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俗话说病从口入，很多疾病都是人们吃出来的，所以说吃也是一门学问...多发性大动脉炎的症状栏目，为您详细介绍多发性大动脉炎的症状表现，包含早期症状、中期症状、晚期症状，以及多发性大动脉炎的检查方法、诊断依据、鉴别方法等。教您如何分辨多发性大动脉炎的早期疾病信号，患上多发性大动脉炎会有哪些症状，提前做好预防准备。
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目录1 拼音dà dòng mài yán2 英文参考Takayasu arteritis3 概述大动脉炎是指主及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本医生高安首先发现1例21岁女性，其眼底视盘周围有动，1952年被Caccamise和Whitman命名为“（Takayasu’s disease）”，但当时仅认为这是局限于及其分支的病，至于不典型和则并不包含在Takayasu病的范围内。病变在胸降主动脉者，则被称为不典型（性）；在肾动脉者则可引起；累及肺动脉者则可能产生；影响冠状动脉可产生或。本病常为多发变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念，取代了无脉病、、等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为大动脉炎。在局部或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、、食欲不振、、、下降和等症状。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。
4 疾病名称大动脉炎5 英文名称Takayasu arteritis6 大动脉炎的别名Takayasu’s disease；Takayasu病；；高安病；；；；主动脉弓综合征；aorto-arteritis；；；；；Takayasu's arteritis7 ICD号:I73.87.1 分类普通 & 疾病 & 动脉疾病
8 ICD号:I77.68.1 分类科 & 弥漫性 & 与病9 ICD号:I77.89.1 分类管内科 & 主动脉及疾病10 ICD号：M31.8
10.1 分类科 & 皮肤血管病及病11 ICD号：N16.4*11.1 分类肾内科 & 疾病 & 肾脏损害12 流行病学大动脉炎在亚洲地区，如日本、中国、韩国、印度、泰国等国家报道较多，其次是南美洲地区，如墨西哥、南非及前苏联欧洲地区，而西欧国家则罕见。在我国据有关文献统计至少报道1300例，实际上遇到的大动脉炎患者则更多。男与女之比为l∶3.2。据日本全国统计大动脉炎患者约5000例，男与女之比为1∶10。1978年前苏联Pokrovsky报道235例大动脉炎，其中大部分来自前苏联欧洲地区。1992年韩国曾报道129例大动脉炎，以色列报道50例，1996年印度报道106例，泰国报道63例，土耳其14例，墨西哥报道292例，美国报道60例，可见本病于世界各地区均有发现，但其发病率有所不同。年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。13 病因迄今尚不明确，曾有、动脉硬化、、（Buerge病）、先天性异常、、结缔组织病、、类风湿病、异常、异常和等因素有关。14 发病机制大动脉的发制有以下学说：14.1 自身免疫学说目前一般认为本病可能由于、结核菌、或立克次体等后体内过程所致。其表现特点：①快；②常见有7种、a1及α2球蛋白增高；③“C”蛋白，抗链“O”及抗黏酶异常；④病与本病合并存在；⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主相类似；⑥治疗有明显疗效。但这些特点并非本病的可靠证据。抗主动脉的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉位于主动脉的中膜和，血清示、和均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有性结核病变，其中多为主动脉周围结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种所致。可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕（Laghans）巨，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯。从临床观察来，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或，用各种治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。14.2 内分泌异常本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在及期24h尿，发现的量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大应用雌性激素易损害血管壁，如患者服用此药可使血管疾病及脑的发生率增高。长期服用可发生的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与因素（结核）相结合可能为本病发病率高的原因。14.3 遗传因素近几年来，关于大动脉炎与的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是姐妹患有此病，为。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了。我们曾对67例大动脉炎患者进行了分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，激素剂量较大，并对激素有；发生、心绞痛及的并发症均较Bw52阴性者为重，提示不具有重要的。
