DEFGHJLMNQRSTWXYZ>>>维生素B1缺乏病热点专题：||疾病介绍维生素B1缺乏病有什么症状婴儿脚气病症状变化多端，不易早期作出诊断。除临床表现之外，应注意询问居住地区易否稻米生产区，近期有否脚气病流行，喂养史，乳母之可疑症状。临床应排除下列疾病如病毒性脑炎、脑膜炎、急性喉炎、手足搐搦症、急性中毒、破伤风、先天性心脏病等。年长儿童脚气病的临床表现在不同个体也有很大差别。应询问饮食习惯，有否慢性消耗性疾病，参加劳动或体育锻炼等。并要详细体格检查以防漏诊。实验诊断可有下列方法：(1)硫胺素负荷试验：口服5mg或肌注1mg维生素B1，留4小时尿，测排出硫胺素的量，正常在100&g以上，脚气病患者则低于50&g，甚至为零。(2)测血液中丙酮酸和乳酸含量，脚气病患者皆明显升高，有助确诊。且大多数病例二氧化碳结合力降低明显。(3)测定红细胞的酮基移换酶活性。脚气病患者该酶活性显著减低。上述试验中以后二种结果更为可信，因可从硫胺素缺乏导致的代谢紊乱状况估计实际硫胺素缺乏的程度，而负荷试验仅反映硫胺素摄取后的即刻水平，而不反映硫胺素在组织中的存储及分布，更不能表达硫胺素缺乏所致的生化改变。在没有条件作实验诊断的情况下，对可疑病例给予维生素B1作诊断性治疗，也是安全而可靠的方法。婴儿期脚气病大多数为急性，常突然发作，病热危重。早期可有面色苍白、急躁、哭闹不安和浮肿，易被忽视。年长儿童的脚气病则与成人相似，以水肿为主要表现。不肿初起时只见于胫前区，较严重者才有整个下肢和面部浮肿。这是由于食欲减退，蛋白质摄入少，形成低蛋白血症，同时又有心功能不全之故。1、消化道症状 婴儿患者最多见，有食欲不佳，消化不良及腹泻，绿色稀便，易吐，严重者甚至呕吐咖啡样物质。有时发生呛咳。还可有腹胀便秘，但腹部柔软。多数病例有肝肿大。2、神经系统症状 婴儿期脚气病的特点是：神经麻痹先从颅神经开始，中枢神经系统症状突出，表现为神志淡漠，呆视或终日嗜睡，眼睑下垂，颈肌和四肢非常柔软，致头颈后仰，手不能抓握，吮吸无力，不哭，各种腱反射由减弱而至消失。严重病例可发生肌肉萎缩和共济失调，深部感觉和反射都消失。8～10个月的婴儿患者，易于此期出现颅内压升高和虚性脑膜炎征象，最终转入昏迷和抽搐状态。可因脑水肿和呼吸衰竭死亡。脑脊液除蛋白质稍增高外无其它特殊变化。婴儿在任何神经麻痹发生之前，大多先出现声音嘶哑、失音、啼哭无声等喉返神经麻痹症状。重症者恢复后有的可见癫痫样发作的脑电图，提示可能有后遗症。年长儿童神经系统损害主要为多发性周围神经病变。感觉神经受损最为触觉，次为痛觉，最后为发胀或麻木，针刺样痛和烧灼感。腓肠肌有明显触压痛感。感觉损害多为双侧对称性，呈袜套样分布。浅表感觉减退以后，深部感觉方出现障碍。运动神经的麻痹大多发生于感觉障碍之后，并先从下肢开始，向上进行性蔓延，下肢瘫痪先从足趾开始，因腓神经受损害，使足趾难于背屈，病人踉跄易跌倒。严重者足下垂，行走困难。上肢瘫痪先从手指开始，由于伸肌受累比屈肌早而严重，可呈腕下垂。随后肌力减退，肌肉萎缩，蹲踞发生困难。腱反射由减弱以至消失。年长患儿的中枢神经系统损害与成人相似，表现为脑型（wernicke脑病），患儿有情感、心理精神状态的异常如神经质、急躁易怒或忧郁消觉，注意力不集中。部分患者还有眩晕及眼球震颤、共济失调，可能小脑和前庭功能也受损害。3、心血管系统症状 婴儿患者表现烦躁、气促、面色苍白而唇周发绀。因肺充血而有咳嗽，因末梢循环瘀滞而出现皮肤紫色花纹。年龄2～4个月的幼婴患者易表现为急性心力衰竭，形成&暴发型冲心型脚气病&。常在哺乳以后或睡觉将醒之标突然发作，尖声啼哭，继有冷汗，哭声转嘶哑，肢端唇色发绀，呼吸由急促转为不规则，心音低钝，肢冷，体温不升。