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局灶节段性肾小球硬化症与肾病综合征
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& & 局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病，病因包括原发性、继发性和遗传性三大类，病理上分型为塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。& & 局灶阶段性肾小球硬化症（FSGS）可发生在任何年龄，占儿童综合征患者的7%~20%，在成人综合征中的比例明显更高。FSGS在非洲—拉丁美洲患者中的发病率高于白种人，在所有原因的综合征中约占80%。& & 局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）患者中，100%有不同程度的蛋白尿，60%以上为综合征，约50%存在不同程度的血尿，1/3起病时伴有、肾功能不全，常有肾小管功能受损表现。对于持续综合征，若不予以治疗，在& 5~10年内将有超过%50的患者进入终末期。& & 蛋白尿缓解是预测FSGS患者肾脏远期存活，降低终末期发生的唯一明确的指标。FSGS患者中，蛋白尿自发缓解并不常见（&6%)，因此需强调药物治疗达到缓解的重要性。& & 治疗FSGS综合征患者的特异性方法尚有争议，仅有很少的随机对照试验。由于单独使用糖皮质激素治疗患者完全缓解率低，长期大剂量使用，常伴有明显的糖皮质激素副作用。故首选治疗方案是大剂量糖皮质激素[泼尼松1 mg/kg·d)]联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素[泼尼松&0.5mg/(kg·d)]联合环孢素治疗。对于环孢素治疗无效的患者，他克莫司[0.05~0.1mg/kg·d)，血药谷浓度5~10ng/ml]可能有效。& & 对于糖皮质激素依赖，反复复发者，环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（1~2g/d，3~6个月)可能有利于延长维持缓解时间。总体来讲，成人荟萃分析显示治疗后完全缓解率可达30%~60%，部分缓解率达30%。其余40%~50%无效。延长激素治疗时间（至6个月）可以获得更高的缓解率，但激素治疗相关并发症也随之增多，许多患者尤其是高龄、、合并其他基础疾病的患者，无法耐受长程或反复的激素治疗。激素治疗后尿蛋白完全缓解仍是提示预后的最佳指标，尿蛋白部分缓解对于预测患者远期预后也具有重要作用。& & 细胞毒药物治疗激素敏感的FSGS患者同样有效，完全缓解率可达51%，部分缓解率达23%。FSGS患者与激素敏感MCD患者应用细胞毒药物的适应证类似。然而，激素抵抗FSGS患者使用细胞毒药物治疗后缓解率很低。目前最乐观的回顾性研究报告，成人患者完全缓解率和部分缓解率仅为17%和7%，儿童患者则分别为52%和17%。& & 最近有关儿童FSGS综合征随机对照试验的一项荟萃分析显示，口服环磷酰胺联合强的松与单用强的松比较，完全缓解率无显著差异（其中一项实验中，n=53；RR 1.01，95%，可信区间为0.75~1.47）。普遍认为，细胞毒药物治疗激素抵抗的FSGS并不能增加缓解率，但有可能延长维持缓解时间。& & 对于上述治疗无效的患者，可以使用利妥昔单抗或血浆置换。但是这类药物价格昂贵，还可以伴有一些严重的并发症，限制了其临床应用。& & 近期国外一些研究认为FSGS病人血液中存在一种叫做循环通透因子，实验发现半乳糖可以使循环通透因子活性减低，从而有助于FSGS病人降低尿蛋白。现已经有一些临床观察发现给上述治疗无效的患者口服半乳糖可以有满意的降低尿蛋白临床疗效。& & 由于半乳糖是常用的一种食品添加剂，与激素及细胞毒药物或者利妥昔单抗或血浆置换等治疗方法相比，有无可比拟的安全性；且价廉无毒副作用，如果能在临床上证实其有确切的降低尿蛋白疗效，其医用前景相当乐观。&&
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儿童肾脏诊疗中心分类问答局灶性肾小球硬化症_百度百科
局灶性肾小球硬化症
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明，继发性局灶性肾小球硬化症。诊断主要靠肾活检。治疗首选激素，大多反应良好， 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。
局灶性肾小球硬化症简介
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
局灶性肾小球硬化症病理
局灶性肾小球硬化症病因学
（一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症
1.肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2.肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3.其他 肾发育不全、肥胖及老年性等。
局灶性肾小球硬化症发病机理
发病机理尚不清。大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。一些细胞因子和生长因子如IL-1、α-TNF、IL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用。尚有动物实验发现，血清胆固醇水平与硬化程度相关。
免疫损害亦参与本病的发生与发展，免疫病理中肾小球硬化区可见IgM与C3颗粒样沉积。电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积。且本病在肾移植中易复发。
局灶性肾小球硬化症病变
本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。
局灶性肾小球硬化症临床
局灶性肾小球硬化症表现