近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7明显，DR7等位基因上游调控区的可能和其发病与病情有关。发现DR4（＋）或DR7（＋）患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4（－）或DR7（－）者为重。Kitamura曾报道HLA-1352（＋）较1352（－）者，主动脉瓣反流、、等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39（＋）较1339（－）者明显增高。
大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉（尤以左下动脉）、肾动脉、腹主动脉及上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累。其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50%；近年发现冠状动脉受累并不少见。14.4 病理改变14.4.1 （1）形态学改变本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈性病变（skip lesion）。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例（57.3%）有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例（31.7%），动脉瘤11例（13.4%），动脉瘤合并动脉扩张6例（7.3%），动脉夹层4例（4.9）%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。14.4.2 （2）组织学改变Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症固性，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞；动脉各层均有以和为主的细胞，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，很少；少数肌膜破坏，肌丝和消失，和肿胀，空泡性变，以致细胞变空体；胞核不规则，周边性凝集，少见，丰富，有局部，网状纤维少，弹力纤维有均匀、低的，以及疏松纵向走行的丝状纤维。
大动脉炎通常累及主动脉弓和其主要分支，如头臂动脉（尤其是锁骨下动脉）、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、髂动脉、冠状动脉及肺动脉等。病变有的可为多节段性的主动脉炎症，各病变节段之间的主动脉可正常；有的则可呈弥漫性病变；有的则以主动脉某分支血管受累为主。病变85%表现为单纯狭窄，2%表现为单纯性扩张，13%表现为混合性的。冠状动脉受累者＜10%。约1/4的病人升主动脉近端受累，导致主动脉瓣返流。Ueno等根据病变部位将大动脉炎分为3种类型：①Ⅰ型病变，主要累及主动脉弓及其分支，即头臂动脉型或主动脉弓型；②Ⅱ型病变，累及胸腹主动脉及其分支，即主肾动脉型；③Ⅲ型病变，累及范围包括上述两种类型，即为广泛型。Lupi-Herrera等又补充提出了第4种类型，即肺动脉受累型。15 大动脉炎的临床表现大动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列大动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的大动脉炎以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、、痛、及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，这一阶段即所谓“全身症状期（systemic phase）”；另一部分病人始终不出现全身症状，即处于（incubation phase）。
度过“全身症状期”或“潜伏期”后，85%～96%病人进入疾病的“硬化期（sclerotic phase）”，表现为血管末端阻塞性改变的症状和体征。
Ⅰ型和Ⅲ型病人都可发生较典型的“反相”（reversed）主动脉缩窄的症状，即表现为身体近端肢搏消失或减弱，上肢几乎测不到，或两上肢血压可相差30mmHg以上，而下肢则为。受累动脉供应的出现局部缺血症状，如性甚至；1/4的患者可出现，表现为单侧或双侧视物有黑点、减退、缩小甚至等，通常与颈动脉受累有关；少数病人可发生锁骨下动脉窃血（subclavian steal syndrome），由于一侧锁骨下动脉或动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧压力降低10mmHg以上，故对侧椎动脉血流逆流入狭窄或闭塞的椎动脉和锁骨下动脉，当患侧上肢活动时，其血流增加50%～100%，于狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑缺血而发生一过性晕厥；冠状动脉受累，可出现心肌梗死。部分病人于颈部或锁骨上部可闻及Ⅱ级以上的收缩期杂音，少数伴震颤。
