndrome)、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。
　　(4)Lewy体痴呆：肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。
　　2. MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。
　　疾病治疗
　　目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。
　　体位性低血压
　　首选非药物治疗，如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗：①血管&受体激动剂盐酸米多君，能迅速升高血压(30～60分钟)，2.5mg，每日2～3次，最大剂量是40mg/d，忌睡前服用(以免卧位高血压);②9-&氟氢可的松：可口服，0.1～0.6mg/d，也有改善低血压的效应;③另外有麻黄碱、非甾体抗炎药如吲哚美辛等。然而鉴于后两类药物副作用较多，不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗。
　　泌尿功能障碍
　　曲司氯铵(20mg，每日2次)、奥昔布宁(2.5~5mg，每日2～3次)、托特罗定(2mg，每日2次)能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。
　　帕金森综合征
　　美多巴对少数患者有效，多巴胺受体激动剂无显著疗效;帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能;双侧丘脑底核高频刺激对少数MSA-P亚型患者可能有效。
　　肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素。
　　疾病预后
　　诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1～10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示，MSA对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。
　　疾病预防
　　目前尚未有效的预防措施。有家族史者可以进行遗传咨询和必要检测，尽量避免长期接触有机溶剂、重金属、农药等。
　　疾病护理
　　目前对MSA的治疗主要是对症处理，尚无明显延缓病情进展的方法。因此，对患有MSA患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面：
　　安全防护
　　①防窒息死亡。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况，发现异常及时唤醒，并进行睡眠呼吸监测，严重者给予气管插管或切开。②体位性症状的防护。MSA患者活动中可发生头晕、跌倒、视物模糊等情况，患者变换体位时需动作缓慢，加强保护措施，避免头部和四肢发生外伤、骨折。
　　物理疗法的配合和使用
　　是防治直立性低血压的首选方法，可使用抬高患者睡眠或者平卧位时的头和躯干位置、训练患者适应体位变换时的血压波动、穿抗压服等方法。
　　饮食指导
　　指导患者进行高钠、高钾饮食，每日饮水2~2.5L，记录出入量，根据实际情况酌情调整，以保持稳定的血压和循环血量。饮食以少食多餐为原则，避免进食过量，因胃肠血流量增大导致大脑供血不足，加重头昏、头晕症状。
　　饮水呛咳、吞咽困难的护理
　　需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸，进行功能锻炼指导，如饮水前吸足气，吞咽时憋足气，缓慢进食，饮食调成糊状送至舌根部，少量分次喂入，吞咽困难严重时给予鼻饲。
　　排尿障碍、自主神经功能紊乱的护理
　　MSA患者可有不同程度的排尿障碍和性欲减退、阳痿等自主神经功能紊乱的表现。尿失禁者需注意接尿，尿淋漓者可用集尿器，尿潴留患者需进行尿量评估，根据病情进行间歇性导尿或永久性膀胱造瘘。
　　心理护理
　　MSA患者病程长、生活质量差，容易对生活失去信心，产生抑郁情绪，需加强心理护理，建立良好的护患关系，增强治疗的信心与勇气，对患者治疗中的进步给予及时鼓励。
　　加强宣教，预防并发症
　　对疾病过程中可能出现的问题加强宣教，争取达到预防并发症，延长患者生存期和提高。
　　结语：通过上文的介绍，我们学习了多系统萎缩的相关知识，相信大家对此一定都有了大致的了解，所以在生活中一定要积极的做好预防工作，避免这样的疾病的发生，如果一旦发生一定要及时的进行一系列科学的的治疗。
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神经系统多系统萎缩能彻底治愈吗
健康咨询描述：
尿失禁2006年
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：想得到医生关于该种疾病的治疗方案和方法
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&&&&&&病情分析：&&&&&&男,55岁,06年开始出现神经系统多系统萎缩,尿失禁等症状,已治疗两年.&&&&&&指导意见：&&&&&&
多系统萎缩目前尚无特效治疗手段,只能用药来减慢病程. 干细胞治疗是一种尝试,可以试试自体神经干细胞动员或者必要时进行神经干细胞移植治疗,自体动员没有免疫排斥反应,但也要进行许多监测,相对比较安全. &&&&&&
多系统神经萎缩属神经无变性疾病,发病的早期以损伤脊髓侧角的植物神经为主,其临床症状在发病早期出现肢体无力麻木逐着病情的发展进一步发性肌肉萎缩,由于病情得不正确的医治病情发展较快导致脊髓前角的运动受累并发不完全性截瘫,二便失禁机体的大部分肌肉发生萎缩.病发中后期并发喉咽神经麻舌肌及哙咽肌瘫痪呼吸时出现鸣叫声响.&&&&&&治疗建议：&&&&&&1,因植物神经功能损害导致免疫机能低下,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力.&&&&&&2,营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展.&&&&&&3,"神经再生丹"兴奋神经激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤坏死的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能.
