向于恶性；注意双侧输尿管扩张（箭，D）；Fig.11（A）Fig.11（B）；Fig.1150岁男性腹膜后纤维化病史；A、B梯度回波T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤；Fig.12（A）Fig.12（B）Fig.12；Fig.1260岁男性特发性腹膜后纤维化箭所示为；B、C，梯度回波TWI压脂像平扫（B）及增强扫描；核素显像；RPF对67Ga的摄取程度可以反
向于恶性；注意双侧输尿管扩张（箭，D）。
Fig.11（A）
Fig. 11（B）
50岁男性腹膜后纤维化病史
梯度回波T1WI压脂像上显示炎性腹主动脉瘤及炎性腹膜后纤维化，MRI显示腹主动脉旁的软组织肿块，包绕主动脉生长，腹主动脉并未受压移位，未离开脊柱，肿块侵犯累及右侧输尿管，导致右肾盂积水、右肾萎缩；增强扫描图像上显示纤维化病灶明显强化，与活动性炎症的进程相一致。
Fig. 12（A）
Fig. 12（B）
Fig. 12（C）
60岁男性特发性腹膜后纤维化箭所示为腹膜后软组织肿块 A， T2WI压脂像显示腹膜后无水肿信号；
B、C，梯度回波TWI压脂像平扫（B）及增强扫描（C）显示注射对比剂后病灶呈轻度强化，该特征提示病灶无活动性炎症。
RPF对67Ga的摄取程度可以反映炎症的活性，纤维化早期显示为明显的放射性浓聚灶，晚期病灶摄取的67Ga的剂量较少；类似于FDG PET，活动性RPF对放射性示踪剂的摄取比较明显，无论是良性RPF还是恶性RPF；FDG PET已成功应用于评估该病的活性；FDG PET易发现其它相关疾病，例如多灶性纤维硬化病、生长隐蔽的肿瘤、继发性腹膜后纤维化的衍生过程。
在许多情况下，尽管对RPF
采取了有效的治疗措施，但
是仍有纤维化组织残存。Vaglio等人报道FDG PET证实了当病灶对放射性示踪剂的摄取浓度下降时，提示无活动性炎症，由此证明炎性细胞内氟脱氧葡萄糖沉积物缺乏或浓度下降；在病例随访复查中，若发现病灶对放射性示踪剂的摄取逐渐增多时提示炎症复发。
Fig. 13（A）
Fig. 13（B）
Fig. 13（C）
Fig. 13（D）
52岁男性活检证实为特发性腹膜后纤维化
A、B，冠状位PET/CT图像融合（A）及冠状位PET图像（B）显示强化的主动脉对18F-FDG的摄取与RPF的活动性炎症一致（白箭头）；PET图像（B）还可显示右侧输尿管的阻塞性改变。
C、D，免疫抑制剂治疗2个月后复查，冠状位PET/CT图像融合（C）及冠状位PET图像（D）显示腹主动脉旁软组织影，但无放射性示踪剂摄取，这表明免疫抑制剂的疗效良好。
控制管理选择
正如我们所看到的，现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化，结果，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。活检技术的选择依赖于许多因素，例如，病灶的大小、解剖位置，活动性炎症的CT或MRI表现，操作者的技术水平，恶变的发生率，病人的适应能力等等。许多活检技术适用于腹膜后纤维化的组织取样，例如开放性活检、腹腔镜活检、经腔静脉腹膜后活检及细针穿刺活检等；不过，对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的。CT引导下细针穿刺术或术中切片，由于组织取样少，所以其有效性及可靠性都不如开放性活检术；偶尔当针吸穿刺活检呈阴性时，该病的诊断与控制管理则会陷入困境，若该病周围的结缔组织内缺乏恶性细胞，则会误诊为良性病变；不过，Koep和Zuidema发现如果穿刺标本中无恶性细胞，那么患者的预后
通常较好，在总死亡率中约占9%；有学着认为当活检结果不够标准时，需要手术探查进一步寻找恶性肿瘤。
有效地控制管理该病的核心是根除其病因，糖皮质激素治疗可明显改善患者的症状，腹膜后肿块经激素治疗后可缩小，这样能够分辨出多种阻塞性并发症。当然，补充其他免疫抑制药物，乃至手术治疗也是需要的，这主要取决于患者的体质、症状及随后的影像检查结果；当利用节制激素疗法或糖皮质激素难以治愈时，抗风湿药物（DMARDs）及免疫抑制药物可能有效。它莫西芬（雌激素）治疗大多数良性纤维化性肿瘤（例：硬化性纤维瘤）的效果非常好。选择性雌激素受体复合物调节器已成功应用到RPF的控制管理中，虽然其作用机制至今仍不清楚。不过，若要取得良好的效果，这些药物的剂量要加大，一旦停药，病情则易复发。
采取肾造瘘引流的临时措施，以改善肾功能；经皮肾造瘘术及输尿管支架置入术是目前优先选择的方法，至少可以暂时缓解患者的症状，直到出现更好的控制管理方法；当RPF患者保守治疗无效时，则需要采取手术治疗，标准的外科手术方法包括开放性活检、输尿管粘连松解术、带蒂大网膜包裹术+输尿管成形术，不过，这种方法不是没有风险，术后输尿管血供障碍、撕裂及狭窄所致的输尿管瘘及尿道瘘频频发生；有学者报道过经腹腔镜输尿管粘连松解术的成功案例，提供了潜在的微创手术治疗的选择机会。
