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【求助】脊髓栓系综合征
患者36岁,有脊柱侧弯,隐性脊柱裂病史.平素生活工作自如,行走不受影响.半月前腰部外伤后,出现骶部疼痛,向下肢及会阴部放射.休息可缓解.行MRI检查示:脊髓低位达腰3椎体水平并呈双脊髓改变,马尾增粗与背侧椎管相连,局部可见窦道形面达背侧皮下,提示栓系综合征.请问这种情况如何治疗,是否需要物手术.脊髓栓系综合征脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因附着于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。【病因】　　 脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。　　【临床表现】
脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：　
腰骶部皮肤改变：腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。
下肢的运动障碍：表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。　 下肢的感觉障碍：表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。　 大小便功能障碍　常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。
【诊断与检查】　　 磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。　　右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘，此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。　　 【治疗】　　
手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。下面是一些脊髓栓系综合征和脊柱裂诊疗的相关问题，主要是存在于很多患者家属甚至神经外科医师认识中的一些误区。1 、脊髓栓系综合征是一种独立的病症？ 　　脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一种病理形式，是导致相关神经损害的最常见病理机制，极少见没有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系综合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂还常并存其它病理形式，如脂肪瘤、终丝增粗等，术前充分的了解所有并存病理形式的特点，对于保证手术的成功至关重要。2 、患儿能排尿就算小便功能正常？ 　　膀胱的基本功能是储存和排出尿液，这是一个极为复杂的生理过程。正常的排尿是一个无需用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空、而且可以随意控制的过程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，还要注意其每次尿量，每天排尿次数和间隔时间，排尿间隔有无漏尿，排尿的用力及尿液是否能排尽等。没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况，临床医生也需要依据一定的检查结果来确定是否正常及哪一部分结构或其神经支配受损。3 、脊柱裂手术只需切除腰骶部包块即可？ 　　相对而言，腰骶部包块很可能只是一种无关紧要的外在表现，重要的是它提示可能存在一系列影响神经功能的内在病理改变，故发现腰骶部包块时应该做进一步检查明确其内在情况，如果存在导致或将来可能导致神经功能障碍的情况，尽量一期手术解决这些内在病理改变和外部包块。4 、手术可以治愈脊髓栓系综合征？ 　　只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时，手术可能完全治愈脊髓栓系综合征，既使这样，也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者，手术即使成功，功能障碍也不可能恢复到完全正常，有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。5 、脊髓栓系综合征和脊柱裂手术治疗后就算治疗完成？　　脊髓栓系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病，而且这种治疗很有可能需要终生性的随访。成功的神经外科的手术往往只是解决了造成继续损害的因素，而已有的泌尿系统症状和需要泌尿外科来解决，下肢功能障碍的治疗则需要矫形骨科和康复科来完成。因此，脊髓栓系综合征和脊柱裂的手术治疗通常只是治疗开始的第一步。无论医生还是患者，明确这一点具有重要意义。6、脊髓栓系综合征和脊柱裂的成功治疗有哪些因素？ 　　如前已述，脊髓栓系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病，其影响预后的根本因素是患者本身病变的情况和进展程度，成功而系统的治疗能使患者得到最大限度的恢复。　　