副主任医师
擅长: 脑萎缩、脑梗塞、脑血栓、脑中风、帕金森、脑供血不足
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&&&&&&&脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种精神衰退性疾病，多由遗传、脑外伤、脑梗塞、脑炎、脑缺血、缺氧、等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失，其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的。&&&&&&脑萎缩的治疗原则是：1.早期发现、早期治疗，容易取得较好的疗效。利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗。另外家庭帮助病人康复训练也是很重要的具体的用药最好到医院在医生的指导下用药治疗。&&&&&&&
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&&&&&&病情分析：&&&&&&男性,55岁.神经系统多系统萎缩.&&&&&&指导意见：&&&&&&神经系统多发性萎缩是原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,或者综合症.目前没有特别的治疗方法,由于原因不明,一般仅能采取对症治疗.一部分人服用大剂量的美多巴可缓解症状. &&&&&&以上是对“神经系统多系统萎缩能彻底治愈吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&牵扯到神经系统的多系统,临床上表现为多脏器的功能障碍,故症状治疗应综合考虑,神经系症状具体治疗手段参考有关章节;其他器官功能障碍,应请相关专科协助处理.&&&&&&指导意见：&&&&&&①加强精神心理治疗 ,寻求患者配合.&&&&&&②直立性低血压若无症状 ,可不用治疗;另应注意少用或不用利尿药以免加重直立性低血压.&&&&&&③对有症状的直立性低血压应予治疗 ,提高直立时血压水平 ,以减少或减轻低血压发作次数和程度.可采取物理手段 ,如穿紧身衣,弹力袜及腹绷带,倾斜台面练习等 ,另可适当高盐饮食及多饮水增加血容量 ,或用92 α 2氟氢可的松以增加水钠潴留 ,还可用米多君( α 1 肾上腺能受体激动剂)及促红细胞生成素等.&&&&&&④注意呼吸道通气状况 ,有无 SA发生 ,慎用或不用镇静药 ,注意声带检查 ,必要时为防气道阻塞 ,行气管切开以挽救生命.&&&&&&生活护理：&&&&&&⑤对症治疗：去氨加压素滴鼻 ,以减少夜尿;小便淋漓者可用集尿器,针灸等治疗 ,必要时外科辅助手术.用金刚烷胺,安坦,巴氯芬等减轻肌强直及帕金森样症状.&&&&&&⑥大量及多种维生素 ,如维生素C, E, B ,辅酶Q10,肌苷等.&&&&&&⑦中医治疗：生脉稳压汤加减;亦可补中益气汤合并生脉散加减.
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好,目前并没有多系统萎缩症的很好的治疗方案.&&&&&&指导意见：&&&&&&多系统萎缩症并不指某一中病,而是一种综合类疾病,需要根据不同的病症对症下药治疗,但大都不是很难治疗.不过要想完全治愈还是存在一定困难的.
疾病百科| 多系统萎缩（别名：多系统萎缩症）
挂号科室：神经内科
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
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