若不及时救治，可迅速死亡。年长患儿初期只在活动后或精神兴奋时出现心悸，若病情发展，休息时也有心悸和呼吸急促。少数患儿可在过度疲累或暴饮暴食之后，突然发生心力衰竭。体格检查不论婴幼儿或年长儿均可发现心脏浊音界扩大，并有上腹部搏动。心率明显增快，有的呈胎心韵律或奔马律。心尖区可闻收缩期杂音，肺动脉瓣第二音较亢进。肝脾因充血而肿大。舒张期血压降低，可低于8kPa(60mmHg)，而收缩压则改变不大。X线检查显示心脏向两侧扩大，尤以向右扩大为主。心电图显示P波与QRS波振幅增高。T波低于或倒置，QT新时期延长。婴儿患者可呈低血压，偶见窦性心律不齐。脉搏图为二重脉。只见于新生儿。由于母亲多吃纯白米，肉食少，或有其它诱发因素致硫胺素缺乏。婴儿出生时即见全身水肿，体温低下，吮吸无力，反复呕吐，肢体柔软，终日睡眠，发声低细等症状。如改喂牛奶或健康人的乳汁，即不再吐，尿量渐增，水肿消退，其他症状也全消失。有时出生时尚如常儿，4～5日后始发病，其母体显见症状。了解维生素B1缺乏病维生素B1缺乏病的相关文章····················维生素B1缺乏病问答【医联创】名医顾问团主任医师上海鸿慈儿童医院擅长：擅长：儿童多动症、儿童孤独症(又称自闭症)、主任医师广州紫荆妇女儿童医院擅长：儿童生长发育落后、身材矮小、消瘦、肥胖、性主任医师贵州省红十字会妇女儿童医院擅长：儿童孤独症、儿童精神发育迟滞、儿童抽动障碍主任医师成都市青羊区第五人民医院胡亚擅长：多动症、抽动症、自闭症、遗尿症等儿童发育行维生素B1缺乏病医院即时咨询专科医院
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心肌灌注显像被公认为诊断冠心病（CAD）的最可靠、常用的无创性方法[1-3]，美国的年心肌灌注显像的病例数超过了800万例，多于心电图运动试验、负荷试验超声心动图和冠状动脉造影[4]。运动试验是心肌灌注显像常用的负荷试验方法，运动试验心肌灌注显像诊断冠心病的灵敏度受患者运动量的影响。与极量运动试验心肌灌注显像相比，次极量运动试验心肌灌注显像诊断冠心病的敏感性减低，而且，低估冠状动脉病变或心肌缺血的程度和范围[5]。对不能进行运动或运动受限的患者，包括患有原发的或药物引起的神经、肌肉、骨骼及周围血管疾患，慢性肺部疾患、体力不佳、变速能力不足等患者，应当用药物负荷试验代替运动试验进行心肌灌注显像[4]。在美国，药物负荷试验心肌灌注显像约占心肌灌注显像患者的20%以上；在我国，随着心肌灌注显像的临床应用，药物负荷试验，特别是腺苷负荷试验也逐步得到临床应用[6]。
心肌灌注显像被公认为诊断冠心病（CAD）的最可靠、常用的无创性方法[1-3]，美国的年心肌灌注显像的病例数超过了800万例，多于心电图运动试验、负荷试验超声心动图和冠状动脉造影[4]。运动试验是心肌灌注显像常用的负荷试验方法，运动试验心肌灌注显像诊断冠心病的灵敏度受患者运动量的影响。与极量运动试验心肌灌注显像相比，次极量运动试验心肌灌注显像诊断冠心病的敏感性减低，而且，低估冠状动脉病变或心肌缺血的程度和范围[5]。对不能进行运动或运动受限的患者，包括患有原发的或药物引起的神经、肌肉、骨骼及周围血管疾患，慢性肺部疾患、体力不佳、变速能力不足等患者，应当用药物负荷试验代替运动试验进行心肌灌注显像[4]。在美国，药物负荷试验心肌灌注显像约占心肌灌注显像患者的20％以上；在我国，随着心肌灌注显像的临床应用，药物负荷试验，特别是腺苷负荷试验也逐步得到临床应用[6]。