Ⅱ型和Ⅲ型病变者可出现及间歇性跛行，在肾动脉狭窄和继发性主动脉缩窄者可出现高血压。由于病人的上肢减弱和血流动力学障碍，使得50%～60%患者高血压未被认识。高血压的并发症可有，少数还可有主动脉瓣反流。约1/4病人于背部、两侧或旁闻及收缩期血管杂音，约60%病人于上腹部闻及Ⅱ级以上高调收缩期杂音，杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
Ⅳ型病变者可出现胸痛、、等，但症状均较轻。16 大动脉炎的并发症颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全（中度以上）引起明显扩大，心下降。17 实验室检查17.1 红细胞沉降率增快血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于，血沉大多恢复正常。17.2 “C”反应蛋白其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。17.3 抗链球菌溶血素“O”这类抗体的增加仅说明患者近期曾有性链球菌感染。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。17.4 血象少数患者可见增高，也为炎症活动的一种反应，但无明显改变。约1/3患者出现，常为轻度贫血，是长期病变活动或女增高对造血功能影响所致。17.5 血清蛋白电泳常有α1、α2及增加，下降。17.6 血清抗主动脉抗体测定本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。18 辅助检查18.1 胸部X线检查（1）心脏改变：约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于主动脉瓣关闭不全或变引起的损害所致。
（2）胸主动脉的改变：常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关。降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压、记波及（或）有助于显示这类征象。18.2 心电图检查约半数患者为左心室肥厚、左心室或高电压。少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变。由于引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖右心室肥厚的特征。18.3 眼底检查无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14%。可分为3期：第1期（血管扩张期），盘发红、动静脉扩张、、静脉管腔不均、新生、小、小、虹膜体正常；第2期（吻合期），散大、反应消失、虹膜、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失；第3期（并发症期），表现为、视网膜出血和剥离等。18.4 肺功能检查肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系。功能下降以双侧肺血流受损为多，而则少见。由于长期肺血流受损使降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。18.5 血流图检查可检查头部及，并可同时测定动脉管腔直径，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。18.6 B型超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），也可对其远端分支探查（图1，2）。
18.7 放射性核素检查用99mTc-DTPA肾及激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起活性增强，使肾出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当。服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%，特异性82.7%，较单纯肾照相的性（51.8%）明显增高，而特异性则无何差别。18.8 CT检查血管造影（包括DsA）仍是确诊大动脉炎的主要，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点。可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管和复杂血管显示最佳。18.9 核磁共振（MRI）检查本法属，具有多体位、多层面成像的。应用自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以大动脉炎管腔和管壁及主动脉血流动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。18.10 血管造影检查18.10.1 （1）数字减影血管造影（DSA）它是一种数字图象处理系统，由静脉注入76%进行造影。为一种较好的方法，操作较简便，病人负担小，反差分辨力高，对低反差区病变也可显示。考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸、腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查。一般可代替，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影（图3，4）。
