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神经纤维瘤
神经为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧病，基因位于染色体22q。
神经纤维瘤临床表现
1.皮肤症状
（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上&5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后&15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝也是特征之一。
（2）大而黑的色素沉着提示簇状，位于中线提示。
（3）和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状是神经干及其分支弥漫性，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称性象皮病。
约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
（1）最常见，双侧是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜、多发性、、脑室管膜瘤、脑膜膨出及、脊神经后根等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、及发作等；
（2）脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、，可合并、脊髓膨胀出和；
（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3.眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视可致突眼和视力丧失。
4.常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如引起内听道扩大，脊引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
神经纤维瘤检查
X线平片可见各种骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤诊断
1.NFI诊断标准（美国NIH，1987）
6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径&5mm，青春期后&15mm；腋窝和腹股沟区；2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；一级亲属中有NFI患者；2个或2以上Lisch结节；骨损害。
2.NFⅡ诊断标准
影像学确诊双侧，一级亲属患NFⅡ伴一侧，或伴神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。
神经纤维瘤鉴别诊断
应与、、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状等相鉴别。
神经纤维瘤治疗
神经无法彻底治愈。听神经瘤、视等颅内及可手术治疗，部分患者可用放疗，发作者可用抗药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤预防
本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如、胃肠受累引起出血和或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。→ 胳膊上有神经纤维瘤怎么治
胳膊上有神经纤维瘤怎么治
健康咨询描述：
多次手术不见好转，现在就是疼痛啊能有好的办法吗:
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副主任医师
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下载APP，免费快速问医生神经纤维瘤属于常染色体显的遗传病，多系统会因为基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而受到一定的损害。神经纤维瘤分为两类:I型（NFI）、Ⅱ型（NFⅡ）。特征表现：牛奶咖啡斑（皮肤）、皮肤纤维瘤、大而黑的色素沉着、纤维软瘤、突眼、视力丧失、先天性骨骼发育异常。神经症状分三类：颅内肿瘤（听神经瘤、双侧神经瘤）、椎管内肿瘤（脊膜瘤、神经纤维瘤）、周围神经肿瘤等。那么目前有什么好的方法治疗呢？
步骤/方法：
1【检查与诊断】1.检查：X线（检查骨骼）、CT检查和MRI检查（可以发现有无中枢神经肿瘤）、椎管造影、基因分析（可以确定神经纤维瘤是NFI还是NFⅡ）、脑干听觉（诊断有无听神经瘤）；2.诊断：NFI诊断标准（牛奶咖啡斑大于或者等于6个、青春期前期直径&5MM,在青春期后直径&15MM、Lisch结节有2个或大于2个、骨骼损害、家里亲属有NFI患者）、NFⅡ诊断标准（家里亲属有NFII患者、有听神经瘤等等）。
2【手术治疗】神经纤维瘤病在临床上还是无法彻底治愈，只能起到预防的作用。手术治疗可以用在如下病症：听神经瘤、颅内及椎管内肿瘤、视神经瘤等等，还可以结合放疗的方法，癫痫发作的病人需要用抗癫痫药物进行治疗。怀孕期间会加速听神经瘤快速生长。治疗时间在30～40个月左右，根据病人的病情而定。
3【疾病预防】这一类疾病属于常染色体显性的疾病，患者的子女有50%的发病机会，如果没有生育的家庭，应该考虑不要生育，以免给家庭或者是社会带来经济负担。病人家属或者病人也要对疾病进行观察，一旦发现疾病有恶化的趋势，一定要及时就医，进行手术治疗。
注意事项：
神经纤维瘤目前为止还没有很好的治疗方法，但是可以通过预防进行疾病的控制的。同时在治疗期间一定要尽量让病人的心理稳定，以免加重病情，家人需要更加耐心对待病人呢，减轻病人内心的不适感。病人外出时可以带帽，穿长袖长裤，避免外界给内心带来的不适感。
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神经纤维瘤病，它从哪里来，要到哪里去，我该怎么办？
全网发布： 10:30
神经是什么？是多发咖啡斑，是全身累累挂满的，还是神经外科开颅开胸切下来的一个个瘤体？其实从本质上说，神经是一种肿瘤易感性疾病，包括良性及恶性肿瘤，只是偏好神经系统肿瘤而已。这是由神经的病因决定的，即基因突变（以下我们仅以基因为例）。基因是什么东东呢？通俗说，它是我们人体中的一个卫士，它的存在可以避免某些细胞过度自大、膨胀。当这个卫士因为生病或者死亡（基因突变）不能执行保护功能，这些自信心爆棚的细胞就开始不安分地发展自己的队伍了，它们过度自我复制，从而形成一个个肿瘤。当然我们人体并不是只有这么一个卫士，其实就像我们的国家有警察、武警、军队一样，当坏人变恶变多影响正常社会秩序的时候，就会有更强大的军队来镇压除恶。所以神经患者并不一定会产生恶性的肿瘤。那什么情况下不工作了呢？当然是基因发生突变了。基因是个很特殊的基因，它发生突变的概率比其他基因要高倍，这也是为什么神经有一半之多的患者并没有家族史：我们的精子和卵子在复制分裂过程中，基因很容易发生复制错误产生突变。那我们应该怎么避免发生这样的事情呢？理论上说，减少接触容易诱发突变的因素，比如放射线（包括医疗检测的射线，高空辐射等）、诱发突变的一些毒物等。还有一个非常重要的原因，就是父母的年龄，年龄越大，特别是父亲年龄，基因突变发生的概率就越高，孩子出现异常的可能性就越大。另外，由于基因突变是可遗传的，因此有神经的家族史，无论是患者本人还是患者的父母有生育要求，一定要进行遗传咨询，明确胎儿疾病发生的风险，采取相应措施（基因检测，产前诊断），避免悲剧再次发生。NF1不工作分好几种情况，一种就是彻底罢工，一般是由于NF1基因的无义突变（nonsense mutation）或者移码突变(frameshift mutation)所致，这种情况下通常后果是最为严重的，也就是说出现这样的突变往往临床表现会最重，肿瘤易发而且数量最多；第二种情况是带病工作，心有余力不足，通常是错义突变 (missense mutation)所致；还有一种是怠工，一般是剪切位点突变（splice site mutation），这种情况严重程度可以差别较大，就看怠工者的心情好坏了（剪切位点改变对蛋白功能影响可大可小）。所以，神经的发展方向，也就是它往哪里走，从根本上说，主要取决于突变位点的类型。当然基因突变位点是我们无法决定的，我们生来带有这样的突变位点，它也一直跟随我们到死去。至少到目前为止并没有安全的办法可以改变我们体内的基因。我们可以改变什么呢？除了上述说的，我们可以通过基因检测和产前诊断避免一个家庭发生两次或以上类似的悲剧以外，我们还能做的就是，尽量避免其他肿瘤易感的诱发因素。比如，减少射线接触（如医疗可选择核磁的时候尽量不选择）、减少熬夜或者劳累导致免疫力下降，避免抽烟喝酒这些可能诱发肿瘤的不良生活习惯。另外，定期，重视身体每个提示可能有病变的信号，就医时告诉医生自己有肿瘤易发的神经以利于医生做出正确判断等，都是改变我们体内神经的走向的好方法。从医学和遗传学角度来讲，人生来就是不平等的。但是，这并不影响我们去追求，去追求上帝额外为你打开那扇窗户外面的美景。（未经许可，不得转载）本文系林志淼医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载
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