1& 药物负荷试验心肌灌注显像的原理各种类型的药物负荷试验的共同点是引起冠状动脉血流的不均匀分布[7]。冠状动脉血流的增加是通过以下两种机制：一种是直接引起冠状动脉血管扩张(包括腺苷、潘生丁和ATP)；另一种是通过心肌耗氧量的增加导致继发性冠状动脉血管扩张(如多巴酚丁胺)。腺苷受体有四种亚型：A1，A2A，A2b和A3。腺苷是通过直接作用于腺苷受体而起作用的。A1受体的激活导致心率及房室传导减慢，这可以解释为什么腺苷可以治疗阵发性室上性心动过速；A2受体的激活引起冠状动脉血管扩张[8]。腺苷起作用非常快，半衰期在10秒钟以内。潘生丁的作用机制是间接的，它抑制跨细胞膜的腺苷再摄取，从而，增加内源性腺苷在受体部位的浓度。因系间接作用，故潘生丁起作用慢，而且，潘生丁的半衰期较长，在静脉注射潘生丁30分钟后，仍能观察到其血液动力学效应。静脉注射腺苷或潘生丁引起心率加快、心输出量轻度增高、收缩压轻度下降。非特异性腺苷受体拮抗剂，咖啡因和茶碱的结构与腺苷和潘生丁的基本化学结构相似，这两种拮抗剂可削弱或抵消腺苷和潘生丁的作用。多巴酚丁胺的作用机制是通过激活β1、β2、和α1肾上腺素能受体，使心率加快，血压升高和心肌收缩力增强，继而增加心肌耗氧量和冠状动脉血流量[9] ，它的半衰期约2分钟。多巴酚丁胺引起的心率、血压增加峰值近似于次极限量运动试验。与腺苷或潘生丁相比，多巴酚丁胺引起的血液动力学变化更接近于运动试验。大剂量多巴酚丁胺时也可以引起低血压，它与β2受体的兴奋有关，可发生在正常人。潘生丁、腺苷和多巴酚丁胺可使正常人冠状动脉血流量增加，一些研究者应用13N-NH3和正电子发射断层显像(PET)定量测定绝对心肌血流量，发现腺苷和潘生丁引起冠状动脉血流增加(大约为静态血流量的4.5倍)是相似的[10]；多数研究发现多巴酚丁胺能使冠状动脉血流增加约3倍。多巴酚丁胺增加冠状动脉血流量较腺苷和潘生丁低。总的来说，药物负荷试验所致的冠状动脉血流量增加较运动试验明显。但是，由于首次通过提取率低，在高血流量情况下，心肌对大多数显像剂，如201Tl、99mTc-MIBI、99mTc-tetrofosmin、82Rb的摄取会出现平台现象。而心肌对99mTc-teboroxime和15O2水等一些显像剂的摄取与冠状动脉血流之间有更好的线性关系。因此，对于大多数显像剂来说，冠状动脉血流量增加3倍并非说明进入心肌的显像剂的浓度会增加3倍。药物负荷试验心肌灌注显像是基于正常冠状动脉供血管区比病变冠状动脉供血区的血流量增加明显。局部心肌血流量的差别导致心肌局部显像剂摄取的不同，因此，呈现心肌灌注缺损。药物负荷试验与运动试验心肌灌注显像是相似的，两者的主要区别是：运动试验时，病变的冠状动脉供血区的心肌耗氧量增加，而血流增加受限，导致局部心肌氧供需的不平衡、心肌缺血。腺苷或潘生丁使冠状动脉血管扩张，冠状动脉血流的局部变化不伴有明显的心肌耗氧量增加，腺苷或潘生丁试验引起的心肌灌注异常通常仅仅反映血流异常而不反应心肌缺血。而多巴酚丁胺心肌灌注显像与运动试验灌注显像更相似，它也是引起心肌耗氧量的增加，多巴酚丁胺试验引起的灌注异常既反映血流异常也反映心肌缺血。2& 药物负荷试验方案在潘生丁、腺苷负荷试验前6-12小时，患者应避免进食含咖啡因的饮料，12-24小时前，停用含茶碱的药物。口服潘生丁可增加腺苷水平及副作用，因此，在腺苷负荷试验前24小时，应停用潘生丁。钙拮抗剂和β受体阻滞剂能减弱多巴酚丁胺引起的心率增快，在多巴酚丁胺负荷试验前应停用。静滴腺苷和多巴酚丁胺需用输液泵；而潘生丁可直接用注射器注射。潘生丁试验时，静脉缓慢注射双密达莫0.14mg/(kg.min),持续4 min，在开始静滴潘生丁后第七分钟，即滴完后3分钟静脉推注显像剂[11]。