18.10.2 （2）选择性动脉造影可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支及胸腹主动脉等情况（图5，6，7，8）。
18.10.3 （3）冠状动脉造影近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%～10%；阜外发现2例年轻的大动脉炎患者，经证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后诊断为冠状动脉炎。
日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析，根据冠状动脉病理特征分为3种类型：Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，此型最为多见；Ⅱ型为弥漫型，其病变可波及到心外膜分支，或累及数段，所谓跳跃病变（skip lesion）；Ⅲ型为，后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变，及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。19 诊断临床表现典型者诊断并不困难。凡年轻女性，有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病：
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失、血压低或测不出。
2.单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失、颈部血管杂音、脑动脉缺血症状等。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴上腹部Ⅱ级以上高调血管性杂音。
4.不明原因低热伴有血管性杂音、四肢脉搏有异常改变者。
5.大动脉炎眼底特异性改变。
凡疑及本病者，应进一步进行实验室检查和学检查，以明确诊断。19.1 吴东海等提出的诊断标准吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析，提出大动脉炎的诊断标准：
1.发病年龄一般在40岁以下。
2.锁骨下动脉，主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉弱或无脉，血压低或测不出，两上肢收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），锁骨上闻及二级或以上血管杂音。
3.或阻塞，动脉搏动减弱或消失，颈部闻及二级或以上血管杂音，或有无脉病眼底改变。
4.胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及二级血管杂音；用相同袖带，下肢较上肢血压低2.66kPa（20mmHg）以上。
5.肾动脉狭窄，血压高，病程较短，上腹部闻及二级血管杂音。
6.病变累及肺动脉分肢狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。
7.血沉快，动脉局部有压痛。
在上述7项中，除第1项外，并具有其他6项中至少2项，尤其第2项最为常见，即性诊断为大动脉炎。对有些可疑患者，则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或检查，方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况（部位、范围、程度），则需行数字减影血管造影检查。19.2 1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准①发病年龄40岁以下；
②间歇跛行；
③上臂动脉动搏减弱；
④两上肢收缩压差大于1.33kPa（10mmHg）；
⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；
⑥动脉造影异常。
凡6项中有3项符合者，可诊断本病。另外，Chapel Hill（1994）会议制订了大动脉炎的定义标准：累及主动脉及其分支的。一般患者年龄都小于50岁。19.3 大动脉炎的诊断标准（1990年ACR标准）（1）发病年龄≤40岁。出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。
（2）肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现疲劳加重及不适，尤以上肢明显。
（3）臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。
