什么是腹膜后脂肪肉瘤
专辑：腹膜后脂肪肉瘤
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什么是腹膜后脂肪肉瘤
赵纪春-四川大学华西医院-血管外科
视频摘要：腹膜后脂肪肉瘤主要发生在人体腹膜后间隙里，是脂肪组织的一种恶性肿瘤，脂肪肉瘤占腹膜后脂肪肿瘤的三分之一左右，它的发病人群主要是肥胖和女性病人居多；目前，它的发病原因并不明确，猜测可能跟肥胖有关；腹膜后脂肪肉瘤早期症状并不明显，患者只是觉得腹胀，当肿瘤压迫到其他器官时，症状明显增强，晚期患者会觉得腹腔压力增高，无法进食，病人会越来越消瘦；腹膜后脂肪肉瘤的治疗主要是手术切除，如果第一次手术切除的彻底，患者的五年生存率可以达到百分之九十以上。本站已经通过实名认证，所有内容由邰智慧大夫本人发表
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巨大腹膜后脂肪肉瘤
&&&&& 患者两年前开始出现腹胀、不适等症状，两年来逐渐加重。近两月来，患者身体出现腹部明显膨隆，行走不便，体重下降，全身消瘦，稍有活动后即有呼吸困难，严重影响了老人的正常生活。查体：腹部膨隆，可及明显肿物，肿物巨大，占据整个腹腔，无压痛反跳痛及肌紧张，结合有关检查结果，考虑为腹腔巨大，充填整个腹腔，胃、脾、结肠、小肠等腹腔内其他脏器受压变形，并向上压迫膈肌影响呼吸循环功能，需要及早手术切除才能挽救病人生命。患者经精心准备，已成功手术切除，术后考虑腹膜后脂肪肉瘤。
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &手术前（1）
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 手术前（2）
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 手术中（1）
手术中（2）
&切除的脂肪肉瘤（1）
切除的脂肪肉瘤重8.13千克（2）
切除的脂肪肉瘤（3）
手术后的腹部
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肿瘤外科分类问答罗成华：腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤病因和病理及临床表现的分析
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罗成华：腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤病因和病理及临床表现的分析
来源：罗成华1、病因　　有人认为，脂肪组织中胰岛素受体及其受体后水平的改变，加上该激素生物活性的下降，可能在脂肪肿瘤的发生上起作用。　　有人报道系统性红斑狼疮病人应用类固醇激素13年后发生弥漫浸润性腹膜后黏液型脂肪肉瘤，认为该病与免疫抑制有关。　　有人报道两同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤，其母系患恶性纤维组织细胞瘤的家族，还有报道1例腹膜后脂肪肉瘤迅速出现皮肤、肺、胰转移及全身症状者，有脂肪瘤发病家族史，这类肿瘤的发生与遗传是否有关尚待积累资料。2、病理临床联系　　原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围，脾、肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。　　腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。　　瘤体通常呈明显分叶状，如芽突状、瓜蒂样或结节状，各分叶可呈圆形或卵圆形，卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。　　腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长，可在腹膜后形成同样的其它病灶，少数情况下或可在其它软组织形成病灶，称为多中心脂肪肉瘤。多数肿瘤质地柔软，少数肿瘤内出血囊性变或黏液变，表面张力可较大。有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。　　