首先，需要参与治疗的医生对此疾病有正确的认识；其次，神经外科的治疗需要有显微外科设备和有熟练掌握显微外科技术的医师作为基础，需要配备磁共振（MRI）等影像检查设备；泌尿外科需要有尿动力学检查等相关设备及对尿失禁尤其是神经原性膀胱有研究的医师；矫形骨科和康复科也需有这些方面经验的医师和相关配套设施。当然，不是所有的患者都需要上述几个方面的治疗，其中以神经外科和泌尿外科的治疗最为基本和重要。7、一些与脊髓栓系综合征同义或错义的名词：　　常见与脊髓栓系综合征同义或错义的词有脊髓拴系综合征、脊髓栓系综合症、脊髓拴系综合症。脊髓栓系综合征的英文名称为Tethered cord syndrome，缩写为TCS，其在中文文献中常用脊髓栓系综合征和脊髓拴系综合征，这两个词是同义的。　　脊髓栓系综合症和脊髓拴系综合症则为两个错误的名称。医学中常有“***综合征”和“***症”的命名法，均指一系列***相关的临床表现的总称，如脊髓拴系综合征和脊髓空洞症，而没有“***综合症”的说法。努力提高脊髓栓系综合征的预防与治疗水平中华小儿外科杂志 1999年第4期第20卷 述评作者：吉士俊单位：110003　沈阳，中国医科大学第二临床学院　　随着磁共振影像(MRI)技术的问世，脊髓影像学检查有了新的突破，先天脊椎裂、脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome)的认识日益深入。20年来对其病因、病理等方面进行了广泛的研究，如何提高该病的预防和治疗水平成为当前研究热点。　　本病病因主要有：先天性脊柱发育异常，腰骶部脊椎裂，个别还可存在脊髓纵裂等其他畸形，出现脊髓终丝的短粗、纤维束带，硬膜内、外脂肪瘤等，造成圆椎的低位固定，称为原发性脊髓栓系综合征；另一原因是腰骶部脊髓脊膜膨出术后的脊髓粘连所致，据统计脊髓脊膜膨出修补术后约15%出现脊髓栓系综合征。但两种情况常常合并存在。　　为了研究其病理特点以指导临床治疗，结合国内、外的不同分类将其分为5型，最常见的终丝粗大型：终丝横径超过2 mm，致圆锥低于L3水平以下；脂肪瘤型：椎管内脂肪组织包绕脊髓及马尾神经，与硬膜紧密粘连，其中包括腰骶部脂肪瘤型脊膜膨出；术后粘连型：多为脊膜膨出术后所致；肿瘤型：包括脊髓内皮样囊肿，神经肠源囊肿，畸胎瘤等包绕脊髓或马尾神经；混合型：为上述两种以上病变同时存在者。　　在小儿发育过程中，通常脊柱发育较快，脊髓生长滞后，一旦出现前述的影响脊髓发育的因素，随着生长发育逐渐发生脊髓栓系综合征，结果造成脊髓的牵拉、压迫，使脊髓与神经根的夹角越来越大，继之发生缺血、乏氧，久之则发生退行性变。实验研究证实在脊髓圆锥灰质内线粒体氧化代谢受损，ATP减少，致细胞功能退变，这是本病的病理生理，随着时间的推移，病变日趋严重，治疗后功能恢复更加困难。　　值得提出的是脂肪瘤型的病理除与脊髓、马尾神经和硬膜紧密粘连之外，还发现其内分布有各种形态的神经纤维交互生长，为手术带来了难度，更严重的影响术后效果。　　临床表现最常见为排泄功能障碍，以尿失禁为主，约占40%，有的还出现大便失禁，同时可出现单足或双足畸形，如马蹄内翻足、马蹄高弓足等，相应侧肢体出现部分肌肉麻痹或不全麻痹，肌肉萎缩、肌力下降，以及跟腱反射的减弱或消失，和相应部位及马鞍区的感觉障碍，还有个别病例以腰疼为主诉。经MRI检查发现有脊髓低位，脊髓靠近椎板，常合并蛛网膜囊肿或脊髓空洞等，当然不同类型还存在相应改变。根据临床表现和MRI，诊断较容易。但为了进一步评价脊髓神经功能和大、小便功能，有条件者应进行体感脊髓诱发电位(SEP)、神经传导速度(MVC)肌电图、肛门直肠测压以及尿流动力学检测等，进行科学的各种评价，既对术前肢体与尿便功能损害程度作了评估，也是术后评价功能恢复的一项指标。从术后随访结果来看，主要是通过手术阻止神经症状的恶化，症状无变化或有改善者约占2/3，其恢复速度甚慢，一般至少在1年以上才能显效。其中脂肪瘤型疗效最差。可见其治疗结果取决于患儿年龄、病程的长短和症状的轻重，以及病理类型。基于上述的认识，如何提高预防和治疗水平，提出个人浅见供参考。　　我院年获术后随访的45例中，显性脊椎裂32例占71%，因此预防脊膜膨出术后发生本病至关重要。应努力改变传统的修补脊髓脊膜膨出手术模式，以降低粘连型的发病率。手术最好在手术显微镜下进行，手术宜扩大，包括终丝切断。在脊髓脊膜膨出切除时最大限度保护马尾神经，并以轻柔手法分离粘连，充分捋顺马尾神经，仔细修补硬膜。　　早期发现、早期治疗是提高疗效的关键。在我们的病例中1岁以下婴儿疗效较好，1例足部瘫痪者，术后恢复了运动功能。如何实现早期发现？首先对腰骶部皮肤有毛发或潜毛窦等改变者以及脊椎裂患儿应进行MRI检查，对MRI有脊髓栓系综合征改变者应手术治疗，不要等待出现症状后再处理。其次脂肪瘤型脊膜膨出也应手术治疗，对脊膜膨出术后无症状者也应行MRI检查，有改变者均应进行处理，其中包括术后腰痛者。总之凡经MRI诊断者，虽无症状也应治疗。　　手术应同样在手术显微镜下进行，仔细分离，终丝切断，实现脊髓松解，其中脂肪瘤型要注意伴行的神经纤维，加以保护，有条件者应在脊髓诱发电位监护下操作，以实现最大限度恢复其功能。　　术后要定期随访，对大小便功能恢复不良者，可在适当时机配合生物反馈的康复疗法。足部畸形，视具体情况择期手术治疗。半月前腰部外伤后,出现骶部疼痛,向下肢及会阴部放射.休息可缓解，先不考虑手术，目前在处理脊髓栓系综合征，对患者症状改善的可能性很小。对病人也是很大的创伤，效果很差。脊髓栓系综合征主张儿童时候手术患者已36岁,发育已经完成,栓系造成的牵拉是否还会使神经症状进展,是否还会出现尿便障碍脊髓栓系综合征最好在出现症状之前手术.本例患者目前还没有大小便障碍,是否应该手术治疗.另外,患者已36岁,脊髓已发育完全,是否还会出现拴系造成的损害,该不该建议患者手术.