良性RPF的预后通常较好，不过这主要取决于病灶的性质，RPF可导致多种并发症，例如肾衰竭，但在大多数情况下，特发性RPF的发病率及死亡率比较低；另一方面，恶性腹膜后纤维化预后差，平均生存时间约3-6个月。 总结
RPF是一种罕见的疾病，约30%为继发性的，其中约8%的病因与恶性肿瘤有关；虽然特发性RPF的预后良好，但是继发于恶性肿瘤的腹膜后纤维化预后较差；CT及MRI能全面、准确地反映疾病的范围及合并症，但是特发性RPF及继发性RPF的影像表现并无本质的区别；
我们已概述了RPF的多种多样的影像学表现，阐明了各种影像检查方法的优势及劣势，并强调其对鉴别RPF的良恶性方面有一定的局限性；因此，最终诊断主要依靠活检证实。
三亿文库包含各类专业文献、中学教育、幼儿教育、小学教育、生活休闲娱乐、应用写作文书、专业论文、高等教育、10腹膜后纤维化_图文等内容。　
　作者:林娜 周风玲 王建礼 于大鹏 【关键词】 腹膜后纤维化 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,rpf)大多数原因不明,可引起输尿管周围发生 纤维化粘连, 包绕... 　特发性腹膜后纤维化的病理改变_计算机硬件及网络_IT/计算机_专业资料。病理特征是以腹主动脉下部为中心,有一细密的纤维组织条带,事延伸 到髂总血管周围,也可延伸... 　腹膜后纤维化的外科治疗_医药卫生_专业资料。腹膜后纤维化的外科治疗 【摘要】 目的: 总结腹膜后纤维化的外科治疗效果。 方法: 回顾性分析 2002 年以来 6 例... 　特发性腹膜后纤维化特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性 反应与纤维化, 形成致密的纤维组织包绕并... 　腹膜后纤维化腹膜后纤维化 (Retroperitoneal Fibrosis, , RF) 由法国泌尿外科医生 Albarran 于 1905 年首先报道, 描述了 1 例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人... 　特发性腹膜后纤维化18例临... 2页 免费如要投诉违规内容,请到百度文库投诉中心;如要提出功能问题或意见建议,请点击此处进行反馈。 ... 　特发性腹膜后纤维化的超声诊断_医药卫生_专业资料。特发性腹膜后纤维化的超声诊断 【摘要】目的特发性腹膜后纤维化(RPF)的超声诊断特征及其相关临床分 析。方法 ... 　特发性腹膜后纤维化超声诊断_能源/化工_工程科技_专业资料。特发性腹膜后纤维化的超声诊断 【摘要】目的特发性腹膜后纤维化(rpf)的超声诊断特征及其 相关临床分析... 　龙源期刊网 .cn 腹膜后纤维化致输尿管梗阻 15 例报告 作者:王继前 李超 章振保 杨水法 杨恩明 来源:《中国实用医药》2013 年第 01 ...腹膜后纤维化致不明原因腹痛
来源:健康报
　　患者女性，主因躯体疼痛、周身不适辗转求医。起初表现为腹胀、腹痛，3个月前停经，后到处就医。曾被诊断为神经症，给予安拿芬尼治疗，疼痛减轻，但仍有前胸及后背疼痛，睡眠差，体重减20余斤。　　我院门诊将患者以“躯体形式障碍、分离转换性障碍待除”收入院。彩超发现患者胰头后方一大小约3.8x3.6x2.5cm的低回声团，边界清楚，与胰腺分界清晰，考虑为腹膜后肿物，但是患者和家属反复强调之前曾查超声和CT结果都正常。考虑到患者体重减轻及疼痛明显不像神经症，我们还是希望患者能再做一次CT。结果CT报告为腹膜后特发性纤维化。　　体会：由于腹膜后纤维化发病率低，起病隐匿，而继发者又往往被原发病掩盖，所以临床容易误诊。提高诊断正确率的关键是，医生要对一些无法解释的非特异性症状和体征予以足够认识。　　河北省第六人民医院&&李&&静关于腹膜后纤维化存活时间的专题
纤维支气管镜（纤支镜）发明后已广泛应用于临床。除在呼吸系统疾病诊断方面取得很大进展之外，在治疗方面也得到广泛应用，现简述如下。
腹膜后纤维化存活时间热门问答
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腹膜后纤维化
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腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF) 是病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管、压迫肠管，当压迫输尿管时可引起上，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起，少数患者还伴有下肢水肿。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的 2～3倍。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现