（4）两上臂收缩压差＞10mmHg（1.33kPa）。
（5）血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。
（6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的不良或类似原因引起。
以上6条中至少有3条可诊断。20 鉴别诊断大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），颈或腹或背部可闻及血管杂音。由于受累部位不同，其临床表现亦不同。活动时常表现血沉增快，阳性，发热，局部动脉等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断：20.1 先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆。前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，可见特定部位缩窄。型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。20.2 动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。20.3 Buerger病即血栓闭塞性脉管炎，为周围血管闭塞性炎症，主要累及四肢中小动脉和静脉，但以下肢更多见，好发于年轻男性，多有吸烟史，可表现为肢体缺血、、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重者可有肢端或坏死。与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要动脉造影加以鉴别。20.4 肾动脉纤维肌性结构不良（FMD）本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。20.5 结节性多动脉炎有发热、血沉快及脉管炎等表现。但主要发生在小动脉，与大动脉炎表现不同。20.6 胸廓出口综合征桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动；上肢静脉常出现滞留现象，臂丛受压引起神经痛。颈部片示骨畸形。21 大动脉炎的治疗某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效感染，对防止病情的发展可能有一定意义。21.1 活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、阳性可于内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②＞40mm/h。前者可激素治疗，后者则用指征。一般（）30mg一次/d，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用进行治疗，地塞米松的抗炎作用较泼尼松更显著。病情危重者可静滴（）每天100mg，但合并结核或其他感染或者，则不宜长时间应用激素。长期大量使用时，可引起、多毛、水钠潴留、升高、道溃疡等副作用，而且长期大量应用激素有可能导致动脉壁变薄，故在选用激素治疗时应利弊，全面考虑。
还可试用、等。对于炎症反应重、血沉明显增高、激素治疗效果不佳的病人，应考虑加用免疫抑制剂。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。（MTX）为，具有免疫反应和抗炎，用法：2～5mg/d分2～3次口服，7～14天1个疗程；或每周25～50mg，1次静脉注射，显效后减量为25～50mg/月。滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有，或的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应减少或，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善、抗及抗高血压等进行治疗。使用免疫抑制剂时需要注意：①长期应用可诱发严重感染，并有致癌、，环磷酰胺可导致；②宜与激素合用以增强疗效，减轻副作用；③一般情况下宜首选皮质激素，如果疗效不佳或不能耐受时则考虑合用或单用免疫抑制剂。21.2 稳定期的治疗21.2.1 扩张血管及改善微循环药物口服药物可选用，每次2～3粒，3次/d；（）0.2g～0.3g，3次/d；20mg，3次/d；（）60～120U，3次/d；（）250～500ml，加入静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低黏稠度，减低聚集，延长。：25～50mg，3次/d口服。（）：5～10mg，3次/d口服。：0.1～0.2g，3次/d口服，或0.1～0.2g，2次/d静脉注射。：具有扩张小动脉、抗血小板聚集等作用，用法：80mg加入5%的液250ml，1次/d，静脉滴注，15天1疗程。21.2.2 抗血小板药物50mg，1次/d；（）25mg，3次/d。21.2.3 抗高血压药物药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是抑制剂治疗肾血管性高血压，对动脉狭动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧，故服用时应肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾（或人工）所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。