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核心提示：脊髓先天性畸形根据脊髓神经组织是否外露，分为开放性和隐性神经管闭合不全两种。开放性神经管闭合不全根据膨出的内容分为脊髓膨出和脊髓脊膜膨出两种。隐性神经管闭合不全这种先天畸形虽然也是腰骶部背面神经管闭合不全，但是有皮肤覆盖，神经组织不暴露于空气中，表现形式有多种。
　　脊髓先天性畸形包括神经管闭合不全及脊髓血管畸形。神经管闭合不全是由于胚胎背侧的间充质、骨和神经组织不能在中线闭合所致。根据脊髓神经组织是否外露，分为开放性和隐性神经管闭合不全两种。
　　1.开放性神经管闭合不全 也叫开放性脊椎裂，一般发生于腰骶部，局部椎管开裂，椎管内容从裂开处向后方膨出。根据膨出的内容分为脊髓膨出和脊髓脊膜膨出两种。膨出的神经组织未形成神经管，而是停留在神经板阶段，称为基板。基板外露与空气接触，皮肤终止于基板的边缘。神经根从基板的腹侧面发出。脊髓脊膜膨出时膨出部份除基板外，还有基板腹侧的蛛网膜下腔。这种开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗。
　　2.隐性神经管闭合不全这种先天畸形虽然也是腰骶部背面神经管闭合不全，但是有皮肤覆盖，神经组织不暴露于空气中，表现形式有多种。
　　(1)脊膜膨出 蛛网膜下腔从腰骶部后方椎弓开裂处疝出于背侧皮下，膨出内容不含神经组织。
　　(2)脊髓膨出 患者合并脊髓空洞积水症，有室管膜上皮内衬的脊髓空洞囊肿通过脊椎裂骨缺损进人皮下组织。此种囊肿因含有神经组织，不能简单手术治疗。
　　(3)腰背部皮肤窦道 这种畸形是由于胚胎时期表浅的外胚层(皮肤组织)和形成神经组织的外胚层没有完全分离，遗留局部粘连带。在日后的发育过程中，脊髓被间充质组织包绕，并在以后形成的骨性椎管中向上移位。而粘连带持续存在，形成一条长的管状结构，管壁内衬上皮。一头连接脊髓，一头连接皮肤。皮肤表面可见凹陷或小孔，合并有毛发，或色素沉着。多位于腰骶部，其次是枕区。窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根。大约50%的病例腰背部皮肤窦道终止于或表皮样囊肿内。皮肤窦道常常容易继发感染，引起或皮下。
　　(4)脊髓瘤 分为三种类型：硬膜内脂肪瘤、脂肪脊髓脊膜膨出和终丝纤维脂肪瘤。硬膜内脂肪瘤可位于脊柱的任何水平，硬膜是完整的。位于脊髓软膜下和脊髓之间.的脂肪瘤充满中央管与软膜之间的后正中裂，比较低位的脊髓脂肪瘤可以栓系脊髓圆锥。脂肪脊髓脊膜膨出表现为有皮肤复盖的脂性的稍硬的腰背肿块。脊髓常被栓系到大的脂肪瘤上。后者从皮下经脊椎裂进入椎管。
　　(5)脊髓圆锥固定综合征 也称栓系脊髓。正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长。但因脊椎生长相对较快，故引起脊髓圆锥相对上移。出生时脊髓圆锥位于第二和第三腰椎水平，生后3个月位于第一和第二腰椎水平，与成人相似。如果圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在腰l～2以下，即所谓的脊髓圆锥低位。原因一般是有一根短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上。患者最初无症状，随着年龄增大，椎管生长较快，而脊髓圆锥因受粗大终丝的栓系，不能上移，则产生症状。常合并轻的隐性脊椎裂，1/3的病例终丝附近有脂肪病。
　　(6)脊髓纵裂 脊髓在矢状面上分裂为二个各有软膜包裹的半脊髓。完全性分裂者，形成两个硬膜囊，之间有纤维软骨分隔或者是骨性分隔。有的也可从在同一个硬膜囊内。与此相类似的是重复畸形，有两个脊髓及其各自的神经根，分位于两个椎管中。脊髓纵裂几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎，大块融合椎等。一般都有脊椎裂。皮肤表面可有血管痣。常合并脊髓圆锥低位，脊髓积水等。
　　3.脊髓动静脉畸形 可分为硬膜型和髓内型。硬膜型动静脉瘘最常见，病变位于硬膜表面或沿神经根袖分布，常发生于胸椎或腰椎。引流静脉经脊髓静脉回流，由于脊髓静脉压升高而引起慢性进行性脊髓病。脊髓内动静脉畸形一般因脊髓内出血发生急性症状而被发现。常规脊髓造影可以发现硬膜型动静脉畸形，表现蛛网膜下腔内有扩张扭曲的血管，类似食道静脉曲张钡餐造影的表现。MRI可以显示脊髓内的动静脉畸形，为无信号的粗大扭曲的血管影像，包括供血血管和引流血管，但是血流伪影可以类似血管影像，需注意鉴别。确诊必须做血管造影(脊髓动静脉造影)。
（实习编辑：黄秀杰）
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