本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50%左右，占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有。高血压和肾功能损害报告不一，从10%～50%不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
局灶性肾小球硬化症治疗
（一）一般治疗 表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
（二）激素及其他免疫抑制剂
激素 以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47%，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96%比55%）。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂&150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素A治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。
（三）其他治疗 血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善肾功能。
局灶性肾小球硬化症预后
与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白&10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期尿毒症。&3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55%与15%，而儿童则为76%与80%。④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78%黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33%。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。副主任医师
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是确诊吗？？
状态：就诊前
&副主任医师
肾穿病理检查是否有电镜的结果?
状态：就诊前
你好苏医生没有电镜结果
状态：就诊前
具体情况这样，三年发现潜血1＋，就没有管，去发现有潜血2＋的同时蛋白弱阳性也没有在意，今年四月体验发现潜血3＋，蛋白1＋（24小时蛋白0.27克）,去问了医生就让肾穿就是上面的结果）
状态：就诊前
苏大夫您好！！
清肾丸、健肾丸、肾炎宁，这几种药我都吃了快三年了，三年来每次检查的结果好像蛋白有升的趋势，
最初0.25克/24小时，中间0.32克/24小时，最近10月10日0.44克/24小时，其它都正常，现在很害怕，是不是我的病情一直有恶化，现在我该怎么办，谢谢您百忙之中解答，谢 谢！！
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疾病名称：肾炎&&
希望得到的帮助：是否是肾间质炎
病情描述：男,29岁。3月份吃抗生素尿血“”后复查都没问题，只是有潜血，红细胞。之后尿常规没潜血，只有蛋白弱阳！半年了一直这样，但是腰非常不舒服，肾区附近牵拉感非常不舒服。请医生帮分析下，我这是...
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希望得到的帮助：主任您好：请问我现在的治疗方案可以吗？需要添加中药汤剂治疗吗？FSGS这种病理在中医...
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疾病名称：肾炎&&
希望得到的帮助：陈大夫帮忙看下
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希望得到的帮助：我想问问我可以来成都找你看病吗。
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
苏涛大夫的信息
各种肾脏病的临床诊治；药物肾损害及各种肾小管间质病（间质性肾炎）的临床研究
苏涛，女，副主任医师，副教授，1998年毕业于北京大学医学部，2004年取得北京大学医学部临床医学肾脏专业博...
肾病内科可通话专家
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南京总医院
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& 局灶性节段性肾小球硬化能否治愈...
"网友求助"局灶性节段性肾小球硬化能否治愈...已回复
蛋白尿3+低蛋白血局部浮肿2009年12月请问能否治愈今后日常生活怎样调理谢谢!
共2位网友提供帮助
会员9228256 05:09:15
你好可以治好的.我在临床中对一个肾病患者治没有治好的判断标准和书上的不一样因为大多数肾病易复发且一旦复发大多数病情加重或到了晚期了教学书上说的一般是“临床治愈”与“实际痊愈”还有一定的距离.在临床中正确判断一个肾病患者病好没有好是否有可能再复发有一下几种：（用中药治疗为主）
一是紫癜性肾炎IGA肾炎药物性肾炎慢性肾炎如果这些病人做了肾穿刺是以增生或增殖性的为主的大多数以尿蛋白或血尿为主的或同时有的治疗时间大约为半年到一年时间正规治疗半年巩固半年.化验主要以免疫为主看看是否正常还有其它不正常的指标.等所有化验指标正常了只能说明是临床治愈而不能算痊愈过半年后病人再如感冒或劳累或痢疾或发烧等再没有复发化验所有指标都正常才能说明这个病去根了也就是痊愈了；
二是一其它的肾脏病人肾穿刺如硬化性的或局灶节段性的或遗传性的或狼疮性的肾炎或间质肾炎治疗大约为一年到一年半的以化验所有指标正常再过半年到一年半再化验没有复发的算痊愈.