①：12.5～25mg，3次/d口服，如效果不佳，1～2周后渐加至50～100mg，3次/d，口服，每天剂量不宜超过450mg。
②：作用较卡托普利强10倍，初始剂量10～20mg，1次/d，口服，最大剂量40mg/d。
β-阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道与β-受体阻滞药，如10mg；与（）50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。21.2.4 介入性治疗大动脉炎属多发性病变，当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄，引起脑、心脏、肢体相应缺血时，有介入治疗指征者，应首选介入治疗，可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高，约20%～30%，故近几年来，对肾动脉开口部狭窄，或伴有动脉夹层，或再狭窄的患者，主张在扩张的基础上，支架可明显减少再狭窄发生率。随着介入技术的完善，介入疗效不断提高，该疗法小，并发症低，对于动脉局限性狭窄，可进行球囊导管扩张，或放置内支架，近期疗效满意。对发生动脉瘤的病人，可进行腔内支架人工血管置入术，远期疗效有待于评价。21.2.5 外科治疗药物或介入治疗无效，并有外科治疗指征者，应采用手术治疗，可解决或改善狭窄远端缺血症状，防止发生并发症。外科治疗效果尚不能肯定，主要是针对受累血管狭窄或闭塞引起的肾血管性高血压、脑缺血症状、和主动脉瓣返流及冠状动脉狭窄等，采取切除局限性狭窄、内膜血栓切除、人工血管重建或冠状动脉、肾动脉手术等。但外科手术在疾病活动期进行，危险性较大，必须待炎症控制后才能进行。，为大动脉炎的治疗开辟了一条新途径。目前已成功地用于治疗肾动脉狭窄、腹主动脉狭窄、颈动脉和锁骨下动脉狭窄。
手术治疗的原则是重建动脉，改善远端血液供应。因病变累及全层且与周围组织粘连严重，甚至有广泛钙化，管壁病变部脆弱，直接手术渗血多，游离困难，组织不牢固，吻合、缝合不可靠，术后早晚期均有发生吻合口哆开，假性动脉瘤形成。因此，内膜摘除术、局部补片扩腔、切除移植术较少用。多采用病变远、近常动脉旁路转流术，手术一般不游离病变部，吻合口均在正常动脉组织，使手术简化、安全效果较好，并可保留已建立的侧支循环，疗效满意，是本病首选的手术方法。因手术系非性转流，手术方案的确定主要根据病变部位，患者全身情况，受累范围而设计。一般在病变稳定后半年～1年后进行，临床检查包括、、、IgG均应正常。手术应在脏器（如肾脏）功能尚未消失时进行，以期改善血供维持功能。21.2.6 （1）头臂型21.2.6.1 ①胸内途径转流术当主动脉弓的分支发生多发性病变，特别是无名动脉及左颈总动脉和左锁骨下动脉均被累及时，为改善脑或上肢的血供，做主动脉弓分支之间的旁路移植术已无济于事，应行此术式。此术由De Bakey于1959年首先报道。根据病变部位、范围有多种形式转流术：升主动脉-颈总动脉或锁骨下动脉旁路转流、升主动脉-双颈总动脉转流等。
，插管，。取胸骨正中，再根据转流情况向上延至颈部，或在颈部另做切口。牵开胸骨，切开，充分显露升主动脉，主动脉弓及其分支。静脉化后，主动脉侧壁钳部分钳闭升主动脉，按转流血管直径做纵行切口端一侧吻合。另一端至颈总动脉或锁骨下闭塞血管远段做端-侧吻合。多支病变可选用分叉血管或移植在血管桥上。彻底后，常规关闭胸部和颈部切口并行纵隔引流。21.2.6.2 ②胸外途径转流胸外途径转流术式手术创伤小，并发症少，手术死亡率低，术后效果满意，临床上较常应用。可采用自体静脉或人造血管作移植材料。当有2支以上病变时可采用序贯转流。常用术式如下：
A.锁骨下动脉-颈总动脉旁路移植术：适用于颈总动脉或锁骨下动脉起始部狭窄或闭塞者。全身麻醉，气管插管，仰卧位。于锁骨上做平行切口。切开皮肤、皮下组织和颈阔肌后横断，显露垫、膈神经，在前斜角肌外侧见锁骨下动脉；牵引，保护好膈神经，注意勿，显露锁骨下动脉；在其内侧解剖脂肪垫游离出颈总动脉。静脉肝素化后，颈总动脉，行自体静脉或人造血管端-侧吻合，开放阻断钳，排气和驱除碎屑并阻断移植血管，远端与锁骨下动脉端-侧吻合。打最后一结时，松开阻断钳，排除气和碎屑。创面依层缝合。
B.颈总动脉-颈总动脉转流术：适用于无名动脉或左颈总动脉狭窄闭塞。在颈前锁骨上做平行切口，按前述方法解剖游离左、右颈总动脉，移植入转流血管。
C.腋动脉-腋动脉旁路移植术：适用于高龄、高危患者，可有效改善患侧上肢缺血及椎动脉窃血。全身麻醉为宜，肩部垫高，上肢外展，在两侧锁骨下2cm做平行切口显露两侧腋动脉，于胸前切口间做皮下隧道置入移植血管，先行端-侧缝合一侧，再同法吻合另一侧。
