苯丙酮尿症宝宝肺炎治疗后还咳得肺炎怎么治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-01-28 07:52 标签： 宝宝肺炎怎么治疗
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1例苯丙酮尿症合并肺炎患儿的治疗与护理
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请问新生儿得了苯丙酮尿症能治愈吗？
健康咨询描述：
哺乳期苯丙酮尿症，在市妇幼院确诊，毛发变黄，尿液汗液有异味
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&&&&&&病情分析：&&&&&&苯丙酮尿症是一种先天性的疾病是一种氨基酸的代谢异常&&&&&&指导意见：&&&&&&是不可能说完全治愈的，但是可以通过治疗减轻症状
擅长: 儿童血液系统常见疾病如特发性血小板减少性紫癜，再生
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&&&&&&病情分析：&&&&&&苯丙酮尿症是遗传性疾病，目前是没有办法治愈的。&&&&&&指导意见：&&&&&&对于有苯丙酮尿症的孩子，治疗主要是饮食疗法，从小就要低苯丙氨酸饮食。
擅长: 小儿感冒,脑性瘫痪,消化不良
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&&&&&&病情分析：&&&&&&苯丙酮尿症是一种遗传代谢性疾病，目前尚无有效的办法可以完全治愈此疾病。&&&&&&指导意见：&&&&&&目前治疗是减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量，防止或减轻脑损害。平时不要吃肥肉，限制较多糖分的摄入。&&&&&&以上是对“请问新生儿得了苯丙酮尿症能治愈吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，非常同情您的遭遇，孩子的病如果是苯丙酮尿症,一定要重视起来,这种病是体内先天性缺少一种酶,而该物质对神经系统发育至关重要。&&&&&&指导意见：&&&&&&如果从新生儿起就补充这种酶就可以避免神经系统发育不全,等神经系统发育完全时可以停止补充，建议到医院做系统治疗,必须从小就用药,等长大了再用就晚了
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新生儿患苯丙酮尿症有什么表现
患儿在新生儿期和婴儿早期多任何异常，症状随生长发育逐渐出现，并且多为不可逆转的。通常在3-6个月时始初现症状。1岁时症状明显。是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200～500毫克，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为，以合成甲状腺素、和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。基因突变有可能造成相关酶的活性缺陷，致使苯氨酸发生异常累积。患儿主要表现为智力障碍、毛发变黄、皮肤色白及四肢短小，同时身上有一种特殊的霉臭气，尿有一种鼠臭味，有时有癫痫发作。（1）出现喂养困难、、表情、和等症状，（2）头围较小，在出生时头发尚黑，生后数月因黑色素合成不足，头发由黑色逐渐变为棕色或黄色，虹膜颜色变浅；（3）皮肤逐渐变白，多数患儿面部长出样皮疹；（4）尿及汗液有特殊的霉味或鼠尿样臭味；（5）生后3个月表现生长发育落后和智力低下，逐渐加重，半数以上病例IQ&35，仅5%患儿IQ&68。年长儿约60%有严重的智能障碍。（6）2/3患儿有轻微的神经系统体征，如肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有脑性瘫痪。约1/4患儿有癫痫发作，常在18个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。（7）大多数有烦躁，抑郁等精神症状，情绪不安、精神紧张、兴奋、易激惹、呈痴呆样面容。可出现一些行为、性格的异常，如忧郁、多动、自卑、孤僻等。
（责任编辑：数据中心 ）
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