三是一般性的肾病如肾病综合症肾盂肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾病隐匿性肾炎肾囊肿等治疗三到六个月后化验所有指标正常再过半年时不时查查没有复发的算痊愈；
四是各种肾脏病引起的肾功能损伤一般来说肾功能轻度损伤或中度损伤可以通过服中药大多数完全恢复肾功能重度损伤的合并症少的百分之五十可以恢复一部分可以恢复到轻度或中度.
肾脏病一旦得上治疗起来比较麻烦目前西医对大多数肾病只是对症治疗无特别有效良策再加上病人的本身素质生活习惯环境因素经济态况等等不同对这种病有认识上有很大的差异所以治疗之中要因病因人而已特别是对症状不明显的病人患病时间长的病人要特别强调不能大意不能只看尿常规看转是否绝不能大意肾脏实质的病变往往建议做同位素肾图双肾有效血浆流量和一般检查同样重要全部正常才放心要经得起时间的考验.中药是唯一能达到解决肾功能损伤的良药.另一个就是中药具有激素样的作用完全可以替代激素而且中药没有激素哪样的诸多副作用.用中药主要是以抗炎抗变态反应抗肾小球变性纤维化对抗肾小球的增生和渗出促进纤维蛋白溶解减少血小板凝聚增加肾小球的滤过率改善肾小球毛细血管的通透性增强肾脏血流量从而可使损伤的肾功能修复轻中度损伤的肾功能完全可以修复重度损伤的肾功能可以修复到轻中度肾萎缩有不同程度的增大因此可以替代血液透析.对于病人来说在治疗前把所有不正常的项目都化验了开始吃药服完一疗程再去化验看哪些指标正常了哪些指标好转了哪些还没有好转或正常下次再调整用药只有这样大夫治病心中有数病人有目的的吃药也有一个盼头.另一个就是从症状上感觉哪些好转了哪些消失了.只有用科学的依据说话和证明才能使一个肾病患者真正的走向康复.绝不能乱用药和盲目的用药.
会员9228272 05:09:19
局灶性肾小球硬化症是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管.临床上常常表现为出现大量蛋白尿低蛋白血症浮肿伴或不伴有高血压腰酸腰痛等情况.对于您现在的这个情况西医上首选激素治疗激素对症控制有不错的治疗效果可以控制住病情的进展但并没有从根本上治疗当劳累感冒停药免疫力下降等很容易导致病情反复.建议您现在应该及时恰当的采取适合您自身的中西医结合的治疗方案通过西医对症控制表征.配合中医中药针对受损的肾脏修复一旦肾脏修复到位后尿蛋白自然消失症状消失病情得到很好的控制避免病情继续进展下去防止反复达到临床上的治愈饮食生活注意：平时注意休息避免劳累防止感冒等饮食以低盐低脂清淡避免辛辣刺激的食物祝早日康复!
问蛋白尿3+低蛋白血局部浮肿2009年12月
职称：医生会员
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问题分析：局灶性肾小球硬化症是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管.临床上常常表现为出现大量蛋白尿低蛋白血症浮肿伴或不伴有高血压腰酸腰痛等情况.对于您现在的这个情况西医上首选激素治疗激素对症控制有不错的治疗效果可以控制住病情的进展但并没有从根本上治疗当劳累感冒停药免疫力下降等很容易导致病情反复.意见建议：建议您现在应该及时恰当的采取适合您自身的中西医结合的治疗方案通过西医对症控制表征.配合中医中药针对受损的肾脏修复一旦肾脏修复到位后尿蛋白自然消失症状消失病情得到很好的控制避免病情继续进展下去防止反复达到临床上的治愈饮食生活注意：平时注意休息避免劳累防止感冒等饮食以低盐低脂清淡避免辛辣刺激的食物祝早日康复!