无名动脉、颈动脉、锁骨下动脉有2支病变时，选用锁骨下动脉-颈动脉-颈动脉、锁骨下-锁骨下-颈动脉序贯转流术等。21.2.6.3 ③手术主要并发症A.：由于手术过程中阻断动脉血栓形成或松钳后，血栓、气栓，碎屑等进入脑内动脉所致。因此，在阻断动脉前需静脉肝素化，充分排气和碎屑后再开放阻断钳。B.脑缺血性损伤：由阻断或牵拉颈总动脉时间过长所致。因此术前可行颈动脉压迫实验，增加脑缺血耐受能力。术中尽量减少阻断时间，必要时在术中测量颈动脉远端压力，如＞6.67kPa，常可耐受手术，如＜6.67kPa可考虑行内转流术。C.移植血管的闭塞和压迫：行升主动脉多支血管转流或序贯血管转流常位于上纵隔或上口，加上组织反应性等，可使移植血管扭曲闭塞，或使静脉、气管等受压，引起部水肿或呼吸困难。因此，常尽可能选用小口径移植血管。D.神经损伤：伴随颈动脉下行，膈神经、喉返神经经过颈部锁骨下动脉，游离显露动脉时易损伤，因此操作需精细，且要避免过分牵拉。E.漏：术中颈淋巴管和可致淋巴漏，如损伤时可行结扎或缝合于静脉。21.2.6.4 ④术后处理注意观察血压、呼吸、脉搏等体征；定时观察神志、瞳孔等神经体征；常规行祛聚，水治疗。21.2.7 （2）胸腹主动脉型21.2.7.1 ①胸主动脉-腹主动脉旁路移植术适用于狭窄或闭塞，有明显上肢高血压及下肢缺血表现者。
全身麻醉，双腔气管插管为佳。右，左侧胸部垫高约60°，腹部垫高30°，采用胸腹联合切口。腹部切口为腹正中切口，至病变部位远端。至胸部行右后外侧切口，根据病变部位高低选择相应进胸，如第5，6，7，8肋间。胸部纵行切开纵隔，分离一段胸主动脉，无损伤血管钳夹闭主动脉侧壁做纵切口行端-侧吻合。于膈肌主动脉孔切开扩大做隧道使人造血管通过。游离和左区，将等移向右侧，切开后，探查腹主动脉及其分支，用无损伤血管钳夹闭主动脉侧壁，人造血管与腹主动脉端-侧吻合。注意排除气和碎屑。检查吻合口无漏血后，常规关胸、腹部，放置胸腔。合并肾动脉分支病变时，亦可做肾动脉人造血管转流，或做人造血管桥至肾狭窄闭塞动脉远端。21.2.7.2 ②升主动脉-腹主动脉旁路移植术胸腹主动脉长段狭窄，无法行胸腹主动脉旁路移植术时可采用。
全身麻醉，气管插管，仰卧位。采用胸腹部正中联合切口。近端与升主动脉行端-侧吻合，膈下显露腹主动脉，剪开膈肌角游离膈下腹主动脉，人造血管于右房右侧和下腔静脉前方穿过膈肌，在肝右叶后方至小，于腹膜后肾动脉下或腹腔动脉上做端-侧吻合。
③腋动脉-股动脉或双侧股动脉旁路移植术：对全身情况差而又有胸腹主动脉狭窄或当腹主动脉病变广泛累及单侧或双侧髂总动脉时，为改善下肢动脉血供，可行此术式。
主动脉根部或弓部狭窄闭塞合并主动脉瓣关闭不全，可行和象鼻术式主动脉根部、弓部。5年生存率为87%，10年生存率为75%。累及冠状动脉时，行冠状动脉重建。21.2.8 （3）肾动脉型肾动脉狭窄是多发性大动脉炎好发部位，且可致严重高血压，应积极恢复肾、腹肾动脉转流应为首选。亦有髂肾转流，主动脉置换加肾动脉重建。对双侧严重受累或仅有者宜慎重手术。双肾者可分期先行重肾侧，成功后再行另侧。若一侧功能已严重受损，动脉重建后难以改进功能者，应力求保住功能较好侧，后切除重肾。肾动脉条件不佳时，可选用自体肾移植。
形成动脉瘤者，则应脉瘤切除移植术，或旁路移植术。对于从主动脉根部至腹主动脉分叉广泛性动脉瘤形成，可以Bentall术式和象鼻技术先行升主-弓部置换，第2步在部分心肺转流下降胸主动脉置换。21.2.9 （4）肺动脉型由于肺血管常为多发，且远端也常累积，一般难于行外科手术。
对病情严重、病变广泛、双肾均因高血压有继发小动脉硬化，改变手术难以改善功能者不宜手术，以免术压波动严重，出现恶性高血压危及生命。术后，对高血压患者仍需给适物治疗维护肾功能。
术后近远期效果为94%和83%，手术死亡率为6%。常见原因为肾功能衰竭、血管等。晚期并发症有再狭窄、人造血管血栓形成、假性动脉瘤形成。
大动脉炎的治疗有时往往需要多种治疗方法相结合，如先药物控制病变的活动，改善症状，其后再采用介入或手术治疗，或介入与手术并用。21.3 中医治疗21.3.1 辨证论治大动脉炎是由于机体先天，内侵，阻滞，内攻所致。本病常，或，使病情错综复杂。临床分6型治疗。21.3.1.1 ①风寒湿痹阻主症：发热，周身倦怠，下肢沉重，关节，，患肢动脉减弱或无脉，淡，白，脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。
：，散寒，活血通痹。
方药：加减。
生15g，6g，炒12g，赤、各10g，15g，15g，10g，10g，10g，川芎6g，15g，12g，5枚。21.3.1.2 ②阴虚内热主症：低热或，，，四肢酸软乏力，肢体，，舌质红，白，脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。
治法：，。
生地30g，30g，30g，鸡血藤20g，当归15g，15g，15g，15g，15g，川芎15g，10g，6g。
加减：伴有、、面红、、，血压高者，证属，方用合加减，如10g，10g，黄芩10g，15g，15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，30g，甘草6g。21.3.1.3 ③湿热瘀阻主症：周身困重倦怠，低热不退，肢体，关节游走性疼痛，胃脘痞满，纳差，，舌质红，舌苔黄腻，脉濡细。多见于大动脉炎活动期。
治法：，活血通络。
方药：加减。
15g，黄芩10g，10g，15g，薏苡仁15g，苏梗10g，10g，菖蒲10g，10g，丹参15g，10g，6g。
加减：如头沉痛者，去木通，加。胃脘胀满者，去滑石、木通、连翘，加苍术、炒、。21.3.1.4 ④气滞血瘀主症：倦怠，，肢体疼痛或麻木，女行不畅或闭经，患肢皮色苍白，发凉，动脉搏动减弱，舌质暗，舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。
治法：通络。
方药：活血化瘀方加减。