腺苷试验时，静脉恒速滴注腺苷140ug/（kg.min），持续6 min，于静脉滴注腺苷3 min末时，静脉注射显像剂。也可以采用递增剂量法，如对某些不稳定心绞痛或急性心肌梗塞的高危患者，可以从50μg/kg/min，逐渐增加至75、100、140μg/kg/min，若患者不能忍受，可以减小剂量。在注射潘生丁、腺苷期间或之后，可以进行握力运动或低负荷运动试验，然后，注射显像剂[12, 13]。运动试验与潘生丁、腺苷试验相结合的优点是：1)增加心率及收缩压，易于诱发心肌缺血；2)减低肝脏等脏器对显像剂的摄取，改善靶器官/本底的放射性比值；3)减少与低血压有关的副作用[14]。对于支气管哮喘、病人，潘生丁、腺苷是禁忌证。多巴酚丁胺负荷试验时，以10μg/kg/min的速度开始滴注多巴酚丁胺，每3分钟增加10μg/kg/min，如能耐受，最大量可达40μg/kg/min，总的试验时间不超过12分钟(若发生副作用，则需时更短)，如患者在试验前有低血压、高血压、室性早搏、不稳定心绞痛，可缓慢增加剂量。多巴酚丁胺负荷试验超声心动图时，即使心率达到次极量限度，仍常规用阿托品，但是，进行多巴酚丁胺心肌灌注显像时，不建议常规使用阿托品[15]。多巴酚丁胺一般仅用于不适宜潘生丁、腺苷的患者。3& 副作用以及处理药物负荷试验时，轻度副反应的发生率为30％-80％，多数不良反应是轻微、短暂、能耐受的，很少需要治疗，心脏性死亡、非致死性心肌梗塞、室速和室颤等极少见，发生率与运动试验相似[16-18]。腺苷比潘生丁的副反应更常见[19]，在有、无冠心病的患者，腺苷和潘生丁均可引起胸痛、气短，它可能是由于过度换气、或刺激颈动脉化学感受器所致。腺苷的作用时间很短，一般不需要治疗；潘生丁的副反应比腺苷持续时间长，常需用氨茶碱拮抗。多巴酚丁胺的作用则介入两者之间，有研究报道，多巴酚丁胺时，房性心律失常的发生率为14.3％，室性心律失常的发生率为19.5％[20]。多巴酚丁胺的副作用可用静脉注射快速、短效的β受体阻滞剂。硝酸酯对以上三种药物的副作用均有一定的缓解作用。对支气管痉挛或慢性阻塞性肺疾患的患者，宜进行多巴酚丁胺试验。虽然β受体阻滞剂是特异性拮抗剂，但这类患者不能用，为了安全，可从5μg/kg/min开始。递增剂量时，若房性或室性心律失常频发，应终止试验。3.1& 低血压药物试验引起血压下降是体循环血管扩张和阻力下降所致，并不提示心肌缺血，低血压在冠心病患者或正常人均可发生，开始时，收缩压可能升高，随之下降。收缩压下降大于10-15mmHg且伴有症状者很少见[6]。3.2& 房室传导阻滞潘生丁和多巴酚丁胺致房室传导阻滞极少，而腺苷常见[20]。I度房室传导阻滞约10％，无临床意义，II度房室传导阻滞(莫氏I型或II型)也能耐受，III度房室传导阻滞的发生率约1％。通常，房室传导阻滞发生于给药的头3分钟，也可以间歇出现。缩短注射时间不影响房室传导阻滞的发生，房室传导阻滞的发生率不受束支阻滞、β受体阻滞剂及洋地黄的影响。根据房室传导阻滞程度，可减量或停药，但很少需要药物处理，阿托品对此类房室传导传导阻滞无效。腺苷扩张冠状动脉的作用比对房室传导的影响出现的早，因此，当出现房室传导阻滞时，应尽快给予显像剂，然后停止腺苷。3.3& ST段变化ST段下降在腺苷或潘生丁试验较少见，多巴酚丁胺试验介于两者之间[20]。ST段下降者多数是冠心病，它对冠心病的阳性预见率达90％，但阴性预见率很低。冠状动脉盗血可能是潘生丁、腺苷诱发心肌缺血的机制。