问局灶性节段性肾小球硬化能否治愈
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你好可以治好的.我在临床中对一个肾病患者治没有治好的判断标准和书上的不一样因为大多数肾病易复发且一旦复发大多数病情加重或到了晚期了教学书上说的一般是“临床治愈”与“实际痊愈”还有一定的距离.在临床中正确判断一个肾病患者病好没有好是否有可能再复发有一下几种：（用中药治疗为主）
一是紫癜性肾炎IGA肾炎药物性肾炎慢性肾炎如果这些病人做了肾穿刺是以增生或增殖性的为主的大多数以尿蛋白或血尿为主的或同时有的治疗时间大约为半年到一年时间正规治疗半年巩固半年.化验主要以免疫为主看看是否正常还有其它不正常的指标.等所有化验指标正常了只能说明是临床治愈而不能算痊愈过半年后病人再如感冒或劳累或痢疾或发烧等再没有复发化验所有指标都正常才能说明这个病去根了也就是痊愈了；
二是一其它的肾脏病人肾穿刺如硬化性的或局灶节段性的或遗传性的或狼疮性的肾炎或间质肾炎治疗大约为一年到一年半的以化验所有指标正常再过半年到一年半再化验没有复发的算痊愈.
三是一般性的肾病如肾病综合症肾盂肾炎乙肝相关性肾炎糖尿病肾病隐匿性肾炎肾囊肿等治疗三到六个月后化验所有指标正常再过半年时不时查查没有复发的算痊愈；
四是各种肾脏病引起的肾功能损伤一般来说肾功能轻度损伤或中度损伤可以通过服中药大多数完全恢复肾功能重度损伤的合并症少的百分之五十可以恢复一部分可以恢复到轻度或中度.
肾脏病一旦得上治疗起来比较麻烦目前西医对大多数肾病只是对症治疗无特别有效良策再加上病人的本身素质生活习惯环境因素经济态况等等不同对这种病有认识上有很大的差异所以治疗之中要因病因人而已特别是对症状不明显的病人患病时间长的病人要特别强调不能大意不能只看尿常规看转是否绝不能大意肾脏实质的病变往往建议做同位素肾图双肾有效血浆流量和一般检查同样重要全部正常才放心要经得起时间的考验.中药是唯一能达到解决肾功能损伤的良药.另一个就是中药具有激素样的作用完全可以替代激素而且中药没有激素哪样的诸多副作用.用中药主要是以抗炎抗变态反应抗肾小球变性纤维化对抗肾小球的增生和渗出促进纤维蛋白溶解减少血小板凝聚增加肾小球的滤过率改善肾小球毛细血管的通透性增强肾脏血流量从而可使损伤的肾功能修复轻中度损伤的肾功能完全可以修复重度损伤的肾功能可以修复到轻中度肾萎缩有不同程度的增大因此可以替代血液透析.对于病人来说在治疗前把所有不正常的项目都化验了开始吃药服完一疗程再去化验看哪些指标正常了哪些指标好转了哪些还没有好转或正常下次再调整用药只有这样大夫治病心中有数病人有目的的吃药也有一个盼头.另一个就是从症状上感觉哪些好转了哪些消失了.只有用科学的依据说话和证明才能使一个肾病患者真正的走向康复.绝不能乱用药和盲目的用药.
问咋样降低蛋白尿
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专长：内科、消化内科
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你好～！需要确诊什么病因引起的蛋白尿　，肾炎需要考虑激素治疗。前列腺炎也会有蛋白尿的　
问面部红斑，蛋白尿+++2009年12月
职称：三级营养师
专长：保健品
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病情分析：多见于中、青年女性，轻者为无症状蛋白尿（
问面部红斑蛋白尿+++2009年12月
职称：医师
专长：不孕不育
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问2009年无意查有蛋白尿0.39
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