肿瘤切面外观随病理类型而变化较大（如黏液及脂肪物质的相对含量，纤维化程度），一些肿瘤切面具有黏液样或胶状外观，常有出血灶，含大量脂质者切面更加均匀一致，由浅黄到亮橘色，有时因纤维化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状，被坏死出血及囊肿形成区所扭曲，有时切面可见到软骨及骨。　　组织学上腹膜后脂肪肉瘤分成4种基本类型：　　①黏液样脂肪肉瘤：约占脂肪肉瘤40％～50％，大小粗细（5～15μm）一致的分枝状窄的薄壁血管网是镜下最显著特征之一。　　②圆细胞脂肪肉瘤：此类肿瘤的主要特征为小、单一形态、具泡状核的圆细胞过度增生，此类型分化差，临床颇具侵袭性及转移倾向。　　③分化良好型脂肪肉瘤：组织学上，分化良好型脂肪肉瘤可区分为四种亚型即分化良好的“脂肪瘤样”型、炎症型、硬化型及反分化型，其中分化良好脂肪瘤样型最常见。　　④多形性脂肪肉瘤：该类肿瘤最大特征是巨核，许多为深嗜酸性，多排列怪异，含不同大小的小脂滴。混合型者为两种及两种以上类型同时存在。　　Stout按腹膜后脂肪肉瘤恶性程度分为四型：I型为分化良好的黏液性RPLS，II型为分化不好的黏液性RPLS，III型为分化不良的圆细胞RPLS，IV型为混合型者。　　原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤肉瘤样变而来。本病恶性程度较低，呈膨胀性生长，生长缓慢，有时保持“静止”状态数月、数年，然后突然长大。随着肿瘤的增大，可压迫推挤邻近器官，但一般并不浸润邻近器官。　　发生于肾区者，向前向内推挤肾脏，或使输尿管弯曲或受压。　　发生于盆腔者，有时通过腹股沟管或闭孔延伸至阴囊或大腿，或沿直肠旁组织达肛周区。　　近年文献显示，原发性肾周脂肪肉瘤可直接侵犯肾实质，亦可能脱离瘤体转移至肾内。发生于骶前的腹膜后脂肪肉瘤，有通过第一骶间孔，沿第一骶神经根之硬脊膜向脊椎转移，表现为椎间盘突出的报道。3、临床表现　　腹膜后脂肪肉瘤症状出现较晚，在被发现前，肿瘤可长得很大。这类肿瘤临床特点主要为腹部肿块及其压迫症状，病人通常在腹部进行性肿大、扪到腹部肿块或出现邻近脏器压迫症状时就诊，初诊时腹块巨大而症状轻微是本病一个突出的临床特点。　　原发性腹膜后脂肪肉瘤发展可导致腹部弥漫而缓慢长大、体重下降、腹痛。肿块大都均较深而硬，可轻微移动，质较软或中等硬，甚至可触及分叶状。　　有的病人尚因贫血、持续发热而被发现，发热原因几乎均由于泌尿系感染或肿瘤坏死所致。有人报道1例腹膜后脂肪肉瘤瘤内大出血，致急腹症而就诊者。若通过腹股沟管沿精索发展，临床上可表现为阴囊肿块。　　压迫胃肠道者可出现进食饱胀感、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻或排便疼痛。　　肾或输尿管移位及受压很常见，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症。压迫膀胱直肠可产生尿频、尿急和/或便秘、排便疼痛症状。　　有时由于腹内压增高可出现腹股沟或股疝，或一侧或双侧下肢凹陷性水肿。下肢水肿亦可因腹膜后脂肪肉瘤压迫大血管所致。　　有人曾报道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤导致双小腿淋巴水肿，切除肿瘤后水肿消退，淋巴造影显示双侧淋巴回流障碍。　　原发性腹膜后脂肪肉瘤少数情况下可出现腹水。巨大的、进展期肿瘤可引起体重下降及厌食。
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在0℃的江苏无锡街头，环卫工用双手疏通下水道。
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　　日，在广州复大肿瘤医院里，67岁的于女士中等身材、皮肤健康而有光泽，令人怎么也想不到，她竟是一名有着17年腹膜后脂肪肉瘤病史的患者。
　　病魔的第一次“招手”
　　据了解，于女士出生在杭州，有三个孝顺的儿女，生活美满幸福。但没想到，1998年也就是于女士50岁那年，她因右腹不适到杭州当地医院检查，被确诊为“腹膜后脂肪肉瘤”，当时主治医生建议：手术切除。抱着一丝希望，于女士进行了两次手术切除。术后恢复良好，但很快肿瘤再次复发。于女士感到非常绝望，因为她知道自己的身体已经承受不起第三次手术了。
　　病魔像阴云般笼罩着于阿姨的整个家庭。甚至，每当电视中播放有关肿瘤的节目，哪怕是药品广告，家人都会装作不经意地赶紧换台，家里空气瞬间凝滞。
　　“当时我的右腹经常抽筋似地痛，每咽下一口饭菜，都痛得不得了，每天都感到很害怕。那段日子是我人生中最痛苦的……”回忆那段往事，于女士说：“我的家人每天都为我提心吊胆。”
　　为何选择复大肿瘤医院?