60g，玄参20g，当归10g，丹参30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，15g，12g，12g，桂枝9g，甘草12g。
加减：下肢无脉者加牛膝、土元；胸闷者加、。21.3.1.5 ⑤脾肾阳虚主症：全身怕冷，，食少便溏，肢体发凉，倦怠乏力，舌质暗淡有瘀斑，脉沉细。见于大动脉炎稳定期。
治法：，散寒活血。
熟地30g，桑寄生30g，当归15g，鸡血藤15g，牛膝15g，15g，川芎10g，红花10g，10g，茯苓15g，15g，15g，10g，甘草6g。21.3.1.6 ⑥气血两虚主症：身体虚弱，倦怠无力，，头晕，心悸气短，视物模糊，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细或无脉。见于大动脉炎严重缺血期。
治法：，活血。
方药：加减。
黄芪15g，30g，30g，鸡血藤30g，当归5g，赤芍15g，牛膝10g，白术10g，10g，甘草6g。21.3.2 综合治疗21.3.2.1 ①中成药A.：每次10片，2次/d，。
B.四虫片：每次10片，2次/d，饭后服。
C.：每次6克，2次/d。
D.：每次5片，3次/d。
E.片：每次5片，3次/d。
F.：每次6克，3次/d。
G.：每次6克，3次/d。21.3.2.2 ②中药静脉用药无论是大动脉炎活动期还是稳定期，均可或配合其他方法应用。
A.注射注射：20～40ml加入500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。
B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。
C.：60～80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。
D.：20～40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注，1次/d，10天1个疗种。治疗期间注意观察是否敏反应。21.3.2.3 ③针灸疗法A.上肢动脉炎：取、臂膈、、、、、、。，15～30min，1次/d。
B.下肢动脉炎：取足三里、、、、、。强刺激，留针15～30min，1次/d。21.3.2.4 ④熏洗疗法上下肢病变，可用（、各30g，、、连翘、各12g，、赤芍、丹皮、甘草各10g）外洗，水温50℃左右，每次30min，1次/d。21.4 护理21.4.1 护理问题①发热、乏力、关节疼痛。
②头痛、眩晕、高血压。
③并发心、肾、脑的损害。21.4.2 护理目标①降、减轻关节疼痛不适。
②严密观察病情、预防并发症的发生。
③加强护理、预防意外发生。
④良好的生活，适当锻炼，提高。21.4.3 护理措施①根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及时采取相应的措施。
②活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食应富于、易消化、无性，同时积极鼓励戒烟。
③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、、、、压疮、头坏死等，还注意有无腹痛、、黑便等症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。
④做好生活护理，关人，鼓励病人树立信心，保持良好的。
⑤注意观察病情变化，对发热患者可每天测4次体温，必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者，给予适当的或相应的。每天测血压，患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢变化状况及有无疼痛、寒冷及等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平并立即通知。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息，设专人护理，密切观察病情，防止发生意外，防止发生压疮或感染。
⑥针对原发病，以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。22 预后大动脉炎为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
Ishikawa和Maetani随访一组病人15年，发现约有83%生存时间超过15年，死亡原因通常为、充血性心力衰竭或心肌梗死；66%伴有严重并发症，如重度高血压、中度或重度主动脉瓣返流、主动脉瘤及视网膜病变；没有并发症者的生存率可达96%。23 大动脉炎的预防预防应防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。24 相关药品胶原、氧、泛影葡胺、泼尼松、地塞米松、氢化可的松、、硫唑嘌呤、环磷酰胺、曲克芦丁、、地巴唑、羟乙基淀粉、川芎嗪、阿司匹林、双嘧达莫、氨氯地平、阿替洛尔、黄芩、杞菊地黄丸、丹参、甘露消毒丹、活血通脉片、犀黄丸、复方丹参、复方丹参片、、毛冬青、龙胆泻肝丸、当归补血丸、、、脉络宁注射液、刺五加注射液、活血止痛散25 相关检查血清蛋白电泳、雌激素、浆细胞、红细胞沉降率、血管紧张素Ⅱ、、C反应蛋白、凝血时间、肾血流量相关文献
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