腹膜后纤维化
retroperitoneal fibrosis，RPF
、、少尿或无尿等
自身免疫缺陷
有8%～15%的患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有、、、纤维化等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与有关。
药物副作用
1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。此外，()、抗高血压药物(、、)、(阿斯匹林、)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
感染与炎症
早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与和下肢病毒感染有关，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒和各种等特异性与免疫因素有关的炎症性疾病；炎性、、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
恶性肿瘤发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～10%。已有报道，能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、、胃癌、、泌尿生殖器癌(肾癌、、及)、Hodgkin病和其它、某些肉瘤、等。
文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化，纤维化可只在动脉瘤周围，也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。
损伤外伤、和等均可导致腹膜后纤维化。
Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2 例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史，其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等，尸体解剖亦发现腹膜后存在。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。
早期无明显症状，直至出现空腔脏器压迫梗阻时才出现不同的临床症状。可有疼痛，为钝胀痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、或大腿的前内侧。疼痛开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如、、少尿或无尿、和等。
增强CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的方法，CT可排除，当发现脊柱两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。肾盂输尿管逆行造影亦可提供诊断依据，其主要表现为：（1）不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧；（2）外来输尿管压迫征；（3）上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直而向内侧方向移位。B超可提示程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段。血沉、也对疾病诊断有意义。
腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤、肾盂输尿管连接部狭窄、相鉴别，因上述疾病都具有上性表现。对中老年男性、血尿轻或无、双侧同时出现上尿路梗阻患者，或原因不明的小肠慢性或功能障碍患者，应考虑腹膜后纤维化的可能，增强CT或MRI均能提供足够的诊断证据，必要时可行输尿管镜手术了解管内有无肿瘤。