　　“后来我的女儿上网查找中国比较好的肿瘤医院，通过多家肿瘤医院的对比，她告诉我广州复大肿瘤医院开展的氩氦冷冻、碘粒子、纳米刀治疗均对治疗肿瘤有效果。其中，复大肿瘤医院运用氩氦刀冷冻消融术效果显著。但当时我还是犹豫了，因为连当地著名医院都没办法的事情,这家医院可以信任吗?”于女士说。不过，后来得知广州复大肿瘤医院徐院长来杭州开关于氩氦刀冷冻消融术的讲座，于女士就去参加了讲座，听完之后感觉冷冻疗法效果不可思议。讲座结束后，于女士进一步咨询，牛立志博士给出了中肯的建议，建议她尽快接受手术，否则后果严重。于女士决定来广州复大肿瘤医院试一试。
　　感恩、感悟重生的意义
　　2006年7月，于女士来到了广州复大肿瘤医院进行医治。“这家医院给我的感觉很好，医生护士给予我悉心的治疗和护理，真的很感动。”于女士说，没想到还有这么有人情味的医院。
　　“当时在牛立志博士的指引下，我的太太很快就进行了冷冻加碘粒子植入治疗，她的病情终于得到了控制。看着她的心情逐渐好起来，我们觉得特别开心。”于女士的丈夫说道。
　　2006年10月，于女士因脂肪肉瘤复发，在广州复大肿瘤医院进行了无水酒精注射治疗。“腹膜后脂肪肉瘤的复发率很高，病人在治疗要中保持乐观的心态，这样对康复有很大的帮助。”广州复大肿瘤医院牛博士说道。
　　日、2011年10月，于女士因“腹膜后脂肪肉瘤”复发先后接受了牛立志等专家制定的两次氩氦刀冷冻消融术方案，效果令于女士满意。术后，她总是早早起床，去呼吸新鲜空气，听鸟儿愉快地歌唱，看阳光下闪闪发亮的露珠。甚至，她开始欣赏阴雨天，等着雨后的彩虹，看那些因为雨水洗刷后愈发青翠的树和更加艳丽的花……
　　“经过两次冷冻治疗，我感觉到自己的身体越来越好了，牛博士的话对我的心理起到了一个减压的作用。我想，人家医生护士都没放弃我，我为什么要放弃自己呢?”于女士说。
　　日，于女士在广州复大肿瘤医院再次进行了冷冻消融治疗，术后，于女士的身体恢复良好。
　　17年来，肿瘤让于女士遭受了许多苦痛，也让她感悟了重生的意义。在复大肿瘤医院9年的治疗经历中，于女士的坚持和执着不是普通人能做到的，她相信“不放弃的人生，处处有希望”。
　　知多D：氩氦刀冷冻消融术
　　广州复大肿瘤医院牛立志博士向笔者介绍，氩氦刀冷冻消融术是1998年经美国FDA批准、1999年经中国SDA批准的新疗法。氩氦刀冷冻消融术与手术相比，冷冻对正常组织破坏极少，可反复实行，无放疗、化疗出现的毒副作用，可治疗多发性肿瘤。广州复大肿瘤医院2000年从美国引进该手术，到2009年上半年，复大肿瘤医院已进行冷冻治疗5000例，病种34种，在中国和世界居第一位。
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