ST段升高在药物负荷试验是很少见的，ST段升高反映透壁性心肌缺血，可能是侧支循环的严重盗血或冠状动脉狭窄段塌陷，导致几乎完全闭塞的冠状动脉的前向血流中断所引起的。4& 临床应用运动试验适用于能进行适当运动的患者或用于评价抗心绞痛的治疗效果。在一些无左前降支冠状动脉病变的患者，运动试验或多巴酚丁胺试验引起的心动过速也可以导致可逆性间隔心肌灌注缺损，但这在腺苷和潘生丁则很少见，因此，对左束支传导阻滞、心脏起搏的患者，应该使用药物负荷试验心肌灌注显像。而且，腺苷或潘生丁负荷试验优于多巴酚丁胺运动负荷试验[21-23]。潘生丁、腺苷和多巴酚丁胺对于诊断冠心病均有较高的敏感性、特异性和预测准确性，对病变血管的检测也有相当高的准确性[4, 24]。文献报道，药物负荷试验心肌灌注显像与运动试验心肌灌注显像诊断冠心病的准确性没有明显的差别[4, 25-27]。潘生丁负荷试验心肌SPECT显像诊断CAD的灵敏度为89％，特异性为78％；腺苷负荷试验心肌SPECT显像的灵敏度为88％，特异性为85％。多巴酚丁胺负荷试验对于诊断CAD，也有较高的灵敏度和特异性[28]。药物试验特异性高可能与下列因素有关：它避免运动试验时过度换气所致心脏位移所引起的伪影。与运动试验相似，药物负荷试验对检测多支病变较单支病变的敏感性高，并有助于检测出左主干或三支病变的高危患者[29, 30]。药物负荷试验引起一过性左心室心腔扩大在一些冠心病患者中也可能看到，心腔扩大是由于心内膜下心肌缺血，心肌变薄所致，与运动试验时所见的左心室轮廓的增大不同，心腔的扩大程度与心肌灌注缺损的程度和范围相关。5& 药物负荷试验进展阿布他明（Arbutamine）是一种与多巴酚丁胺相似的药物，尽管同等剂量的阿布他明能引起更强的变时性和变力性作用，但与多巴酚丁胺相比没有什么优点[31]。近年来，一些研究者研究了选择性A2a腺苷受体的激动剂[32-35]。由于这些药物能选择性作用于A2a腺苷受体，因此，可以避免腺苷非选择性的作用于A1、A3受体所引起的副作用[36, 37]，这类药物已开始被应用于临床研究[37, 38]。我们对中药提取物盐酸去甲乌药碱用于心脏负荷试验进行了一系列研究[39, 40]。盐酸去甲乌药碱注射液已获得国家食品药品监督管理局(SFDA)药物临床研究批件，正在进行II期临床试验。参考文献&[1] 慢性稳定性心绞痛诊断与治疗指南[J]. 中华心血管病杂志,):195-206.&[2] Fraker T D, Fihn S D, Gibbons R J, et al. 2007 chronic angina focused update of the ACC/AHA 2002 Guidelines for the management of patients with chronic stable angina: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Writing Group to develop the focused update of the 2002 Guidelines for the management of patients with chronic stable angina[J]. 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作者简介单位：中国医学科学院阜外医院简介：何作祥，于1984年毕业于湖南医科大学医疗系，获医学学士学位；于1989年获中国协和医科大学医学博士
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