因疾病初期症状轻且不典型，患者就诊时往往已出现明显的肾积水，甚至已经肾功能衰竭。判断患者可能性不大时，应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾，解除梗阻，并监测水、电解质平衡，必要时行辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。对于，目前尚无特异性治疗手段。外科手术方式包括输尿管松解加带血管蒂包裹固定术和回肠膀胱术，但手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的输尿管发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)等，抑制免疫性炎症的进一步发展。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。常用的免疫抑制剂有、或等，与皮质激素联合应用效果更好。可随诊于并定期复查。
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意见反馈及投诉腹膜后纤维化又称输尿管周围炎，是一种病因不明的后广泛，目前认为可能是多种因素造成的，与反应、肠道或腺体、以及对药物（主要是治的）的有关。病变部分呈坚硬灰白色的斑片,使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻,产生相应的。最易受压，此时出现；肠管受压，可出现不全；淋巴亦可受压，如下腔静脉受压出现下肢等。多数病人需手术松解粘连，或作、胃肠短路术等，并配合治疗。本病有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。
腹膜后纤维化临床少见，为1/20万，发病年龄8～75岁，多见于40～60岁。男女比例为2：1。1905年Albarran首先报告此病。Ormond对此病作了详细描述并将病因分为7类：（1）；（2）；（3）；（4）；（5）药物；（6）Weber-Christian病；（7）。文献报道腹膜后纤维化可能与过敏反应有关，是全身性的一种局部表现。
无特异性，早期无明显症状，不易发现，当压迫输尿管时可引起上，出现胀痛，严重时可引起或，出现，多无肉眼，偶有镜下血尿，合并时尿中可有。原发性腹膜后纤维化病变较广泛，严重者可累及、或双侧髂血管，并向两侧发展，临床上常出现两侧先后发病或同时发病。因此，只要诊断明确，最好经切口同时行两侧输尿管松解，带蒂包裹治疗，可免去二次手术。
由于本病最常见的症状为输尿管受压所致，有人提出诊断主要靠病史及IVU（），B超和CT也有很大帮助。腹膜后纤维化多因使IVU显影不良或不显影，逆行造影十分重要，即使严重，逆行插管多无困难，且输尿管显影良好，其主要表现为：
不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧；
外来输尿管压迫征；
上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直而向内侧方向移位。B超可提示程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段。CT可排除，当发现两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的辅助检查方法。
腹膜后纤维化应与或相鉴别，常易误诊为原发性，因二者发病均以中老年男性多见，都具有上尿路梗阻性表现。文献报告原发性输尿管癌血尿发生率90%左右，尿脱落检查阳性率约70%，可直接发现25%左右。对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者，在排除结石以后，应考虑腹膜后纤维化的可能。通过常可鉴别。
腹膜后纤维化的造影表现如上所述，而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损、狭窄及杯口样改变，对IVU显影不良而插管失败者，可采取B超引导下。输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断。腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别，若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影，可加以鉴别。
腹膜后纤维化的手术治疗目前多采用单纯松解输尿管并移至腹腔，大网膜包裹外移及腹膜瓣固定输尿管等方法处理。输尿管松解移至腹腔改变了输尿管的位置，易成角、屈曲或扭转。输尿管松解带蒂大网膜包裹置于原位，输尿管的解剖位置不变，有利于恢复和尿液。大网膜取材方便，好，柔软，包裹输尿管后易与纤维化环境分隔，大网膜具有吸收抗炎等功能，可防止纤维化包裹，提高远期疗效。
有文献报告应用作为手术的辅助治疗，效果较好。我们认为皮质激素适用于年老体弱、不能耐受手术的患者。病变严重且累及血管者，术后配合治疗对预防复发可能有效。
出自A+医学百科 “腹膜后纤维化”条目
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